2.1. Kulak Anatomisi
Kulak anatomisi dış kulak, orta kulak ve iç kulak olmak üzere üç bölüme ayrılır
2.1.1. DıĢ Kulak
Dış kulak, kulak kepçesi (aurikula) ve dış kulak yolu olarak iki bölüme ayrılır.
Aurikula; perikondrium ve deri ile örtülü ince elastik kıkırdaktan oluşmuş bir organdır.
Aurikula, ses titreşimlerini toplamaya yarar. Yukarı kısmı geniş olan bir elipse
benzeyen kulak kepçesi birçok girinti çıkıntı göstermesine rağmen bütünü itibariyle
konkavdır ve bu yüzü dışarı biraz da öne bakar. Kulak kepçesini dıştan sınırlayan
kenara heliks denir. Heliks, kulak deliğinin hemen yukarı ve arka kısmında krus heliks
olarak sonlanır ve aşağıda da lobulus aurikularis ile sonlanır. Heliks’in önünde ve ona
paralel olarak bulunan çıkıntı antiheliksdir. Antiheliks üst kısımda krura antiheliks
denen iki kola ayrılır. Bu kollar arasında kalan çukurluğa fossa triangularis denilir.
Antiheliks’in arkadan sınırladığı çukurluğa konka aurikularis denir. Heliks’in krus
heliks denilen üst ön ucu konka aurikularisi ikiye böler üstteki bölüme simba konka,
alttaki bölümüne ise kavum konka denir. Dış kulak yolunun ön tarafında bulunan
çıkıntıya tragus, tragusun arka kısmındaki çıkıntıya antitragus denir. Kulak kepçesinin
alt ucundaki kıkırdaksız yumuşak kısma lobül denir. Burası areolar bağ dokusu ve yağ
dokusu ihtiva eder
9
Dış kulak yolu, konkadan başlayıp kulak zarına kadar uzanır. Ön alt duvar 31
mm iken arka duvar 25 mm’dir. DKY’nin 1/3 dış kısmı kıkırdaktan 2/3 iç kısmı
kemikten oluşmuştur. Kıkırdak parçanın ön duvarında Santorin fissürleri adı verilen iki
adet yarık bulunur. DKY kemik kısmı arkada mastoid hücrelerle, üstte kafa tabanı ile
önde temporomandibüler eklem ve altta parotis ile komşuluk yapar.
10
Timpanik Membran: Timpanik kavitenin lateral duvarını oluşturur. Vertikal
çapı 9-10 mm, horizontal çapı ise 8-9 mm’dir. Timpanik membranı oluşturan tabakalar
dıştan içe doğru kutanöz, fibröz ve mukozal tabakalardır. Timpanik membranın orta
kısmında manibrium malleinin alt ucuna denk gelen kımına umbo denir. Prominentia
mallearisten öne doğru ilerleyen plikaya plika mallearis anterior ve arkaya doğru
ilerleyen plikaya ise plika mallearis posterior denir. Bu plikaların üst kısmındaki zar
parçasına pars flaksida, alt kısmında kalan zar parçasına ise pars tensa adı verilir. Pars
4
tensanın çevresi fibröz anulus ile çevrili olup bu yapı sulkus timpanikusa tutunur. DKY
üst kısmında anulus ve sulkus timpanikus bulunmaz buraya Rivinus çentiği denir.
10
2.1.2 Orta Kulak
Orta kulak anatomisi 3 bölümde incelenir
a.Kavum timpani
b. Tuba östaki
c.Mastoid hücreler ve antrum
Kavum Timpani: Kemik labirent ile timpanik membran arasında kalan boşluktur.
Vertikal ve sagittal çapı ortalama 15 mm, transvers çapı yukarıda 6 mm, aşağıda 4 mm
ve en dar yeri olan umbo hizasında ise 2 mm kadardır. Epitimpanik resese attik denir.
İçerisinde malleus başı, inkus gövdesi ve korda timpani gibi yapılar bulunmaktadır.
