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aorta and its branches can be displayed in multiple planar views,

which permits more accurate diameter measurements than axial im-

aging. In addition, both modalities can provide a reconstructed,

surface-shaded 3D display of the aorta, which is helpful in demon-

strating the anatomic relations of the aorta and its branch vessels. In

contrast, TEE is not generally preferred for routine aortic imaging,

because it is semiinvasive, is relatively unpleasant for the patient,

does not provide full visualization of the arch vessels, and does not

permit easy identification of landmarks when comparing serial exam-

inations to assess aortic changes over time.

When the region of clinical interest is specifically the aortic root,

such as in screening for or following Marfan syndrome, TTE may

be preferred, because the aortic root is generally well visualized and

easily measured, whereas on conventional nongated CTA, the aortic

root may be poorly visualized because of its angulation and significant

motion artifact produced by the beating heart. On the other hand,

echocardiography is less consistently able to image the distal

ascending aorta, aortic arch, and descending thoracic aorta. To image

these segments, CTA and MRA are preferred. Another consideration

in selecting an imaging modality is the previous modality used. When

following a patient with an enlarging aortic aneurysm, it is best to use

the same imaging modality for future imaging, so that a comparison of

one study with the next is comparing apples to apples rather than ap-

ples to oranges.

For imaging of suspected AAS, the primary consideration should

be the accuracy of the imaging modality, given the serious

Figure 25

‘‘Real-world’’ sensitivity of imaging modalities in eval-

uating suspected aortic dissection in a sample of 618 patients in

the IRAD.

Ó Massachusetts General Hospital Thoracic Aortic

Center; reproduced with permission.

Table 4

Comparison of five imaging modalities for



diagnostic features of AAS

Diagnostic performance

CTA

TTE


TEE

MRA Angiography

Sensitivity

+++ ++


+++ +++ ++

Specificity

+++ ++

+++ +++ +++



Ability to detect IMH

+++ +


++

+++


À

Site of intimal tear

+++

À

++



+++ ++

Presence of AR

À

+++ +++ ++



+++

Coronary artery involvement

+

À

++



+

+++


Presence of pericardial

effusion


++

+++ +++ ++

À

Branch vessel involvement



++

À

+



++

+++


CTA, Computed tomographic angiography; +++, very positive; ++,

positive; +, fair;

À, no.

Adapted from Cigarroa et al.



182

and Isselbacher.

243

Table 5


Practical assessment of five imaging modalities in

the evaluation of suspected AAS

Advantages of modality

CTA


TTE

TEE


MRA

Angiography

Readily available

+++


+++

++

+



+

Quickly performed

+++

+++


++

+

+



Performed at bedside

À

+++



+++

À

À



Noninvasive

+++


+++

+

+++



À

No iodinated contrast

À

+++


+++

+++


À

No ionizing radiation

À

+++


+++

+++


À

Cost


++

+

++



++

+++


CTA, Computed tomographic angiography; +++, very positive; ++,

positive; +, fair;

À, no.

Adapted from Cigarroa et al.



182

and Isselbacher.

419

Table 6


Benign conditions or findings that can mimic AAS on

the basis of imaging studies

Aortitis

Atheromatous plaque

Prior surgery of aorta

Pericardial recess

Remnant of a nonpatent PDA

Artifacts on CT (streak and motion)

Reverberation artifacts in ascending aorta on TEE

Innominate vein

Periaortic fat and hemiazygos sheath may mimic IMH

PDA, Patent ductus arteriosus.

Journal of the American Society of Echocardiography

Volume 28 Number 2

Goldstein et al 137



consequences of false-positive and particularly of false-negative re-

sults. There have been a number of studies carried out over the

past two decades comparing CTA, MRA, TEE, and aortography for

the diagnosis of aortic dissection, and a recent meta-analysis by

Shiga et al.

122


showed that CTA, MRA, and TEE are all outstanding,

with sensitivities of 98% to 100%, as shown in

Figure 23

. On the


other hand, aortography has a sensitivity of only 88%, perhaps reflect-

ing the fact that IMH often goes undetected with this technique. In

the same meta-analysis, the specificity of the four imaging modalities

was roughly equivalent at 94% to 98%, as shown in

Figure 24

.

Therefore CTA, MRA, and TEE are all reasonable first-line imaging



studies to choose for this purpose.

It is important to note, however, that the research studies that

evaluate the accuracy of imaging modalities are usually performed

at centers of excellence and interpreted by designated experts in

aortic imaging, and it is therefore reasonable to suspect that accuracy

may be lower when the same imaging modalities perform in the

‘‘real-world’’ setting. Indeed, a report from the International

Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) examined this very ques-

tion, and the results are shown in

Figure 25

.

120


The real-world sensi-

tivity of both CTA and TEE is lower than in the above meta-analysis,

probably reflecting a lesser degree of expertise among the readers.

