Çölyak Hastalığı Ve Diyet Tedavisi

Çölyak Hastalığı Ve Diyet 

Tedavisi 

Çölyak hastalığı, bağışıklık sisteminin  bazı 

tahıllarda (buğday, arpa, çavdar) bulunan 

“gluten” adlı maddeye karşı verdiği duyarlılıktır. 

Buğday ürünü olan her şey (un, ekmek, bulgur, 

irmik, makarna, bisküvi) en sık tüketilen gluten 

deposu yiyeceklerdir. Arpa ve çavdar kaynaklı 

gıdalar da bu şekilde riskli yiyeceklerdir. Ayrıca 

salça, mayonez, ketçap, salata sosları, hazır 

şekerlemeler, hazır patates kızartması, patates 

cipsi, mısır cipsi ve salam-sosis gibi gıdalarda 

gluten mevcuttur. 

• Gluten glutenin ve gliadin adlı iki protein fraksiyonundan 

oluşur. Gliadin fraksiyonu mukozalarda hasar yaparak 

hastalığın klinik özeliklerinin ortaya çıkmasına neden olur. 

 

• Gliadin antijen rolü oynamakta, mukozadada buna karşın bir 

immün yanıt oluşturmaktadır.  

 

 

• Hastalık kız çocuklarda erkek çocuklara oranla daha sık 

görülür. 

• Kalıtsal bir hastalıktır. 

• Çölyak hastalığı için tek tedavi yöntemi, yaşam boyu 

sürdürülmesi gereken glutensiz diyet uygulamasıdır. 

• Çölyak hastalığında ilaç, aşı veya cerrahi tedavinin yeri yoktur. 

• Hastalık durumunda ishal, kusma, karın ağrısı, iştahsızlık, 

gelişme geriliği, vitamin eksiklikleri(özelikle yağda eriyenler A 

,K ve suda eriyenler B12, folik asit yetersizliği), 

mineral(kalsiyum ve magnezyum) ile protein emiliminde 

bozukluk şeklinde görülür

. 

 

 

Kistik Fibrozis 

• Kistik fibrozis, pankreas enzimlerinin yetersiz olması 

sonucunda görülen bir emilim bozukluğu hastalığıdır. Yedinci 

kromozom üzerinde gelişen bir mutasyon sonucu hastalık 

ortaya çıkar. 

• Hastalık esas olarak ter, pankreatik, bronşial ve bilier glandlar 

gibi endokrin bezlerdeki salgılama bozukluğuna bağlıdır. 

•  Aynı zamanda kalıtsal yani ömür boyu çekilmesi zorunlu bir 

hastalıktır. Solunum sistemini de etkilemektedir. 

 

 

Diyet Tedavisi 

• AMAÇLAR: 

 

• Klinik bulgularına uygun en iyi beslenme durumunu  sağlamak. 

• Vücut ağırlığı ve boy uzunluğu normale yakın değere 

ulaştırabilmek. 

• Malabsorbsiyonu (emilimin bozuk oluşu) en az düzeye 

indirmek. 

• Artan enerji ve besin ögesi gereksinimini karşılamak. 

• Ter ile kaybolan elektrolitleri yerine koymaktır. 

 

 

• Kistik fibrozisli hastalardaki büyüme geriliği hastalığın 

kendisinden çok yetersiz beslenmeye bağlıdır. 

 

• Bu nedenle hastaların enerji gereksinimi sağlıklı çocuklardan 

%150-200 fazlası olmalıdır. 

 

• Protein içeriği günlük %15-20’si kadar olmalıdır. 

 

• Günlük enerjinin %35-40’ı yağdan  gelecek şekilde ve toplam 

enerjinin %5’inin elzem yağ asitlerinden dengeli olarak 

alınması sağlanmalıdır.   

 

• Günlük enerjinin %40-50’si karbonhidrat emilimi normaldir. 

Laktoz  İntoleransı Ve Diyet 

Tedavisi 

 

 

• Sütün kendi içerisindeki şekere; laktoz diyoruz. Bağırsaklardan 

salgılanan bir enzim olan laktaz sayesinde laktoz sindirilir .  

• Ancak sütteki şekerin; laktozun yeterince sindirilememesi ve 

bağırsaklarda sorun yaratması durumu laktoz intoleransıdır.  

• Karbonhidrat malapsorbsiyonlarından en sık rastlanan laktoz 

intoleransıdır. Çünkü laktoz enzimi diğer disakkaridazlardan 

daha yüzeydedir. 

