Esc guidelines

Recommendations

Class

a

Level

b

In the presence of aortic atherosclerosis, 

general preventive measures to control 

risk factors are indicated.

I

C

In the case of aortic plaque detected 

during the diagnostic work-up after 

stroke or peripheral embolism, 

anticoagulation or antiplatelet therapy 

should be considered. The choice 

between the two strategies depends on

comorbidities and other indications for 

these treatments.

IIa

C

Prophylactic surgery to remove high-risk 

aortic plaque is not recommended.

III

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

9.2 Mobile aortic thrombosis

Mobile thrombi in the aorta of young patients without diffuse ath-

erosclerosis have been reported since the regular use of TOE in

patients with cerebral or peripheral emboli, mostly located at the

aortic arch. The pathophysiology of these lesions is unclear, since

thrombophilic states are not frequently found.

520

In the largest

series of 23 patients (of 27 855 examinations) with mobile

thrombi of the aortic arch, only four cases presented thrombophilic

states. Thrombi may present a paradoxical embolism via an open

foramen ovale. The thrombi were attached either on a small aortic

plaque or a visually normal wall. Medical treatment (heparinization),

endovascular stenting, or surgery have been proposed, but no

comparative data are available.

9.3 Atherosclerotic aortic occlusion

Abdominal aortic occlusion is rare and results in a major threat of leg

amputation or death. Extensive collateralization usually prevents the

manifestation of acute ischaemic phenomena.

520

Aortic occlusion

can also be precipitated by hypercoagulable states. Aetiopathogenic

factors of the disease include small vessel size, cardiac thrombo-

embolism, AD, and distal aortic coarctation. This condition may be

either asymptomatic or present with sudden onset of intermittent

claudication. Symptoms may worsen progressively until low flow

leads to obstruction of collateral vasculature, causing severe ischae-

mic manifestation in the lower extremities, the spinal cord, intestine

and kidney, depending on the site and extension of obstruction. The

diagnosis is mostly made with the use of Doppler ultrasonography.

Other imaging techniques (CT or MRI) yield more detailed infor-

mation that can guide the planning of treatment. Treatment may

be bypass grafting or aorto-iliac endarterectomy. Endovascular

therapy has also been proposed.

9.4 Calcified aorta

Calcification occurs in the media, and the amount of calcification is dir-

ectly associated with the extent of atherosclerosis. The presence of

severe atherosclerosis of the aorta causes an eggshell-like appearance

visualized on chest X-ray (porcelain aorta). The calcification interferes

significantly with cannulation of the aorta, cross-clamping, and place-

ment of coronary bypass grafts, significantly increasing the risk of

stroke and distal embolism. Off-pump coronary bypass and the im-

plantation of transcatheter aortic heart valves may render a solution

in patients requiring, respectively, coronary bypass grafting and

aortic valve replacement with porcelain aorta [15.1% of patients in

the Placement of AoRtic TraNscathetER Valves (PARTNER) cohort

B trial with aortic stenosis were inoperable due to porcelain aorta].

521

9.5 Coral reef aorta

‘Coral reef’ aorta is a very rare calcifying stenotic disease of the juxta

renal and suprarenal aorta. Only case reports exist, except for one

group reporting a series of .80 cases, most of them women, over

24 years.

522

Coral reef aorta is described as rock-hard calcifications

in the visceral part of the aorta. These heavily calcified plaques

grow into the lumen and can cause significant stenosis, which may

develop into bowel ischaemia, renal failure, or hypertension due to

renal ischaemia. The aetiology and pathogenesis are still uncertain al-

though it has been proposed that calcification of a fibrin-platelet

thrombus may result in this lesion. This may occur at the site of

an initial injury to the aortic endothelium. Vascular surgery was

used in the past but, recently, endovascular interventions play a

greater role, particularly in high-risk individuals with multiple co-

morbidities.

523

10. Aortitis

10.1 Definition, types, and diagnosis

Aortitis is the general term used to define inflammation of the

aortic wall. The most common causes of aortitis are non-infectious

ESC Guidelines

2916

inflammatory vasculitis, namely giant cell (or temporal) arteritis

(GCA) and Takayasu arteritis (Web Table

4

).

524

,

525

Non-infectious

aortitis has also been described in other inflammatory conditions

such as Becet’s disease,

526

Buerger disease, Kawasaki disease, anky-

losing spondylarthritis, and Reiter’s syndrome.

527

Although less

common, infections due to Staphylococcus, Salmonella, and mycobac-

teria have been reported to cause infective aortic disease, supplanting

the infection by Treponema pallidum in the past.