Interestingly, the real-world sensitivity of MRA remained at 100%,

which may reflect the fact that MR angiograms tend to be read by

specialists (e.g., vascular radiologists) rather than general radiologists

(e.g., emergency department radiologists). The diagnostic and prac-

tical features of each of the five common imaging modalities are

summarized in

Tables 4 and 5

.

III. ACUTE AORTIC SYNDROMES



A. Introduction

The term AAS

128

refers to the spectrum of aortic pathologies,



including classic aortic dissection, IMH, penetrating aortic ulcer

(PAU), and aortic aneurysm rupture (contained or not contained).

Although the pathophysiology of these heterogeneous conditions dif-

fers, they are grouped because they share common features: (1)

similar clinical presentation (‘‘aortic pain’’), (2) impaired integrity of

the aortic wall, and (3) potential danger of aortic rupture requiring

emergency attention.

128-133


Moreover, some of these conditions

may represent stages in the evolution of the same process. We have

elected not to include, as some authors do, aortitis and traumatic

aortic rupture, because they have totally distinct clinical and

pathophysiologic profiles.

128


Clinical databases, such as the IRAD,

have contributed tremendously to our knowledge of these acute

aortic pathologies.

134


Because of the life-threatening nature of these conditions, prompt

and accurate diagnosis is paramount. Misdiagnosis of these condi-

tions, usually because of confusion with myocardial ischemia, can

lead to untimely deaths.

Table 6

lists some less urgent conditions



that can potentially mimic AAS.

The noninvasive imaging techniques that play a fundamental role

in the diagnosis and management of patients with AAS include CTA,

TTE, TEE and MRI. Some patients may require more than one

noninvasive imaging study and, in rare instances, invasive aortog-

raphy may be necessary. Imaging is used to confirm or exclude

the diagnosis, determine the site(s) of involvement, delineate exten-

sion, and detect complications to plan the most appropriate manage-

ment approach.

B. Aortic Dissection

1. Classification of Aortic Dissection.

Accurate classification of

aortic dissection is important because significant differences in clin-

ical presentation, prognosis, and management depend on the loca-

tion and extent of the dissection.

Figure 26

illustrates the two

commonly used classifications: the DeBakey system (types I, II,

and III)

124,125


and the Stanford system (types A and B).

126


Dissections involving the aortic arch without involving the

ascending aorta are classified as type B in the Stanford system.

The majority of dissections, whether type A or type B, propagate

beyond the diaphragm to the iliac arteries.

The appropriate management of aortic dissections depends not

only on the location of the dissection but also on the time that has

elapsed between onset of the process and the patient’s presentation.

Although the adjectives acute, subacute, and chronic are often applied,

there is no standard definition for these time periods.

135-138


There is a

24-hour ‘‘hyperacute’’ period during which dissections involving the

ascending aorta carry a risk for rupture approaching 1% per hour.

Studies have shown that 75% of aortic dissection–related deaths

occur in the initial 2 weeks. At the opposite extreme are ‘‘old dissec-

tions’’ encountered incidentally during aortic imaging or surgery.

These are clearly ‘‘chronic.’’ Hirst et al., Levinson et al., and DeBakey

considered an aortic dissection to be ‘‘acute’’ when the onset of

Figure 26

Diagram illustrating the two commonly used classifi-

cation systems for aortic dissection. In the older of the two, the

DeBakey system, type I dissection originates in the ascending

aorta and propagates distally to includes at least the arch and

typically the descending aorta. Type II dissection, not shown

(the least common type) originates in and is confined to the

ascending aorta. Type III dissection originates in the descending

thoracic aorta (usually just distal to the left subclavian artery) and

propagates distally, usually to below the diaphragm. The Stan-

ford system, in a simpler scheme, divides dissections into two

categories: those that involve the ascending aorta, regardless

of the site of origin, are classified as type A, and those beginning

beyond the arch vessels are classified as type B. The majority of

dissections, whether type A or type B, propagate beyond the

diaphragm to the iliac arteries.

138 Goldstein et al

Journal of the American Society of Echocardiography

February 2015


symptoms was <2 weeks in duration at the time of diagnosis.

139-143


The subsequent 2-month period was designated ‘‘subacute,’’ and

beyond the second month, an aortic dissection was termed ‘‘chronic’’.

We endorse this classification, as it has some basis in pathologic obser-

vations. The extremely high initial death rate declines after 2 weeks.

Moreover, friable aortic tissue extends beyond 2 weeks. By 6 to

8 weeks, the outer aortic wall has largely ‘‘healed,’’ in that it has devel-

oped scar, a reasonable marker for the beginning of the chronic

stage.


144

It must be acknowledged that any time-based division of

‘‘acute’’ from ‘‘subacute’’ and ‘‘subacute’’ from ‘‘chronic’’ is arbitrary.

Nevertheless, such distinctions are necessary for analyzing outcomes.

Moreover, some imaging features of acute and chronic dissections are

different. In chronic dissection, the dissection flap tends to be thicker,

more echodense, and relatively immobile (as distinct from the oscil-

lating flaps seen in acute dissection).