• 3 tipi vardır;  

1. Konjenital (Doğumsal) laktoz intoleransı 

2. Ontogenetik laktoz intoleransı 

3. Sekonder laktoz intoleransı 

 

Laktoz intoleransı olanlarda süt ve süt 

ürünleri kısıtlandığı için kalsiyum 

yüksek değerli besinler verilmelidir. 

Homosistinüria  

• Sistation sentetaz enziminin eksikliği sonucunda homosistein 

sistationine dönüşemez.  

• Bu enzim aktivitesi için B12 vitaminine gereksinim vardır. 

 

Metionin                Homosistein               Sistationin                 Sistein 

 

 

                                                             Sistation Sentetaz 

 

• Tedavideki amaç homosistinin plazmadan uzaklaştırılması, 

metionin ve sistinin normal düzeye getirilmesidir. 

 

• Hastalığın hızlı düzelmesi için  B6 ve aneminin önlenmesi için 

+2 değerlikli demirin verilmesi gerekir. 

 

• Büyük ölçüde hayvansal proteinler elimine edilir ve sadece süt 

ölçülü miktarda eklenir. 

 

• Metioninden zengin yiyecekler peynir, yumurta, tavuk, balık, 

susam gibi besinler diyetten çıkarılır. 

 

• Enerji gereksinimi özel enerji modüllerinden, yağlardan ve 

karbonhidratlardan karşılanmalıdır. 

 

 

Harnup Hastalığı 

• Bir  aminoasit olan Triptofanın  metabolizmasının 

bozulmasından ötürü meydana gelen bir hastalıktır

. 

• Otozomal resessif bir özellik olarak kalıtım yoluyla geçtiği için 

bu hastalık pellegradan ( B3 vitamini eksikliğinde ortaya çıkan 

tehlikeli hastalıklardan biridir. Derinin açık bölümlerinde kızıl 

lekeler belirir) ayırt edilir. 

• Diyetin protein içeriği yüksek olmalıdır.  

Galaktozemia 

 

• Karaciğer enzimlerinden galaktoz fosfat aktivitesinin 

yetersizliği sonucu laktozun yapısında bulunan galoktozun 

sindirilemediği kalıtsal metabolizma hastalığına  galoktozemi 

denir.  

 

• Galoktozemide  galoktoz glikoza dönüşemez. Glikoza 

dönüşemeyen galoktozun kandaki miktarı artar. Kanda 

galoktoz miktarı arttığında idrarda da galoktoz çıkar. 

Galaktozun glikoza dönüşümünde 3 yerde bozukluk olabilir: 

1. Galaktokinaz eksikliği 

2. Klasik galaktozemi 

3. Epimeraz eksikliği 

 

Diyet Tedavisinde

: 

 

• Tedavinin temeli diyetten laktoz ve galaktozun çıkarılmasıdır. 

 

• Süt ve türevlerindeki laktoz en önemli galaktozdur. Süt 

tamamen diyetten çıkarılmalıdır. 

 

• Ticari olarak hazırlanmış laktozsuz ve galaktozsuz mamalar 

kullanılmalıdır. 

 

• Süt ve türevlerinin diyetten tamamen çıkarıldığı galaktozemik 

hastaların özellikle kalsiyum ile vitamin ve diğer minerallerle 

beslenmesi gerekir. 

İnek Sütü Proteinine İntolerans 

• Alerjiye eğilimli ailelerde ve erkek çocuklarında daha sık 

görülür.belirtiler genellikle 6 hafta ile 12 ay arasında görülür 

ve 1.5-2 yaşından sonra kaybolabilir.  

• Bebeklerde inek sütünün beta laktoglabülin fraksiyonu en az 

alerjen etkiyr sahiptir.Çocuklarda şiddetli kusma ve ishal 

görülür. 

• İnek sütü tamamen diyetten çıkarılmalı, 1.5-2 yaşından sonra 

diyete yavaş yavaş eklenmelidir. 

• İnek sütü intoleransı olanlarda demir yetersizliği anemisi 

görülebilir.Bu nedenle demir eklenmelidir. 

• Anne sütü ile beslenen bebeklerde anne sütü kesilmez, 

mümkün olduğu kadar uzun süre verilmelidir.  

Akrodermatitis Enteropoetika 

• Hastalık otomomal resesif geçişlidir.Çinko emiliminde 

yetersizlik vardır. 

