|
Zülal mübadiləsinin pozulması zamanı bəzi patoloji hallar baş verir. Belə pozulmalar aşğıdakı hallarda baş verir: 1)Həzm traktına daxil olan qidanın miqdarı, tərkibi, həcmi və sorulması pozulduqda
2)Hüceyrə və toxumalarda zülalların sintezi və parçalanması pozulduqda
3)Aminturşuların mübadiləsi pozulduqda sidik cövhərinin sidikdən çıxarılması ləngiyir və o, kiçik oynaqlarda, qığırdaqlarda, vətər yataqlarında, böyrək, dəri və əzələlərdə toplanaraq, podaqra xəstəliyinə səbəb olur.
Feninalanin və tirozin mübadiləsinin patologiyası.
Belə patologiyalar (fenilketonuriya, albinizm, tirozinemya, alkaptonuriya) aminturşu mübadiləsinin müxtəlif mərhələlərində iştirak edən fermentlərin çatışmazlığı ilə əlaqədardır.
Fenilketonuriya –fenilalanin-4-hidroksilaza fermentinin çatışmazlığı ilə əlaqədar olan irsi xıstəlikdir. Bu xəstə- likdə fenilalaninin tirozinə çevrilməsi pozulur və sidikdə fenilalanin və onun katabolizm məhsulları toplanır və sidiklə ifraz olunur. Bu çatışmazlıqla doğulan uşaq yenidoğulma dövründə zahiri görünüşünə görə sağlam uşaq- lardan fərqlənmir. Lakin həyatin ilk aylarından etibarən xəstə uşaqda mərkəzi sinir sistemin zədələnməsi ilə əla- qədar olaraq əlamətlər meydana çıxır və aqil zəiflıyı yaranır. Melanin sintezinin pozulması nəticəsində tuklərin, dərinin və gözlərin piqmentasiyası da azalır.
Albinizm—tirozin mübadiləsinin pozulması nəticəsində əmələ gələn xəstəlikdir. Bu zaman da melanin sintezi pozulur. Əsas əlamətlər tüklərin rənginin ağlığından, gözün qüzeyli qişasının qırmızı rəngə boyanmasından
ibarətdir. Bu xəstəlik xəstənnin həyat fəaliyyətinə ciddi təsir göstərmir. Xəstələr gün işığına qarşı həssas olurlar
olarsa, mənfi azot balansı əmələ gəlir. Bu müxtəlif xəstəliklər zamanı, qida ilə zülalın az qəbul etməsi zamanı baş verir.
Dostları ilə paylaş: |