528

10.1.1 Giant cell arteritis

Giant cell arteritis tends to affect the older population, more often by

far in women than in men. When the aorta is affected, it may result in

thoracic aortic aneurysm. Although, classically, the temporal and/or

other cranial arteries are involved, the aorta and its major branches

are affected in approximately 10 – 18% of cases.

514

,

524

,

528

Dilations

of the aortic root and ascending aorta are common and can lead to

AD or rupture.

524

If a diagnosis of extracranial GCA is suspected,

echocardiography, CT, or MRI are recommended.

529

A thickened

aortic wall on CT or MRI indicates inflammation of the aortic wall,

and thus active disease.

530

Studies with PET scanning have suggested

that subclinical aortic inflammation is often present in patients with

GCA.

531

Along with the usual inflammatory markers, measurement

of interleukin-6 may be useful in patients with suspected GCA.

10.1.2 Takayasu arteritis

Takayasu arteritis is a rare, large-vessel vasculitis of unknown aeti-

ology, typically affecting young women.

532

It occurs most often in

the Asian population. The overall rate is 2.6 per million inhabitants.

533

The thoracic aorta and its major branches are the most frequent loca-

tions of the disease, followed by the abdominal aorta. While the initial

stages of the disease include signs and symptoms of systemic inflam-

mation, the chronic phase reflects vascular involvement. The clinical

presentation of Takayasu arteritis varies across a spectrum of symp-

toms and clinical signs, ranging from back- or abdominal pain with

fever to acute severe aortic insufficiency, or to an incidentally identi-

fied large thoracic aortic aneurysm.

525

,

528

,

532

Upper extremity claudication, stroke, dizziness, or syncope usually

indicate supra-aortic vessel obstruction. Hypertension is sometimes

malignant and suggests narrowing of the aorta or renal arteries. AAS,

including AD and rupture, can occur. Inflammation-associated

thrombus formation in the aortic lumen with peripheral embolization

has also been reported.

528

,

532

In the case of suspicion of Takayasu arteritis, imaging the entire

aorta is of critical importance, to establish the diagnosis. All imaging

modalities play an important role in the diagnosis and follow-up of

Takayasu arteritis. Digital subtraction angiography of the aorta and

its branches provides only information regarding luminal changes, a

late feature in the disease course.

530

Echocardiography, MRI, and

CT are useful in demonstrating homogeneous circumferential thick-

ening of the aortic wall with a uniform smooth internal surface.

529

This finding could be misdiagnosed as an IMH. Compared with echo-

graphy, CT and MRI provide better assessment of the entire aorta and

its proximal branches, as well as distal pulmonary arteries that are

sometimes affected. MRI may show arterial wall oedema, a marker

of active disease.

528

,

530

In the chronic stage, the aortic wall may

become calcified, best assessed by CT. A PET scan may be particularly

useful in detecting vascular inflammation when combined with

traditional cross-sectional imaging modalities.

531

Inflammation bio-

markers, such as C-reactive protein and erythrocyte sedimentation

rate, are elevated in approximately 70% of patients in acute phase

and 50% in the chronic phase of the disease.

528

Pentraxin-3 may

have a better accuracy in differentiating the active- from the inactive

phase of Takayasu arteritis.

10.2 Treatment

In non-infectious aortitis, corticosteroids are the standard initial

therapy.

534

In general, an initial dose of 0.5 – 1 mg/kg prednisone

daily is prescribed. This treatment is typically required for 1 – 2

years to avoid recurrence, although the dose may be tapered off

2 – 3 months after initiation. Despite this prolonged regimen, nearly

half of patients will relapse during tapering, requiring additional

immunosuppression.

535

In addition to recurrent symptoms, re-

elevation of inflammatory markers may be a helpful sign of relapse,

particularly among patients with GCA. The value of oedema-

weighted MRI and 18F-FDG PET in the diagnosis of relapse in

Takayasu arteritis is an area under continuing investigation. Second-

line agents include methotrexate, azathioprine, and anti-tumour ne-

crosis factor-alpha agents.

536

A comprehensive vascular examination should be performed at

each visit, in combination with follow-up of inflammation biomarkers

and periodic imaging for the development of thoracic or abdominal

aortic aneurysm, given the known risk of these complications.

524

,

528

The indications for revascularization for aortic stenosis or aneurysm

are similar to those in non-inflammatory disorders. The risk of graft

failure is higher in patients with active local inflammation.

