Hafta 1 Baş Boyun Patolojisi Sinozal Ve Laringeal Hastalıklar Dilaver Demirel

GÜLHANE TIP FAKÜLTESİ

SİNDİRİM SİSTEMİ VE METABOLİZMA HASTALIKLARI KOMİTESİ

HAFTA 1

Baş Boyun Patolojisi Sinozal Ve Laringeal Hastalıklar

Dilaver Demirel

1. 
   Burun:
   

İnflamatuar hastalıkları en yaygındır. Çoğunlukla viral başlangıçlıdır. Bakteriyel enfeksiyonlar da superimpoze olabilirler. Deskstrüktif inflamatuar nazal hastalıklar ve tümörleri nadirdir. İnflammatuar hastalıkları soğuk algınlığı şeklindedir.

İnfeksiyöz rinit:

Genel olarak soğuk algınlığı olarak algılanır. Çoğunlukla bir veya daha fazla virüs ile anılır. En sık etken adenovirüsler, echovirüsler ve rinovirüslerdir. Bol nazal akıntı oluşur. Akut evrede nazal mukoza kalınlaşmış, ödemli ve hiperemiktir. Nazal kavite daralmıştır. Sekonder bakteriyel enfeksiyonlar inflamatuar rxn’ları arttırabilir ve mükopürülan/süpüratif eksüda oluşturabilir.

Alerjik rinit (Saman nezlesi):

Hipersensitive rxn’ları nedeniyle oluşur. Belirgin mukozal ödem, kızarıklık ve mukus sekresyonu ile karakterizedir. Eozinofil lökositlerin baskın olduğu lökositik infiltrasyon gösterir.

Nazal polipler:

Tekrarlayan rinit atakları nazal mukozada polip olarak adlandırılan 3-4 cm uzunluğnda fokal çıkıntılara neden olur. Histolojik olarak bu polipler gevşek bağ dokuya sahip ödemli mukozadan oluşur. Bunlar sıklıkla hiperplastik veya kistik müköz glandlar içerir. Nötrofiller, eozinofiller, plazma hücreleri ve seyrek lenfositlerden oluşan inflamatuar infiltrasyon gösterirler. Epitel ile döşeli olup epitel infaktır. Poliplerin silyaları vardır. Epitelde ülserasyona neden olabilirler. Bu polipler multipl ve iri oldukça solunum yolunu tıkayabilir, sinüs drenajını bozabilir. Sinüsün bakteriyel invazyonunun kolaylaşmasına neden olurlar.

Kronik rinit:

Bakteriyel enfeksiyonların etkilediği,alerjik ya da mikrobik kaynaklı tekrarlayan akut rinit ataklarının bir sonucudur. Septum deviasyonunu ve sekresyonların drenajını bozan polipler mikrop invazyonunun oluşmasına katkıda bulunur. Mukozada dökülmeler veya ülserasyonlar ile epitel altında nötrofiller, lenfositler ve plazma hücrelerindne oluşan inflammatuar infiltrasyon gözlenir. Bu süpüratif enfeksiyonlar hava sinüslerine de ulaşabilir.

2) Sinüzit:

Sinüzite neden oral kavitenin normal florasında bulunurlar. Oluşan inflamamtuar rvn tamamen non-spesifiktir. Sinüs drenajının mukozadaki inflamatuar ödem tarafından bozulması bu sürece neden olur. Süpüratif eksüda sinüste abse oluşturur. Mukus atımının azalması sonucu biriken mukus mukoseller(mukus keseleri) oluşumuna neden olur. Kronik sinüzite dönüşebilir (drenaj engellenmişse). Sinüs enfeksiyonlarının orbitaya, çevre kemik dokulara yayılma ve osteomyelitis geliştirme potansiyeli vardır.

3-)Akut ÜSYE Enfeksiyonları:

Nazal konjesyon ve beraberinde sulu akıntı vardır. Boğazda kaşıntı, kuruluk ve ağrı bulunur. Hafif ateş de vardır. En sık etken rinovirüslerdir. Sonra da koronavirüsler, RSV, PV ve RV, adenovirüsler, enterovirüsler ve bazen de A-GBHS’dir. Enfeksiyonlar kendi kendilerini sınırlarlar. Farinks, larinks, epiglot’ta da belirti bulgu oluşabilir.