• Ağız ve anüs kenarında ekstremitelerin dış yüzünden deri 

lezyonları görülür. 

• Hastalık anne sütü olanlarda hiç görülmez.Özelikle anne 

sütünün kesilmesi takiben veya formüla mamalarla 

beslenenlerde ishal ile ortaya çıkmaktadır. 

• Tedavisinde yaşam boyu ağızdan çinko bileşimleri kullanılır 

• Ayrıca A, E vitaminleri, magnezyum, kalsiyum, selenyum, 

glutamin, arginin içeren formülalardan faydalanılmalıdır. 

Kronik Ülserif Kolit 

• Hastalık düzensiz tekrarlayıcı ateş ve kanlı kaka ile karakterize 

bir kalın barsak hastalığıdır.Hastalığın yarısında belirtiler 10 

yaşından önce başlar. Karın ağrısı ve ishal görülür. 

• Kanlı ishal kilo kaybı ateş taşikardi ve hafif anemi vardır.En çok 

demir daha az oranda B12 ve folik asit yetersizliğine bağlı 

anemiler gelişir. 

• Diyet tedavisinde bol kalori, bol proteinli, vitamin ve 

mineralden zengin diyet kullanılır. Böylece eksiklik düzeltilerek 

metabolik denge sağlanır. 

• Pozitif nitrojen dengesi,protein sentezi ve yara iyileşmesini 

sağlamak için enerji ve proteinin bol verilmesi gerekir.Böylece 

• Büyüme sağlanır ve puberte döneminin gecikmesi önlenir.  

 

REGİONAL ENTERİT(CROHN 

HASTALIĞI) 

• Barsak duvarının nedeni bilinmeyen kronik 

inflamatuar(iltihabi) hastalığıdır. 

• Ağızdan anüse kadar gastrointestinal sistemin herhangi bir 

bölgesini tutabilme özelliğine sahip bir hastalıktır.Hastaların 

%70’inde ishal %30’unda retral kanama görülür. 

• Hastalığın en önemli bulgusu ishal ve kilo kaybıdır. 

• Dolayısıyla  büyüme ve cinsel gelişim geriliği görülür.Ayrıca 

ateş, anemi, oral ülserler, çomak parmak, karaciğerde 

yağlanma, kanlı ishal, anoreksiya görülür. 

• Diyet tedavisinde kısıtlama yoktur.Ülserif kolit tedavisindeki 

gibidir. 

FRUKTOZEMİA 

Meyve, sebze ve bal gibi besinlerle alınan 

karbonhidrat fruktozdur ve enerji kaynağıdır. 

Fruktoz karaciğer ve barsak  ile böbreklerde 

metabolize olur.  

Hastalık 3 şekilde görülür. 

1.

Esansiyel Fruktozemi: Otomozal resesif geçişlidir. Fruktozinal enzimi eksikliğinde  

nadir görülen bir hastalıktır. 

2.

Hederiter (kalıtsal) Fruktoz İntoleransı:  Fruktoz 1- 6 difosfat aldolaz eksikliğine 

bağlı otomozal resesif geçişli hastalıktır. Hipoglisemi görülür.Fruktoz alınmaya 

devam edilirse kusma ,zayıflık, büyüme geriliği, ödem, kanamalar, konvülsiyon ve 

koma gelişebilir. 

3.

Fruktoz 1-6 Difosfat Eksikliği: Bu enzim karaciğerde bulunur ve glikoneogenezde 

rol oynar.Enzimin eksikliğinde bebeklik döneminde fruktoz içeren diyetlerin 

alınması ile belirtileri ortaya çıkar, hipoglisemi, karaciğer büyümesi, kusma, 

konvülsiyon görülür. Otozomal resesif geçişlidir. 

 

Diyet tedavisinde; fruktoz içeren besinler diyetten çıkarılır. Hasta uzun süreli açlıktan 

sakınılmalı ve ateşli hastalık döneminde hipoglisemi önlenmelidir.Hastalar sık 

aralıklarla beslenmeli, yavaş emilen karbonhidratlar verilmelidir.  

 

GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARI 

Glikojen depo hastalıklarında bozukluk glikojen 

sentezinde ya da glikojen yıkımındadır. 

