İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara
Yüklə 1,18 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Remisyon sonrası aPTZ FVIII Aktivitesi (%)
|
Tedavi
Basamağı Seçenek Doz- Veriliş Yolu Değerlendirme Süre Yanıt Oranı (%) Birinci
basamak Prednizolon 1 mg/kg, oral 3 hafta sonra, yanıt varsa toplam 4-6 hafta; yanıt yoksa ikinci basamağa geç 58.2-76
İkinci Basamak
Prednizolon + Siklofosfamid 1 mg/kg, oral 1.5-2 mg/kg, oral Yaklaşık 6 hafta 69.2-75
Siklofosfamid intravenöz kullanılacaksa 10 mg/kg 1-2. gün, sonra 1.5-2 mg/kg oral yolla 8 gün Üçüncü Basamak
Rituksimab* 375 mg/m
2
Haftada bir 4 kez 80.9 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 38 İmmunosupresif tedavi sonrası inhibitörün tam olarak yok edilmesi inhibitör titresinin <0.6 BÜ/ml ve FVIII aktivitesinin %50’den yüksek olması olarak tanımlanmaktadır. Tam yanıt alınan hastaların nüksünü saptayabilmek için izlem göstergeleri ve kontrol aralıkları Tablo 6’da verilmiştir. İmmunosupresif tedavi kesildikten sonra nüks oranı %20 dolaylarında olup, yaklaşık 7-9 ayda (1 hafta- 14 ay) görülmektedir. Tablo 6. Remisyonda olan edinsel hemofili A olgusunda immunosupresif tedavi kesilmesi sonrası izlem Remisyon sonrası aPTZ FVIII Aktivitesi (%) <6 ay Aylık
Aylık 6-12 ay
Her 2-3 ay Her 2-3 ay >12 ay Her 6 ay
Her 6 ay ÇOCUKLARDA EDİNSEL HEMOFİLİ Erişkinlerde 1,5/milyon sıklığında olan edinsel hemofilinin çocuklarda sıklığı yaklaşık 0,045/milyon olarak verilmektedir. Kanama tipi ve immunosupresyon yanıtı erişkine benzemekle birlikte, prognoz genellikle erişkinden daha iyidir, inhibitörler daha çabuk ve daha fazla oranda kaybolur. Spontan tam remisyon ihtimali de yüksektir, semptom vermeden seyredebilir. Bu nedenle, çocuk hastalarda immunosupresif tedavi kararının hemen alınmaması, hastanın takibine ve kanama bulgularının varlığına göre karar verilmesi önerilmektedir. En yüksek remisyon oranı infeksiyonla ya da antibiyotik kullanımı ile birliktelik gösteren olgularda elde edilmiştir (%100). Literatürde, edinsel hemofili tanılı gebe annelerden doğan bebeklerde (5 vaka), antikorların bebeğe geçişine bağlı olarak intrakranyal kanama gelişimi bildirilmiştir (3 bebek asemptomatik iken). Bu dönemdeki olguların bebekleri daha dikkatli değerlendirilmelidir. SONUÇ Edinsel hemofili nadir görülen ancak morbidite ve mortalitesi yüksek bir tablodur. EHA’da en önemli sorun tanının geç konulması ve hastaların genellikle hematoloji dışı kliniklere yatırılmış olmasıdır. EDİNSEL HEMOFİLİ A TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 39 İlgili hekimlerin bilgi ve farkındalık düzeyinin artırılması ve hastaların ivedilikle hematoloji bölümlerine danışılması gerekmektedir. Bu kılavuzun temel amacı bu konuda farkındalığın artırılması, ilgili hekimlerin ellerinde kolay uygulanabilir güncel bir belgenin bulunması ve uygulamaların belli bir standart içinde yapılmasının sağlanmasıdır.
|