Farenjit:

Soğuk algınlığına sıklıkla hafif farenjit ile beraber birtakım FM bulguları eşlik eder. Farenjit en sık bu şekilde görülür. B hemolitik streptokok farenjitlerini tanımak önemlidir. Çünkü peritonsiller abse, poststreptokok G, ARA yapma ihtimali vardır.

Epiglottit:

Akut olanının esas nedeni H. İnfluenzadır. Ve sıklıkla küçük çocuklarda görülür. Ani başlangıçlı, ağrılı ve hava yolu obstrüksiyonu vardır.

Larenjit:

İrritan maddelerin inhalasyonu ya da alerjik rxn’lar sonucu akut karenjit gelişebilir. Soğuk algınlığına neden olan ajanlar da neden olabilir.

Tüberküler larenjit:

Uzamış aktif tbc enfeksiyonlarında balgam çıkarılması sonucu oluşur.

Difterik larenjit:

difteri toksini neden olur.

Parainfluenza virüsü laringotrakeobronşitin (çocuklarda) en sık nedenidir. (RSV de neden olabilir)

Krup kendi kendini sınırlar ancak ürkütücü inspiratuar ÜSY’nın viral enfeksiyonları kişileri sekonder bakteriyel enfeksiyonlara açık hale getirir.

Stridora ve kaba, persistan öksürüğe yol açabilmektedir. Bazı durumlarda Laringeal inflamatuar rxn solunumu durduracak şekilde tıkanıklık oluşturabilir.

Burun: Sinüsler ve Nazofarenksin Tümorleri

1-Nazofarengeal Anjiofibroma:

Benign ve çok vasküler bir tümördür. Nazal kavitenin tavanının arka yan duvarında fibrovasküler stroma içerisinde gelişir. (cerrahi eksizyon uygun tedavi yöntemidir.)

2-Sinonasal(schneiderion) Papilloma:

Benign bir neoplazma olup nasal kavite veya paranasal sinüslerin döşeyici mukozasından gelişir. 3 formda gelişmektedir:

Ekzofilik (en sık)

Endofilik (inverted)  biyolojik olarak en önemlisi

Silindirik

3-Olfaktör Nöroblastoma:

Özellikle nazal kavitenin üst bölgeside bulunan nöroektodermal olfaktör hücrelerinden gelişir. Hastalarda nazal tıkanma ve kanama olur. Histoljik olarak olfaktör noroblastomalar küçük mavi-yuvarlak hücreli neoplazmlar gurubundan biridir. Bu tümör noroendokrin kökenlidir. İmmunohistokimya bazı spesifik proteinler exprese ederler

4-Nazofarenks Karsinomu:

EBV ile kuvvetli epidemiyolojik bağlantısı vardır. EBV enfexlerinde nazofarenx epitelinde replike olduktan sonra lenfomaya yol açabilir. 3 tipi vardır:

Keratinize squamoz h. Karsinom

Non Keratinize squamoz h. Karsinom

İndeferansiye karsinom.

İndeferansiye tip EBV ile en yakından ilişkili olandır. Hücre sınırları zor seçilen (sinsityum oluştururlar) ve belirgin eozonofilik nükleol içeren geniş epitelyal hücreler ile karakteristiktir.

Nazofarenks karsinomunda da sıklıkla belirgin bir matür lenfosit artışı vardır. Bu tümörler bu yüzden (yanlış olarak) lenfoepitelyoma olarak da adlandırılırlar. (tümörü sınıflandırmak için). Bu kanserler lokal invazyon yapar servikal L.N’ a yayılır. Ve ardından uzak odaklara metastaz yapar.

Larinks tümörleri:

Larinksin daha çok inflamatuar patolojileri görülür.En çok görülenler vokal kord nodülleri papillomlar ve squamoz h.li karsinomlardır.En çok görülen bulgu ses kısıklığıdır.

1-Reaktif Nolduler Vokal Kord Nodulleri ve Polipleri:

Sıklıkla yoğun sigara içenlerde ve ses tellerini zorlayanlarda (şarkıcı nodülleri) gelişir.Bu nodüller düzgün yüzeyli-yuvarlak-sesil (sapsız-direkt yüzeyle temas halinde) veya saplı çıkıntılar olup genellikle birkaç mm çaplıdırlar. Genellikle gerçek vokal kordlarda gelişir. Keratotik hiperplastik hatta displastik squamoz spitel ile kaplı olabilirler.