Glikojen depo hastalıkları içinde en sık görüleni 

hem glikojenoliz hemde glikoneogenezisi 

bozduğu için glikoz-6-fosfaz eksikliğidir.Tedavide 

temel amacı devamlı glikoz sağlamaktır. 

Hipoglisemiden kaçınmak için glikoz veya glikoz 

polimerleriyle hasta sık beslenir.  

KARNİTİN EKSİKLİĞİ

 

 

Karnitin memeliler tarafından lizin ve 

metioninden sentezlenir. Yağ asitlerinin 

yıkımından rol oynar, keton cisimlerinin 

kullanımını hızlandırır. Her çeşit karnitin 

eksikliğinde diyetteki yağ kısıtlanmalı, yüksek 

karbonhidratlı diyet uygulanmalıdır. Orta zincirli 

yağ asitleri tercih edilmeli ve uzun süren açlıktan 

kaçınılmalıdır. 

ÇOCUKLARDA AKUT VE 

KRONİK RAHATSIZLIKLAR VE 

BESLENME TEDAVİSİ 

AKUT İSHAL 

İshal, barsaktaki peristaltik hareketlerin artması, 

emilimin azalması veya sekresyonun artması sonucu 

dışkı miktarının ve dışkılama sayısının artması ile 

yumuşak, sulu kıvamda dışkı çıkarılmasıdır. Günde 

üçten fazla sayıda sulu dışkılama 

ishal 

olarak kabul 

edilir. Ancak anne sütü ile beslenen bebeklerde günlük 

6-8 kez dışkılama normal kabul edilebilir. 

Akut ishalde vücutta oluşan değişiklikler; 

                       Su ve elektrolit kaybı 

              

                         

D

               

İştahsızlık                                                                       

Ö 

                         

E

               

Bulantı, kusma                                                              

L 

                        

H

               

Ateş,

 

enfeksiyon                                                           

Ü 

                        İ                

Malnütrasyon                                                               

M 

                        

D

               

Kayıpların

 

karşılanmaması                                    

                             

R

               İshal 

                             A 

                              T 

                             A 

                             S 

                             Y  

                             O 

                             N  

   

İshalin Nedenleri 

1.Endojen kaynaklı ishal 

   a) Sindirim salgılarındaki yetersizlik 

   b) Bazı besinlere  karşı oluşan alerji 

   c) Emilim bozukluğu 

   d) Anatomik, histolojik, metabolik sorunlar 

2.Ekzojen kaynaklı 

Bu ishal türünün nedeni enfeksiyonlardır. 

Hijyenin ve beslenmenin kötü olması enfeksiyon 

riskini arttırır. Çocukluk dönemindeki ishalin en 

sık görülen nedeni viruslardir. Özellikle de 

rötoviruslar en sık nedendir. 

Eğer etken bakteri ise ilk sırayı E.coliler alır. Bunu 

salmonella, shigella,comylobacter jejuni izler. 

3.Diğer nedenler 

 a)Beslenme hataları 

• Yetersiz beslenme 

• Ek besinlere çok erken veya geç başlama 

• Aşırı beslenme 

b)Metabolik hastalıklar  

c)Uzun süreli antibiyotik kullanımı 

d)Ağır metal zehirlenmeleri 

e)Besin zehirlenmeleri 

f)Psikolojik 

stres 

g)Kanser 

h)Enfeksiyonlar     

 

AKUT İSHALİN TİPLERİ 

     Sekretuar İshal (Sulu İshal) 

İshale yol açan bakterilerden bazıları entererotoksinler 

üretip sekrete ederler. Bunlar ince bağırsağın mukoza 

hücrelerine bağlanarak kolonun yeniden emilim kapasitesini 

aşan bir şekilde aşırı sıvı salgılanmasına yol açarlar ve sulu 

ishal oluştururlar. 

    İltihabi İshal 

Bazı bakteriler ince bağırsağı istila edip iltihabi bir 

ishale yol açabilirler. Bazıları ise kalın  bağırsağı istila 

ederler. Karın krampları ateş ve sık sık az miktarda 

kanlı ishal görülebilir. Sekretuar ishalde sıvı kaybı 

azdır. 

 

AKUT İSHALDE VÜCUTTA OLUŞAN BAZI 

DEĞİŞİKLİKLER 

 

1.Su ve Elektrolit  Kaybı 

Fazla su kaybı sonucunda hücre içindeki su hücre 

dışına çıkar ve elektrolit dengesi bozulur. Vücudun 

elektrolit dengesinin sürmesi çok önemlidir. Olağan 

dışı su kaybı madensel tuzların kaybına yol açar ve 

dehidratasyon oluşur. İshal sırasında su ile birlikte ilk 

aşamada Na, K, Cl elementlerinde kayıp olurken 

kronik ishalde Cu, Zn, Mg kayıpları artar. 

