Motilitatea



Yüklə 0,7 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə4/7
tarix13.04.2017
ölçüsü0,7 Mb.
#13832
1   2   3   4   5   6   7

 

Invest

igaţii paraclinice

 

RMN cerebral 

 

arată atrofie temporală şi hipocampică



 

 

31 


Tomografie  cu  emisie  de  pozitroni  (PET)  şi  tomografie  cu  emisie  de  foton  (SPECT): 

hipometabolism al glucozei şi hipoperfuzie.

 

EEG 


 

încetinire difuză a ritmului de bază



 

 

Demenţa frontotemporală



 

 

Definiţie: demenţa fontotemporală (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienţii cu unul 

din trei sindroame clinice majore: 

 



demenţa de tip frontal

 



 

demenţa semantică (afazie fluentă progresivă)

 



 



 afazie non-

fluentă progresivă.

 

Este caracter



izată în plus şi prin atrofie focală progresivă a lobilor frontal şi

/sau temporali. 



 

Tablou clinic 

-

 



durata medie a bolii: 8 ani 

-

 



poate debuta predominant cu tulburări de comportament, fenomene psihice şi afazie

 

-



 

debut insidios sau progresiv gradual 

-

 

frecvent debutul este sub 65 de ani. 



-

 

tulburări de comportament



 

-

 



modificări graduale de personalitate

 

-



 

sindrom de disexecuţie frontală cu dezinhibiţie

 

-

 



afazie fluentă progresivă

 

-



 

afazie  progresivă nonfluentă

 

-

 



alterarea  interacţiunii  sociale  şi  a  relaţiilor  interpersonale:  dezinhibiţie,  comportament 

neadecvat social şi sexual

 

-

 



tulburări emoţionale

 

-



 

rigiditate mentală şi inflexibilitate

inabilitatea de a se adapta noilor situaţii



 

-

 



distractibilitate. 

Simptomele pot fi grupate în funcşie de tipul lobului dominant:

 

Disfuncţia lobului frontal

 

 



apatie 

 



abulie 

 



inatenţie

 



 

planificări defectuoase

 

Disfuncţia lobului temporal

 

 



afazie 

 



sindrom confuzional 

 



apraxie 

 



bulimie. 

 


 

32 


Investigaţii paraclinice

 

Teste neuropsihologice: 

dusfuncţie de tip frontal şi temporal

 

RMN cerebral: atrofie 



frontală şi temporală cu şanţuri corticale adânci şi atrofie de hipocamp

 

Neuroimagistică funcţională: 



 

SPECT  şi  PET  demonstrează  scăderea  fluxului  sanguin  şi  a  metabolismului  regional,  în 

special în partea anterioară 

 

EEG: normal 



 

 

 

Demenţa cu Corpi Lewy

 

 

   



Demenţa cu corpi Lewy (DLB) este caracterizată prin tulburări

 d

e memorie, la care se asociază 



elemente de psihoză (iluzii, halucinaţii), fluctuaţii în starea de veghe şi cogniţie, tulburări de somn, 

fenomene parkinsoniene. 

    

Tablou clinic 

 



declin al func

ţiei cognitive

 



 



istoric de episoade recurente de sindrom confuzional 

 



tipul  de  deterioare  cognitivă  este  de  tip  cortical  şi  subcortical,  cu  disfuncţie  executivă, 

tulburări de atenţie şi concentrare 

 



 



afectare mai uşoară a memoriei verbale

 



 

tabloul clinic are multe elemente psihiatrice 

 

 



fluctuaţiile în cogniţie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic

 



 

fenomene parkinsoniene uşoare pot să fie la debut

 



 



tulburări de somn şi disautonome.

 

 



 

 

 



 

Demenţa vasculară

 

 

 

   


Reprezintă un grup heterogen de boli demenţiale care rezultă din boala cerebrovasculară.