2-Squamoz Papilloma ve Papillomatozis:

Benign neoplazmalardır. Genellikle gerçek kordlarda oluşurlar. Yumuşaktırlar. 11cm den küçük çaplıdırlar.

Papillomaların histolojik incelemesinde multiple silindir şekilli parmak gibi uzantılardır. Ortada fibrovasküler çekirdek etrafta çok katlı squamoz epitel vardır. Papillalar HPV 6 ve 11 tipleri tarafından

oluşturulur. Bu lezyonlar malignleşmez ama nüks edebilirler. Çocuklarda genelde tekrarlayıcıdır. Buna da Juvenil Laryngeal Papillomatozis denir (çocuklarda en sık görülme nedeni vertikal geçiştir.)

Larinks Karsinomu:

Sigara etyolojisinde önemlidir. Aslında squamoz h.li karsinomdur(%95).

Gelişiminde çevresel etkenler oldukça önemlidir. Asbest ve alkolde etyolojik olabilmektedir. HPV’de etkili olabilmektedir.

Kanseroz gelişim sırasında larinkste  hiperplazi—atipik hipoplazi—displazi—karsinoma insitu—invaziv karsinoma şeklinde bir dizi kanser sekansı görülür. Kanserin derecesi invaziv olabilme olasılığı displaziye bakılarak karar verilir.

Histolojik olarak normalde sadece bazal membranın üstündeki hücreler dik diğer hücreler yassı şeklindedir. Karsinomda hücrelerin çoğunun yönü değişmiştir (polarite kaybı) kimi yassı kimi sağa kimi sola kaymıştır. Olguların % 60-75’inde tümör direkt olarak vokal kordlar üzerinde gelişir. Ancak kordların üstünde (supra glottik) % 20-40 ve altında da (infra glottik) % 5’ten az meydana gelebilir. Klinik olarak ses kısıklığı ile kendini gösterir. Tümorun larinks içindeki yerleşiminin prognoz üzerinde önemli etkisi vardır. Örneğin glottik tümörler vokal kordun hareketini etkilediği için hastalığın erken evrelerinde semptom verirler. Bunun yanında glottik bölge lenfatik ağdan fakirdir ve larinks dışına yayılım nadirdir. Bu 2 sebepten tümörler daha larinkste sınırlı haldeyken tespit edilirler. Kombine tedavilerle kür (tam iyileşme) sağlanabilir.

ÜST AERODİJESTİF SİSTEMİN HASTALIKLARINDA BELİRTİLER, BULGULAR VE DEĞERLENDİRİLMESİ


Larinks patolojilerinde 3 temel bulgu
- Ses Kısıklığı

- Stridor

- Disfaji

1) Ses Kısıklığı

Vokal kortlarla tek bir ses tınısı oluşturulur. Bu tını ağız, dil, dudak, dişler ile ses formatına dönüştürülür.

Ses kısıklığının ne zamandan beri olduğu önemlidir. 3 haftadan uzun süren ses kısıklıklarında mutlaka larinks muayenesi yapılmalıdır.

* Laringeal web --> Ses tellerinin birbirine yapışmasıdır. Konjenital ya da travmaya bağlı oluşabilir.

Sulcus vokalis --> Konjenital, yapısal deformite

Vokal kord paralizisi --> Traidektomilerde görülür (iatrojenik). Bilateral olabilir. Solunum güçlüğü oluşur.

Akut larenjit --> Hiperemik


Bu lezyonlar ses kısıklığı yapar.
Laringofaringeal reflü --> Üst özofagus sfinkterini besinlerin aşması sonucu oluşur.

Garnülom --> Ses tellerinin arka kısmında reflü sonucu oluşurlar.

Vokal nodüller --> Sesin kötü ve yanlış kullanılması ile oluşur. (Öğretmen, imam, şarkıcı)

Lökoplaki --> Beyaz renkli, prekanseröz kabarıntılar

İntrakordal kist

Ödem --> Genelde günde 2 paket sigara içen post-menopozal kadınlarda olur. Ses kalınlaşması olur. (Frekans azalır.)