Kavum timpaninin iç yan duvarındaki çıkıntıyı koklea oluşturur ve bu çıkıntıya
promontoryum denir. Promontoryumun arka kısmındaki üstteki kabartı pontikulus ve
alttaki kabartı ise subikulum adını alır. Pontikulus ve subikulum arasındaki boşluk
sinüs timpaniyi oluşturur. Pontikulusun üstünde stapes tarafından kapatılan fenestra
vestibuli (oval pencere) bulunmaktadır. Kavum timpanin üst duvarını tegmen timpani
oluşturur. Alt duvarında ince bir kemik lamina bulunur ve bu bölge bulbus jugularis ile
komşudur. Ön duvarda tuba östakinin ağzı, semikanalis muskuli tensör timpani ve korda
timpaninin geçtiği kanalikuli karotikotimpaniki bulunur
10
. Arka duvarın üst kısmında
mastoid antruma açılan ve aditus ad antrum adı verilen kısım bulunur. Bu deliğin altında
piramidal eminens bulunur ve bu çıkıntıya m.stapedius’un tendonu bağlanır. Korda
timpani piramidal eminensin lateralinde ilerleyerek kavum timpaniye girer. Piramidal
eminens ile korda timpani arasındaki boşluk fasiyal reses olarak adlandırılır. Kavum
timpani içerisinde malleus, inkus ve stapes olarak adlandırılan ve ses dalgalarının
iletimini sağlayan 3 tane kemikçik bulunur. Malleus; baş, boyun ve üç çıkıntıdan
(manibrium mallei, anterior ve lateral çıkıntılar) oluşmuştur. Malleus başı
epitimpanumun tavanına süperior mallear ligament ile ön duvarına ise anterior mallear
ligament ile tutunur. Malleus boynu, lateral mallear ligament ile DKY üst duvarına
tutunur. Manibrium mallei timpanik membranın iç yüzünde aşağı doğru inerek umboda
sonlanır. İnkus; gövde ile uzun ve kısa iki koldan meydana gelir. Gövde (korpus
inkudis), superior ligament ile epitimpanium tavanına tutunur. Uzun kol (krus longum)
aşağı ve içe doğru uzanarak lentiküler proses adını alır ve stapes başıyla eklem yapar.
Stapesin başı, boynu, iki bacağı (anterior krus, posterior krus) ve tabanı vardır. Stapes
5
tabanı oval pencerenin üzerini kapatır ve bu bağlantıyı da anüler ligament sağlar.
Kemikçikler arasında inkudomalleolar ve inkudostapedial eklemler bulunur. Kavum
timpanide 2 tane kas vardır, bunlardan biri olan m.tensor timpani kasıldığında timpanik
membranı gerer. Diğer kas ise tendonu stapes başına tutunan m.stapediustur. Bu kas
fasial sinirin, stapes dalı tarafından innerve edilir ve kasıldığında stapes tabanını oval
pencereden uzaklaştırır
10
.
Tuba Östaki: Timpanik kavitenin ön duvarından aşağıya ve mediale doğru
uzanan ve nazofarenkse açılan 35-40 mm uzunluğunda bir tüp şeklindedir. 1/3 üst
kısmını kemik yapı, 2/3 alt kısmını ise kıkırdak yapı oluşturmaktadır. En dar yeri kemik
ve kıkırdak birleşim yeri olan isthmus bölümüdür.
Mastoid hücreler ve Antrum: Temporal kemiğin parçaları olan mastoid ,
skuamöz ve petröz kemiklerinin içerisinde havalı boşluklar vardır. Antrum mastoiddeki
en büyük havalı boşluktur. Tegmen timpani antrumun üst duvarını oluşturur. Burası orta
kafa çukuru ile komşudur. Ön duvarın üst kısmını aditus ad antrum yapar ve timpanik
kaviteye açılır.
2.1.3. Ġç Kulak
Kemik ve zar labirent olmak üzere iki kısıma ayrılır. Kemik labirenti oluşturan
kısımlar; vestibül, kemik semisirküler kanallar, koklea, akuaduktus vestibüli,
akuaduktus koklea’dır. Zar labirent ise utrikulus, sakkulus, duktus semisirkülaris,
duktus endolenfatikus, duktus perilenfatikus, duktus koklearis, korti organı gibi
yapılardan oluşmaktadır.
Vestibül: 4 mm çapında bir kavite olup, lateral duvarı fenestra vestibuli ve fenestra
koklea ile timpanik kaviteye komşudur. Medial duvarda ise önde sakkulusun, arkada
utrikulusun yerleştiği resesler bulunur. Ön duvarda kokleanın skala vestibuli kısm ile
komşudur
10
.
