Dječja kirurgija (najčEŠĆe bolesti predavanja) Prof dr sc. Mihovil Biočić uvod
Yüklə 268,61 Kb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Automatski neurogeni mjehur
- Autonomni neurogeni mjehur
- 3. Atonički neurogeni mjehur
- 5. A M D SINDROM (SINDROM SUHE ŠLJIVE)
- 7. PRIROĐENE NAKAZNOSTI MUŠKIH SPOLNIH ORGANA 1. Hipospadija
- 4. Ostale prirođene nakaznosti penisa: agenezija
- Spermatogonija (gonociti)
- Sekundarni spermatociti Rane spermatide
- Ovaj korak nedostaje u djece s kriptorhizmom! Drugi korak
- 9. TUMORI TESTISA Rijetko se pojavljuju u dječjoj dobi, najčešće su maligni a od vrsta su najviše zastupljeni teratomi. Teratomi
- Tumori Sertolijevih stanica (sertoliomi, androblastomi)
- Orhioblastomi (tubularni ili papilarni karcinom)
|
B) EKSTROFIJA MOKRAĆNOG MJEHURA Zajedno s epispadijom, posljedica je nesraštanja lateralnih mezodermalnih elemenata koji čine genitalne tuberkule, prednji dio uretre i mjehura, simfize i infraumbilikalnog dijela trbušnog zida. Dijeli se na 4 supnja:
Karakteristika ove bolesti su promjene na otvorenoj sluznici: upale, granulacije, hiperemija, bolnost na dodir, ciste, polipi, metaplazije i ulcera, zatim ascenzija infekcije, stenoze, hidroureter, hidronefroza i maligna alteracija. Liječenje je prvenstveno operacijsko. C) NEUROGENI MJEHUR Posljedica je oštećenja inervacije mokraćnog mjehura (meningocela, meningomijelocela i sl.). Klinička slika ovisi o tome, radi li se o poremećaju inervacije detrusora (n. pelvici) ili dna male zdjelice tj. vanjskog sfinktera (n. pudendi ) ili što je najčešće, kombinaciji oštećenja. Zahvaljujući modernim načelima liječenja, danas najveći broj djece rođene s jednom od nakaznosti medule spinalis u lumbosakralnom dijelu, živi duže nego ranijih godina. Ovakva djeca nisu samo neurokirurški, nego i urološki problem, koji zahtjeva već od najranijih dana odgovarajuće urološko liječenje, zbog razvitka neurogenog mjehura. U dječjoj dobi je najčešći uzrok n. m. gore navedeni razlozi, ali i sakralni teratom, poliomijelitis, tumori medule, operacijska trauma kod operacije megakolona itd. Postoji tri glavna tipa neurogenog mjehura: 1. Automatski neurogeni mjehur – oštećen gornji motorni neuron (iznad Th XII), najčešće posljedica kompletno presjećene m. spinalis. Izrazito rijetko u dječjoj dobi. Očituje se automatizmom u pražnjenju napunjenog mokraćnog mjehura, tj spontane kontrakcije detrusora, što se naziva još i spontana inkontinencija. 2. Autonomni neurogeni mjehur – posljedica je oštećenja mikcijskog centra S 2-4. Najčešće se nalazi kod kongenitalnih anomalija (meningomijelocela, aplazija sakruma itd.), a rjeđe kao posljedica traume. Ovakav mjehur ima samo autonomnu intramuralnu inervaciju, pa su kontrakcije detrusora nekoordinirane i slabe. Oštećena je i inervacija dna male zdjelice, što je također dodatni razlog inkontinenciji. Postoje dva tipa ovakvog mokraćnog mjehura; mlohavi i spastički. Između tih ekstrema postoji čitav niz podtipova. Čisti mlohavi (atonički, flakcidni) mokraćni mjehur ima tanku stijenku, bez trabekulacija, a volumen mu ovisi o tonusu mišića dna male zdjelice. Ako je otpor malen, mjehur je stalno prazan (inkontinencija!), a kod kašljanja i smjeha se razvija tzv. stresna inkontinencija. Spastični tip ima hipertrofičnu, hipertoničnu, trabekuliranu s pseudodivertikuloznu stijenku. Kapacitet mjehura je malen, pražnjenje je otežano i uvijek ima rezidualnog urina. 