 

 



Tablou clinic 

-

 



variabil 

-

 



tulburări de memorie

 

-



 

tulburări de limbaj

 


 

33 


-

 

tulburări vizuospaţiale



 

-

 



tulburările  cognitive  au  tipologie  mai  mult  subcorticală:  inerţie,  tulburări  de  concentrare, 

apatie, bradifrenie 

-

 

tulb



urări disexecutive

 

-



 

boală cerebrovasculară este documentată neuroimagistic

 

-

 



relaţie  temporală  între  debutul  deficitelor  cognitive  şi  boala  cerebrovasculară  (debutul 

demenţei  imediat  după  AVC  sau  în  interval  de  3  luni  de  la  producerea  acestuia  are 

prognostic rezervat) 

-

 



prezenţa infarctelor simptomatice corticale bilaterale şi profunde

 

 



 

Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile) 

 

Bolile  prionice  reprezintă  un  grup  de  boli  neurodegenerative  caracterizate  prin  demenţă  rapid 



progersivă.  Acestea  rezultă  din  acumularea  în  creier  a  conformaţiei  anormale  a  unei  proteine 

celulare numite proteina prionică (PrP).

 

   Bolile 



prionice  apar  în  câteva  sindroame:  Boala 

Creutzfeldt-Jakob,  sindrom  Gerstmann-

Straussler, insomnia 

familială fatală, Boala 

Kuru. 

 

Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ) 



 

-

 



boală prionică cu demenţă rapid progresivă

 

-



 

tabloul clinic este dominat de următoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne piramidale 

şi extrapiramidale

 

-



 

80% din cazuri sunt sporadice 

-

 

simptomele  precoce  pot  să  fie  nespecifice  (anorexie, 



fatigabilitate,  insomnie)  sau  de 

natură psihiatrică (depresie, anxietate)

 

-

 



supravieţuirea este în general 1 an de la debutul bolii

 

-



 

patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii 

-

 

cele mai precoce modificări sunt anomalii ale undelor lente



 

-

 



odată  cu  progresia  bolii,  apar  unde  difazice  şi  trifazice.  În  fazele  tardive  apar  unde  

periodice, care apar la intervale de 0,5-

1 secundă.

 

 



 

 

 Delirul 



 

Definiţie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenţie şi dezorientare cu debut acut.

 

Debutul poate să fie acut sau subacut, cursul putând fi fluctuant.



 

Tablou clinic 



 

34 


 

alterarea conştienţei –



 

pacientul poate fi agitat psihomotor, în diferite grade, dar şi 

letargic (în puţine cazuri) 

 



 

deficit de atenţie

 



 



reducerea concentr

ării, pacientul nu se poate concentra la

 

un lucru decât pentru o 



perioadă scurtă de timp

 



 

distractibilitate  

 

nu sunt capabili să



-

şi menţină atenţia la o anumită sarcină

 



 



alterarea ciclului somn-

veghe: somnolenţă diurnă excesivă, uneori cu inversarea 

completă a ritmului somn

-veghe 


 

gândire dezorganizată



 

 



halucinaţii –

 

de obicei vizuale, dar pot fi şi auditive



 

 



iluzii: de obicei de persecuţie

 



 

conţinut dezorganizat al vorbirii

 



 



dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc 

 



comportament social neadecvat 

 



impulsivitate 

 



confabulaţii

 



 

poate fi izolare 

socială

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

35 


 

EPILEPSIA 

 

Epilepsia  este  o  boală  frecvent  întâlnită  în  populaţia  generală,  pe  întreg  globul.  Implicaţiile 

medicale şi sociale sunt deosebite, mulţi pacienţi considerându

-

se stigmatizaţi. 



 

O  criză  este  un  eveniment  unic  cara

cterizat  printr-

o  descărcare  neuronală  anormală focală  sau 

generalizată,  adesea  cu  manifestări  fizice.  Aproximativ  5

-

7%  din  populaţie  va  avea  în  decursul 



vieţii o criză.

 

Epilepsia  se 



referă  la  condiţia  în  care  o  persoană  are  două  sau  mai  multe  crize  la  cel

 

puţin  2 



s

ăptămâni distanţă. Aproximativ 1

-

2% din populaţie are epilepsie.



 

Este foarte important de explicat pacientului care are o primă criză de epilepsie că aceasta poate 

fi urmată sau nu de o criză similară.

