İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara
Yüklə 1,18 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- SIKLIK VE ETİYOLOJİ
|
EDİNSEL HEMOFİLİ A
Muzaffer DEMİR, Ayşegül ÜNÜVAR ve THD Hemofili Çalışma Grubu TANIM Edinsel hemofili A (EHA) daha önceden hemostaz sistemi normal olan bireylerde, faktör VIII’e (FVIII) karşı gelişen otoantikor (inhibitör) sonucu FVIII’in işlevinin inhibisyonuna bağlı nadir görülen bir kanama hastalığı olarak tanımlanır. Diğer pıhtılaşma faktörlerine karşı inhibitör gelişimi oldukça nadirdir. SIKLIK VE ETİYOLOJİ Sıklığı yaşla birlikte artar. Altmış dört yaştan küçük olgularda yıllık sıklık milyonda 0,3, 65-84 yaş aralığındaki olgularda milyonda
9 iken, 85 yaştan büyük olgularda milyonda 15 olarak saptanmıştır. Basit bir yumuşak doku kanamasından, uzuv kayıplarına ve ölüme kadar değişen morbidite ve mortalite yüksekliği gösteren bir tablodur. Ölüm oranları olgu serilerine göre değişmekle birlikte %9-22 arasındadır. İnhibitör (otoantikor) oluşumuna yol açan neden, hastaların yaklaşık yarısında saptanamaz (idiyopatik). Diğer hastalarda ise sıklık sırasına göre altta yatan aşağıdaki hastalıklar yer alır. Kolajen-vasküler (RA, SLE) ve diğer otoimmun hastalıklar • (yaklaşık %16-18) Habis kan hastalıkları (KLL, HDL, MM, Waldenström • makroglobulinemisi, MDS, miyelofibroz, eritrolösemi) Solid tümörler (prostat, akciğer, kolon, mide, baş-boyun, • serviks, meme, böbrek tümörleri, melanom,) Gebelik, •
özellikle doğum sonrası dönem (yaklaşık %10) İlaç reaksiyonları (penisilin ve türevleri, sülfon grubu • antimikrobikler, fenitoin, metil dopa, kloramfenikol, ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 28 interferon alfa, fludarabin, levodopa, klopidogrel) (yaklaşık %3) Deri has
• talıkları (psoriazis, pemfigus) İnfeksiyon ve aşılama (M. pneumoniae, hepatit B, hepatit • C, influenza aşılaması) Solunum sistemi hastalıkları (astım, KOAH) •
Edinsel hemofilinin, kalıtsal hemofiliden belirgin farklılıkları vardır. Bu farklı özellikler Tablo 3’te verilmiştir. Kendisinde ve ailesinde kanama eğilimi öyküsü bulunmayan hastalarda aşağıda belirtilen klinik bulguların varlığında EHA’dan şüphelenilmelidir. Purpura (yaygın ekimoz), hematom ve yumuşak doku • kanaması. Hemartroza nadir rastlanır. Cerrahi işlem sonrası uzun süreli kanama • Doğum sonrası kanama • Periton arkası kanama • Sindirim sitemi ve ürolojik kanama • Nöro-vasküler sorunlar yaratan kompartıman sendromu • Klinik tablo FVIII ve inhibitör titresi ile bir korelasyon göstermez. Kanama bulgusu olmadan sadece laboratuvar bulgusu ile de EHA’dan şüphelenilebilir. Bu grup hastalar genellikle klinikte edinsel hemofili konusunda bilgi birikimi olmayan hekimlerle daha sık karşılaştıklarından tanılarının ve tedavilerinin gecikmesi kaçınılmazdır. Bu nedenle kanamalı veya kanamasız EHA şüphesi olan veya tanısı alan bir hasta için bir hematoloji merkezine danışılmalı ve gerektiğinde hasta bekletilmeden bu merkeze gönderilmelidir. EDİNSEL HEMOFİLİ A TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 29 Tablo 3. Edinsel hemofili A’nın kalıtsal hemofili A’ya göre saptanabilen farklı özellikleri Yüklə 1,18 Mb. Dostları ilə paylaş:
|