3. Atonički neurogeni mjehur – posljedica je izoliranog oštećenja senzoričnih živčanih vlakana, koji prenose podražaj iz mokraćnog mjehura u medulu spinalis. Rezultat toga je atonija i hiperdistenzija mjehura. Dijagnoza se postavlja temeljem kliničke slike, a tipovi neurogenog mjehura čitavom lepezom pretraga (rtg snimanja, mjerenje brzine mokrenja (uroflow), količine mokraće, cistodinamometrija, mikciometrija, profilometrija, elektromiografija pelvične dijafragme, tzv. “compliance” (odnos između intravezikalnog tlaka i volumena – detrusor koeficijent, tonus sfinktera). Liječenje: Ovisi o starosti djeteta i tipu neurogenog mjehura. U ranom djetinstvu, najvažnije je spriječiti stvaranje rezidualnog urina (ne smije prijeći 20% kapaciteta mokraćnog mjehura). Savjetuje se majci manualno pražnjenje (Credeov hvat). U drugim slučajevima (inkontinencija) stavlja se penis stezaljka i tzv. čista kateterizacija mokraćnog mjehura, elektrostimulacija sfinktera (implantacija pacemakera), te različite vrste operacijskih zahvata (vanjske ili unutarnje derivacije). 4. UROLITIJAZA Izrazito je rijetka u dječjoj dobi, oko 2-3% svih urolitijaza. Obiteljska urolitijaza se javlja u 15 – 50% slučajeva. U dječjoj dobi postoji čitav niz predisponirajućih čimbenika, kao primjerice hiperkalcinurija, cistinurija, hiperoksalurija, ksantinurija itd. Kamenci mogu biti smješteni u izvodnom sustavu bubrega (čašice, pijelon), ureteru i mjehuru, stražnjoj uretri i sl. Klinička slika zavisi o stupnju opstrukcije i infekciji zbog zastoja mokraće. Liječenje može biti konzervativno i češće operacijsko. Danas je u određenim slučajevima moguće i ultrazvučno razbijanje, iako u djece treba biti oprezan, jer kod manje djece je moguće ultrazvukom oštetiti pluća. Takodjer se nastoji preventivno postupiti davanjem lijekova koji imaju inhibitorno djelovanje u nastanku kamenaca (citrati, Mg pirofosfat). Profilaksa može biti i kirurška, uklanjanjem prirođene opstrukcije. 5. A M D SINDROM (SINDROM ''SUHE ŠLJIVE'') Kompleksna nakaznost, koja obvezatno zahvaća i mokraćni sustav, tj. sadrži opstruktivnu uropatiju. U 95 % slučajeva oboljevaju dječaci. Uzrok nije poznat. Sindrom je karakteriziran trijasom:
Kod ekstremnih slučajeva, novorođenčad umire unutar nekoliko tjedana, kod umjerenih se kirurški intervenira a kod lakših bolesnika, duljina života može biti normalna. Uz navedene, može biti pridružena čitava lepeza drugih nakaznosti (ortopedske, malrotacija, atrezije crijeva, megacista, otvoreni urahus, divertikul mjehura, hidronefroza itd.). 6. DERIVACIJE MOKRAĆE Derivacije su operacijske ili poluoperacijske metode odvođenja mokraće zbog distalne opstrukcije, kako bi se odteretio mokraćni sustav i osigurala što optimalnija drenaža mokraće. One mogu biti: privremene i trajne, unutarnje i vanjske (ureteroileostomije, konduiti, ureterokolostomije, ureterokutanostomije, nefrostomije itd.), intubirane i neintubirane. Svaka derivacija je nužda, budući da ne funkcionira prirodna drenaža mokraće pa ima niz nedostataka, među kojima je najvažnija infekcija (kod vanjskih i unutarnjih, te intubiranih) i elektrolitski disbalans (kod unutarnjih s uporabom crijeva). Na mjestu ''susreta'' sluznica mokraćnog i probavnog sustava, može se stvoriti karcinom. 