Papillomatozis

2) Stridor

Fizyolojik hava yollarında tek lümenli olan kısma kadar meydana gelen lezyonlar hayati tehlikeye sahip değildir. Çünkü ağız yoluyla (non-fizyolojik) yapılan solunum kompanse edebilmektedir. Bu iki hava yolu larinkste birleşir. Buradan sonra oluşan lezyonlar hayati tehdit edici olabilmektedir. Klasik bulgu stridordur. Stridor inspiratuar, ekspiratuar veya bifazik olabilir.

Stridor yapan patolojilere örnekler:

- Uzamış endotrakeal entübasyon -> Bu tüplerin ucundaki balonlar larinks duvarına bası yaparak iskemi oluştururlar. İnflamasyon gelişir. Fibrozis olur. Hava yolu kapanır.

- Laringomalazi -> bebeklerde

- Bilateral vokal kord paralizisi

- Hemanjiyom

- Akut epiglottit

- Trakeit

- Yabancı cisim aspirasyonu

3) Disfaji

Oral faz --> lusun hazırlanıp, arkaya itilmesi

Faringeal faz --> trakeaya yönlendirmenin engellenmesi bu safhada önemlidir

Özofageal faz --> alt özofagus sfinkterinden geçmesine kadar olan kısım

Örnekler:

- Mekanik kökenli disfajiler --> osteafit (servikal vertebraların öne doğru çıkması sonucu)

- Epiglot kisti

* Yutma güçlüğü nörojenik bulguların (MS gibi) erken semptomları olabilmektedir.

Çocuklarda Üst Solunum Yolu Enfeksiyonlar; Bulaş, Epidemiyoloji Ve Kliniği

Doç. Dr. Sebahattin Vurucu

Patofizyoloji -> savunma mekanizmasını aşan m.o. mukozaya invazyonu

mononükleer hücre infiltrasyonu

submukozal ödem

vazodilatasyon

silyalarda yapısal ve fonksiyonel bozukluk

mukoza hasarı

mukus yapısında bozukluk ve anormal artış

1) Nazofarenjit (Soğuk Algınlığı)

Burun ve farinksin enfeksiyonudur. Rinovirüsler en sık karşılaşılan etkendir. (PV, adenovirüs…) Klinik bulgular olarak sulu burun akıntısı, burun tıkanıklığı, burun ve farinks mukozasında hiperemi görülür. Semptomatik tedavi uygulanır. Otitis media, sinüzit, bronşiolitis, pnömoni gibi komplikasyonlar vardır.

2) Farenjit

En sık görülen ÜSYE’dir. Etyolojide virüsler (adenovirüs, influenza, parainfluenza…), bakteriler (A-GBHS) rol oynamaktadır.

Bakteri – Viral ayrımı --> tedavi için önemli. Bunun yanında bakteriyelse ve tedavi edilemiyorsa ARA, AGN oluşabilir. Bakteriyeller yaklaşık 9 günde tedavi olmaktadır.

Viral farenjit; yavaş başlangıçlı hafif ateş, boğaz ağrısı, öksürük, ses kısıklığı ile kendini hissettirirken,

-A-GBHS farenjiti; ani başlangıçlı yüksek ateş, boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, boğaz kızarıklığı ve eksudalar, damakta peteşiler, tonsillerde hipertrofi ve hiperemi, ön servikal LAP, deride makülopapüler döküntü, partha çizgileri, tokatlanmış yüz görüntüsü, çilek dil A-GBHS’un neden olduğu kızıl hastalığının bulgularıdır.

Viral ve A-GBHS farenjitini ancak boğaz kültürü veya hızlı antijen testi ile ayırabiliriz. Tedavide, viral farenjitlerde semptomatik; streptokok farenjitinde ise ilk tercih penisilindir. Enfeksiyonlar komplikasyon olarak peritonsiller apse, sinüzit, otitis media, mezenterik adenit (karın ağrısı ile hasta gelebilir), ARA (akut romatizmal ateş), AGN (akut glomerulonefrit) yapabilir.

