Kalp, kalbe bağlı damarlar ve kan

Konjenital ve valvüler kalp defektlerinin dinamiği

Konjenital kalp defektleri

Konjenital kalp defektleri, kalp ve kan damarlarının konjenital anomalileridir. Bu anomaliler nadir olarak gelişir ve anormal dolaşım dinamiğine neden olurlar. Konjenital kalp defektlerinin en yaygın nedenlerinden biri, gebeliğin ilk trimesterinde, fetüs kalbi oluşurken annede görülen bir virüs (kızamıkçık) enfeksiyonudur. Bu defektler patent ductus arteriosus (PDA), atriyal septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt (VSD) ve Fallot tetralojisi olarak sayılabilir. Konjenital kalp defektlerinin anlaşılabilmesi için fetal dolaşımın iyi bilinmesi gerekir. Bu nedenle önce fetal dolaşım anlatılacaktır.

Fetal dolaşım

Fetus dolaşımı yenidoğan dolaşımından oldukça farklıdır. Fetal akciğerler fonksiyonel olarak inaktiftir. Bu nedenle fetus, oksijen ve besin desteği bakımından tamamen plasentaya bağımlıdır. Fetal hayatta akciğerler kollabe olduğundan, kan akımına karşı direnç büyüktür ve pulmoner arter basıncı yüksektir. Pulmoner arterdeki basıncın aort basıncından yüksek olması, pulmoner arter kanının akciğerlere değil, fetusda pulmoner arteri aort ile birleştiren ductus arteriosus yoluyla akmasına neden olur. Bu, kanın akciğerlere gitmeden fetüsun sistemik arterlerinde dolaşımını sağlar. Fetusda kan plasentada oksijenlendiğinden, bu durum fetus için tehlike oluşturmaz.
Plasentadan umblikal ven’le dönen kanın (oksijen saturasyonu %80) büyük bir kısmı ductus venosus aracılığıyla doğrudan vena cava inferior’a yönelir. Geri kalanı fetusun portal kanı ile karışır. Ductus venosus’dan gelen kan vena cava inferior’da sistemik venöz kanla (oksijen saturasyonu %26) birleşir. Bu nedenle vena cava inferior’da kanın oksijen saturasyonu %67’dir. (Şekil 1.39).
Kalpde kan akımları interatriyal septum kenarı (crista dividens) tarafından eşit olmayan iki akıma bölünür. Vena cava inferior yoluyla kalbe gelen kanın (oksijen saturasyonu %67) çoğu açık olan foramen ovale’den sol atriyuma geçer. Bu kan, akciğerlerden dönen desatüre kanla birleşir ve sol ventrikül tarafından aorta pompalanır. Aort kanının yaklaşık 1/3’ü baş, toraks ve kollara, 2/3’ü ise vücudun geri kalan bölümüne ve plasentaya gider. Baş ve üst ekstremitelere giden kanın oksijen saturasyonu %62’dir.
Diğer akım sağ atriyuma yönelir ki; burada vücudun üst bölümlerinden dönen vena cava superior (oksijen saturasyonu %26) ve miyokarddan gelen desatüre kanla birleşir, oksijen saturasyonu %52 olur. Bu kan sağ ventriküle girer ve pulmoner artere atılır. Büzülmüş akciğerlerde direnç fazladır ve pulmoner arter basıncı aort basıncından yaklaşık 5 mmHg daha fazladır. Büyük pulmoner dirençden dolayı sağ ventrikül debisinin 1/3’den azı akciğerlere geçer. Geriye kalan, ductus arteriosus aracılığıyla pulmoner arterden aorta yönelir. Ductus arteriosus baş ve üst ekstremite arterlerinin çıkış noktasından sonra yer alır.
İnen aorttaki kanın büyük kısmı 2 umblical arter yoluyla plasentaya geri döner. Sağ ventriküldeki kanın büyük kısmı ductus arteriosus aracılığıyla aorta geçtiğinden ve sol ventrikül tarafından pompalanan kanla birleştiğinden, vücudun alt bölümlerine ulaşan ve plasentaya dönen kan %58 satüredir. Görüldüğü gibi vena cava süperior yoluyla gelen desatüre kanın büyük bölümü ductus arteriosus aracılığıyla ayaklara ve umblical arterlere pompalanır. En yüksek oksijen saturasyonuna sahip kanı alan dokular karaciğer, kalp ve baş bölgesini içeren vücudun üst kısımlarıdır.
Sol ventrikül tarafından pompalanan kan miktarı sağ ventrikül tarafından pompalanandan yaklaşık %20 daha fazladır. Fetal kalp debisinin %55’i herhangi bir kapiller yataktan geçmeden, doğrudan plasentaya döner. Fetusun tüm dokularından geçen kan sadece %45’dir. Fetal yaşamda akciğerlere giden kan miktarı ise %12’dir.

