Organopatologiya qon yaratuvchi va limfoid sistema kasalliklari
Yüklə 2,28 Mb.
|
|
Plazmatik hujayralar diskraziyasi 5 asosiy xilga bulinadi: 1) tarqoq mieloma va uning turlari; 2) Valdenstrem makroglo-bulinemiyasi; 3) ogir zanjirlar kasalligi; 4) birlamchi yoki immunositlar bilan tutashgan amiloidoz; 5) monoklonal gammapatiya. Ko`pincha dastlabki uchta xili uchraydi.
plazmatik Hujayralar kloniiing proliferasiyasi natijasida paydo bo’lib, suyak skeletida bir talay lizis uchohujayralarini xosil kiladi (8-rasm). 60 foiz hollarda immunoglobulin G, 20-25 foiz hollarda immunoglobulin A topiladi. Plazmatik hujayralar diskraziyasi juda kamdan-kam hollarda qondagi immunoglobulin M. immunoglobulin D va immunoglobulin Ye lar miqdori ko`payishi bilan davom etib boradi. 15-20 foiz hollarda plazmatik hujayralar K- yoki I-engil zanjirlarini hosil kidali, ular yengil bulganligi ucho`n
tufayli yemiril- gan kalla suyak- lari.
siydik bilan birga chiqarib tashlanadi (Bens-Jons okrillari). Ba'zi hollarda plazmatik hujayralar fakdt yengil immunoglobulinlar zanjirlarini ishlab chiqaradi (engil zanjirlar kasalligi), boshqa lollarda malignizasiyalangan plazmatik hujayralar immunoglobulinlarning to`damoleqo’lalari va yengil zanjirlarini ham ortiqcha miqdorda ishlab chiqarib turadi. Bundayhollarda Bens-Jons oqsillari ham, qon zardobida esa biror sinfga mansub immunoglobulinlar ;ham topiladi. Tarkrq mielomaning bir nechta turi tasvirlagan, shulardan eng ko`p uchraydiganlari tarikasida faqat ikkitasi (bitta joy-dagi plazmositoma va plazmatik hujayrali leykoz) ni kurib utamiz.
Bitta joydagi plazmositoma, bu suyaklar yoki yumshoqtuk;ima-larda bitta kasallik V4OFH paydo bo`lishi bilan harakterlanadi. Tarkrk mieloma kdy tariqa joy olsa, suyaklarning solitar mie-lomasioham xuddi shu tarika joy oladi. Ayni vaqtda suyakdan tash-qaridagi kasallik o`chohujayralari odatda yuqori nafas yo`llarida: bo`shliklar, HIQILDOQ, ogiz bo`shligida o`sma massalarini hosil qiladi. Mieloma suyakda bo`lgan mahallarda jarayon bir necha yil davomida bir xilda turishi mumkin. Biroq, 10-20 yildan keyin jarayon tarkdlib ketishi hammumkin. Yumshoq to’qimalar plazma-sitomasi kamroq hollarda tarkdladi, kasallik uchogi kesib olib tashlanganida barham topib ketishi mumkin. Plazmatik hujayrali leykoz qonda plazmatik hujayralar buli-shi bilan ta'riflanadi. Bu hujayralar umumiy qon elementlari soninning kamida 20 foizini tashkil etadi. Qonda ko`p miqdor plazmositlar bo`lishi ba'zihollarda tarkrk mielomaning oxir-gi leykemik bosqichini aks ettiradigan bo`lsa, boshqa (75 foiz) hollarda plazmatik hujayrali leykoz tarkrq mieloma boshlani-shidan avval, birlamchi tartibda paydo bo`ladi. VALDENSTREM MAKROGLOBULINEMIYaSI
ta-rkok mielomaning duragayi xisoblanadi. Shu munosabat bilan bu makroglobulinemiya klinik va morfologik jihatdan olganda ikki xil tabiatli bo`ladi. Mieloma sifatida u monoklonal immunoglobulin M ishlab chiqarsa, limfoma sifatida esa limfoid orgap-larga, jumladan ko`miq limfa tugo`nlari va taloq.kd infiltr-lanib boradi. Tasavvur etilayotgan kasalliklarni paydo kiladigan manba V-hujayralardir. Shu bilan birga yaxm/m tabaqalashgan limfositar limfomalar maualida V-hujayralarning tabaqalashuvi shu hujayralar immunoglobulinlarni xali ishlab chiqarish xususiyatiga ega bo`lmagan paytda to`xtab qoladi. Tarkok mielomada o`smaga xos V-hujayralar to`la-to`kis tabaqalanadi va immunoglobulinlar ishlab chiqarish layoqatini kasb etadi.
Valdenstrem makroglobulinemiyasida V-hujayralar immunoglobulinlar ishlab chiqarish xususiyatini kasb eta oladigan bos-qichga kadar tabakdlashib boradi, lekin uz tuzilishi jihatidap ular plazmatik hujayralar ga uxshamay turadi.
immunoglobulinlar sinflaridan biriga mansub bo`lgan ogir zanjirlar-gina sintezlanib turadi, holos. Bu kasallik ba'zan, M immunoglobulin ham sintezlanishiga olib boradigan xilini aytmaganda, leykemik limfomaga o`xshab ketadi. Kasallikning o`tishi sintez lanadigan OFHP zanjirlar turiga bortiq. A immunoglobulin oi ir zanjirlari sintezlanadigan kasallikda jarayon ingichka ichaq nafas yo`llarida bo’lib o`tadi. Bordi-yu, immunoglobulin G ogir zanjirlari xrsil bulayotgan bo`lsa, u vakdda limfadenopatiya va gepatosplenomegaliya kuzatiladi. Surunkali limfositar leykoz-da ham immunoglobulin M ogir zanjirlari sintezlanishini es-latib o`tish kerak Patologik anatomiyasi. Tarqoq mielomada skeleg suyaklarida plazmatik hujayralar odatdan tashqari tarzda to`planib qoladi, bu hujayralar ko`mik hujayralarining 15 foizdan 90 foizgacha QISMINI tashkil etadigan bo`ladi. O`sma hujayralari ko`pchilik hollarda odatdagicha, yetuq goxr limfositlarni eslatadigan, o`ncha yetilmagan plazmatik hujayralarga o`xshab ko`zga tashlanadi. Plazmatik hujayralar orasida ba'zan ulkan o`sma hujayralari topi-ladi. Plazmositlar odatdan tashqari to`planib qolgan joylarda suyak tuqimasi infiltrasiyasi, invaziyasi kuzatiladi, bu tuki-mada eroziyalar ham ko`zga tashlanadi. Tarqoq mielomada turli su-yaklar zararlanishi mumkin. Lekin umurtqa pogonasi (60 foizdan ortiq lollarda), qovurgalar, jar suyaklari (40 foizdan ortiqhollarda) zararlanadi. Chanoq suyaklari, son suyagi, o`mrov va ku rak suyaklari kamroq zararlanadi. O`sma oldiniga ko`miqda joylashgan bo`ladi, keyin u suyakning bulutsimon qatlamini yemiradi. Jarayon zo`rayib borgani sayin suyakning zich kortikal qismi ham yemirilaveradi. O`smaq lari o`sib ko`paygan joylarda suyak butunlay surilib ketadi. Bu narsa mieloma hujayralari tomonidan osteoklastni faol holga keltiruvchi omil ishlanib chiqishiga bog`liqdeb xisoblanadi. Suyak t>'qimasining shu tarifa surilib ketishi "bo`shlikli surilish" deb ataladigan bo`ldi. Suyaklarning, ayniqsa umurtkqa pogyo`nasi-ning sinib turishi bu kasallikka harakterlidir. Osteolizis va osteoporoz diametri 1-4 sm ga boradigan, jelatinaga uxshagan yumshoq, qizgish modda bilan bo’lib turgan yupqa devorli kamgak-lar hosil bo`lishiga olib keladi. Suyak hosil bo`lmay qoladi yoki suyaqchanish jarayo!!i suet ifodalangan bo`ladi. Bir kancha hollarla suyaklarda diffuz demineraalanishhodisasi kuzatiladi. Kasallik zo`rayib borgani sayin plazmatik hujayralar infiltrasiyasi yumshoqtuqimalarda, jumladan taloq, buyrak o`pka va limfa tugo`nlaridao’sh kuzatilishi mumkin. Mieloma kasalli-gining harakterli belgisi mieloma nefrozidir. Buyrakchar kat-taligi va rangi odatdagicha bo`lishi, sal kattalashib, oqish tusga kirishi yoki burishib borishi, biriktiruvchi tuqima o`sib ket-ganligi tufayli okish bo’lib qolishi mumkin. Mikroskopiya/t buyrak stromasining bir talay plazmatik hujayralar bilan in-filtrlangani topiladi. Burama kanalchalar va yiguvchi naycha-larning yo`llarida stromada plazmatik hujayralar infiltrasiyasi bo`lmagan mahallarda ham oqsil presipitatlari borligi ko`zga tashlanadi. Ularning ko`pchiligi Bens-Jons oqsillari, goho Tamm-Xorsfall oqsillari va albuminlardan iborat bo`ladi. Bu oqsil presipitatlarining bir qismida amiloidga xos tinkto-rial xossalar bo`ladi. Shu munosabat bilan Bens-Jons oqsilla-ridan 1-amiloid xosil bo`lishi kishini xayratlantiradigan hol emas. Mana ;iunday presipitatlar atrofida ko`p yadroli ulkan hujayralarni ko`rish mumkin, bular yo makrofaglardan yoki ka-nalchalarning epitelial hujayralaridan kelib chiqasi deb hisob-lanadi. Oqsil presipitatlari bo`lgan kanalchalarda epiteliy atrofiya yoki nekrozga uchraydi. Erkin yengil zanjirlar (Bens-Jons oqsillari) glomerulalardan filtrlanib, keyin esa kanalchalarda kaytadan surilib, shu kanalchalar epiteliysiga bevosita zaharli ta'sir utkazadi deb taxmin qilinadi. Suyaklar zo`r berib surilib borishi munosabati bilan giper-kalidiemiya boshlanib, buyraklarda metastatik oxdklanish jara-yoni avj olishiga olib boradi. Bundam tashqari, buyrak qoltokcha-larida amiloidozga xos struktura o`zgarishlari ko`zga tashlanadi. Mieloma kasalligidan farqqilib, Valdenstrem makroglo-bulinemiyasi va OFHP zanjirlar kasalligi suyak sistemasining destruksiyaga uchrashi bilan birga davom etib bormaydi. O`sma hujayralari ko`miq limfa tugo`nlari, taloq.qa, ba'zan jigarga infiltrlanib o`tadi. Boshqa organlarda xdm plazmatik q-lar infiltrasiyasi bo`lishi tasvirlangan. Bundayhollarda o`sma plazmositlari orasida limfositlar ham ko`zga tashlanadi. Diskraziyaning klinik alomatlarihar xil bo’lib, bir tomon-dan, o`smaga xos immunoglobulinlarning ko`plab ishlanib chiqi-shiga, ikkinchi tomondan, o`sma plazmatik hujayralari tufayli suyak va yumshoq to’qimalarda boshlanadigan destruktiv jarayon-larga borlikdir. Mieloma kasalligida o`sma massasi ta'siridan boshlanadigan destruktiv jarayonlar birinchi uringa utsa, Valdenstrem makroglobulinemiyasida klinik simptomlar qon zar-dobida immunoglobulin M miqdori ortishiga bog-lik bo`ladi. Mieloma kasalligi uchunquyidagilar harakterlidir: 1) suyak-larda ogfik turishi (chunki ular zararlangan bo`ladi); 2) ko`miqda plazmositomalar ko`payib ketishi munosabati bilan anemiya bosh-lanishi; 3) infeksiyalarga moyillik kuchayishi. Bakterial in-feksiyalarga moyillikning juda kuchayishi mieloma kasalligi-ning jiddiy asoratidir, chunki shu narsa juda ko`p hollarda o`limga sabab bo`ladi. Buyrak yetishmovchiligi (mielomaga aloqador nefroz) kasallarning yarmidan ko`ra ko`proq qismida boshlanadi va o`lim sababi sifatida infeksiyalardan keyin ikkinchi urinda turadi. Mielomaga aloqador nefroz patogenezida giperkalsiemiya, ne-frokalsinoz xdmda Bens-Jons oqsillariniig kanalchalar epiteliysiga bevosita zaharli ta'sir utkazishi ahamiyatga egadir. Mieloma kasalligi bilan OFpnran bemorlarning 5-10 foizida amiloidoz boshlanishi mumkin. Suyaklar rentgenografiyasida silliqdevorli nuqsonlar gopi-lishi diagnostik jiqatdan muhim mezon bo’lib hisoblanadi. 99 foiz hollarda qon zardobi va siydikda immunoglobulinlar sinf-laridan biri yoki ulariing yengil zanjirlari topiladi. I foiz hollarda monoklonal immunoglobulinlar plazmositoma hujayralaridagina bo`ladi, siydik bilan qonda ular bo`lmaydi. Bundayhollarni "sekret ishlab chiqarmaydigan mieloma" deyiladi. Valdenstrem makroglobulinemiyasi uchunqon zardobida mo-leqo’lyar ogirligi katta bo`ladigan ko`p miqdor immunoglobulin M topilishi harakterlidir, shu narsa qonning yopishqoqtigi ortib, tomirlar kengayishi va kuz tur pardasiga qon quyilishi, es-xushning aynab turishi, tranzitor parezlarga olib boradi. M immunoglobulinlar bilan qon ivishida katnashadigan omillar majmui hosil bo`lishi natijasida qon ketib turishi mumkin. Ba'zihollarda anomal globulinlar (37° S dan) past haroratda chukmaga to`shib qoladi, bu narsa krioglobulinemiya simptomlariga sabab bo’lib, Reyno fenomeni boshlanishiga, badanning ochiq joyla-riga, ayniqsa barmoklarda yaralar paydo bo`lishiga olib keladi. Krioglobulinemiya va kop ketish hodisalari mieloma kasalligida juda kamdan-kam bo`ladi. Valdenstrem makroglobulinemiyasining diagnozi klinik simptomlarga (limfadenopatiya, gepatosplenomegaliya), ko`miqda infiltrat borligiga, qon zardobida immunoglobulin M miqdori ko`payganiga asoslangan.
oqibat-lari bor, chunki u odamni infekniyalarga juda moyil kilib kuyadi. Etiologiyasi va patogenezi. Agranulositozga olib keladi gai sabablarhar xil. Agranulonitoz aplastik anemiya yoki o`tkir leykoz mahalida ko`mik funkpiyasining umuman susayib qolganligi-ga yoki granulositlar hosil bo`lishining uziga putur yetganiga bog-liq bo`lishi mumkin. Granulositlar xreil bo`lishining izdan chiqishi dori preparaitari, ayniqsa o`smalarga karshi preparat-lar, sulfanilamidlar va boshqalar ta'siriga bog`likdeb xisob-lanadi. Idiopatik agranulositozhodisasioham tasvir etilgam, bundagranulopoezning nima sababdan susayganligi noma'lum bo’lib qolaveradi. So`nggi yillarda dori preparatlariga aloqador va idiopatik agranulositoz patogenezidagi immunologik mexanizmlarnish- tut-gan o`rnini ko`rsatib beruvchi dalillar paydo bo`ldi. Masalan, bir kayma dori preparatlari gaptenlar singari ta'sir o`tqazib, ney-trofillarga qarshi antetelolar paydo bo`lishiga olib kelishi mumkin. Ba'zi ma'lumotlarga Karaganda, o`smadagi CD8* T-hujay-ralar proliferasiyasi mahalida hamsezilarli neytropeniya boshlanishi mumkin, buhujayralar supressorlar tarikasida ta'sir ko`rsatadi va ko`mikla prekursorlardan granulositlar xreil buli-shini susaytirib kuyadi. Patologik anatomiyasi. Mikroskopik tekshirishda ko`miqda gra-nulositlarga aylanadigan hujayralar kam topiladi. Agranulo-iitozda asorat tarikdsida infeksion jarayonlar boshlanadi, bu-lar har kanday to’qimada avj olib borishi mumkin. Ko`pincha nekrotik jarayonlar boshlanib, milq OFH3 bo`shlish shilliq par-dasi, xiqildokda yaralar paydo bo`ladi. Yallikpangan joyda mik-roblar, ularning qoloniyalari juda ko`p bo`ladi, leykositlar-ning funksional faolligi pasayib ketadi. Shuning natijasida bemorlarda sepsis boshlanadi.
an-chagina qon ketib turishi bilan ta'riflanadi. Bu xildagi qon ke-tishiga moyillik quyidagilarga: 1) tomirlarning ortiqcha murtligiga; 2) gemostatik mexanizmlarning odatdan tashqari reaksiyasiga; 3) qon ivish mexanizmining buzilishiga; 4) trombositlar sonining kamayib ketishiga bog`liq bo`lishi mumkin. Tomirlarning ortikcha murtligi vitamin S sezilarli daraja-da yetishmay qolgan mahallarda, allergik va infeksion vasqo’lit-lar paytida; meningokokkemiyalar, infeksion endokardit, rik-ketsiozlar paytida ko`riladi. Tomirlarning ortikcha murtligiga alokddor gemorragiyalar quyidagilar bilan: 1) badan terisi va shillik pardalarda uz-o`zidan petexiyalar va ekximozlar paydo bo`lishi, 2) trombositlar sonining normal bo’lib chiqishi, 3) qon okish vaqtining normalligi, 4) qon ivish vaqtining normalligi bilan harak-terlanadi. Gemorragik diatezning eng ko`p uchraydigan va ko`proq ahamiyat-ga ega bo`lgan sababi trombositlar sonining kamligi (trombosi-topeniya)dir. Biroq, bir kdncha hollarda gemorragik diatez trombositlar funksiyasi buzilganligi munosabati bilan boshlanishi mumkin. Bundatrombositlar soni normal darajada sakdanib qola-di. Uremiya mahalida, aspirin ichilganidan keyin, Van-Ville-brand kasalligi paytida ana shunday manzara kuzatilishi mumkin. Trombositlar sonining kamayishi va funksiyasining izdan chiqishi ham, xuddi tomirlar murtligining ortishi singari pe-texiya va ekximozlar, qontalashlar paydo bo`lishiga, Burun qonab turishiga, salgina shikastlanishdan keyin ham ko`p qon ketib qolishiga olib boradi. Qonning ivish vak;gi norma atrofida saq-lanib qoladi, qon oqish vaqti esa uzaygan bo`ladi. Murakkab qon ivish mexanizmlarining buzilishiga aloqador gemorragik diatezlar yuqorida tasvirlanganlardan bir qadar fark qiladi. Chunonchi, bundaqon oqish vaqti normal bulgani holda qon ivish vaqti uzayadi. Arzimas shikastlardan keyin petexiya va ekximozlar, shuningdek qon ketib turganini ko`rsatadigan boshqa belgilaroham odatda bo`lmaydi. Biroq, operasiyalardan keyin, tish olib tashlanganidan keyin yoki kattagina shikastlardan keyin ko`p qon ketib qolishi mumkin. Eng murakkab gemorragik diatezlar jumlasiga ko`pgina tomirlar ichida qon quyilib qolish sindro-mi kiradi, uning paydo bo`lish mexanizmi hamtrombositlar, %am qon ivishida ishtirok etuvchi omillar sarflanib, tugab qolishiga bog`lis. Klinik jihatdan olganda gemorragik diatezning quyidagi xillari: 1) ko`pgina tomirlar ichida qonning ivib qolish sind-romiga, 2) trombositopeniya, 3) qon ivishida kdtnashuvchi omillar etishmovchiligi munosabati bilan qon ivishining aynashiga alokddor xillari juda katta ahamiyatga ega. TROMBOSITOPENIYa Trombositopeniya - trombositlar mihdorining kamayib ketganligi, uz-o`zidan qon ketib turishiga moyillik bo`lishi bilan ta' riflanadigan patologik holatdir. Bundaqon ivish vaqti normal darajada bulgani holda qon oqish vaqti uzayadi. 1 mkl qondagi trombositlar soni 100 000 (100,0109/l) ni tashkil etadi va bun-dan ham kamayib ketadi. Trombositopeniya mustaqil kasallik (trombositoienik purpura) yoki bir kdncha patologik jarayonlar-ning sho`nchaki bir simptomi, belgisi bo`lishi mumkin. Trombositopeniyaning sabablari: 1) trombositlarning ortiqcha parchalanishi, 2) ortiqcha iste'mol etilishi yoki 3) yetarlicha xrsil bo`lmasligidan iborat bo`lishi mumkin. Trombositlarning etarlicha xosil bo`lmasligi odatda ko`mik funksiyasining har xil tarzdagi yetishmovchiliklari va uning shikastlanganligiga bog-liq bo`ladi ki, bundayxodisalar: 1) idiopatik aplastik anemiya mahalida, 2) ko`miqda o`sma paydo bulganida (masalan, gemoblas-tozda), 3) ko`mik funksiyasini susaytirib quyadigan dori prepa-ratlari ishlatilgan mahallarda kuzatiladi. Bunday mahallarda trombositopeniya ko`miqda megakariositlar soni kamayib ketga-ni bilan birga davom etib boradi. Trombositlar yemirilishining tezlashuvi quyidagi hollarda kuzatiladi: 1) trombositlar tuzilishida tabiatan irsiy sabab-larga aloqador kamchiliklar bulganida, 2) antitrombositlar antitelolar (alloimmo`n, autoimmo`n antitelolar)hosil bulganida, 3) trombositlarga mexaniq shikaet yetgan paytda (bundayxodisa gemangiomalar, sezilarli splenomegaliyalar mahalida, YURAKda so`n'iy krpkrkdar bo`lgan paytlarda kuzatiladi). Trombositopeniyaning bu xili ko`miqdagi megakariositlar sonining odatdagicha bo`lishi yoki xatto ko`payib qolganligi bilan fark qiladi. Trombositlarning zo`r berib parchalanishi autoimmo`n kasalliklar, xususan sistema qizil volchankasi, ya'ni sistema qizil yugirigi kasalligida hamko`p kuzatiladi. Trombositope-niyaning sababi noma'lum bo’lib qolaveradigan hollar ham uchrab turadi. Ana shunday hollarda bu kasallikni idiopatik trombosi-topenik purpura deyiladi. Trombositlar sarfining kuchayishi tufayli paydo bo`ladigan trombositopeniya alohida guruhni tashkil etadi, bundam xddisa odamdan bir talay qon ketib dolgan mahallarda, trombozlar bosh-lanib, tromb xrsil bo`lishiga talaygina trombositlar sarfla-nib ketgan paytlarda, xususan ko`pgina tomirlar ichida non ivib qoladigan paytlarda kuzatiladi. Trombositopeniyaning haraktsrli belgisi, uning mexanizmidei kat'iy nazar, mayda qon tomirlaridan qon ketib turishidir. Badan terisi, me'da-ichak na siydik yo`llarining shilliq pardalarida petexiyalar va gohida ekximozlar ko`zga tashlanadi. Bosh miyaga kom quyilib qolishi hammumkin, mana shu narsa kasal uchunkapa xavf tugairadi. Idiopatik trombositopenik purpura. Tabiatan autoimmo`n trombositopeniyaning bu turi mustaqil kasallik yoki sistema qizil volchankasi kasalligining ilk belgilaridan biri bo`lishi mumkin. Aksari katta yoshli odamlarda - 20-40 yashar kishilarda uch-raydi. Idiopatik trombositopenik purpura bilan ogrigan kasallar-ning qon zardobida trombositlar qsining sirtidagi gli-koproteidlar bilan reaksiyaga kirishadigan antitrombositar immunoglobulinlar topiladi. Idiopatik trombositopenik purpura patogenezida taloq. muhim urin to`tadi, chunki antitrombositar antitelolarning xrsil bo`lishi va trombositlarning ularga immunoglobulinlar birikkanidan keyin yemirilishi shu organda bo’lib o`tadi. Taloqni olib tashlash (splenektomiya) ko`pchilik hol-larda qondagi trombositlar sonining asli holiga kelishiga va kasallikning batamom barham topishiga olib keladi. Taloq odatda qon dimlanib kdlganligi va limfoid folliku-lalari gipertrofiyalanib, germinativ markazlarining hajmi bir qadar ortib qolganligi munosabati bilan kattalashgan bo`ladi. Ko`mik mikroskopda tekshirib ko`rilganida megakariositlarning soni ko`payib qolganligi ko`zga tashlanadi. Ko`miqda ko`riladigan ana shunday manzara trombositlar zo`r berib parchalanishi tufayli boshlanadigan trombositopeniya uchunxdm harakterlidir. Turli organ va tuqimalarda, ayniqsa seroz va shilliq pardalar-da ikkilamchi gemorragiyalar ancha ko`p uchraydi. Trombotik trombositopenik purpura. Bu - kanday sababdan bosh-lanishi noma'lum bulgan, kam uchraydigan patologiyadir, u kuyi-lagilar bilan ta'riflanadi: 1) barcha organlarning arteriolalari, kapillyarlari va venulalarida bir talay mikrotromblarhosil bo`lishi bilan, 2) trombositopeniya va 3) gemolitik anemiya bosh-lanishi bilan. Mikrotromblar avvaliga kuzraluvchan trombosiglar to`plamidan iborat bo’lib, keyin bundayto`plamlar ko`zgalmas bo’lib yopishib qoladi va fibrin bilan to`planib qoladi. Trombotik trombositopenik purpuraning klshshkasi turli organlar, xususan markaziy nerv sistemasi va buyraklarning ISHEMIYA tufayli zararlanishiga bog`liq. Bundam tashqari, mikro-sirqo’lyator uzanning tromblanishi mikroangiopatik gemolitik anemiya boshlanishiga olib boradi. Bundayanemiya eritrositlar tromblarning fibrin turidan o`tganida ularning fragmentlarga bulinishi natijasida paydo bo`ladi. QON IVIShINING BUZILIShIGA ALOQADOR GEMORRAGIK DIATEZLAR Bu toifadagi gemorragik diatezlar asosida qon ivishida ish-tirok etuvchi omillarning irsiy yoki turmushda orggirilgan yetish-masligi yotadi.
Qon ivishining turmushda orttirilgan sabablarga ko`ra buzilishi odatda shu jarayonda ishtirok etadigan ko`pgina omillarning yetishmasligiga bog-liq bo`ladi. Chunonchi, organizmga yetarlicha vitamin K kirib turmasligi koagulyasiyaning jiddiy ravishda izdan chiqishiga olib boradi, chunki protrombin va VII, IH X omillarning sintezlanishi uchunshu vitamin zarur. Ma'lumki, qon ivishida ishtirok etadigan omillarning bir nechtasi jigarda sintezlanadi, shu munosabat bilan jigarning zararlanishi ham gemorragik diatez paydo bo`lishiga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, bir qancha Kacajqinicnap trombositlar talaygina fuik-siyalari va fibrinogen metabolizmining buzilishi bilan birga davom etib boradiki, shu narsa ham koagulopatiyaga sabab bo’lib qoladi. Kqon ivishida qatnashuvchi omillarning irsiy yetishmovchiligi odatda kanday bo`lmasin birorta omilga daxldor bo`ladi. Masalan, irsiy-oilaviy gemorragik diatezning bir shakli - gemofiliya plazma VIII omilining yetishmasligiga bog`lshfir. Ko`p uchrab turadigan ik-kita kasallik - gemofiliya bilan Van-Vildebrand kasalligi qon ivishida ishtirok etuvchi ana shu omil yetishmasligiga aloqador bo`ladi. Plazma VIII omilining uz funksional, biokimyoviy va immu-nologik xossalari jihatidan farqkiladigan ikkita oqsilning kompleks Yüklə 2,28 Mb. Dostları ilə paylaş:
|