3) Tonsilit

Genellikle akut farenjit ile görülür. Semptomları benzerdir (ani başlangıçlı yüksek ateş, eksudalar, kriptik tonsiller, hiperemik-hipertrofik tonsiller, yutma güçlüğü). Etken genellikle A-GBHS’dur (adenovirüs, kalisaki, EBV’de olabilir). Klinik bulgu ve tedavi akut farenjit ile aynıdır.

4) Sinüzit (en sık nedeni strep. pnömonia, H. influenza, M. kateralis)

Paranazal sinüsleri örten mukozanın inflamasyonudur. 10-30 gün arasında devam ederse akut, 3 aya uzarsa persistan, 3 ayı geçerse kronik, aralarda en az 10 günlük iyileşme periyorlarını takiben ortaya çıkarsa tekrarlayan sinüzit olarak adlandırılır. Daha çok viral ÜSYE’leri takiben ortaya çıkar. Klinik olarak; baş ağrısı, ateş, pürülan burun geniz akıntısı, ağızda kötü koku, burun tıkanıklığı, öksürük görülür. Tanısı klinik bulgulara dayanır. Sinüs kültürü ve radyolojik incelemeye gerek yoktur. (Frontal sinüs 7-8 yaş –en geç- aralığında gelişimi tamamlar. Bu yüzden grafiler en az bu yaşlarda çekilmelidir). En çok maxiller sinüzit görülür. Komplikasyon olarak; orbital sellülit sıkça görülür. Tedavi olarak ilk seçenek amoksisilindir.

5) Otitis Eksterna

En sık nedeni travma ve suya maruz kalmadır. En sık etkenler S. aureus ve P. aeroginosa'dır. Dirençli vakalarda kandida albikans da düşünülmelidir. Klinik bulgular; kulakta kaşıntı, dolgunluk hissi, ağrı, işitme kaybıdır. Kulak kanalında akıntı, eritem ve ödem vardır. Tanısı klinik bulgulara dayanır. Tedavide kulak yolu temizlenmeli, antibiyotikli ve steroidli kulak damlaları kullanılmalıdır.

6) Otitis Media:

Süpüratif ve efüzyonlu olmak üzere 2 tiptir.

a) Süpüratif:

Sistemik bulgular eşlik eder. (Bulantı, kusma, öksürük, ateş…) S. Pneumonia, H. İnfluenza ve M. Katarhalis en sık etkenlerdir. Kulak ağrısı, ateş, kulakta akıntı, kusma. Fizik muayenede kulak zarında eritem (hiperemi değil, hiperemi mukozalarda) ödem, bombeleşme ve zar arkasında süpüratif sıvı görülebilir. Tanı klinik bulgulara dayanır. Bazen büllöz menenjit denen zarda büllerin olduğu özel bir iltihabi enfeksiyon da vardır. Aşırı ağrılı olur. Ağrının kesilmesi için büller patlatılmak zorunda kalınabilir. Vakaların %80’i spontan iyileşir. 2 yaşın üzerindeki çocuklarda 2 gün süre ile aneljezik ve antipiretik tedavisi ile izlem ve duruma göre antibiyotik tedavisi verilmelidir. İlk tercih amoksisilindir. Enfeksiyon komplikasyon yapabilir.

b) Efüzyonlu:

Sistemik hastalık bulgularının eşlik etmediği orta kulak efüzyonudur. Hastaların çoğu işitme kaybı ile gelir. Tedavi edilmediği takdirde işitme kaybı persistan olur. Vakaların %80’i spontan iyileşir. Antibiyotik tedavisi tartışmalı olup 2-3 aydan uzun süren vakalarda amoksisilin verilirken bunun yanında timpanostomi tüpü takılması düşünülmelidir.

7) Akut Laringotrakeit (Krup):

Genelde viral ÜSYE’lerden sonra görülür. En sık etken parainfluenza virüsüdür. Hastalarda uykudan havlar tarzda öksürük ve stridor ile uyanma tipiktir. Tanısı klinik bulgulara göre koyulur. Boyun grafisinde subglottik daralma, laringoskopide subglottik ödem görülür. Tedavi adına soğuk buhar ile nemlendirme, oksijen, nebulize epinefrin, deksometazon verilir.