Şekil 1.39 Fetal dolaşım. Oksijen saturasyonu parantez içinde verilmiştir. (Bern-Levy’den)

Doğumdan sonra akciğerler hava ile şişer, pulmoner damar boyunca kan akımına direnç azalır ve pulmoner arter basıncı düşer. Aynı zamanda plasenta yoluyla kan akımının aniden kesilmesi nedeniyle aort basıncı yükselir. Sonuç olarak ductus arteriosus aracılığıyla kan akımı doğumda aniden kesilir ve kan fetal hayattakine zıt yönde; aorttan pulmoner artere akmaya başlar. Bu durum birkaç saatle birkaç gün içinde ductus arteriosus’un kapanmasına neden olur. Ductusun arteriosus’un kapanmasında, aort kanı oksijen konsantrasyonunun fetal hayat sırasında ductusdan geçen pulmoner arter kanına göre iki kat daha fazla olmasının rol oynadığına inanılmaktadır. Oksijen ductusun kasılmasına neden olur.

Patent ductus arteriosus - PDA

Ductus arteriosus’un kapanmaması patent ductus arteriosus olarak adlandırılır. Ductus arteriosus kapanmadığı zaman aort kanının bir bölümü bu yolla pulmoner artere geçer (Şekil 1.40). Hem sistolde, hem de diyastolde aort içindeki basınç pulmoner arterdekinden yüksek olduğundan sürekli olarak soldan sağa şant-geçiş vardır. Ductusun kapanmaması, ductus duvarındaki prostaglandinlerin neden olduğu aşırı dilatasyona bağlıdır. Prostaglandinlerin genişletici etkisini bloke eden indometasin bu olguların çoğunda ductus arteriosus’un kapanmasını sağlar. Kapanamadığı durumlarda, cerrahi olarak ductus arteriosus’un bağlanması ile tedavi edilir.
Patent ductus arteriosus’da pulmoner odakta sürekli (continue) üfürüm duyulur. Üfürüm, aort basıncının yükselmesi nedeniyle sistol sırasında daha şiddetlidir. Diyastol sırasında aort basıncının düşmesi nedeniyle şiddeti azalır. Her kalp atımı ile şiddetlenip zayıflayan bu üfürüme makinamsı üfürüm (machinery murmur) denir.




Şekil 1.40 Patent ductus arteriosus.

Doğumun ilk aylarında patent ductus arteriosus genellikle şiddetli fonksiyon bozukluğuna neden olmaz. Ancak, çocuk büyüdükçe aort ve pulmoner arter basınçları arasındaki fark giderek artar. Buna uygun olarak aortdan pulmoner artere doğru kan akımı da artar. Patent ductus arteriosus’lu büyük çocuklarda aort kanının 1/2-2/3’ü ductus arteriosus yoluyla pulmoner artere akar. Sonra akciğerlere geçerek sol atriyum ve sol ventriküle gelir. Akciğerler ve sol kalp arasındaki bu dolaşım sistemik dolaşımdaki bir tura karşılık iki veya daha fazla tekrarlanır. Bu kişilerde kalp yetersizliği veya pulmoner konjesyonun geliştiği hayatın geç evrelerine kadar görülmez. Zamanla, pulmoner arterdeki basınç aort basıncından fazla olduğunda, kanın akış yönü değişir; sağdan sola akar (sağdan sola şant). O zaman siyanoz başlar. Akım yönünün bu şekilde ters dönüşüne Eisenmenger sendromu denir.