Kemik semisirküler kanallar: Anterior, posterior ve lateral olmak üzere 3 adet
semisirküler kanal vardır. Anterior semisirküler kanalın ampullası vestibulumun üst
duvarının önüne açılırken, arka ucu posterior semisirküler kanalın ön ucu ile birleşir.
Koklea: Modiolus adı verilen yapının etrafında önden arkaya ve içyandan dışa
doğru 2,5 defa dolanan bir kanaldır. Modiolus içindeki kanallardan koklear damarlar ve
8. sinirin lifleri geçer. Kanalis spiralis koklea modiolusun etrafında 2,5 kez dolanır.
Lamina spiralis ossea, kanalis spiralis koklea içinde dolanır ve onu ikiye böler. Üstte
6
kalan kısmına skala vestibuli, altta kalan kısma ise skala timpani denir. Skala vestibuli
ve skala timpani kokleanın tepesinde helikotrema adı verilen yerde birleşir
10
.
Utrikulus: Dış yan duvarı stapes tabanının karşısındadır. Utrikulusda semisirküler
kanallara açılan 5 delik ve önde sakkulusa bağlanan duktus utrikulosakkülaris
mevcuttur. Makula utrikuli adlı bölgede denge hücreleri bulunur.
Sakkulus: Makula sakkuli adlı bölgede denge hücreleri bulunur, buradan
n.sakkularis başlar.
Duktus Kokearis: Membranöz kanal, kanalis spiralis koklea içinde bulunup,
onunla 2,5 tur yapar. Üst duvarı reissner membranı, dış duvar spiral ligament, alt duvar
ise lamina basilaris tarafından yapılır.
Korti Organı: Baziller lamina üst yüzeyine yerleşen ve destek hücrelerinden, duyu
hücrelerinden, tektoriyal membrandan oluşan yapıdır. Duyu hücreleri iç ve dış silyalı
hücrelerden oluşur. Tektoriyal membran korti organını örter. Baziller laminanın hareketi
tektoriyal membranı da hareket ettirir, dolayısıyla sterosilyalar da uyarılmış olur. İç
kulağı besleyen arter labirenter arterdir Labirenter arter ise ise vestibüler arter ve
koklear arter olmak üzere ikiye ayrılır. Venöz dönüşü ise akuaduktus koklea
çevresindeki venler yoluyla sinüs petrosus inferiora olmaktadır
10
.
2.2. ĠĢitme Fizyolojisi
Orta Kulak Fizyolojisi
Ses enerjisi, dış kulak yolu vasıtasıyla kulak zarına daha yoğunlaşarak gelir. Ses
dalgaları; timpan zarda titreşime yol açar. Bu titreşim zara yapışık olan manibrium
mallei vasıtasıyla malleus başına ve buradan inkus başına iletilir. Hareket bundan sonra
inkudostapedial eklem vasıtasıyla stapes ve oval pencereye, buradan iç kulak sıvılarına
iletilir. Ancak orta kulakta bu iletim sırasında, atmosferden (gaz ortamdan), perilenfe
(sıvı ortama) ses dalgalarının iletimi söz konusudur. Ses dalgaları akustik rezistansı çok
düşük olan atmosferden akustik rezistansı çok yüksek olan perilenfe geçinceye kadar bir
enerji kaybına uğramaktadır. Ses dalgalarının ancak 1/1000’i perilenfe geçebilmektedir.
Bu ortam değişikliği sırasında ortaya çıkan enerji kaybı telafi edilmektedir. Bunu da şu
mekanizmalar sayesinde yapmaktadır.
Malleus ve inkus, ses iletimi sırasında bir manivela gibi hareket ederler ve sesi
1:1/3 oranında yükseltirler. Bu artış yaklaşık 2,5 dB’dir.
Orta kulağın asıl yükseltici etkisi, kulak zarı ile stapes arasındaki yüzey farkından
doğmaktadır. Aralarındaki oran 55:3,2=17’dir. Yani akustik enerji timpanik
7
membrandan oval pencereye, yüzey farkından dolayı 17 kat yükselerek geçer; bu
yaklaşık 25 dB’lik kazancı gösterir. Kemikçiklerin manivela etkisi de hesaba
katıldığında, yaklaşık 27,5 dB işitme kazancı oluşmaktadır.