8) Akut Epiglottit:

Epiglotun bakteriyel enfeksiyonudur. En sık H. İnfluenza tip B’dir. (Aşısı var.) Klinik olarak ani gelişen stridora yüksek ateş eşlik eder. Epiglot ödemli ve hiperemiktir. Hasta toksik (bitkin, kaşektik gibi). Tanısı klinik bulgulara dayanır. Epiglottit kuşkulu hasta entübe edilip muayene edilmelidir. İnflamasyon sıvısı dile aşağı bastırınca larinksi tıkayabilmektedir. Laringoskopide epiglotta şişlik vardır. Tedavisi acildir. Soğuk buhar, oksijen, iv uygun antibiyotikler, gerekli durumlarda entübasyon veya trakeostomi yapılır.

GIS’in Konjenital Anomalileri

Doç. Dr. Şükrü Yıldırım

1. 
   Özofagus’un:
   

Atrezi Fistül:

Özofagusun sürekliliğini kesintiye uğratan konjenital anomalilerdir. Özofagusun proksimali kör bir kese, distali ise trakeaya açılır şekildedir.(%80 oranında) Buna da trakeaözofagial fistül denir. Genetik değildir. Beslenme sonrası ani yetersizlik nedeniyle doğumdan kısa süre sonra fark edilir. Olguların yarısında KKH, nörolojik hastalıklar, gastrointestinal malformasyonlar bulguları da bulunur. Tanısı nazogastrik sondanın geçmemesi ile konur. Komplikasyonları vardır.(GÖ reflü gibi)

Ektopi(heterotopi)

Özofagusun 1/3 üst kısmında görülen gastrik ektopi (İB ve KB’da da görülür.), pankreatik ektopi (Midede görülebilir) ve ektopik sebase bezler görülebilmektedir.

Rings

Tip A, B, C olmak üzere 3 tiptir. Konjenital olduğu gibi akkiz de olabilmektedir. Lümen içine normal özofagial dokunun konsantrik, düzenli, ince(3-5 mm) protrüzyonudur.

Web

Lümen içine normal özofagial mukozanın protrüzyonudur.

Paterson-Brown-Kelly ya da Plemmer-Vinson Sendromu disfaji, demir eksikliği anemisi ve özofagial web birlikteliği ile karakterize bir sendromdur.

Stenoz

Özofagus duvarında submukozal fibrozis ile kalınlaşma, muskularis propriada atrofi ve ülser ile karakterizedir. Diğer konjenital malformasyonlarla görülebilir. Akkiz olgular reflü, radyasyon, skleroderma, kostik yaralanma sonucu oluşur.

2. 
   Midenin
   

Konjeital Diyafragmatik Herni:

Diyaframın hatalı kapanması sonucu oluşur. Hernia kesesi genellikle midenin tamamını ya da bir kısmını içerir. Yenidoğan solunum yetmezliğine yol açabilir. Herni sliding(midenin yukarı kayması sonucu bir bölümünün herniye olması) ya da paraözofagial(midenin bir bölümünün tomurcuklanması) şeklinde olabilir.

Pilor Stenozu:

Yaygındır. Turner sendromu, trizomi 18, özofagus atrezisi ile ilişkilidir. 3.-12. haftalarda safra içermeyen projektil kusmalar ile başlar. Pilor duvarında düz kas hipertrofisi vardır. Mikroskobik olarak mukoza ve submukozada ödem ve inflamasyon, sirküler kas demetlerinde kalınlaşma görülür.

3. 
   İnce Bağırsağın:
   

Meckel Divertikülü:

GİS’in en yaygın konjenital anomalisidir. Genellikle asemptomatiktir, karın ağrısı ile ortaya çıkar. Proksimal vitellin kanalının(amfolomesenterik duktus) kapanmaması nedeniyle oluşur. Divertikül, kist, fistül şeklinde bulunabilir. Bağırsağın anti-mezenterik tarafında bulunur. Perforasyon, enteroumblikal fistül, ülser, kanama, karsinoid gibi komplikasyonları vardır. Sıklıkla ileumda yer alır. Gerçek divertiküldür. Heterotopik doku bulunabilir. (Bu dokular patolojilere yol açarlar.)

2’ler kuralı: %2 oranında görülür. İlioçekal valfe 2 feet uzaklıktadır. 2 inches uzunluktadır. 2 yaşa kadar asemptomatiktir. Erkeklerde 2 kat daha sıktır.

