İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara

HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU  

 

Kaan Kavaklı, Fahri Şahin, Muzaffer Demir ve  

THD Hemofili Çalışma Grubu

Hemofilide İnhibitör Kavramı ve Önemi

Hemofili  hastalarında  tedavide  uygulanan  FVIII  veya  FIX 

proteinine  karşı  “antikor-alloantikor”  gelişebilir.  Bu  antikorların 

tedavide  kullanılan  faktör  proteininin  işlevini  engellemesi  söz 

konusu olduğunda “inhibitör” olarak tanımlanır. 

Hemofili-A  hastalarındaki  en  sık  rastlanan  ve  en  ciddi  tedavi 

komplikasyonudur  (%10-30).  Ülkemizde  2010  yılında  tamamlanan 

ulusal  inhibitör  tarama  projesinde  tüm  hemofili-A  grubunda 

%10,  ağır  hemofili-A  hastalarında  %  13  inhibitör  gelişme  oranı 

saptanmıştır.  Hemofili-B  hastalarında  ise  risk  çok  düşüktür  (%3). 

İnhibitör gelişimi için ilk 5 yaş ve/veya ilk 20 faktör uygulama gün 

sayısı en riskli dönemdir. 

İnhibitörlü  hastaların  tedavi  maliyetinin  5  kat  arttığı  bilinmek-

tedir.  İnhibitörlü  hastalarda  kanamalar  sırasında  hemostazın  sağ-

lanması  yeterli  olamadığından,  bu  hastalarda  ağır  kanamalarda 

yaşamsal tehlike vardır. Ayrıca bu hasta grubunda eklem morbidi-

tesi ve sakatlık gelişme oranı belirgin olarak yüksektir. Hastalarda 

inhibitör gelişmesinden sonra kanama sıklığının artmamasına kar-

şın yeterli tedavi imkânı sağlanamaması nedeniyle “hedef eklem” 

gelişme riski yüksektir. 

İnhibitör  gelişen  hastaların,  bu  konuda  bilgi  birikimine  ve 

laboratuvar  imkânlarına  sahip  deneyimli  merkezlerde  takip  ve 

tedavi edilmesi gerekir. Deneyimli merkezlerde hematoloji uzmanı 

tarafından  izlenmesi  gerekir.  Ayrıca  Hemofili-B  hastalarının 

“anaflaksi”  riski  olduğundan  tedavilerinin  en  azından  ilk  aylarda 

veya ilk 20 uygulamada hastane şartlarında yapılması önerilir.