Surunkali miyeloleykoz Surunkali limfoleykoz Gemorragik diatezlar Gemofiliya

Gemorragik diatezlar
Gemorragik diatezlar (GD) — yig’ma tushuncha bo’lib, ularga o’z-o’zidan yoki arzimagan shikastlar natijasida paydo bo’ladigan, oshgan qon oquvchanlik asosiy bålgi hisoblangan irsiy yoki orttirilgan kasalliklar guruhiga kiradi.
Gåmorragik diatez qon ketishiga moyillik bilan davom etadigan turli holatlarda (teri, bo’g’imlarga qon qo’yilishi, burun, milk qonashi, buyrakdan qon ketishi, tish oldirganda ko’p qon oqishi) kuzatiladi. Hayotda orttirilgan gemorragik diatez qon sistemasi kasalliklarining asorati bo’lishi va turli yoshdagi kishilarda uchrashi mumkin.
Rivojlanish patogenezini e’tiborga olib, barcha gemorragik diatezlar quyidagi turkumlarga bo’linadi.

1. 
   Qon ivishining 1- fazasi buzilishi tufayli bo’ladigan gemofiliya kasalligi.
   
2. 
   Trombotsitlar son va sifat jihatdan o’zgarganda bo’ladigan Verlgof kasalligi — trombotsitopatiya yoki trombotsitopenik purpura kasalligi.
   
3. 
   Qon tomir dåvorlarining o’tkazuvchanligi oshishida bo’ladigan gemorragik vaskulit yoki Shenleyn—Genox kasalligi.
   

Gemofiliya

Gemofiliya gemorragik diatezlarning klassik turlaridan bo’lib, qadimdan ma’lum.
Etiologiyasi. Gemofiliya irsiy kasallik bo’lib, jins bilan bog’liq holda retsessiv yo’l bilan nasldan naslga o’tadi.
Qon ivishining VIII va IX omillari sintez qiluvchi gen H — xromosomada joylashadi. Shuning uchun ham bu kasallik bilan, asosan, erkaklar kasallanadi. Gemofiliya bilan kasallangan erkaklar kasallikni tashuvchi ayollar bilan turmush qurganda ayollarning ham kasallanish ehtimoli kuzatiladi. VIII omil yetishmasligi bilan bog’liq bo’lgan kasallik gemofiliya —A deb belgilanadi, IX omil yetishmaganda esa, gemofiliya —V to’g’risida gap boradi. Gemofiliya A 85—90%, gemofiliya V 10— 15% hollarda uchraydi.
XI omil yetishmasligi bilan bog’liq bo’lgan gemofiliya C esa 2—3% hollarda uchraydi.
Klinikasi. Gemofiliya A, B va C klinik jihatdan bir-biridan farq qilmaydi. Asosiy klinik belgilari: tilinganda, lat yeganda, tish oldirganda ko’p miqdorda qon ketishi. Ba’zan qon ketish salgina lat yeyishdan keyin ham bo’ladi. Mushaklarga qon quyilib, gematomaning paydo bo’lishi, qon tomirlari va nerv tolalarini ezib, qattiq og’riqlarni vujudga keltiradi. Ko’pincha ichki a’zolarda qon ketishi kuzatiladi. Bunda buyrak yo’llari qon laxtalari bilan bekilib qolishi mumkin. Gemofiliyaning xarakterli belgisi bo’g’imlarga qonning quyilishidir. Gemartrozlar salgina jarohatlar tufayli ham paydo bo’ladi. Ko’pincha tizza, tirsak bo’g’imlari zararlanadi, kasallangan joyning harorati ko’tariladi, bo’g’im harakati chegaralanadi.
Gemofiliyada bo’g’im ichidagi gematomalardan tashqari, suyak usti, mushak orasi gematomalari ham uchraydi. Ular qattiq shish ko’rinishida bo’ladi. Gemofiliyada qon to’xtamasligi bolalik yillaridayoq namoyon bo’ladi. Yosh o’tishi bilan qon oqishining to’xtamasligi kamroq kuzatiladi. Kasallik xuruji bo’lib o’tgandan so’ng uzoq vaqt remissiya bo’ladi. Uzoq vaqt davom etadigan qon ketish natijasida bemorlarda gipoxrom kamqonlik kuzatiladi. Leykotsitlar va trombotsitlar soni meyoridan kamaymaydi. Rentgenda bo’g’im va bo’g’im xaltasida soyalar ko’rinadi.