Meckel Dışı Divertiküller:

Genelde otopside karşılaşılır. (Asemptomatik) Polip gibi lümene de dönebilir. Ektopik doku içerirler. Obstrüksiyon, kanama, perforasyon, apse, malabsorbsiyon, vit B12 eksikliğine neden olabilmektedir.

Atrezi: Mukozal diyaframın perfore olamaması, lümenin açılamaması, gelişmemesi

Stenoz:

Duplikasyon:

Cep şeklinde, lümen ile ortak longitudinal kas tabakası kullanan keselerdir. Karın kitlesi, ağrı, kusma ve rektal kanama ile ortaya çıkabilir. Gastrik heterotopi ile görülür.

Ehlers-Danlos:

Kollajen sentezinde bozukluk sonucu(hiperelastisite) bağırsaklarda spontan perforasyon ve kanama görülür. Rektum ve sigmoidde daha sık gözlenir.

Enterogenous Kist:

Vertebra anomalileri ile ilişkilidir. Kistin içi solunum, ince bağırsak veya gastrik epitel ile döşelidir. Duvarında düzensiz seyreden düz kaslardan oluşur.

Gastrosizis: Ön karın defekti nedeniyle tüm batın içeriğinin dışarı çıkmasıdır. Batın içeriği bir kese içinde değildir.

Heteropatik gastrik mukoza

Heteropatik pankreas: Adenomyoma (kanallar etrafındaki düz kas demetlerinden oluşur) ya da myoepitelyal hamartom da denir. En sık ampulla vaterde görülür. Obstrüksiyon, enfeksiyon, kistik dilatasyon ve yağ nekrozu görülebilir. Sadece kanallar, asiner hücreler (ekzokrin heteropati), odacık hücreleri (endokrin heteropati) ya da komplikasyonları görülür.

Hirschsprung: İnce bağırsak duvarında gangliyon hücrelerinin yokluğudur. Çok nadirdir. Yüksek morbidite ve mortalite oranına sahiptir.

Malrotasyon: Bağırsağın embriyolojik olarak uygun olmayan rotasyonudur. İnce bağırsak karnın sağ tarafında toplanır.

Amfosel: Karın kasları oluşturulamaması nedeniyle batın içeriğinin bir membranöz kese içinde sarkmasıdır.

4) Kalın Bağırsağın Anomalileri

Atrezi: Tip1: Bağırsak ve mezenter intakt ancak bağırsak lümeni bir membrana ile bitmekte Tip2: Bağırsak fibröz kordon ile devam etmekte. Tip3: Bağırsak segmentlere ayrılmış, tam kesinti vardır. Mezenterler de ayrılmıştır.

Hirschsprung Hastalığı

Submukozal ve myenterik pleksusta parasempatik gangliyon hücrelerinin yokluğu nedeniyle proksimalinde dilatasyona sebep olan segmental bir obstrüksiyondur. Konjenital gangliyonik megakolon da denir. Klasik, ultra kısa segment, kısa segment, uzun segment ve total kolonik aganglionoz tipleri vardır. Sinir ağlarında cajal hücrelerinde azalma ya da yokluk, miyelinsiz sinir lifleri görülür. Kas tabakasının atrofisi görülür. Edinilmiş de olabilir. Başka konjenital anomaliler eşlik edebilir. Temel patoloji nöral krest hücrelerinin migrasyonundadır. Agangliyonik kısım genişleyemez. Proksimal segmentte dilatasyon vardır. Genelde rektum ve sigmoid kolon agangliyoniktir. İlk mekonyum geçişinde gecikme, kusma, diyare görülebilir. Enterokolit, perforasyon, ülserler gibi komplikasyona sebep olabilir. Edinsel olarak: Chagas hastalığı (tripanozoma cruzi) en meşhurudur. Ganglion kaybı vardır.

Kronik İntestinal Psödo-obstrüksiyon:

Mekanik neden olmadan bağırsak tıkanıklığı sendromu. Genellikle ince bağırsaklarda görülür ancak GİS’in herhangi bir yerinde görülebilir. Ani başşlangıçlı karın şişliği ile karakterizedir.

Retrorektal kist

Embriyonik bağırsak kalıntılarından kaynaklanır.