CHGK tasnifi quyidagilarni aniqlashni ko’zda tutadi:
1) ziddiyat turi (rezus, AVO tizimi, kam uchraydigan omillar bo’yicha);
2) klinik shakli (homila maserasiyasi bilan o’limi, shishli, sariqlik, anemik);
3) sariqlik va anemik shakllarida og’ir engillik darajalari (engil, o’rtacha
og’irlikda va og’ir);
4) asoratlari (bilirubin ensefalopatiyasi – yadroli sariqlik, boshqa nevrologik
buzilishlar gemorragik yoki shish sindromi, jigar, yurak, buyrak usti bezlari
shikastlanishi, “o’t quyuqlashish” sindromi, modda almashinuvi buzilishlari:
gipoglikemiya va boshqalar);
5) qo’shilib kelgan kasalliklar va fon holatlari (muddatiga etmay
tug’ilganlik, homila ichi infeksiyalari, asfiksiya va b.)
Klinik ko’rinishi.
SHishli shakli – CHGK ning eng og’ir ko’rinishidir. Ona anamnezida: bola
tashlashlar, o’lik bola tug’ishi, takroriy abortlar, muddatiga to’lmagan homiladorlik
xos. Homiladorlik davrida ul’tratovush bilan tekshirishda homilaning o’ziga xos
holati (“Budda holati”), kalla atrofida doira aniqlanadi. Yo’ldosh vazni shish
natijasida keskin kattalashgan (me’yorda u homila tana vaznining 1/6-1/7 qismini,
shishda esa 1/3 va hatto homila tanasi og’irligiga teng). Homiladorlik kechishi
ko’pincha preeklampsiya va eklampsiya shaklidagi gestoz bilan asoratlanadi. Bola
tug’ilganda assit, tashqi jinsiy a’zolar, oyoqlar, boshning shishi bo’lgan anasarka
bo’ladi. Qorin keskin kattalashgan (bochkasimon). Eritroid metaplazma va fibroz
sababli gepato- va splenamegaliya yuzaga chiqqan. Markaziy va periferik
gemodinamikaning buzilishlari belgilari nisbiy yurak to’mtoqligi chegaralarining
kengayishi, tonlarning bo’g’iqligi, teri qoplarining rangparligi, oligouriya va nafas
etishmovchiligi ko’rinishida bo’ladi (ko’pincha gipoplastik o’pka yoki gialin
membranali kasallik natijasida).
SHishli shakli bo’lgan bolalarda aksariyat gemorragik sindrom bo’ladi
(miyaga, o’pkaga, me’da-ichak yo’liga, teriga qon quyilishlar). Bu bolalarning bir
qismida gemastaziologik tekshirishda DVS-sindrom aniqlanadi, biroq barcha
bolalarda jigarda sintezlanadigan plazma prokoagulyantlarining juda past darajasi
qayd qilinadi. Gipoproteinemiya, kindik qonida umumiy bilirubin miqdori oshishi
(bevosita va bilvosita hisobiga), og’ir anemiya (gemoglobin konsentrasiyasi
100g/ldan
kam),
har
xil
darajadagi
normoblastoz
va
eritroblastoz,
trombositopeniya xos. CHGK tug’ma shishli shakli bo’lgan yashab ketgan
bolalarni faol davolashdan keyin, aksariyat hollarda og’ir neonatal infeksiyalar,
jigar sirrozi, ensefalopatiyalar rivojlanadi.
Sariqlik shakli – CHGKning eng ko’p uchraydigan shakli hisoblanadi.
CHaqaloqlarda tug’ilgandayoq qisman (tug’ma sariqlik shakli) sariqlik bo’ladi,
ko’pchilik bolalarda u hayotining birinchi kunlarida paydo bo’ladi. Sariqlik
nechog’lik erta paydo bo’lsa, CHGK odatda og’irroq kechadi. Bilvosita bilirubin
miqdori bilan terining ikteriklik darajasi o’rtasida qat’iy bog’liqlik yo’qligini
ta’kidlab o’tish lozim, garchi kaftlarning sariqqa bo’yalishi bilvosita bilirubinning
205 mkmol’/l dan ortiq darajasi uchun xos, deb hisoblanadi.
