Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Dərinin patomorfologiyası
Elektron mikroskopiyası vasitəsilə əldə olunan müasir məlumatlara əsasən bullyoz 
epidermolizin bütün formalarını 3 qrupa bölmək olar: sadə, sərhədvari (hüdudi), distro-
fik bullyoz epidermoliz.
Bullyoz epidermolizin sadə formalarında örtük epitelisində qovuqların əmələ gəlmə-
si bazal epiteliositlərin sitolizi nəticəsində baş verir ki, bu da elektronnoqrammalarda 
onların sitoplazmasının kəskin nəzərə çarpan ödemi və hüceyrə qişasının dağılması şək-
lində aşkar olunur. Qovuğun xarici örtüyü bütün soyulmuş epidermis, dibi – zədələnmə-
miş bazal membran sayılır.
Bullyoz epidermolizin Sərhədvari (hüdudi) formalarında qovuğun yaranması bazal 
membranın şəffaf lövhəsi səviyyəsində baş verir və bazal epiteliositlərin yarımdesmo-
somlarının və bərkidən tonofilamentlərin anadangəlmə qüsurları ilə şərtlənmişdir. Qo-
vuğun dibini bazal membranın sıx lövhəsi təşkil edir.
Bullyoz epidermolizin distrofik formasında qovuğun əmələ gəlməsi bazal membran 
və dermanın sərhəddində baş verir, bərkidici “lövbər” fibrillərin – bazal membranı der-
ma ilə birləşdirən strukturların natamamlığı ilə bağlıdır. Beləliklə, qovuğun dibini derma 
(dermolitik qovuq) təşkil edir ki, bu da sonra çapıqların yaranmasına səbəb olur.
Müalicə
Xəstəliyin irsi xaraterini, ömrünün sonuna qədər xəstənin həyatında xəstəliyin möv-
cud olmasını nəzərə alaraq, kəskinləşmələr zamanı və ağırlaşmalar baş verdikdə qısa 
kurslar şəklində aktiv terapiya həyata keçirilir, sonra ümumi möhkəmləndirən və simp-
tomatik vasitələrin uzun müddət təyin olunması ilə davam etdirilir.

---

429
Müalicənin başlıca vəzifəsi aşağıdakılardır:
• 
dərinin (səmərəli qulluq, dərinin gigiyenası, düzgün peşə yönümü) və selikli qi-
şaların (tamdəyərli qidalanma, bitki sellülozası ilə zəngin, yaxşı xırdalanmış və yumşaq 
qida) zədələnməsinin qarşısının alınması;
• 
travmatik təsirlərə qarşı dərinin rezistentliyinin artırılması;
• 
mövcud olan səpgilərin sağalmasının sürətləndirilməsi;
• 
ikincili infeksiyanın profilaktikası və müalicəsi;
• 
çapıqlaşma ilə əlaqədar baş verən ağırlaşmaların qarşısının alınması və müalicə-
si