Patogenetik terapiya Məlumdur ki, autosom-resessiv irsiyyət tipli distrofik bullyoz epidermolizlə xəstələ-
rin dərisində strukturu dəyişilmiş kollagenazalar böyük miqdarda hasil olur. Bununla
əlaqədar, kollagenazaların aktivliyini və ya hasil edilməsini ingibisiya edən preparatla-
rın – difenin (fenitoin), eritromitsin, böyük dozalarda E vitamini və retinoidlərin tətbiq
olunması patogenetik baxımdan özünü doğrultmuşdur.
Difenin daxilə gündə 2 dəfə böyüklərə 1 kq bədən çəkisinə 3,5 mq olmaqla və uşaq-
larda 8 mkq/kq dozada qəbul edirlər. Müsbət effekt qovuqların sayının azalması, erozi-
yaların epitelləşməsinin sürətlənməsi ilə özünü biruzə verir.
Retinoidlər qrupundan neotiqazon və retinol palmitat (və ya retinol asetat) tətbiq olu-
nur. Antikollagenaza effekti ilə yanaşı, onlar epitelləşməni sürətləndirməyə qadirdirlər.
Neotiqazon sutkalıq dozası 1 kq bədən çəkisinə 1 mq olmaqla (bərabər hisəsələrlə gün-
də 3 dəfə yemək vaxtı) təyin olunur. Neotiqazon teratogen və embriotoksik təsir göstərir,
ona görə də hamilə qadınlara və hamiləliyi planlaşdıran qadınlara əksgöstərişdir. Retinol
palmitat (və ya retinol asetat) 1 kq bədən çəkisinə 5000 mV sutkalıq dozada (bərabər his-
sələrlə yeməkdən sonra səhər və axşam) tətbiq olunur. Müalicə kursu 1,5-2 ay təşkil edir.
KERATODERMİYALAR Keratodermiya (Sinonim: ovuc-daban keratozu) – irsi və qazanılmış mənşəli buy-
nuzlaşma xəstəlikləri qrupudur. Əsasən ovuclarda və dabanlarda həddən artıq buynuz
təbəqənin əmələ gəlməsi ilə səciyyələnir. Klinik mənzərənin xarakterinə görə keratoder-
miyanın diffuz – ovucların və dabanların bütün səthinin tam zədələnməsi (Unna-Tosta,
Meleda, Papiyon-Lefevr və s. keratodermiyaları) və lokalizasiyalı – bu zaman həddən
artıq buynuzlaşmış sahələr ocaqlar formasında yerləşir (Simmens keratodermiyası, xət-
vari Fuks keratodermiyası, Buşke-Fişer-Brauer keratodermiyası və s.) ola bilər.