Timpanik membran titreştiği zaman ses titreşimleri pencerelere iki şekilde ulaşır.
Kemikçikler yoluyla oval pencereye ve hava yoluyla yuvarlak pencereye ulaşır. Bu
şekilde pencerelere ulaşan ses dalgaları arasında iletim hızının farklı olmasından dolayı
faz farkı ortaya çıkar. Ses dalgaları farklı fazlarda iletildiği zaman, koklear
potansiyellerin optimum seviyede olduğu tespit edilmiştir.
Ses titreşimlerinin baziler membrana ulaşabilmesi için, perilenfin hareket etmesi
gereklidir. Ancak stapes tabanı, titreşimi iletmek için perilenfe doğru hareket ettiği
zaman, perilenfin harekete geçebilmesi için ikinci bir pencereye gerek vardır. Yuvarlak
pencere membranı, stapes hareketi sırasında orta kulağa doğru bombeleşerek, prilenfe
hareket etme imkanı sağlar
11
. Otosklerozda stapes tabanının bu hareketinde kısıtlılık ya
da tabanın tamamen fikse olmasından dolayı iletim tip işitme kaybı ortaya çıkar.
Koklea Fizyolojisi:
Stapesin tabanı ile skala vestibuliye dolayısıyla kokleaya iletilen ses enerjisi ilk
olarak perilenfayı harekete geçirir. Bu safhadan sonra kokleanın iki önemli görevi
başlar. Birincisi iletimdir , yani akustik enerjinin korti organındaki tüy hücrelerine kadar
taşınmasıdır. İkincisi ise dönüşümdür. Korti organındaki tüy hücrelerinin gelen mekanik
iletim dalgasını kimyasal veya elektriksel gerilimlere dönüştürüp, işitme sinirine
iletmesi olayıdır. Baziler membran titreşirken, üstündeki silyalı hücreler tektoryal
membrana çarpıp ayrılırlar ve sonuçta uyarılan koklea kısmında ses dalgalarının
mekanik enerjisi elektro-kimyasal enerjiye dönüşür. Bu enerji de sinir impulsları
doğurarak sesin 8. sinir lifleri ile merkeze iletilmesine sebep olur. Ses uyaranları
taşıdıkları frekanslara göre beyindeki değişik yerlerde sonlanırlar. İşitme merkezinde
pes ve tiz seslerin alındığı yerler ayrımlaşmıştır. Yani işitme merkezi tıpkı koklea gibi
özel bir tonotopisite göstermektedir. Yüksek tonlar işitme merkezinin derinliklerinde ve
düşük tonlar ise yüzeylerinde sonlanır. Sesler kortekse geçtiği zaman orada önceki ses
deneyimlerine göre tanınırlar.
İç kulağın iletim mekanizması oval pencereye kadar gelen titreşimlerin
perilenfayı bir pencereden diğerine hareket ettirmesi şeklindedir. Ancak bu sıvıdaki
titreşim ses enerjisinin havada olduğu gibi moleküllerin sıkışması ve gevşemesi
şeklinde değil, sıvı sütunlarının hareketi şeklinde olur. Kokleadaki ses dalgalarının
yayılımı çeşitli teorilerle açıklanmaktadır.
8
Bekesy’ye göre; skalalardan herhangi birine uygulanan işitsel titreşimler baziler
membranda yer değişimlerine yol açmaktadır. Bu durum ilerleyen dalga teorisi olarak
adlandırılır. Bu dalga baziler membranın bazal ucundan başlayarak, apekse doğru
ilerler. Yayılma hem enine hem de boyuna yönlerdedir. Bu iletim dalgasının en büyük
özelliği de amplitüdunun gittikçe artarak maksimuma ulaşması ve titreşimlerin sönerek
faz değiştirmesidir. Bir başka önemli özellik ise bu dalgaların baziler membran üzerinde
en büyük titreşim yaptığı yerin her frekans için belirli bölgeler oluşudur. En büyük
amplitüdle titreşen bölge, yüksek frekanslarda bazal bölgede. İşitsel enerjinin frekansı
düştükçe baziler membranın en çok titreşen bölgesi kokleanın tepesine yaklaşır.
