İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara
Yüklə 1,18 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
Akut Kanama Ataklarının Tedavisi
Tanının ilk haftası içinde görülen erken ölümler sindirim sistemi ve akciğer kanamasına bağlıdır. Geç dönem ölüm nedenleri ise kafaiçi ve periton arkası kanamalardır. İnhibitör yok edilemediğinde, tanıdan sonraki ilk 5 ay içinde ölümcül kanama oranı yüksektir. Kanamaların tanısında klinik değerlendirme ile görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Kanamanın şiddetini değerlendirmede hastanın Hb ve Hct değerleri bazen görüntülemeden daha yararlı olabilmektedir. Akut kanamalı hastanın tedavisine ivedilikle başlanmalıdır. Tedaviye başlarken FVIII düzeyi ve inhibitör titresinin önemi yoktur. Birinci basamakta kanamayı durdurmak için inhibitörü baypas edici ilaçlar kullanılmalıdır (Tablo 4). Baypas edici ilaçların kullanımı ile ilgili basamaklı kullanım yöntemi Şekil 5’de verilmiştir. Şekil 5. Kanaması olan bir edinsel hemofili A olgusunda basamaklı tedavi yöntemi Klinik olarak kanama bulgusu Hayır
Evet İmmunosupresif tedaviye başla İmmunosupresif tedavi; Şekil 6 Akut kanama tedavisi ≥ 5 BÜ
rFVIIa veya aPCC ver Evet
Evet Hayır
Hayır Kanama kontrolü FVIII veya Desmopressin ver Kanama kontrolü Diğer baypas edici ilaca geçmeli, Plazmaferez veya İmmunoadsorbsiyon Yüksek doz rFVIIa ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 34 İnhibitör titresinin 5BÜ’nün altında ve üstünde olmasına göre başlanması gereken ilaç farklı olabilmektedir. Düşük titrelerde desmopressin veya yüksek doz FVIII verilebilir. Ancak hastanın klinik tablosunun şiddeti inhibitör titresi ile iyi bir korelasyon göstermediğinden düşük titreli hastaların tedavisinde ilaç seçerken klinik tablo gözden kaçırılmamalıdır. İnhibitör titresinin 5 BÜ’den büyük olduğu durumlarda, aktive rekombinan FVII (rFVIIa) veya aktive protrombin kompleksi konsantresinin (aPCC) inhibitörü baypas edici
ilaç olarak ilk basamakta kullanılması önerilir. Bu ilaçların dozu ve kullanım süreleri inhibitörlü klasik hemofili hastalarından elde edilen verilere göre kararlaştırılmıştır. Kullanım süreleri konusunda da bir fikir birliği yoktur. Kanamanın şiddetine ve yerine göre tedavi süresi 24- 72 saat olmalıdır. Ancak tedavi süresi olgudan olguya değişiklik gösterdiğinden kanama duruncaya kadar devam edilmesi önerilir. Şekil 6. EHA’da inhibitörün yok edilmesi için basamaklı tedavi yöntemi
Prednizon 1 mg/kg/gün 3 hafta
Hasta immunosupresif tedaviyi tolere edebilir mi? Evet Evet
Evet Tedavi yanıtı Hayır Hayır
Hayır Tedavi yanıtı Siklofosfamid ekle Rituksimab veya alternatif immunosupresif ilaç kullan YANIT ÖLÇÜLERİ 1. Klinik değerlendirme, 2. FVIII düzeyinde artma (>%50) 3. İnhibitör düzeyinde azalma veya negatif olma (<0.6 BÜ-negatif) ölçütü
EDİNSEL HEMOFİLİ A TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 35 rFVIIa, 2-3 saatte bir 90 µg/kg, hemostaz sağlanıncaya kadar yapılması önerilir. aPCC’nin ise, her 8-12 saatte bir, 50-100 İÜ/kg hemostaz sağlanıncaya kadar yapılması önerilir. APCC’de günlük toplam doz en fazla 200 İÜ/kg olmalıdır. Bu iki ilacın da en önemli yan etkisi tromboembolik olaylardır. Klasik hemofilide trombotik olay sıklığı fazla olmamasına rağmen EHA’da durum daha farklıdır. EHA olguları, gebelik dışında, genellikle ileri yaşta ve sigara içimi, hipertansiyon, tip 2 diyabet, obezite gibi kardiyovasküler risk faktörlerinin sık görüldüğü, bir hasta grubudur. Klasik hemofilide tromboemboli sıklığı %1’in altında iken, EHA’da bu oranın daha yüksek olabileceği dikkatten kaçmamalıdır. Her iki ilacın da etkililik ve güvenirliliğini değerlendirecek, ge- çerliliği kanıtlanmış bir laboratuvar izlem yöntemi tanımlanmamış- tır. Ancak trombin oluşum testi ve tromboelastografi yöntemleri umut verici olup, geliştirilmeleri gerekmektedir. Tablo 4. Edinsel hemofili A’da akut kanama tedavisinde kullanılan ilaçlar ve özellikleri
Yüklə 1,18 Mb. Dostları ilə paylaş:
|