Tümör yükünü gösteren bir markerdir. Tümör yükünü gösteren bir markerdir



Yüklə 445 b.
tarix05.05.2017
ölçüsü445 b.









Tümör yükünü gösteren bir markerdir.

  • Tümör yükünü gösteren bir markerdir.

  • Myelomalarda M Proteini:



Hastalığın Evreleri:

  • Hastalığın Evreleri:

  • Her myelom olgusu, bir MGUS sürecinden geçerek ortaya çıkar.



Asemptomatic myelomalar [Stabil M proteini ile gidenler]

  • Asemptomatic myelomalar [Stabil M proteini ile gidenler]

    • (MGUS) Monoclonal gammopathy of undetermined significance
    • (SMM) Smouldering multiple myeloma
  • Semptomatic myelomalar [Progressif M proteini artışı ile gidenler]

    • Multiple myeloma (IgG, IgA, IgD, IgE ,hafif zincir )
    • Waldenström's macroglobulinaemia (IgM)
    • Plasma cell lösemi;
    • Ağır zincir Hastalıkları
    • Primary amyloidosis


MGUS: Monoclonal gammopathy of undetermined significance

  • MGUS: Monoclonal gammopathy of undetermined significance

    • Serum M protein concentration < 3 g/dl
    • KI’de < % 10 az plasma hücresi
    • MM ilişkili organ ve doku hasarı yokluğu, CRAB (-)
    • (hiperCalsemi, Renal yetmezlik, Anemi, Bone (kemik) lezyonları,yok)
    • 50 yaş üstü prevelansı %3.2
    • Vakaların %1-2 her yıl tipik myelomaya dönüşür.


SM: smoldering myelom

  • SM: smoldering myelom

  • Serum M-protein  3 g/dl,

  • KI klonal plasma hücre  % 10 ve <%30

  • MM ilişkili organ ve doku hasarı yokluğu, CRAB (-)

  • Vakaların her yıl yaklaşık %3-5 tipik MM ilerler



Anemi ve Rulo formasyonu

  • Anemi ve Rulo formasyonu

  • Serum M protein concentration >3 g/dl

  • Sedimantasyon yüksekliği

  • Kemik iliğinde plazma hc. > %30*

  • Immunofenotip : CD38, CD56, ve CD138 ile (+) boyanma.

  • Myelomanın klinik özellikleri

    • (CRAB: Calcemi*-Renal failure*-Anemia*-Bone involvement*)


Klonal miyelom hücrelerinin kütlesi ve oluşturdukları yüksek miktarlardaki antikorlar, multipl miyelomun karakteristiği olan – “CRAB” kısaltması ile belirtilen – çeşitli belirti ve semptomlara neden olabilirler :

  • Klonal miyelom hücrelerinin kütlesi ve oluşturdukları yüksek miktarlardaki antikorlar, multipl miyelomun karakteristiği olan – “CRAB” kısaltması ile belirtilen – çeşitli belirti ve semptomlara neden olabilirler :

    • Kanda artmış kalsiyum (C,calcium) konsantrasyonu
    • Böbrek (R ,renal) yetmezliği
    • Kansızlık (A, anemi)
    • Kemik (B ,bone) tutulumu






  • Etiyoloji:

    • Radyasyon
    • Genetik: t(11; 14), t(14; 18), t(8; 14); 13q del
    • C MYC, RAS onkogen aktivasyonu
    • Ailevi yatkınlık
    • IL 6, IL1-, IL-2, IFN 


  • Tanı yaşı ortalama 60 – 73

    • Olguların % 2’si < 45 yaş
  • 5 yıllık yaşam beklentisi %35-50

  • Risk faktörleri

    • yaş
    • Erkek cinsiyeti
    • Afrika kökenli
    • Mesleki olarak zirai ilaçlar, böcek ilaçları, petrol ürünleri,
    • Ağır metaller, plastikler, asbeste maruz kalmak
    • Aile hikayesi riski artırır
    • MGUS varlığı riski artırır
    • Radyasyona maruz kalmak


Yaşlılık hastalığıdır

  • Yaşlılık hastalığıdır

  • Rutin kontrol sırasında semptomsuz vakalarda, anemi, sedimantasyon yüksekliği, proteinüri şeklinde saptanırken;

  • Geç kalınan vakalarda kemik ve eklem ağrısı, renal (myelom böbreği) yetmezlik ve nörolojik semptomlar (hipervizkosite) ile geç tanınır.



Anemi - %73

  • Anemi - %73

  • Kemik Ağrısı - % 58

  • Kreatinin Yüksekliği- % 48

  • Halsizlik-bitkinlik - % 32

  • Hiperkalsemi- % 28

  • Kilo Kaybı- % 24





International staging system (ISS) 

  • International staging system (ISS) 

  • Evre I — B2M <3.5 mg/L and serum albumin ≥3.5 g/dL

  • Evre II — neither stage I nor stage III

  • Evre III — B2M ≥5.5 mg/L



Hareketle ortaya çıkar; İlk teşhiste vakaların % 70’ine yakınında litik kemik lezyonları ve/veya fraktürler saptanır.

  • Hareketle ortaya çıkar; İlk teşhiste vakaların % 70’ine yakınında litik kemik lezyonları ve/veya fraktürler saptanır.

  • Tipik lezyon”Zımba ile delinmiş manzarası” olup; kemik iliği yapımının aktif olduğu kafa kemikleri, vertebralar ve femurda multifokal litik lezyonlara yol açar.