Atriyal septal defekt –ASD

Atriyumlar arasındaki foramen ovale bölgesinde defekt vardır. Sol atriyumdaki basınç sağdakinden daha yüksek olduğundan sürekli olarak soldan sağa kan geçer (Şekil 1.41). Akciğerlere fazla miktarda kan gönderilir. Pulmoner odakta kısa sistolik üfürüm (ejeksiyon tipi) ve ikinci sesin çiftleşmesi atriyal septal defekt için karakteristiktir. ASD'de sürekli olarak atriyum düzeyinde soldan sağa şant olduğundan, sağ ventriküle gelen kan solunumun her fazında fazladır ve ikinci ses sürekli olarak çift duyulur Hem inspiryumda, hem de ekspiryumda ikinci ses çifttir (sabit çiftleşme). Siyanoz yoktur, genellikle dispne de bulunmaz. Seneler geçtikçe pulmoner arterlerde basınç yükselir. Sonunda sağ ventrikül ve sağ atriyumdaki basınçlar da yükselir. Sağ atriyumdaki basınç soldakinden fazla olduğunda kanın akış yönü değişir; Eisenmenger sendromu görülür. Kan sağdan sola akar (sağdan sola şant). O zaman siyanoz başlar. Bu durumda ikinci sesin çiftleşmesi ve pulmoner odakta sistolik üfürüm kaybolur. Eisenmenger sendromu başladıktan sonra lezyonun tamiri mümkün değildir; sağ kalp yetersizliği ile hasta kaybedilir.




Şekil 1.41 Atriyal septal defekt.

Ventriküler septal defekt –VSD

Ventriküller arası septumda defekt vardır. Defektin kendiliğinden kapanma olasılığı yoktur. Sol ventriküldeki basınç sağdakinden yüksek olduğundan hem sistolde, hem de diyastolde soldan sağa şant vardır (Şekil 1.42). Ventriküler septal defekt tek başına bulunabilir, aynı zamanda Fallot tetralojisindeki gibi diğer konjenital defektlerle birlikte de bulunabilir.



Şekil 1.42 Ventriküler septal defekt.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisinde 4 defekt bir arada bulunur. Bunlar: (1) Ventriküler septal defekt. (2) Pulmoner stenoz. (3) Aort transpozisyonu (ata biner aort): Aortun septum üzerinde bulunması ve her iki ventrikülden kan alması. (4) Sağ ventrikül hipertrofisi.
A
Siyanoz nedir?

Siyanozda kapiller seviyede redükte hemoglobin 5 g/dL üzerine çıkmıştır. Arteriyel O₂ saturasyonu (normal Hb düzeyinde) %85’in altına düşmeden siyanoz gözle farkedilemez. Dudak, dil, mukozalar ve tırnak yataklarında belirgin olarak mor görülür.

Normalde methemoglobin (redükte Hb) miktarı total hemoglobinin %1’inden azdır. Miktar %15 civarına çıktığında siyanoz ortaya çıkar.
slında sadece iki defekt vardır: Ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz. Diğer ikisi bunların sonucudur. Embriyolojik olarak konus arteriosus’un (sağ ventrikülün sol-üst köşesinde, pulmoner arterin çıktığı yapı) eşitsiz bölünmesi sonucu, aort foramen interventrikülare’nin hemen üzerinden çıkar ve sonuçta aort hem sağ, hem de sol ventriküle açılır. Pulmoner stenoz nedeniyle sağ ventrikülden pulmoner artere kanın geçişi güçleşmiştir. Sağ ventrikül içindeki basınç çok yükselir ve sol ventriküldekini geçebilir.
Fallot tetralojisinin yol açtığı en büyük fizyolojik güçlük; kanın şant yaparak oksijenlenmeden akciğeri atlamasıdır. Kalbe dönen venöz kanın %75 kadarı oksijenlenmeden sağ ventrikülden doğrudan aorta geçer. Aort genişlemiştir ve ventrikül septumu üzerine oturmuş gibidir. Her iki ventrikülden kan alır. Darlık sebebiyle az kan alan pulmoner arter damar yatağı iyi gelişmemiştir. Bu durum sağ ventriküldeki kanın büyük bir kısmının aorta geçmesine sebep olur (sağdan sola şant). Bu yüzden bebekler siyanotik olurlar; fallot tetralojisi en sık rastlanan mavi bebek nedenidir. Hemodinamik olarak sağ ventrikül hem sistemik vasküler dirence (kan basıncı), hem de pulmoner stenozun oluşturduğu dirence karşı çalışır. Kan daha çok direnci düşük olan sisteme akar. Bu yüzden pulmoner arter darlığı ne kadar fazla ise sağ ventrikül kanı o kadar büyük oranda aorta gider. Bununla birlikte sistemik basınç yükselirse sağ ventrikül kanının büyük kısmı pulmoner dolaşıma atılmaya çalışılır. Bu durumun tedavide pratik yönü vardır: Siyanozun akut arttığı durumlarda periferik arteryel direnci artıran ve kan basıncını yükselten ilaçlar verilmesi siyanozu hafifletir.
Fallot tetralojisi cerrahi olarak tedavi edilir. Uygulanan işlem pulmoner darlığın açılması, septal defektin kapatılması ve aort kan akım yolunun düzeltilmesidir.

