Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Sadə bullyoz epidermoliz
– autosom-dominant irsiyyət tipli olub uşaq doğulduqda 
və ya erkən yaşlarında əmələ gəlir. Qovuqlar cüzi zədələr nəticəsində inkişaf edir, çapıq 
əmələ gəlmədən sağalır. 5 və 14 keratinlərin qüsuru nəzərə çarpır. 
S
ərhədvari (hüdudi) bullyoz epidermolizi
- anadangəlmə olub çoxlu sayda qo-
vuqların yaranması ilə təzahür edir. Boşluqlar dermo-epidermal qatların birləşmələri 
nahiyəsində inkişaf edir və çox güman ki, kalinin – epidermisin dermaya birləşməsində 
iştirak edən molekulun qüsuru ilə bağlıdır. Epidermolizin bu tipi autosom-resessiv yolla 
ötürülür.
Distrofik bullyoz epidermoliz
– autosom-dominant və ya resessiv irsiyyət tipi ilə 
ötürülür. Dərinin zədələnməsinin ağırlıq dərəcəsi yüngül dərəcədən insanı eybəcərləş-
dirən ağır dərəcəyə qədər dəyişir. Xəstəliyin səbəbi – dermal lövbər fibrillərin qüsurudur.
Müasir təsəvvürlərə görə, irsi qovuqlu dəri xəstəlikləri qrupuna 20-dən çox dermatoz 
daxildir.

---

428
Etiologiya
Bullyoz epidermolizin bütün formalarının etiologiyası müxtəlif xromosomlarda baş 
verən çoxsaylı gen mutasiyaları ilə müəyyən olunur. Özü də bu xəstəliklər qrupu gene-
tik cəhətdən eynicinsli deyildir: onların bir hissəsi autosom-dominant, digər hissəsi isə 
autosom-resessiv tiplə ötürülür.
Patogenez
Bullyoz epidermolizin patogenezi kifayət qədər öyrənilməmişdir. Xəstəliyin bütün 
formalarında bazal membran səviyyəsində müəyyən struktur pozğunluqları meydana 
çıxır. Bullyoz epidermolizin bir sıra formalarında epidermisdə bəzi ferment pozğunluq-
ları baş verir. 
Klinik şəkil
Bullyoz epidermolizin bütün formaları üçün klinik olaraq ümumi cəhət - xəstəliyin 
erkən aşkar edilməsi (çox vaxt doğulduqda və ya həyatının ilk günlərindən), dəridə və 
selikli qişalarda cüzi mexaniki zədələrin və ya hipertermiyanın nəticəsində qovuqların 
və eroziyaların əmələ gəlməsi hesab edilir. Sağaldıqdan sonra çapıqların olub-olmaması 
bullyoz epidermolizin bütün klinik növlərini distrofik və ya sadə formalara bölməyə əsas 
verir.