537

–

539

Ideally, patients should be in clinical remission before elective

repair of an aortitis-related aneurysm.

528

,

534

Suspected infectious aortitis requires rapid diagnosis and intraven-

ous antibiotics with broad antimicrobial coverage of the most likely

pathological organisms (particularly Staphylococcal and gram-

negative species).

11. Aortic tumours

11.1 Primary malignant tumours

of the aorta

Primary malignant tumours of the aorta are an extremely rare class of

sarcomas exhibiting a wide histopathological heterogeneity. Intimal

sarcomas, the most common, are derived from endothelial cells

(angiosarcoma) or from myofibroblasts. Leiosarcomas and fibrosar-

comas originate from the media or adventitia of the aortic wall.

541

The symptoms associated with aortic tumours are non-specific

and mimic atherosclerotic disease of the aorta, peripheral artery dis-

eases, gastrointestinal or renal pain syndromes, or vertebral disk her-

niation. The most characteristic and frequently reported clinical

presentation of an intimal angiosarcoma of the aorta is the embolic

occlusion of the mesenteric or peripheral artery. Most often the

ante mortem diagnosis is made by immunohistopathological examin-

ation of endarterectomy or aortic resection specimens. Only in a very

small number of cases the diagnosis is suspected on pre-operative

MRI of the aorta.

Owing to its atypical and highly variable symptomatology, this very

rare condition is most often diagnosed only in an advanced stage.

ESC Guidelines

2917

In patients with peripheral or splanchnic emboli, an aortic sarcoma

should be included in the differential diagnosis, especially in patients

with mild or absent underlying atherosclerotic disease. After a

cardiac source of the embolism is ruled out, contrast-enhanced

MRI of the thoracic and abdominal aorta should be performed, as

this investigation is the most sensitive diagnostic tool for detection

of an aortic tumour. If an aortic lesion is found that is suggestive of

a sarcoma, additional ultrasound examination may demonstrate in-

homogeneity of the lesion, which is atypical for a mural thrombus.

If the diagnosis of an aortic sarcoma is suspected, bone scintigraphy

is recommended owing to the high prevalence of bone metastasis.

Based on reported cases, the recommended therapy involves en

bloc resection of the tumour-involved portion of the aorta with nega-

tive surgical margins, followed by graft interposition; however, owing

to the late diagnosis—frequently at a stage already complicated by

the presence of metastases, the location of the aortic lesion, or the

presence of comorbidities—this intervention is mostly unfeasible.

Other approaches can be endarterectomy or endovascular grafting

of the involved segment of the aorta. Adjuvant or palliative chemo-

therapy and radiation have been used in selected cases and may

result in a prolonged survival.

The prognosis for aortic sarcomas is poor, with metastatic disease

leading to death in a short time in most patients. Mean survival from

the time of diagnosis is 16 + 2.4 months.

541

Overall survival at 3 years

is 11.2%. Following surgical resection, the 3-year survival rates

increased to 16.5%.

542

12. Long-term follow-up of aortic

diseases

Patients with aortic disease usually require life-long surveillance, re-

gardless of the initial treatment strategy (medical, interventional, or

surgical). This surveillance consists of clinical evaluation, reassess-

ment of a patient’s medical therapies and treatment goals, as well

as imaging of the aorta. This section includes the chronic phase of

AD after discharge and as well as specific aspects of follow-up in

patients who took benefit from an aortic intervention.

12.1 Chronic aortic dissection

12.1.1 Definition and classification

Survivors of an acute AD ultimately enter a chronic disease course.

Previously, AD was considered chronic 14 days after onset of symp-

toms. It is now accepted practice to further divide the time course of

AD into acute (,14 days), sub-acute (15 – 90 days), and chronic

(.90 days) phases. Chronic AD can either be uncomplicated, with

a stable disease course, or complicated by progressive aneurysmal

degeneration, chronic visceral or limb malperfusion, and persisting

or recurrent pain or even rupture. Patients with chronic AD also

include those previously operated for Type A AD, with persisting dis-

section of the descending aorta.

12.1.2 Presentation

Two clinical patterns should be distinguished: patients with initially

acute AD entering the chronic phase of the disease and those in

whom first diagnosis of chronic AD is made. Patients with newly diag-

nosed chronic AD are often asymptomatic. The lesion is found

incidentally as mediastinal widening or prominent aortic knob on

chest X-ray. In these patients, the exact timing of dissection is often

difficult. The patient’s history has to be carefully evaluated for a pre-

vious acute pain event. Infrequently, patients may also present symp-

toms related to the enlarging dissected aorta (hoarseness, new onset

chest pain), or chronic malperfusion (abdominal pain, claudication,

altered renal function) or acute chest pain indicating rupture.