Kapak hastalıkları

Mitral, triküspit, aort ve pulmoner kapakların dördünde de darlık, yetmezlik veya her ikisi bir arada bulunabilir. Darlık (stenoz) durumunda kapak yeterince açılamaz, yetmezlik (inkompetans, regürjitasyon) durumunda ise kapak yeterince kapanamaz. Darlıkta kapak iyi açılamadığından, kanın ileri doğru geçişi güçleşir. AV kapakların darlığında kanın atriyumlardan ventriküllere, semilunar kapakların darlığında kanın ventriküllerden arterlere (aort veya pulmoner artere) geçişi güçleşir. Yetmezlikte ise kapak iyi kapanamadığından kanın bir kısmı geriye kaçar.
Darlık ve yetmezliğin en sık görüldüğü kapaklar mitral ve aort kapaklarıdır. Burada sadece mitral ve aort kapakları ile ilgili darlık ve yetmezlik durumları anlatılacaktır. Sistol sırasında mitral kapak kapalı olmalı, aort kapağı açık olmalıdır. Sistol sırasında mitral kapak yeterince kapanamazsa mitral yetmezliği, aort kapağı yeterince açılamazsa aort darlığı söz konusudur. Diyastol sırasında ise mitral kapak açık olmalı, aort kapağı kapalı olmalıdır. Diyastol sırasında mitral kapak yeterince açılamazsa mitral darlığı, aort kapağı yeterince kapanamazsa aort yetmezliği söz konusudur.

Mitral darlığı ve yetmezliği

Mitral darlığı en sık rastlanan kapak hastalığıdır. Mitral darlığında, diyastol sırasında sol atriyumdan sol ventriküle kan akımı güçleşir. Mitral yetmezliğinde ise sistol sırasında sol ventriküldeki kanın bir kısmı sol atriyuma geri döner. Büyük yetmezliklerde kan aorttan çok sol atriyuma gönderilir.
Her iki durumda da sol atriyumdan sol ventriküle geçen kan miktarı azalır ve kan sol atriyumda birikir. Kanın sol atriyumda birikmesi, darlıkla orantılı olarak sol atriyum ve pulmoner damar sisteminde basınç artışına neden olur. Sol atriyum ve sağ ventrikül hipertrofiye olur. Sol atriyumda kanın birikmesi ağır akciğer ödemi ile sonuçlanabilir. Bu ödem, yüksek sol kalp basıncına bağlı olarak pulmoner damar sisteminde hidrostatik basınç artışı nedeniyle oluştuğu için hidrostatik pulmoner ödem veya hemodinamik ödem olarak da adlandırılır. Genellikle sol atriyum basıncı 30 mmHg’nın üstüne çıkıncaya kadar öldürücü ödem oluşmaz. Çünkü akciğer lenf damarları genişleyerek sıvıyı akciğer dokusundan uzaklaştırır. Sol atriyum zamanla genişler (dilatasyon). Mitral darlık ilerledikçe pulmoner basıncın yüksekliği sonucu sağ ventrikül konjestif yetmezliğe girer. Sol atriyumdaki genişleme nedeniyle kalp uyarılarının alması gereken mesafe artar. Bu durum tekrar giren uyarıların (reentry) gelişmesine neden olur ve bu nedenle özellikle mitral darlığında atriyum fibrilasyonu oluşur.