 

Pentru a înţelege tipurile de crize epileptice, le vom defini în continuare



Simplă –


 

criză focală fără modificarea stării de conştienţă

 

Complexă –



 

criză focală cu alterarea stării de conştienţă 

 

Aură  –


  simptome  subiective  care  pot  fi  atribuite  unei  crize  (pacientul  le  are,  dar  nu  pot  fi 

observate d

e altcineva); de exemplu simptome senzitive, simptome psihice cum ar fi senzaţia 

de “deja vu”, „jamais vu”, senzaţii abdominale. În principiu este o criză simplă parţială

 

Prodrom sau premoniţie –



 

senzaţie vagă, agitaţie precedând criza

 

Epilepsia reflexă –



 

epilepsia precipitată de un stimul (vizual, mâncare, citire)

 

Postictal 



 

urmează după o criză



 

Automatism 

 

mişcare involuntară, coordonată, în timpul alterării conştienţei sau postictal



 

Idiopatic 

 

cauză necunoscută. Termenul este adesea folosit pentru a d



escrie  epilepsiile  cu 

componentă genetică. 

 

Criptogenică  –



 

suspectată  de  a  fi  simptomatică,  dar  nici  o  cauză  simptomatică  nu  este 

identificată 

 

Simptomatic 



 

crize  care  au  o  cauză  identificabilă  (ex.  leziuni  cerebrale,  infarcte  cerebrale, 



cauze metabolice) 

Semiologia crizei 

 

descrierea manifestărilor clinice ale crizei de epilepsie.



 

 

 



Una  din  întrebările  importante  este  modul  în  care  se  face  diagnosticul  diferenţial  între  crizele 

parţiale şi cele generalizate.

 



 



Crizele parţiale încep focal şi au elemente clinice şi EEG care indică că focarul 

este  strict  localizat  unilateral,  la  nivelul  unui  lob  cerebral.  În  funcţie  de  lobul  în 

care  este  focarul  vor  avea  loc  şi  manifestările.  În  general  manifestările  clinice 

sunt corelate cu mărimea focarului epileptic.

 



 



Crizele  primar  generalizate  i

au  naştere  din  ambele  emisfere  deodată.  Crizele 

localizate  se  pot  disipa  la  zonele  alăturate  sau  contralaterale  prin  căile 

talamocorticale şi interemisferice.

 


 

36 


 

A. 


Crizele parţiale (focale)

 

1. 



Crize parţiale simple sunt rezultatul descărcă

rilor electrice dintr-

o anumită arie a creierului 

fără pierdere de conştienţă

 

a.  Crize motorii: pot fi clonice, tonice  



b.  Crize senzitive pot avea mai multe forme: 

 



simptome  senzitive  elementare,  în  care  pacientul  are  o  senzaţie  simplă  cum  ar  fi 

furnicături pe un hemicorp, o senzaţie vizuală, miros sau gust. 

 

-

 



Simptome  senzitive  complexe:  în  aceste  tipuri  de  crize  este  implicată  de  obicei 

joncţiunea  temporoparieto

-

occipitală.  În  aceste  tipuri  de  crize,  pacientul  are 



senzaţii complexe, care pot să fie însoţite sau nu de tulburări emoţionale cum ar 

fi familiaritate bruscă faţă de persoane necunoscute sau, din contră, senzaţia de 

străin  brusc  instalată  faţă  de  persoane  cunoscute.  Aceste  senzaţii  sunt 

cunoscute sub denumirea de 

“déjà vu”, “jamais vu”.

 

c.  crize  de  autom



atisme:  pacientul  are  senzaţie  abdominală  neplăcută,  poate  avea 

fenomene vegetative cu transpiraţie, tahicardie, bradicardie 

 

d.  Crize psihice 



e. 

Crize  gelastice:  manifestate  prin  crize  bruşte  de  râs  în  context  neadecvat.  În  general 

sediul leziunilor este hipotalamusul.  

 

2. 



Crize parţiale complexe sunt reprezentate de descărcări electrice dintr

-

o anumită arie a 



creierului însoţite de pierdere de conştienţă

 

a. 



Pot  fi  crize  parţiale  simple  care  prezintă  ulterior  şi  o  componentă  complexă  sau  pot  fi 

complexe de la început

 

b. 


Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea mişcări de ruminaţie, de 

mestecat, de muşcarea limbii, ştergerea nasului

 

3. 


Crize parţiale care se generalizează secundar

 

4. 



Status epilepticus parţial

 

a.  epilepsia partialis continua 



b.  aura continua 

c.  status epilepticus limbic (status psihomotor) 

d. 

status hemiconvulsiv, urmat de hemipareză



 

 

B.  Crize generalizate 



1.)  Crize tonico-clonic generalizate 

-

 



înaintea  crizelor  pacientul  poate  avea  aură.  Prezenţa  acesteia  poate  ajuta 

pacientul  să  minimizeze  injuriile.  Astfel,  poate  lua  o  poziţie  de  securitate  sau 

poate anunţa un membru al familiei sau coleg că urmează criza.

 


 

37 


-

 

faza  tonică:  ochii  deschişi,  pupilele  se  dilată,  bol



navul  flec

tează  antebraţul,  are 

loc pronaţia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincteriană, urmată de 

apnee şi cianoză.

 

-

 



faza clonică: mişcări generalizate clonice, muşcarea limbii, cianoză şi apnee

 

-



 

pacientul poate prezenta comă, ameţeală, letargie, cefalee.

 

-

 



durata 1-3 minute 

2.)  Crize tonice generalizate 

pacientul are mişcări tonice, durata 1



-2 minute 

3.) 


Crizele de absenţă

 

-



 

apar la copii, au o durată scurtă

 

-

 



EEG: descărcări vârf

-

undă generalizate de 3



-

Hz, cu durata scurtă

 

-

 



în timpul unei asemenea crize poate avea loc căderea capului, automatisme sau 

mişcări clonice

 

4.) Crize de absenţă atipică, în care 



debutul este gradual 

-

 



au o durată mai lungă decât crizele de absenţă tipice

 

-



 

pacientul poate avea acest tip de criză sau poate asocia şi alte crize

 

-

 



apare în general la copii cu retard mental

 

     5.) Crize mioclonice 



-

 

mioclonie reflexă corticală 



 

-

 



mioclonie re

flexă reticulară

 

-

 



mioclonie primară generalizată epileptică

 

     6.) Crize atone 



în general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade de 

obicei, brusc, în genunchi. Durata crizelor e de câteva secunde. 

 

     7.)  Status  epilepticus  generalizat 



 

apare  prin  repetarea  crizelor,  fără  recuperarea 



stării de conştienţă.

 

- status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice 



- status epilepticus cu crize clonice 

status epilepticus cu crize de absenţă



 

- status epilepticus cu crize atone 

- status epilepticus cu crize mioclonice. 

 

Sindroamele epileptice 



 

manifestări clinice în funcţie de localizare



 

1.  Crize  de  lob  temporal 

 

sunt  unele  din  cele  mai  complexe  tipuri  de  crize,  care  pretează  la 



diagnostice diferenţiale.  Este necesară a anamneză atentă a  pacientului şi a celor care au fost 

martori la criză/crize.

 

   


Poate să fie oprirea vorbirii şi afazie, dacă focarul epileptic este situat la nivelul lobului temporal 

din  emisferul  dominant.  Debutul  crizei  poate  să  fie  cu  o  senzaţie  de  căldură

  la  nivelul 

abdomenului, halucinaţii olfactive (în special cu mirosuri neplăcute), senzaţie de gust metalic în 

gură, anxietate sau depresie brusc instalate.

 


 

38 


   

Alte manifestări cuprind halucinaţii auditorii, ameţeală, vertij, senzaţia de mişcare şi tulbură

ri de 

echilibru. 



   

Brusc  pot  să  existe  senzaţii  de  familiaritate  faţă  de  persoane  necunoscute  (“déjà  vu”)  sau 

percepţia de străinătate faţă de persoane cunoscute (“jamais vu”).

 

Crizele pot să dureze câteva minute şi pot fi urmate de un sindrom confuzional



 

5.  Crize de lob frontal 



-

 

caracterizate  de  debut  brusc,  durată  scurtă.  Multe  dintre  ele  apar  în  somn,  nu 



sunt  urmate  de  sindrom  confuzional  sau,  dacă  apare,  acesta  este  de  scurtă 

durată.  Apariţia  nocturnă  (crize  morfeice)  pretează  la  diagnostic  diferenţial 

c

omplex  cu  parasomniile  REM  sau  NREM.  De  aceea,  în  aceste  situaţii 



înregistrarea polisomnografică este extrem de utilă.

 

 



6.  Crize de lob parietal 

sunt asociate cu manifestări pozitive în funcţie de mărimea focarului de descărcare electrică 



sau  negative  (asom

atognozia).  Poate  fi  afectată  faţa  sau  un  hemicorp.    Emisferul  afectat 

poate da particularităţile de manifestare clinică. 

 

 



7.  Crizele de lob occipital 

apar brusc cu senzaţii vizuale care pot fi descrise de pacient în funcţie de educaţie şi nivelul 



cultural

.  Pot  apare  puncte  luminoase,  flashuri  de  lumină,  deformarea  obiectelor,  obiecte  în 

plus. 

 

În continuare vom prezenta câţiva paşi pe care t



re

buie să îi urmăm pentru a stabili un diagnostic 

corect de epilepsie.   

1.  Pacientul are epilepsie? 

Anamneza va releva descrierea detali

ată a manifestărilor pacientului înainte, în timpul şi după 

criză. Martorul va putea descrie toate manifestările din timpul crizei şi după aceasta. EEG

-ul 


poate demonstra descărcări electrice post criză.

 

2.  Ce fel de epilepsie este? 



În funcţie de manifestările clinice se va face încadrarea în unul sau mai multe tipuri de crize. 

 

3.  Care este cauza epilepsiei? 



4. 

Trebuie tratată epilepsia

Discuţia  cu  pacientul  va  evidenţia  şi  posibilitatea  efectelor  adverse  ale  medicaţiei.  Acestea 



pot să fie efecte de clasă, date de majoritatea medicamentelor şi particulare, date de fiecare 

tip de medicament în parte. Prognosticul unui asemenea pacient depinde de modul în care îşi 

administrează medicaţie precum şi regimul de viaţă.

 

5.  Care este cel mai indicat tratament? 



Acesta se va individualiza în funcţie de pacient, vârsta şi complianţa lui.

 

 



 

39 


 

Investigaţii

 

Teste hematologice 



La  toţi  pacienţii  se  vor  recolta  probele  sanguine  uzuale  (pentru  a  depista  potenţiala  etiologie 

metabolică) 

 

-

 



hemoleucograma şi VSH

 

-



 

ureea şi electroliţii

 

-

 



glicemia 

-

 



prolact

ina serică, dacă există dubii dacă a fost criză epileptică sau nu: prolactina 

serică este crescută 2

-

3 ori faţă de nivelul bazal la 15



-

20 de minute după crizele 

tonico-clonice generalizate  

-

 



Lactat seric şi piruvat, biopsie musculară şi analiza ADN dacă există o suspiciune 

de mitocondropatie. 

Electroencefalografie 

Rol: complementar diagnosticului clinic 

-

 

un EEG singur interictal poate arăta descărcări epileptice specifice 



 

-

 



în 2/3 din cazuri traseul EEG este normal

 

-



 

pacientul  trebuie  ur

mărit  la  intervale  regulate,  clinic  şi  EEG.  Se  pot  adăuga 

metode  de  stimulare  intermitentă  luminoasă,  deprivare  de  somn,  care  cresc 

şansa înregistrării descărcărilor epileptiforme.

 

-



 

crizele  idiopatice  generalizate  dau  descărcări  epileptiforme  mai  des  decât 

cele 

parţiale


 

 

 



Tomografia cerebrală

 

-



 

este  indicată  dacă  se  suspicionează  o  leziune  focală:  crize  parţiale,  semne 

neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG. 

-

 



Poate identifica o tumoră, boală cerebrovasculară, malformaţie arterio

-

venoasă, 



malformaţi

i congenitale 

RMN cerebral 

 



pacienţii  care  prezintă  crize  refractare  şi  CT  cerebral  normal  necesită  RMN 

cerebral  

 

acesta  poate  arăta  tulburări  de  migrare  neuronală,  displazii  corticale,  leziuni 



structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral (ex.hamartoame, arii de 

glioză)  în  scleroză  hipocampică,  scleroză  mezială  temporală  şi  atrofie 

hipocampică.

 

 



 

 


Yüklə 0,7 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin