Goshe kasalligi. Bu kasallikda bemor qonida anomal lipoidlar – kerazin
paydo bo’lib, u retikuloendotelial xujayralari va avvalo taloq tomonidan aktiv
tortib olinadi. Bu a’zolarda Goshe kerozin xujayralari hosil bo’ladi. Kasallik
etiologiyasi kam o’rganilgan. Kasallikning oilaviy xarakteri xaqida axborotlar
bor. Kasallik ikki turda: o’tkir va surunkali kechishi mumkin. O’tkir turida
splenomegaliya va gipersplenizm tez rivojlanadi, klinik jihatidan gemorragik
diatez bilan birga yuzaga chiqadi. Kasallikning surunkali turi bolalik yoshida
boshlanadi, uzoq vaqt (ba’zan bir necha 10 yillargacha) davom etadi.
Splenomegaliya rivojlanishiga qadar kasallik belgilari ifodalanmaydi. Kasallik
belgilari rivojlanib ketgan bosqichida, gemosiderin yig’ilishi sababli qo’l
panjalari va yuz terisi sarg’ish yoki jigar rang tus oladi. Yirik bo’g’imlar
sohasidagi teri qizaradi va bir oz shishadi, kon’yuktiva o’ziga xos qalin tortadi,
ba’zan sonning pastki uchdan bir qismida to’g’nog’ichsimon qoplamalar paydo
bo’ladi. Bemorda o’rtacha anemiya, ba’zi hollarda gemorragik diatez
simptomlari xarakterli. Ob’ektiv tekshiruvda yaqqol splenomegaliya (ba’zan
taloq qorin bo’shlig’ini deyarli butunlay egallaydi), jigarning o’rtacha
kattalashuvi aniqlanadi. Periferik limfatik tugunlar odatda kattalashmagan
bo’ladi. Sariqlik va astsit, odatda bo’lmaydi. Qon tahlillarida o’rta darajadagi
anemiya, leykopeniya, trombotsitopeniya e’tiborni tortadi. Diagnoz suyak
ko’migi punktatida yoki taloqda Goshe xujayralari topilganda uzil-kesil
531
tasdiqlanadi. Goshe kasalligini davolashning birdan bir ta’sirchan usuli
splenektomiya hisoblanadi. Biroq, bu ham bemorning batamom sog’ayib
ketishiga olib kelmaydi. Operatsiyadan keyin bemorni iztirobga soladigan,
kattalashib ketgan taloq tufayli yuzaga kelgan gipersplenizm belgilari yo’qoladi.
Dostları ilə paylaş: |