Diffüz Hipogamaglobinemi.

  • Diffüz Hipogamaglobinemi.

  • Zayıf AK cevabı ,

  • Nötrofil disfonksiyonu

  • Pneumococcus, S.aureus, GN aeroblar

  • Pneumonia,Pyelonephrits



Renal bulgular teşhis esnasında vakaların % 25’inde mevcut iken; hastalığın seyri sırasında % 20 vakada daha renal yetmezlik bulguları gelişir.

    • Renal bulgular teşhis esnasında vakaların % 25’inde mevcut iken; hastalığın seyri sırasında % 20 vakada daha renal yetmezlik bulguları gelişir.
    • Çok sayıda faktör sorumludur. Hiperkalsemia,Hiperurisemia, Dehidratasyon ve tekrarlayan enfeksiyonlar renal yetersizliği tetikler.
    • Renal yetmezliğin temel sebebi distal tübülüslerde hafif zincir presipitatlarının (Bence Jones proteini) birikmesidir .
    • Hiperkalsemi de olduğu gibi tedavi ile renal yetmezlik bulguları % 50 vakada geri dönüşümlü olabilir.


Normokrom/normositik

    • Normokrom/normositik
    • Myelofizitik ( malign hücre infiltrasyonu)
    • Plasma hücrelerinin ürettiği inhibitör sitokinler...
    • Endojen eritropoetin (EPO) üretiminin yetersizliği veya suprese edilmiş EPO cevabı sonucu kemik iliğinde yetersiz kırmızı küre üretimi sonucu oluşur
    • Renal yetmezlikli hastalarda anemi daha şiddetli olabilir.
    • Lökopeni ve trombositopeni sadece İleri vakalarda


% 20’sinde ilerleyici kemik lezyonlarına bağlı olarak kemikten seruma Ca++ salınımı sonucu oluşur.

    • % 20’sinde ilerleyici kemik lezyonlarına bağlı olarak kemikten seruma Ca++ salınımı sonucu oluşur.
    • Hiperkalsemi hastalığın progresyon ve proliferasyonu için önemli bir göstergedir.
    • Hastalığın tedavisi ile birlikte hiperkalsemi düzelir.


Vakaların % 5 kadarında saptanır.

    • Vakaların % 5 kadarında saptanır.
    • En sık IgM, Ig G veya Ig A tipi ile birliktedir
    • Hipervizkosite hemorajik bir komplikasyon olmaksızın da kanamalara, oküler lezyonlara ve nörolojik semptomlara (baş dönmesi, somnolens v.s.) yol açar.


Hafif zincir benzeri insolubl fibriler proteinin (AL amiloid) dokularda birikmesi sonucu % 3-10’unda gelişir.

    • Hafif zincir benzeri insolubl fibriler proteinin (AL amiloid) dokularda birikmesi sonucu % 3-10’unda gelişir.
    • Nörolojik, kardiyak ve renal (proteinüri, nefrotik sendrom) bulgulara yol açar.
    • Sıklıkla lambda () tipi düşük tümör yüklü multipl myelom vakalarında gözlenir.


Tümörün invaze ettiği vertebralardan direk invazyon veya intervertebral foremen içine büyüme sonucu oluşur.

    • Tümörün invaze ettiği vertebralardan direk invazyon veya intervertebral foremen içine büyüme sonucu oluşur.
    • Vakaların % 10-15 inde; hastalığın erken evrelerinde veya geç relaps evresinde saptanır.


Erken Evre vakalarda kemoterapi endikasyonu yoktur.

  • Erken Evre vakalarda kemoterapi endikasyonu yoktur.

  • Tedavi Endikasyonları

    • Anemia (hemoglobin <10 g/dL veya normalden 2 g/dL aşağı )
    • Hiperkalcemia (serum kalsium >11.5 mg/dL)
    • Renal Yetmezlik (serum kreatinine>2 mg/dL)
    • Litik kemik lezyonları veya ağır osteopeni
    • Extramedullar plazmasitom
  • Standart Tedavi (İndüksiyon > Transplantasyon)







Periferik kandaki plazma hücrelerinin % 20’den ve/veya 2 x 105/l’den fazla olmasıyla karakterizedir

  • Periferik kandaki plazma hücrelerinin % 20’den ve/veya 2 x 105/l’den fazla olmasıyla karakterizedir

  • Hepatosplenomegali ve LAP primer PCL’de izlenir.

  • Primer vakalarda median Yaşamı 3 Aydır,



En Uzun Ağır Zincir Hastalığıdır

  • En Uzun Ağır Zincir Hastalığıdır

  • Sekretuvar Ig A’nın Ait Olduğu Yere Göre gastrointestinal Ve Solunum Sistemi Olmak Üzere İki Tipi Vardır.

  • Intestinal Tip Ortadoğu, Akdeniz, Asya ve Afrikada abdominal LAP, Kronik Ağrılı diare, malabsorbsiyon Ve kaşeksi İle Seyreder.

  • Respituratuvar Tip çoğunlukla çocuklarda mediastinal LAP, Solunum Sistemi Enfeksiyonları ve hipogamaglobinemi İle Seyreder.



Ateş,

  • Ateş,

  • Halsizlik,

  • Anemi,

  • Hepatosplenomegali

  • Progresif LAP İle seyreder.






Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə