34-rasm. Braxidaktiliya
164
d) uchinchi tip (4 va 5 sindaktiliyasi) - ko‘pincha to liq sindak-
tiliya bo‘lib, 5-barmoq kalta yoki rudiment holda bo‘ladi;
e) to‘rtinchi tip (Gaaza tipi) - asosan teri sindaktiliyasi deb ayti-
ladi va q o i barmoqlari teri yordamida qo‘shilib, qoshiq ko‘rinishida
bo‘ladi. Oyoqlarda esa o‘zgarish kuzatilmaydi;
f) asosan metakarpal va metatarzal suyaklaming qo‘shilishi bilan
yuzaga chiqadi. Faqat autosom dominant tipda irsiylanadi.
Araxnodaktiliya. Marfan sindromi
(37-
rasm). Bu kasallik 1896-yilda A.Marfan
tomonidan ta’riflangan. Fibrilin genining
mutatsiyasi
natijasida
biriktiruvchi
to‘qimalaming buzilishi natijasida sodir
bo‘ladi. Kasallangan odamlaming eng
asosiy tashqi belgilariga: tana tuzilishining
ozg‘in va novcha boiishi, teri osti yog‘
qavatining kamayishi, yassi oyoqlilik,
qo‘l va oyoqning naysimon suyaklarining
36-rasnu Sinpolidaktiliya
uzunligi, barmoqlaming ingichkalashib
(araxnodaktiliya) ketishini kuzatsa bo‘ladi. Ko‘pchilik kasallarda
(60%) ko‘krak qafasining deformatsiyasi (varonka shaklida bo‘lishi),
umurtqa pog‘onasining qiyshayishi (kifoz, skalioz), bo‘g‘imlaming
ortiqcha harakatchanligi kuzatiladi.
Bu sindrom bilan kasallanganlaming 40-60% da yurak tomir siste
masi anomaliyalari, aorta tomirining anevrizmasi, yurak klapanlarida
yetishmovchilik kuzatiladi. Yumshoq to‘qimalaming, o‘pkaning de-
fektlari, buyrak ektopiyasi kuzatiladi. Marfan kasalligi bilan kasal
langan odamlarda aqliy va psixik o‘zgarish kuzatilmaydi.
165
37-rasm. Marfan sindromi. a) qo‘l ochilganda tanaga nisbatan
uzun bo4ishi (bo‘y 187smy qo‘l uzunligi 193 sm), b) bosh bar-
Dostları ilə paylaş: |