12.1.3 Diagnosis

Diagnosis has to be confirmed by cross-sectional imaging such as

contrast-enhanced CT, TOE, or MRI. Chronicity of AD is suggested

by imaging characteristics: thickened, immobile intimal flap, presence

of thrombus in the FL, or aneurysms of the thoracic aorta secondary

to chronic AD, mostly developed in the distal aortic arch. In symp-

tomatic patients, signs of (contained) rupture such as mediastinal

haematoma or pleural effusion may be present.

12.1.4 Treatment

In patients with chronic, uncomplicated Type B AD, a primary ap-

proach with medical therapy and repetitive clinical and imaging

follow-up is recommended. Competitive sports and isometric

heavy weight lifting should be discouraged, to reduce aortic wall

shear stress due to sudden rises in arterial blood pressure during

such exercise. Body contact sport activities should also be discour-

aged, while leisure sportive activities with low static/low dynamic

stress are acceptable.

Blood pressure should be lowered to ,130/80 mm Hg. Weight

lifting activities should be restricted to avoid blood pressure peaks.

Beta-blockers have been seen to be associated with reduced aneur-

ysmal degeneration of the dissected aorta and reduced incidence of

late dissection-related aortic procedures in non-randomized

studies.

543

A contemporary analysis of the IRAD database, compris-

ing a total of 1301 patients with Type A and Type B acute AD, showed

that beta-blockers (prescribed to 88.6% of patients) were the most

commonly used medication and suggested that their use was asso-

ciated with improved survival.

544

Calcium channel blockers were

associated with improved survival, selectively in those with Type B

dissections, while renin-angiotensin system inhibitors were not sig-

nificantly associated with survival.

544

Angiotensin-1 antagonists

(losartan) are conceptually attractive and have been shown to slow

aortic enlargement in Marfan patients.

96

,

545

No data exist on the

use of angiotensin-1 blockers in chronic AD. So far, angiotensin-1

blockers may be considered for antihypertensive combination

therapy if beta-blockers alone do not achieve the blood pressure

target.

The INvestigation of STEnt-grafts in Aortic Dissection trial did not

show any survival benefit of TEVAR over optimal medical therapy in

patients with asymptomatic sub-acute/chronic AD during 2-year

follow-up.

218

,

219

The 5-year aorta-related mortality was 0% vs

16.9%, respectively, in TEVAR plus medical therapy vs. medical

therapy alone. All-cause mortality at 5 years was 11.1% vs. 19.3%, re-

spectively (P ¼ not significant), and progression 27% vs. 46.1% (P ¼

0.04). Morphological results were, however, significantly improved

by TEVAR (aortic remodelling 91.3% with TEVAR vs. 19.4%). It

should be noted that 16% of patients initially randomized to

optimal medical therapy required crossover to TEVAR due to evolv-

ing complications during follow-up. Deferred TEVAR could be

ESC Guidelines

2918

successfully performed in these patients without increased mortality

or complications. A recent multicentre study from China, covering

303 patients with chronic AD, showed lower aorta-related mortality

for TEVAR than with medical therapy but failed to improve the overall

survival rate or lower the rate of aorta-related adverse events.

546

Patients with chronic Type B AD that is complicated by progressive

thoracic aortic enlargement (.10 mm/year), FL aneurysms (with

total aortic diameter .60 mm), malperfusion syndrome, or recur-

rent pain, require TEVAR or surgical treatment. The optimal treat-

ment in patients with chronic AD is, however, unclear. No

randomized comparison of TEVAR and conventional surgery

exists. Thoracic endovascular aortic repair may be used to exclude

the aneurysm, which is typically located in the distal aortic arch,

and prevent rupture; however, aortic remodelling cannot be

expected, due to the thickened, immobile intimal flap. Smaller case

series have shown that TEVAR is feasible in patients with aneurysm

of the descending thoracic aorta secondary to chronic AD, with an

acceptable mid-term outcome.

547

Complete aortic remodelling

was observed in only 36% of patients after TEVAR.

547

In a review

of 17 studies including 567 patients,

548

the technical success rate

was 89.9%, with mid-term mortality 9.2%. Endoleaks occurred in

8.1%, and 7.8% developed aneurysms of the distal aorta or continued

FL perfusion with aneurysmal dilation.