7. PRIROĐENE NAKAZNOSTI MUŠKIH SPOLNIH ORGANA 1. Hipospadija Hipospadija je prirođena nakaznost muškog spolnog organa koju karakterizira; defekt prednje uretre, postojanje vezivne korde od vrha glansa do ektopičnog meatusa, koja zakrivljuje penis ventralno i defekt u razvoju prepucija na takav način da je dorzalno razvijen prekomjerno a ventralno nedostaje. Vanjski otvor uretre je često stenotičan i može se nalaziti bilo gdje ventralno od perineuma do vrha glansa. Kontinencija je uvijek očuvana, jer nije zahvaćen mehanizam sfinktera. Ventralna zakrivljenost penisa i prekomjerna dorzalna razvijenost prepucija nisu konstanta, kao i stenoza ektopičnog vanjskog meatusa mokraćne cijevi. Incidencija je oko 1:300 živorođene muške djece. Izrazito je rijetka pojava u djevojčica (kada se nalazi na prednjem zidu vagine). Iako je uočena nasljednost, etiologija hipospadije nije još sasvim jasna (neke teorije navode; abnormalnu hormonalnu stimulaciju penisa, genetske i vaskularne abnormalnosti). Hipospadija predstavlja estetsku nakaznost ali može stvarati i funkcionalne smetnje kod mokrenja i koitusa. Proksimalni oblici hipospadije mogu podsjećati na dvosmisleno spolovilo. Ovisno o mjestu lokacije vanjskog meatusa, razlikujemo vrste hipospadije: glandularna, penilna, penoskrotalna, skrotalna i perinealna. Liječenje je operacijsko. Općenito se drži da je vrijeme operacije najprikladnije iza treće godine života, ali se po potrebi radi meatotomija čim se uoči indikacija, odnosno kod stenoze vanjskog meatusa. Takodjer se u zadnje vrijeme preferiraju metode u jednom postupku (ukoliko je to moguće). Inače je uobičajeno ovakve operacijske probleme riješavati u nekoliko puta (meatotomija, kordektomija, rekonstrukcijski postupci). Danas je u svijetu poznato više 2oo operacijskih postupaka. Najpoznatije su metode po Denis-Browneu, Cecilu, Ombredaneu, Nesbitu, Hodgsonu, Mathieu itd. 2. Epispadija Dorzalni (prirođeni) rascjep uretre u dječaka i djevojčica. Izrazito rijetka nakaznost ( 1:30000 rođene djece). Ovisno o mjestu vanjskog meatusa, može biti: glandularna, penilna i penopubična kod koje se vidi i sluznica mjehura (inkontinencija). U djevojčica, ako postoji e. najčešći je treći tip. Liječenje je operacijsko (meatotomija, kordektomija i plastika uretre po Youngu). Veliki je problem inkontinencija (kod trećeg tipa e.). 3. Fimoza i parafimoza Pod fimozom podrazumijevamo suženi otvor prepucija. Rijetko je prirođena pojava (jako hipertrofičan uski prepucij) a češće je stečena bolest zbog upala prepucija i ožiljnog skvrčavanja otvora prepucija. Ako se preko glansa prevuće suženi prepucij, nastaje parafimoza, koja strangulira glans i u zapuštenim slučajevima može dovesti do nekroze glansa. Prepucij se ne smije prevlačiti preko glansa dok, se ne dogodi spontano ljuštenje prepucija od glansa, jer prepucij štiti glans od iritirajućeg djelovanja mokraće, osim iznimno. Liječenje fimoze je operacijsko (cirkumcizija) a parafimoze, najprije repozicija a ukoliko nije moguća, dorzalna incizija. 