Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Etiologiya
İrsi patologiyadır, irsiyyət tipi – autosom-dominant. Kişilər və qadınlar eyni səviy-
yədə xəstələnirlər. 
Klinik şəkil
Xəstəlik yenidoğulmuşlarda başlanır, döl “köynəkdə” və ya “pörtülmüş” kimi doğu-
lur. Doğulduğu andan uşaqda nəm eritrodermiya vəziyyəti meydana çıxır. Dəri hipere-
miyalı, nəm, yumşaq, elastikidir. Xəstəliyin səciyyəvi əlaməti - doğulduqda əmələ gələn 
və ya doğulduqdan dərhal sonra yaranan qovuqlardır. Epidermisin ayrılmasının müsbət 
simptomu (Nikolski simptomu) nəzərə çarpır. Qovuqlar eroziyalar əmələ gəlməklə bə-
rabər deşilir ki, onlar da iz buraxmadan sağalırlar. Vaxt keçdikcə dərinin buynuzlaşması 
– dəri büküşlərində, dirsək və dizaltı büküşlərdə ziyilli törəmələrin əmələ gəlməsinə 
qədər - baş verir. Pulcuqlar tünd rəngdədir, dəriyə sıx yapışmışlar və velveti xatırladan 
cizgilər alırlar. Səpgilər xoşagəlməz üfunətli iy (fetor) verirlər ki, bu da dəriyə bakteri-
yaların daxil olması və infeksiyanın inkişaf etməsi ilə əlaqədardır. Buynuzlaşmış dəridə 
qovuqların təkrar əmələ gəlməsi, həmçinin buynuz törəmələrin qabıqlanması ona gətirib 
çıxarır ki, dəri nisbətən normal şəkil ala bilir. Buynuzlaşma ocaqları arasında normal 
dərinin belə adacıqlarının olması mühüm diaqnostik əlamətdir. Tüklər dəyişməmişdir. 
Dırnaqların deformasiyası mümkündür. Selikli qişa zədələnməmişdir. Piy ifrazı və tər 

---

426
ifrazı pozulmamışdır.
Epidermolitik ixtioz ölümlə nəticələnə bilən ağır formada keçə bilər. İxtiozun bu for-
masında yenidoğulmuş bəzən normal görünür: dəri örtükləri qırmızı rəngdədir, yumşaq-
dır, lakin ayrı-ayrı sahələrdə bərkləşmə nəzərə çarpır; ovuclar və dabanlar qalınlaşmış, 
ağımtıl rəngdədir. Dodaqlar yumşaqdır, ağız boşluğunun selikli qişası normaldır. Bar-
maqla dərini sürtdükdə çox asanlıqla epidermisin soyulması baş verir (Nikolski simpto-
mu). Dərinin rəngi qırmızı olduğu üçün o, “qaynar su ilə pörtülmüş” kimi şəkil alır. Bu 
halda əsl qovuqlar olmur, lakin epidermisin soyulması baş verir. Bir neçə gündən sonra 
proses ölümlə nəticələnə bilər.
Epidermolitik ixtiozun orta-ağır və nisbətən yüngül forması daha əlverişli gedişə ma-
likdir, bu zaman uşaqlar sağ qalırlar. Klinik şəkil tədricən inkişaf edir və qovuqlar daha 
gec mərhələdə əmələ gəlir, üzdə cüzi zədələr meydana çıxır, lakin burun-dodaq büküş-
lərində zəif nəzərə çarpan hiperkeratoz qeyd olunur. Tüklər, qaşlar, kirpiklər, dırnaqlar 
normal qala bilər. Bədənin dərisində generalizə olunmuş hiperkeratoz qalır, o, daha çox 
büküşlərdə aydın görünür (xoşagəlməz iyə malik olmaqla). Ovuc-daban hiperkerato-
zu xüsusilə kəskin ifadə olunur. Epizodik olaraq dərinin müxtəlif sahələrində qovuqlar 
əmələ gəlir. Epidermolitik ixtiozun nisbətən yüngül və orta-ağır formalarında həyatının 
ilk dövrlərində qovuqların inkişaf etdiyi klinik şəkil üstünlük təşkil edir, daha gec müd-
dətdə eritrodermiyanın xeyli azalması və hiperkeratozun artması baş verir.
Diaqnostika
Epidermolitik ixtiozun diaqnostik meyarları:
• 
doğulduqda qırmızı, şişkin, yumşaq dəri, nəm sahələr olan yerlər – burada buy-
nuz qatı soyulmuşdur, “kolloid “ plenka yoxdur;
• 
doğulduğu andan və ya ilk günlərdə və həftələrdə qovuqların əmələ gəlməsi;
• 
qovuqlar sağaldıqda qabıqvermə, hiperemiya, 2-4 ildən sonra – məməcikli zi-
yilvari hiperkeratoz;
• 
əsasən bükücü səthlərin və büküşlərin zədələnməsi;
• 
fetor (xoşagəlməz iy, kəskin pis qoxu).