Graphique 1

Siège de la tumeur primitive 
Fréquence 
Ceinture pelvienne 
22 
Cotes 
18 
Vertèbres  
10 
Fémur  
10 
Tibia  
10 
Péroné  
10 
Humérus  
8,5 
Autres  
11,5 
 
La douleur était le premier symptôme qui a poussé nos patients à consulter 
puis  l’apparition  d’une  tuméfaction  dont  la  taille  est  rapidement  croissante, 
compliquée chez un cas d’une fracture pathologique. 
Les  travaux  de  HUVOS  AG  et  WIDHE  B  (58,  59)  ont  montré  que  l
e  principal 
signe  d’appel  est  la  douleur.  D’intensité  variable,  permanente  ou  transitoire,  elle 
peut s’accompagner de fièvre.
 
 
Les radiographies standards de tous nos malades ont montré des éléments en 
faveur du sarcome d’Ewing. Elles ont été complétées dans les 3 cas  par une IRM qui 
a montré: une lyse osseuse mal limitée donnant un aspect vermoulu, une réaction  
périostée avec éperon de Codman et l’envahissement des  parties molles qui a été 
noté dans un seul cas. 
Ces caractéristiques ont été démontrées par multiples travaux dont une étude 
de FROUGE C et al, qui a montré le rôle de l’IRM dans l’analyse du sarcome d’Ewing 
(59). 
Le  bilan  d’extension  fait  de  TDM  thoraco-abdominale  a  révélé  des  lésions 
secondaires pulmonaires dans deux cas. 
 

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Effectivement les grandes séries ont montré que  le potentiel métastatique est 
important et concerne surtout les poumons et le squelette.  
Le  diagnostic  du  sarcome  d’Ewing    été  retenu  avec  une  preuve  histologique 
chez tous nos patients. 
Les deux patients métastatiques ont reçu une chimiothérapie première à base 
d’adryamycine, vincristine et ifosfamide associé aux facteurs de croissance. 
Ces deux cas n’ont pas répondu au traitement cytotoxique  et l’évolution a été 
marquée  par  la  progression  locale  et  métastatique  puis  le  décès.  Et  le  troisième 
patient a été amputé. 
 
Le  Tableau  (1)  résume  les  résultats  de  protocoles  comportant  une 
chimiothérapie  première.  Les  protocoles  les  plus  anciens  étaient  bâtis  sur  une 
chimiothérapie 
combinant :vincristine, 
adriamycine, 
cyclophosphamide, 
actinomycine (VACA). Le bénéfice de l’addition de l’ifosfamide associé à l’étoposide 
à  une  chimiothérapie  de  type  VACA  a  été  montré  dans  une  étude  randomisée 
américaine pour les formes localisées mais cette association n’a pas eu d’impact sur 
les tumeurs métastatiques (128). 
 
 
 

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Le    pronostic  des  deux  patients  qu’on    pu  suivre  était  fâcheux,  vu  que  les 
deux  étaient  métastatiques  d’emblée,  et  ils  n’ont  pas  répondu  au  traitement 
cytotoxique  et l’évolution a été marquée par la progression locale et métastatique 
puis le décès. 
 
Selon des données publiées par Rosen G, 90% des malades mouraient du fait 
de métastases pulmonaires et osseuses  multiples avant l’ère de la chimiothérapie. 
L’existance de ces métastases qui constitue un facteur pronostique majeur (44, 56). 
 
Dans la série du NCI, seulement deux des malades initialement métastatiques 
ont survécu. Les traitements les plus intensifs mis en œuvre dans l’étude américaine 
IESS1  puis  IESS2  ont  permis  d’élever  le  taux  de  rémission  à  5ans  à  près  de  30%. 
Seule la série de Hayes rapporte  un taux de rémission à 5ans proche de 50%.  
  
L’espoir de la société française d’oncologie pédiatrique d’améliorer le sort des 
patients métastatiques par l’autogreffe de la moelle a été totalement déçu : moins 
de 15% restent vivants en rémission. 
 
Le facteur essentiel de pronostic, après traitement est la réponse histologique 
complète à la chimiothérapie. Selon Bacci, la probabilité de survie sans récidive à 5 
ns était de 28% chez les mauvais répondeurs contre 77% chez les bons répondeurs. 
 

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