4. Ostale prirođene nakaznosti penisa: agenezija (izrazito rijetka), mikropenis (kombiniran s anorhijom ili kriptorhizmom), megalopenis (obično s kongenitalnim nedostatkom corpora cavernosa), penis duplex (u raznim varijantama), torzija penisa i penis s opnom (“virga palmata”) 5. Kriptorhizam – podrazumijeva sve oblike nespuštenog testisa, iako je taj naziv (u užem smislu), rezerviran samo za intraabdiminalno (retroperitonealno) smješteni testis. S obzirom na mjesto zastoja u spuštanju testisa od područja bubrega do dna skrotuma, dijelimo ga na: - kriptorhizam - ingvinalnu retenciju - migrirajući testis - ektopiju Ektopični testis može biti uz pubis, bedreno područje, perineum i sl. Migrirajući se smatra normalnim testisom, samo se povremeno ne nalazi u skrotumu. Najčešća je ingvinalna retencija. Učestalost je kriptorhizma (retencije itd.) oko 2% sve djece, češća je desno (45%), zatim lijevo (30%) i obostrano (25%). Hunter je prvi opisao stanje nespuštenog testisa 1786. Annandale je 1877. učinio prvu uspješnu orhidopeksiju, a 1899., Bevan objavljuje načela mobilizacije testisa, odvajanja od procesus vaginalisa i sl. Postoji nekoliko teorija o razlogu nastanka nespuštenog testisa; nakaznosti gubernakuluma, smanjenog intraabdominalnog tlaka (AMD sindrom), hormonalna insuficijencija, anatomske nakaznosti testisa i epididimisa kao i unutar ingvinalnog kanala itd. Često je udružen s ingvinalnom hernijom, hipospadijom, Downovim sindromom, Wilmsovim tumorom i sl. Testis se razvija od medijalnih rubova urogenitalnih nabora i to iz proksimalnih djelova ovih nabora. To su mase stanica, koje se protežu sa svake strane medijalne crte, od dijafragme do pelvisa. Veći dio embrionalnog života ostaje u abdomenu, odnosno retroperitonealno do 28 tjedna gestacije, kada započima spuštanje prema skrotumu. Prije formiranja trbušnog zida, formiraju se stanice koje sežu od testisa i epididimisa do dna skrotuma, čineći tzv. gubernakulum. Ako ovaj ne seže do dna skrotuma, nego do penilne regije ili bedra, nastaje ektopija. U sedmom lunarnom mjesecu testis putuje (pod utjecajem testosterona) iz abdomena, kroz ingv. kanal u dno skrotuma. Pravi mehanizam skračivanja gubernakuluma je nepoznat. Retinirani testis nikada ne prođe vanjski ingvinalni prsten. Uz nespušteni testis mogu biti vezane nepravilnosti u samoj građi testisa te drugim abnormalnostima: primarna disgenezija testisa, odvojenost epididimisa od testisa, atrezija duktus deferensa, atrezija nekih krvnih žila funikulusa, otvoren procesus vaginalis peritonei itd. Veći dio palpabilnih nespuštenih testisa se spusti u skrotum do 4. mjeseca života. Nije primjećen descensus nakon 9. mjeseca i stanje se više ne mijenja. Glavni problemi vezani uz retinirani testis su: potencijalna opasnost steriliteta i maligniteta, vulnerabilnost kod ozljeda (i torzija u ingvinalnom kanalu) te psihički poremećaji. a) Sterilitet: Jedan dio testisa su primarno oštećeni (disgenetični) i nikakvo liječenje ne pomaže. Veći dio nespuštenih testisa može biti zdrav i treba ih spustiti u skrotum ili hormonalno ili kirurški. Za razumijevanje problematike kriptorhizma, odnosno događanja u zdravom i kriptorhitičnom testisu, potrebno se osvrnuti na novija istraživanja i spoznaje fiziologije prepubertalnih testisa. Usprkos dosadašnjem mišljenju kako su testisi prije puberteta mirni organ, utvrđeno je da se u testisu nakon rođenja događaju dva vrlo važna koraka u maturaciji hipotalamo-pituitarno-testikularne osovine (tablica 1): SPERMATOGENEZA