2. Dehidratasyon 

 Dehidratasyon 3 şekilde görülür. 

a-İzotonik Dehidratasyon: Elektrolit ve sıvı kaybı 

aynı orandadır. 

b-Hipotonik Dehidratasyon: Elektrolit kaybı sıvı 

kaybına göre daha fazladır. 

C-Hipertonik Dehidratasyon: Sıvı kaybı elektrolit 

kaybına göre fazladır. 

İSHALLİ ÇOCUĞUN BESLENMESİ 

İshalli çocuğu sürekli beslemenin faydaları şunlardır: 

1-İntestinal mukoza epitel hücreleri sürekli yenilenir.   

2-Gastrointestinal enzimlerin inhibisyonu önlenir. 

3-Pankreatik enzimler normal olarak salgılanır. 

4-Solid gıdalar mide ve barsakların boşalma 

zamanını uzatır, motiliteyi azaltır. 

5-Beslenme bozukluğunun gelişmesi önlenir. 

• Rehidratasyonun sağlanmasında çeşitli solüsyonlar kullanılır. 

A- Ağızdan Şeker Tuz Eriği (AŞTE) 

B-Sıcak ve nemli bölgelerde bikarbonat ve şeker arasında meydana gelen 

kimyasal etkileşimlerden dolayı ağızdan rehidratasyon sıvılarının 

hazırlanmasında kullanılan tozlar bulunmaktadır.  

C-WHO’nun formülüne uygun Oral Rehidratasyon Sıvısı hazırlanabilir. 

D- Su-Tuz-Şeker: 

E-Su-Tuz 

• İshalli çocuğun tedavisindeki temel amaçlar 

şunlardır: 

a-Dehidratasyonun önlenmesi(A Planı) 

b-Dehidratasyonun düzeltilmesi(B Planı) 

c-Ağır dehidratasyonun acil tedavisi(C Planı) 

d-Enfeksiyonun tedavi edilmesi 

f- Antibiyotik ve ilaçların kullanılmamasıdır. 

 

 

KRONİK İSHALLER 

(MALABSORBSİYONLAR) 

• Herhangi bir besin sindirimi ve obsorbsiyonunun 

(emiliminin)bozulmasıdır.  

• Kronik ishal denilince yürüme çağındaki bir çocukta :  

1) Büyüme ve gelişme geriliği 

2)Zayıflama 

3)Karında distansiyon 

4)Bol, sık, soluk ve kötü kokulu bir dışkı 

5)Sekonder vitamin eksikliği ile kendini belli eden bir hastalık.  

6)Devamlı dışkı sayısında bir artış. Dışkı karakterlerinin sulu 

oluşu, 14 günden fazla süre devam etmesi emilim 

bozukluğunun işaretidir. 

 

• Besinlerin tam olarak sindirilmesi ve emilmesi için  

• A)bağırsağın yeteri kadar uzun olması 

• B)bağırsak hareketlerinin normal olması 

• C)uygun miktarda ve bileşimde pankreas ve safra 

sekresyonlarının olması 

• D)steril jejunallümen 

• E)Mukozanın besinleri sindirecek ve absorbe 

edecek güçte olması gerekir 

Kronik ishallerin nedenleri çok çeşitlidir. Kısaca şöyle sınıflandırılabilir; 

1)Anormal ince barsak mukozası 

A)Morfolojik Bozukluklar 

    a-Non-spesifik; villus atrofisi, mukozanın düzleşmesi şeklindedir. 

   b-Spesifik (anormal lenfatik sistem) 

B)Fonksiyonel Bozukluklar  

A-İnce barsakta lümen içi ortam değişikliği. 

B-Enteropatik safra dolaşımının değişmesi. 

C-İnce barsağın bakteri florasının değişmesi. 

D-Kalın barsak fonksiyonunda kronik iltihaplanma. 

E-Çeşitli gruplar. Örneğin, ruhsal, endokrin, tekrarlayan alt üst solunum 

yollarındaki enfeksiyonlar. 