Aort darlığı ve yetmezliği

Aort darlığında sistol sırasında sol ventrikül yeterince boşalamaz. Aort yetmezliğinde ise ventrikül boşaldıktan sonra diyastolde kan tekrar ventriküle döner. Bu nedenle her iki durumda da atım hacmi azalır. Her iki durumda da ventrikül yükünün artması nedeniyle sol ventrikül hipertrofiye olur. Kas hipertrofisi sol ventrikül basıncını çok artırır. Aort kapağının ciddi daraldığı durumlarda hipertrofi, sol ventrikül basıncını sistol sırasında 400 mmHg’ya çıkarabilir. Bu nedenle kapağın iki tarafı arasında önemli basınç farkı vardır. Yetmezlikte aynı zamanda ventrikül boşluğu geri dönen kanı almak üzere genişler (dilatasyon). Şiddetli yetmezliklerde hipertrofi sol ventrikülün çok yüksek bir atım hacmini pompalamasını sağlasa da, bunun 3/4‘ü diyastolde ventriküle geri döner. Bu nedenle atım hacminin net miktarı azalmıştır.
Aort darlığı veya yetmezliğinin erken evrelerinde sol ventrikülün artan yüke intrensek adaptasyon yeteneği dolaşım fonksiyonunda önemli anormallikleri önler. Bu nedenle şahıs ağır kalp hastası olduğunu bilmeden, ileri derecede darlık ve yetmezlik sıklıkla oluşur. Her iki durumda da kritik evrelerden sonra, sol ventrikül iş yükünü karşılayamaz hale gelir. Sonuç olarak sol ventrikül dilate olur ve kalp debisi düşer. Kan, zayıflamış sol ventrikülün gerisinde, sol atriyum ve akciğerlerde birikir. Sol atriyum basıncı giderek yükselir ve 30–40 mmHg üzerine çıktığında akciğerlerde ödem görülür.

Aort darlığında, sistol sırasında yüksek sol ventrikül basıncı nedeniyle koroner kan akımı azalır. Hipertrofiye sol ventrikül kası çoğunlukla yetersiz koroner damarlanmaya sahiptir. Aynı zamanda ventrikül içi basınç diyastolde yüksek kalır ve koroner kan akımı azalır. Bu nedenlerle hasta genellikle şiddetli koroner iskemi sonucu anjinal ağrıdan şikâyet eder. Aort yetmezliğinde ise diyastolik basınç düştüğü için koroner akım azalır. Bu nedenle yine koroner iskemi ve anjinal ağrı oluşur.
Aort darlığında, aort kapağının çapında azalma vardır. Bu nedenle daralan aort kapağından dışarı doğru akan kan azalır ve buna bağlı olarak nabız basıncı azalır. İleri derecede darlıklarda, sol ventrikül ejeksiyonu uzadığından aort kapağının kapanmasını gecikir. Buna bağlı olarak ikinci kalp sesinde paradoks çiftleşme görülür. İnspirasyonda A₂, P₂'ye yaklaşır ve S₂ tek olarak duyulurken, ekspirasyonda A₂, P₂’den daha geç kapanır ve S₂ çift duyulur. Aort yetmezliğinde ise aort kapağı tam olarak kapanamaz. Bu nedenle her vurumdan sonra aorta pompalanan kanın önemli bir kısmı sol ventriküle geri döner. Bunun bir sonucu olarak aort basıncı sıfıra düşebilir. Kapanan bir aort kapağı olmadığından, nabız eğrisinde çentik bulunmaz. Aort yetmezliğinde sistolik basınç yüksek, diastolik basınç düşüktür. Nabız basıncı artar. Oskültasyonda, sol 3. interkostal aralığın sternumla kesiştiği noktada (mezokardiyak odak), ikinci kalp sesinden sonra başlayan, dekreşendo tarzında diyastolik üfürüm duyulur.