Tablica 1 Prvi ''korak'' – zbiva se u dobi od 2-4 mjeseca starosti dojenčeta, kada mitotičnom diobom dolazi do transformacije gonocita u adultni oblik zametnih stanica (spermatogonije A), čime iz testisa nestaje embrionalni rezervuar zametnih stanica, koji se nadomješta adultnim rezervuarom zametnih stanica. Tom prilikom iz svake gonocite nastanu četiri stanice spermatogomija A: tri Ap(adult pale) i jedna Ad (adult dark). Ap spermatogonije se dalje mitotički dijele i od njih nastaju spermatogonije B i dalje mitotičkom diobom spermatociti, dotle Ad spermatogonije služe kao stanice rezerve (Ap i Ad mogu prelaziti i jedna u drugu). Dakle, ovo je najvažniji ''korak'' u spermatogenezi, kada nastaju Ad i Ap spermatogonije koje predstavljaju transformaciju fetalnog rezervuara zametnih stanica u adultni rezervuar, a sve to prati prolazni porast serumskih razina FSH, LH i testosterona. Ovaj ''korak'' nedostaje u djece s kriptorhizmom! Drugi ''korak'' – zbiva se u dobi od 4-5 godina starosti djeteta, kada mitotičnom diobom iz spermatogonija B nastaju primarni spermatociti. I ovaj ''korak'' nedostaje u djeteta s kriptorhizmom! Za napomenuti je da u 19% kontralateralnih spuštenih (''zdravih'') testisa, dolazi do oštećenja spermiogeneze, koja se događa zbog neliječenih kriptorhitičnih testisa. Sadašnje spoznaje govore da intraabdominalni (retroperitonealni) testisi većinom nisu intrinzički abnormalni testisi te da kriptorhitični dječaci pri rođenju imaju germinativne stanice u testisima ali njihov broj ovisi o poziciji kriptorhitičnog testisa, odnosno što je pozicija viša to je manji broj germinativnih stanica. Kako u kriptorhitičnom testisu ne dolazi do njihove transformacije u adultni tip stanica, dolazi do njihovog opadanja. Tako redukcija germinativnih stanica u kriptorhitičnom testisu počima već oko 6. mjeseca života i pojačava se ovisno o poziciji testisa, dosežući kritično niske vrijednosti između 8. i 9. mjeseca života dojenčeta, sugerirajući da je najbolja dob djeteta za operaciju kriptorhizma već u 6. do kraja 8. mjeseca života, kako bi se sačuvao fertilitet. Kako kirurški postupak može korigirati anatomski problem i spriječiti daljnje propadanje gonocita u svrhu postizanja fertiliteta kriptorhitičnih dječaka, operaciju je potrebno učiniti u razdoblju od 6-8 mjeseca života! Uspoređujući različite studije, koje su pokušale i hormonsko liječenje LhRH analogom (Buserelin), za sada još postoji dvojba o uspjehu takvog liječenja kriptorhizma. Osim navedenih promjena u svezi buduće fertilnosti ove djece, morfološke studije kriptorhitičnih testisa ne pokazuju tijekom prve godine života nikakve promjene, ali početkom treće godine su primjetne patohistološke promjene na svim strukturama testisa, koje su do sada bile oslonac odluke o terminu operacijskih zahvata (radovi Mengela i Hađiselimovića). b) Malignitet: Učestalost maligne alteracije u nespuštenih testisa je nekoliko puta veća u odnosu na normalni testis. Neki autori iznose podatak da je pojava malignog tumora u nespuštenih testisa značajno veća. Descensusom testisa, ne smanjuje se mogućnost nastanka zloćudnog tumora, ali je testis pristupačniji ranoj dijagnostici te je smješten u hladniji okoliš (za oko 2 stupnja C). Ca ''in situ'' je primjećen na mjestu biopsije testisa koje su rađene pri orhidopeksiji. c) Ozljede: Kako je testis u ingv. kanalu praktički fiksiran, to ne može “pobjeći” pri traumi tog područja (za razliku od smještaja u klatečem