DOĞUŞTAN 

METABOLİZMA 

HASTALIKLARI 

Organizmada kimyasal bir bileşiğin metabolizmasının 

normalden sapması sonucu ortaya çıkar. Besinlerin 

sindirim ve metabolizmasını düzenleyen enzimlerin 

herhangi birinin yetersizliği söz konusudur. Enzimlerin 

yetersizliği kromozomların üzerinde bulunan 

genlerdeki anormalliklerden ileri gelir. 

 

 

 Doğumsal metabolizma bozukluklarının çoğu özel 

diyet tedavisi gerektirir. 

Özel diyet tedavisi, 

Normal fiziksel gelişimin sağlanması, 

Merkezi sinir sisteminin korunması, 

Vücutta biriken maddenin diyetten çıkarılması, 

Yüksek dozda vitamin verilmesi, 

Enerji ve besin öğesi ihtiyacının karşılanması, 

Vücutta yapılamayan maddenin dışarıdan 

sağlanması amaçlarına yöneliktir. 

Ülkemizde en sık rastlanan doğuştan metabolizma 

hastalıkları şunlardır: 

Fenilketonüri 

Maple Syrup ürine hastalığı 

Homosistinüri 

Harpnut hastalığı 

Galaktozemia 

Fruktozemia 

Glikojen depo hastalığı 

Karnitin eksikliği   

FENİLKETONÜRİ: 

Karaciğerden salgılanan fenilalalin hidroksilaz 

enziminin yokluğu veya yetersizliği nedeni ile elzem 

bir aminoasit olan fenilalalinin metabolize 

edilememesi ve kanda biriken fenilalalinin 

metabolitlerinin beyinde harabiyet yapması ve idrarla 

artık ürünlerin atılmasıdır. Tanımlanan ilk yenidoğan 

metabolizma hastalığıdır. Türkiye’de akraba 

evliliklerinden dolayı sık görülür. 

4 tipi vardır : 

 

1)Hafif hiperfenilalalinemi: Beslenme tedavisi 

uygulanmayabilir. 

2) Orta hiperfenilalalinemi, 

3) Klasik Fenilketonüri: Diyet tedavisi şart. 

4) Akipik Fenilketonüri. 

Klinik bulguları : 

Biyokimyasal blok sonucu oluşan fenilalalinin yıkım 

ürünleri özellikle santral sinir sistemi üzerinde toksik 

etkilidir. Bu metabolitlerin idrarla atılımı artar. Mental, 

motor  gerilik, hiperaktivite, davranış bozuklukları, idrar 

ve terde kötü koku, konvülsuyon, açık renkte cilt, gaz, 

saç renginde bozukluk, ekzemalar, büyüme geriliği 

vardır. 

Tek tedavisi diyettir. Diyetin amacı; 

İstenilen büyümeyi ve gelişmeyi sağlayarak yetersizlik 

durumundan kaçınmak, 

Gerekli enerji ve besin öğelerini sağlayıp beyin hasarını 

önlemek, 

Vücut sıvılarındaki fenilalalinin ve metabolitlerini 

azaltmaktır. 

 

 

Not: fenilalalin elzem aminoasittir. Diyetten tamamen 

çıkarılması mümkün değildir. 

MAPLE SYRUP ÜRİNE HASTALIĞI: 

 

Dallı zincirli aminoasit metabolizmasında bozukluk 

sonucu ortaya çıkar. İdrarda akçaağaç şurubu kokusu 

vardır. Bu nedenle akçaağaç idrar kokusu hastalığı 

olarak da bilinir. 

Yaşamın ilk yıllarında kusma, beslenme güçlüğü, 

idrarda karakteristik koku ve giderek koma ortaya çıkar. 

Konvülsiyonlar, hipoglisemi, nörolojik bozukluklar, 

inleyerek ağlama, solunumun durmasıyla ölüm görülür. 

Diyet tedavisi metabolizmadaki bozukluk nedeniyle çok 

güçtür. Akut durumun tedavisinden sonraki yaklaşım dallı 

zincirli aminoasitleri kısıtlamaya yönelik beslenme 

tedavisidir. Beslenme tedavisi yaşam boyu sürmelidir. 

Açlıkta aminoasit miktarı arttığı için gece yatmadan önce 

ve sabah erken saatlerde karbonhidrattan zengin içeceğin 

verilmesi artışı engeller. 

 BÜŞRA BEDEL 

 

HATİCE NUR ŞAHİN 

 

FATMA TUNCEL