Mehman ağayev

SİSTEMLİ  SKLERODERMİYA
 
 
Bu xəstəlik zamanı (əksər halda qadınlar xəstələnirlər) dəridə də-
rialtı toxumada və daxili orqanlarda fibroz-sklerotik dəyişikliklər və 
həmçinin mikrosirkulyasiya dövranında damarların generalizə olun-
muş şəkildə zədələnmələri xarakterikdir. Xəstəliyin tipik klinik əla-
məti dəri zədələnməsi və Reyno sindromudur. Eyni zamanda ağci-
yər, ürək, mədə-bağırsaq sistemi, sümük (dırnaq falanqalarının os-
teolizi), oynaq, dalaq, qaraciyər və başqa orqanlar zədələnir. Böyrək-
lər özünəməxsus şəkildə zədələnir – payarası arteriyaların intimasın-
da mukoid ödem baş verir, onların mənfəzi daralır, mikrosirkulyator 
dövranının pozğunluğu baş verir. 
Xəstəliyin başlanğıcında kliniki və funksional əlamətlər az infor-
masiyalı olurlar, çünki yumaqcıq  filtrasiyası və kanalcıq reabsorbsi-
yası uzun müddət normal qalır. Xəstəliyin sonrakı dövrdə radioizo-
top müayinədə böyrək qan-dövranının pozulması qeyd olunur, bio-
kimyəvi müayinədə sidikdə turş fosfatazaların  və  seromukoid zülal-
ların ekskresiyası artır. 
Xəstəliyin gedişində 3 variant qeyd olunur: kəskin, yarımkəskin 
və xroniki. Kəskin variant ağır gedişə malik olub, həqiqi skleroder-
mik nefropatiya inkişaf edir. Bu zaman damarların yayılmış zədələn-
məsindən kortikal nekroz və KBÇ inkişaf edir, arterial hipertenziya, 
retinopatiya, ensefalopatiya inkişaf edir. Bu ağırlaşmalar xəstəliyin 
birinci ilində müşahidə olunur. Əvvəl mötədil proteinuriya, sidik çö-
küntüsünün kiçik dəyişiklikləri qeyd olunur. Sonra  1-2 həftə ərzində 
proteinuriya artır, böyrək funksiyası pozulur, xəstələrdə  bədxassəli 
hipertenziya inkişaf edir. Oliquriya, anuriya, azotemiya sürətli inki-
şaf edir və bəzən xəstə tələf olur. 
Yarımkəskin və xroniki sklerodermiya zamanı böyrək zədələnmə-
sinin gedişi yumşaq olur. Xroniki sklerodermik nefropatiya xroniki 
QN tipində davam edir, arterial hipertenziya və azot ifrazedici funk-
siyanın pozulması müşahidə olunur. Sistem sklerodermiya zamanı 
nefrotik sindrom çox gec müşahidə olunur. 

---

 
296
Müalicə. Sklerodermik böyrəyin müalicəsi KBÇ hipertonik ensefa-
lopatiyanın müalicəsinə istiqamətləndirilir. AÇFİ qrupu preparatları, 
heparin, osmotik diuretiklər, anabolik steroidlər istifadə olunur. 
Kortikosteroidlərin, antibiotiklərin, sulfanilamid, zülal preparatların-
dan istifadə olunması  məsləhət görülmür. Ağır hipertenziyada binef-
rektomiyadan sonra hemodializ, XBÇ zamanı  hemodializ və böyrək 
transplantasiyası aparılır. Sistem sklerodermiya zamanı D-penisillamin 
(kuprenil) ilə müalicə ümidverici nəticələr verir. Bu preparat kollagenin 
köndələn əlaqələrinin yaranmasına imkan vermir və beləliklə, onun həll 
olmuş formalarının həll olmayana keçməsinə mane olur. Müalicə 
stasionarda başlanır – preparat kapsula şəklində 150 mq (1 kapsula) 
gündə 2 dəfə təyin edilir. Tədricən 3-cü həftənin sonuna doza 900-1200 
mq/gün qaldırılır, 2 aydan sonra doza tədricən azaldılır və 2-5 il ərzində 
davamedici doza istifadə edilir. Prosesin yüksək aktivliyində 20-40 
mq/gün qlyukokortikosteroid və azatioprin də müalicəyə əlavə olunur, 
bəzən hətta plazmaferez və hemosorbsiya istifadə olunur. Simptomatik 
dərmanlarla yanaşı lidaza və  vazodilatatorlar da istifadə olunur.