skrotumu), pa je često podložan ozljedi. Također je podložniji i torziji. d) Psihički čimbenik: mora se ozbiljno uzeti u obzir, kako u smislu spoznaje o nedostatku jednog ili oba testisa u skrotumu, tako i u smislu kasnijih posljedica. Liječenje kriptorhizma može biti konzervativno i operacijsko. Engle je 1932.g. započeo liječenje gonadotropnim hormonima. Hormonalno liječenje se provodilo s hCG, a uspjeh je bio prema nekim studijama oko 70%, dok prema drugim 14%. Postoje različite sheme ovog liječenja, ali obično traje 4 tjedna. U svakm slučaju hormonalno liječenje treba uzeti u obzir kod obostranog kriptorhizma i brojnih sindroma u sklopu kojih je kriptorhizam. Danas se preferira i preporuča kirurško liječenje i to u dobi od 6-8 mjeseci, kako bismo osigurali normalnu spermiogenezu, tim više što u 95% slučajave nalazimo otvoreni procesus vaginalis peritonei, tj. preponsku kilu, koja je često uz priraslice, uzrok nemogućnosti prirodnog descensusa. Najpoznatija metoda je operacija po Shoemakeru. Komplikacije operacijskog zahvata su: atrofija testisa, ozljeda sjemenovoda, upale testisa i epididimisa, hidrocela itd.
Najveći broj bolesnika ne osjeća smetnje, ali povremeno mogu biti umjereni bolovi i težina zahvaćenog testisa. Varikocela je najčešći razlog infertiliteta u muškarca koja se može izlječiti. Histološki se vidi skleroza seminifernih tubula, promjene malih krvnih žila i promjene Leydigovih i Sertolijevih stanica. U odraslih se često nađe usporena pokretljivost spermija, smanjen broj ipovećan broj nenormalnih spermija. Razlozi ovih promjena nisu jasni, ali se misli da su posljedica:
Svi ovi efekti se mogu poništiti nakon odgovarajućeg kirurškog zahvata! Klinički se pipaju proširene, crvolike vene najčešće lijevog testisa u stojećem položaju. Ako učinimo Valsavim pokus, vene se još više prošire. Testisi su inače simetrični i jednaki. U ovih bolesnika je zahvaćeni testis nešto manji, što je moguće objektivizirati ultrazvukom i točno izmjeriti volumen testisa ali i promjer proširenih vena. Razlika u 3 cm³ je značajna (prosječni volumen testisa je oko 23 cm³). Varikocele možemo podijeliti s obzirom na promjer proširenih vena na:
pokusom
Sukladno stupnju varikocele, korelira i atrofija testisa. Neki izvještaji navode i atrofiju kontralateralnog testisa kod 3. stupnja. Indikacije za operacijski zahvat nisu sasvim jasne. Spermiogram i biopsija testisa nisu standard u dijagnostici adolescenata. Većina se autora slaže da treba operirati u slijedećim situacijama:
Liječenje: Postoji nekoliko kirurških zahvata koji se danas primjenjuju. Najčešće se radi operacija po Palomu, kojom podvežemo arteriju i venu testikularis supraingvinalno, retroperitonealnim pristupom. Operacijom po Ivanissevichu, istim pristupom podvežemo venu a sačuvamo arteriju testikularis. Ukoliko je bolesnik prethiodno operirao preponsku kilu, moramo biti vrlo oprezni da ne podvežemo arteriju, budući postoji mogućnost da su krvne žile na razini funikulusa oštećene, pa bi mogla nastupiti atrofija testisa. Od komplikacija nakon kirurškog zahvata, može se navesti hidrocela, atrofija itd. Brojni izvještaji navode uspjehe u svezi fertiliteta nakon operacijskog zahvata.
Rijetko se pojavljuju u dječjoj dobi, najčešće su maligni a od vrsta su najviše zastupljeni teratomi.
Yüklə 268,61 Kb. Dostları ilə paylaş:
|