Helmholtz’un yer teorisine göre; baziler membran ve üzerindeki korti organı aynı
bir piyanonun telleri gibi rezanotördür. Yani gelen ses dalgalarının frekanslarına uygun
bölgeler titreşerek uyarılır ve sesi algılarlar.
Rutherford’un ; frekans veya telefon teorisine göre frekansların algılanması
işitme sinirinde impulsların meydana geliş sıklığına göre olmaktadır. Mesela 500 Hz’lik
bir sesin işitme sinirini 500 defa arka arkaya uyardığı belirtilmektedir. Halbuki işitme
sinirindeki lifler saniyede en fazla 1000 defa uyarılarılabilmektedir. Farklı zamanlarda
diğer sinir liflerinin senkronize çalışmaları düşünülse bile, frekans teorisi 5000 Hz in
altındaki sesler için geçerli olacaktır. Bu nedenle bu teori bugünkü bilgiler ışığında
geçerliliğini yitirmiştir.
Wever’ in volley (yayılım) teorisinde; yer ve frekans teorisi arasında bir
bağlantı kurulmaktadır. 5000 Hz e kadar olan seslerin algılanması yaylım ateşi
şeklindeki hızlı sinir impulslarının doğması ile izah edilmektedir. 5000 Hz’i geçen
frekanslar için ise algılama yer teorisi ile izah edilmektedir
12
.
2.3 Otoskleroz
2.3.1. Otoskleroz Tanımı ve Epidemiyoloji
Otoskleroz stapes tabanı fiksasyonu ve koklear kemik resorpsiyonu sonucunda
iletim ve/veya sensörinöral işitme kaybına yol açan insan otik kapsülünün yeni kemik
oluşumuyla karakterize hastalığıdır
2
.
Otosklerozun yol açtığı progresif işitme kaybı genellikle bilateraldir, işitmenin
bozulmasının başlangıcı genellikle 3. ve 4. dekatlardadır. Otoskleroz prevelansı
kadınlarda erkeklere göre 2-3 kat daha sıktır. Bu durum hormonal etki ile
açıklanmaktadır. Östrojen ve progesteron seviyelerinin artışı ile hastalığın progresyonu
ilişkilidir. Gebelikle hastalık ilerleyebilir
13
.
9
Otoskleroz sadece insanlarda görülen bir hastalıktır. Otosklerozun hayvan modeli
yoktur. Temporal kemikte sınırlı bir hastalıktır, kulak dışı alanlarda bulunmaz
13
.
Otoskleroz otozomal geçişli bir hastalık olmakla birlikte penetrans %25-45
arasındadır
14
. Hueb ve ark. nın
15
1452 kemikte yaptıkları kadavra incelemelerinde 144
(%9.9) kemikte otosklerotik odak saptanmıştır. Otosklerotik odağın yerleşimine göre 2
ayrı otoskleroz tipi tanımlanmıştır: iletim tip işitme kaybı veya mikst tip işitme kaybı
yapan “stapediyal otoskleroz” ve sensörinöral işitme kaybına yol açan “koklear
otoskleroz” . Histolojik otosklerozda ise işitme kaybı görülmez ve otosklerotik odak
temporal kemik içinde koklea veya fissula antefenestramdan uzakta yer almaktadır.
“Histolojik otoskleroz” a diğer tiplere göre 5 kat daha sık rastlanır
16
. Histopatolojik
olarak otoskleroz bulunan hastaların yalnızca %12.3’de stapes fiksasyonu görülür.
Klinik otoskleroz beyaz ırk dışındaki ırklarda nadir görülür. Beyaz ırktaki prevelansı
ortalama %0,3 olarak tahmin edilmektedir
14
. Bununla birlikte tek kulakta otoskleroz
mevcutsa diğer kulağın da etkilenme riski tüm ırklarda %80-90 civarındadır
3
.