Sariqlikning og’irlik darajasini aniqlashning eng oddiy usuli bu- teridagi
sariqlikning paydo bo’lish vaqti va joylashgan joyini aniqlashdir. Sariqlik chaqaloq
hayotining birinchi kunidanoq tananing har qanday sohasida, 2-kuni qo’l va
oyoqlarida, 3-kuni esa qo’l kafti va oyoq tovonida paydo bo’lishi bu “xavli”
sariqlik belgisi, deb hisoblanadi (1-rasm, 25 jadval). Agar xavli sariqlikning
belgilari paydo bo’lsa, qon taxlilidagi bilirubin ko’rsatkichlarini aniqlanishini
kutmasdan, fototerapiyani zudlik bilan o’tkazish lozim.
AVO ziddiyatda giperbilirubeniemiya hayotning 2-3 kunida va hatto
kechroq paydo bo’ladi. Sariqlik darajasi va asta-sekin tusi o’zgaradi. SHuningdek
gepatoslenomegaliya, skleralar, shilliq pardalarning sariq rangga bo’yalishi,
qorinning kerchganligi xos. Qonda bilvosita bilirubin darajasi oshgan sayin
bolalarda MNS faoliyati pasayib ketish sindromi belgilari osha boradi, ular
bilirubin intoksikasiyasiga bog’liq. Tug’ma sariqlik shaklida bolada ko’pgina
immun tanqisligi va uning oqibati sifatida infeksion jarayonlar bo’ladi.
Retikulositoz, normablastoz va eritroblastoz bilan giperreginator anemiyaning har
xil darajada yuzaga chiqishi xos. Bu qonning yadro saqlovchi hujayralarning
miqdori oshishi (psevdoleykositoz) ko’rinishida; trombositopeniyada aks etadi.
Ba’zan leykemoid reaksiyali chin leykositoz ham kuzatiladi.
Bilirubin ensefalopatiyasi (BE) – hayotning dastlabki 36 soatida kliniik
jihatidan kamdan-kam aniqlanadi. Odatda uni 3-6-kunlarida aniqlanadi.
Kechishining 4 fazasi farq qilinadi: 1) bilirubin intoksikasiyasi belgilarining
ustunlik qilishi (MNS faoliyati pasayishi sindromi; bir xil monoton qichqirish,
mushak tonusining pasayishi, ishtahasizlik, qayt qilish, qusish, patologik esnash,
adashgan nigoh). 2) yadroli sariqlikning klassik belgilari paydo bo’lishi (ensa
mushaklari rigidligi, spastikligi, opistotonus, tovush ta’sirotiga reaksiya yo’qligi,
vaqti-vaqti bilan qo’zg’aluvchanlik va kuchli “miya” chinqirig’i, katta liqildoqning
bo’rtib chiqishi, yuz mushaklarining uchishi yoki to’liq amimiya, keng miqyosdagi
tremor, talvasalar, ko’z simptomatikasi: “quyosh botishi” simptomi, nistagm, Grefe
simptomi; nafas to’xtab qolishi, yurak ritmining buzilishlari, letargiya, ba’zan tana
haroratining oshishi 3)soxta tuzalish davri (hatto to’liq reabilitasiya imkoniyati
borligi to’g’risida taassuroti paydo bo’ladigan nevrologik simptomatikaning orqaga
qaytishi); 4) nevrologik asoratlarning klinik shakllanish davri: bolalar serebral
falaji klinikasi, atetoz, xoreoatitoz, parezlar, karlik, asab ruhiy rivojlanishda orqada
qolish, dizartriya yangi tug’ilganlik davri oxirida yoki hayotining 3-5oyida yuzaga
chiqa boshlaydi.). Miya shikastlari nafas yoki yurak etishmovchiligi rivojlanishi,
aksariyat gemorragik sindrom fonida letal natija bilirubin intoksikasiyasinning
dastlabki 2 – fazasida yuz berishi mumkin. YAngi tug’ilgan chaqaloqlarda, ayniqsa
muddatiga etmay tug’ilganlarda yadroli sariqliklarning klassik belgilari hamisha
bo’lavermaydi, shuning uchun hozirgi vaqtda uni aniqlashning har xil instrumental
usullari ishlab chiqilmoqda.
Dostları ilə paylaş: |