Surgery of the descending aorta carries high operative risk. More

recently, surgical aortic arch replacement with antegrade stenting

of the descending thoracic aorta (‘frozen elephant trunk’) may

prove to be a valuable alternative for selected patients.

115

12.2 Follow-up after thoracic aortic

intervention

For patients undergoing TEVAR or surgical thoracic aortic repair, first

follow-up should be performed 1 month after the treatment to

exclude the presence of early complications. Surveillance should

be repeated after 6 months, 12 months, and then yearly. For patients

primarily receiving medical therapy, surveillance should be per-

formed 6 months after initial diagnosis.

12.2.1 Clinical follow-up

Regular clinical follow-up is necessary, more frequently within the

first year after diagnosis or intervention and then on a yearly basis.

Blood pressure should be monitored closely, as .50% of cases

may have resistant hypertension.

549

Symptoms of chronic aortic

disease are rare and non-specific. New-onset hoarseness or dyspha-

gia may develop with progressive enlargement of the aneurysm.

Patients with chronic AD may report symptoms of chronic peripheral

malperfusion syndrome (claudication, abdominal pain). Chest or

back pain may indicate progression of aortic disease up to (contained)

rupture of the aorta.

12.2.2 Imaging after thoracic endovascular aortic repair

For imaging follow-up after TEVAR, CT is the modality of choice. To

avoid exposure to radiation, MRI may be more widely used in the

future, but is not compatible with stainless steel endografts, due

to large artefacts.

11

MRI can be safely performed for surveillance

of nitinol-based stent-grafts;

550

however, it lacks the ability to visu-

alize metallic stent struts and should thus be supplemented by chest

X-ray to detect structural disintegration of the metallic stent

skeleton. TOE, in combination with chest X-ray, may be used in

patients with severe renal dysfunction unable to undergo CT or

MRI.

After TEVAR, imaging of the aorta is recommended after 1 month,

6 months, 12 months, and then yearly. If, after TEVAR for TAA,

patients show a stable course without evidence of endoleak over

24 months, it may be safe to extend imaging intervals to every 2

years; however, clinical follow-up of the patient´s symptom status

and accompanying medical therapy should be maintained at yearly

intervals. Patients with TEVAR for AD should receive yearly

imaging, since the FL of the abdominal aorta is usually patent and

prone to disease progression.

12.2.3 Imaging after thoracic aortic surgery

After aortic surgery, less-strict imaging intervals may be sufficient if a

stable course has been documented over the first year. Imaging

should focus on surgery-related complications (e.g. suture aneur-

ysm) but should also evaluate disease progression in remote parts

of the aorta. After surgery for Type A AD, dissection of the descend-

ing and abdominal aorta usually persists and has to be imaged at inter-

vals similar to those described above.

12.3 Follow-up of patients after

intervention for abdominal aortic

aneurysm

12.3.1 Follow-up after endovascular aortic repair

Computed tomography is the first choice for follow-up imaging after

EVAR; however, it is expensive and exposes patients to ionizing radi-

ation and potentially nephrotoxic contrast agent. Duplex ultrasound,

with or without contrast agents, is specific for the detection of endo-

leaks after EVAR.

311

A recent meta-analysis showed that the sensitiv-

ity and specificity of contrast-enhanced Doppler ultrasonography

(DUS) may be superior to Duplex ultrasound alone to detect Type

2 endoleak, which is caused by retrograde flow from side branches

and is largely a benign condition that rarely requires secondary inter-

vention.

311

Clinically relevant Types 1 and 3 endoleaks, for which

re-intervention is required, may be detected with sufficient accuracy

with Duplex ultrasound alone and the use of contrast agents has not

been shown to be superior in this setting.

311

Magnetic resonance imaging has high diagnostic accuracy for de-

tection of endoleaks after EVAR, but is also expensive and cannot

visualize the metallic stent struts. It should thus be complemented

with plain X-ray for evaluation of the metal stent skeleton. Magnetic

resonance imaging is not compatible with stainless steel endografts

due to the occurrence of artefacts.

12.3.2 Follow-up after open surgery

All patients should be provided with the best current medical treat-

ment protocol. Post-operative surveillance of open aortic repair may

be considered at 5-yearly intervals after open AAA repair to investi-

gate for para-anastomotic aortic aneurysm using colour Doppler

ultrasound or CT imaging. Also, patients with AAA appear to have

a relatively high risk for incisional hernia. In an observational study

using Medicare data, repair of incisional hernia was required in 5.8%

of patients within 4 years.

ESC Guidelines

2919

Recommendations for follow-up and management of

chronic aortic diseases