2.3.2. Histopatoloji
Karakteristik otosklerotik odak sadece otik kapsülün kemiksi bölümü içinde
ortaya çıkar
2,17
. Otosklerozun histopatolojik özelliği, stapes tabanıyla birlikte yuvarlak
ve oval pencereye komşu perilabirentin ve perikoklear alanlarda yüksek selülerite ve
vaskülarizasyonla osteolitik kemik lezyonunu içerir
2,18,19
. Otik kapsül içerisinde
otosklerotik odağın en sık bulunduğu bölge (%96) stapes tabanın ön kısmıdır. Stapes
kruralarının embiryonik orjini stapes tabanından farklı olduğu için genellikle
tutulmaz
2,20
. Otosklerozun progresyonu dört evreye ayrılabilir. İlk evre aktif
inflamatuar fazdır bu evrede otik kapsülün enkondral kemiği osteoklastlar tarafından
rezorbe edilir
21
. Aktif otosklerotik odak içerisinde çok sayıda osteoklastlar, multinükleer
dev hücreler, fibroblastlar ve prolifere endotelyal hücreler vardır. Aktif fazda
hipervaskülarize olmuş lezyon hemotaksilen–eozin boyasıyla koyu mavi boyanmış
olarak görünür
22
. Bu görünüme mavi manşet (blue mantle) denir. Otoslerozun erken
belirtilerinden biridir. Bu bazofilik boyanan kemiğin, kan damarlarının kenarlarındaki
osteoklastik rezorbsiyondan sonra yeniden şekillenen kemik dokusu olduğu
düşünülmektedir
1
. İkinci evre; kollajen fibrillerin üretimi, vasküler aralıkların konnektif
doku ile dolması ve displastik immatür bir kemik üretimiyle karekterizedir. Üçüncü faz
remodelling fazıdır. Bazofilik kemik, daha az vasküler ve daha çok asidofilik matür
kemiğe dönüşür. Dördüncü ve son faz otosklerotik ya da matür fazdır. Displastik
10
kemiğin mineralizasyonu yeni bir dens kompakt kemik ile karekterize immatür voven
patern ile sonuçlanır. Aktif odaklardaki kemik spongioz görünümde, olgunlaşmamış
vasküler bir haldedir. Matür inaktif sklerotik odaklar ise sert, damardan fakir, lameller
kemik dokusu halindedirler
21
.
2.3.3 Etyopatogenez
Geçmişten beri otoskleroz gelişimini açıklayan çeşitli teoriler savunulmuştur.
Otosklerozun patogenezi, histopatolojisi ve histokimyası hakkında yapılan çalışmalara
rağmen hastalığın sebebi tam olarak ortaya konamamıştır. Etyopatogenezi açıklamada
inflamasyon ve otoimmünite mekanizmaları, viral enfeksiyonlar, hormonal nedenler,
genetik yatkınlık gibi bir çok faktör araştırılmıştır.
Viral Enfeksiyonlar:
Son 20 yılda gerçekleştirilen birçok araştırma otosklerozun patogenezinde viral
enfeksiyonların olası rolünü ortaya koydu. Arnold ve ark.
23
otosklerotik odak içinde
kabakulak, kızamık ve kızamıkçık virüslerini göstermişlerdir. McKenna ve ark.
24
otospongiotik
doku
spesmeninde
osteoblastik
hücrelerde
paramiksovirüs
nükleokapsidlerini ortaya koydular, daha sonra monoklonal ve poliklonal antikorları
kullanan immünohistokimyasal araştırmalar Mev (kızamık virüsü) proteinini tespit etti.
Birkaç yıl sonra kızamık virüs RNA’sı otosklerotik dokuda reverse transkriptaz
polimeraz zincir reaksiyonu ile tespit edildi
25
. Bu hipotezlerin tersine 2000 yılında
yayınladıkları çalışmalarında Grayeli ve arkadaşları otosklerotik kemik hücre
kültürlerinde kızamık virüsünü üretemediklerini bildirmişlerdir
26
. Farklı çalışmalarda da
otosklerozlu hastaların serum ve perilenflerinde anti- Mev immunglobulin G yüksek
oranlarda gösterildi
23,27
. Niedermeyer ve ark.
25
kızamık aşılaması sonrası stapes
cerrahisinin sayısının azaldığını ve opere olan hastaların yaş ortalamasının arttığını iddia
etmişlerdir. Bu bulgular otoskleroz patogenezinde kızamık virüsünün çok önemli rol
oynadığı hipotezini desteklemektedir.
Dostları ilə paylaş: |