2. Echocardiography (TTE and TEE).

The sensitivity of 2D TTE

by fundamental imaging was previously reported to be only 70% to

80% for the detection of type A dissection. However, because of

new transducers with improved resolution, harmonic imaging, and

Figure 27

Acute aortic dissection evaluated by TTE. (Top left) Parasternal long-axis view showing a flap in the proximal ascending

aorta (Ao) (arrow) and a flap in the thoracic descending aorta (arrow). (Top right) Parasternal short-axis view of the proximal ascending

aorta showing the presence of a typical true lumen (TL) and false lumen (FL) divided by a flap. (Bottom left) Five-chamber apical view

showing the presence of a flap in the proximal ascending aorta (arrow). (Bottom right) Subcostal view of the descending abdominal

aorta with a clear flap inside the aortic lumen. LV, Left ventricle; RV, right ventricle.

Figure 28

Proximal descending thoracic aorta visualized from

supraclavicular view. Use of contrast echo illustrates entry tear

(arrow) by showing contrast emanating from true lumen (TL) to

false lumen (FL).

Figure 29

Transesophageal echocardiographic longitudinal

view of the aortic root and ascending aorta (ASC’G AO) illus-

trating a folded, convoluted dissection flap (arrow) that had

marked oscillation in real-time. LA, Left atrium.

Journal of the American Society of Echocardiography

Volume 28 Number 2

Goldstein et al 139



contrast enhancement, the sensitivity of TTE has improved to

approximately 85% on the basis of recent data from Cecconi et al.

145

and Evangelista et al.



146

Therefore, TTE may be of some use as the initial

imaging modality, especially in the emergency room (

Figure 27

). In

addition, TTE provides assessment of left ventricular contractility,



pericardial effusion, aortic valve function, right ventricular size and

function, and pulmonary artery pressure, which may facilitate the

diagnosis of chest pain due to myocardial ischemia and/or infarction,

pulmonary embolism, or pericardial disease and may identify dissection

complications such as aortic regurgitation (AR) in an early fashion.

Moreover, the use of contrast agents may further improve the accuracy,

as illustrated in

Figure 28

.

146


Nevertheless, because of the potential

catastrophic nature of type A aortic dissection, negative results on

TTE should not be considered definitive, and further imaging

should follow.

Moreover, TTE is less sensitive for the diagnosis of type B dissec-

tion, because the descending thoracic aorta (located farther from

the transducer) is imaged less easily and accurately. Therefore,

although TTE may be diagnostic in many instances, its role is predom-

inantly that of a screening procedure. TEE, on the other hand, is highly

accurate for establishing the diagnosis of both type A and type B acute

aortic dissection. Since the landmark multicenter European

Cooperative Study,

119

several additional studies have demonstrated



the high accuracy of TEE, with sensitivity approaching 100%.

42,147-150



a. Echocardiographic Findings.–The diagnostic hallmark of aortic

dissection is a mobile dissection flap that separates the true and false

lumens (

Figure 29

). Important features of the dissection flap include

oscillation or motion that is independent of the aorta itself, visualiza-

tion in more than one view, and clear distinction from reverberations

from other structures, such as a calcified aortic wall, catheter in the

right ventricular outflow tract, pacemaker wire, or pericardial fluid

in the transverse oblique sinus.

The true and false lumens can almost always be differentiated. In

the descending thoracic aorta, the false lumen is usually larger than

the true lumen. The dissection flap typically moves toward the false

lumen in systole (systolic expansion of the true lumen) and toward

the true lumen in diastole (diastolic expansion of the false lumen),

Table 7


Role of echocardiography in detecting evidence of aortic dissection and echocardiographic definitions of main findings

Diagnostic goals

Definition by echocardiography

Identify presence of a dissection flap

Flap dividing two lumens

Define extension of aortic dissection

Extension of the flap and true/false lumens in the aortic root(ascending/arch/

descending abdominal aorta)

Identify true lumen

Systolic expansion, diastolic collapse, systolic jet directed away from the

lumen, absence of spontaneous contrast, forward systolic flow)

Identify false lumen

Diastolic diameter increase, spontaneous contrast and or thrombus

formation, reverse/delayed or absent flow

Identify presence of false luminal thrombosis

Mass separated from the intimal flap and aortic wall inside the false lumen

Localize entry tear

Disruption of the flap continuity with fluttering or ruptured intimal borders;

color Doppler shows flow through the tear

Assess presence, severity and mechanisms of AR

Anatomic definition of the valve (bicuspid, degenerated, normal with/without

prolapse of one cusp); dilation of different segments of the aorta; flap

invagination into the valve; severity by classic echocardiographic criteria

Assess coronary artery involvement

Flap invaginated into the coronary ostium; flap obstructing the ostium;

absence of coronary flow; new regional wall motion abnormalities

Assess side-branch involvement

Flap invaginated into the aortic branches

Detect pericardial and/or pleural effusion

Echo-free space in the pericardium/pleura

Detect signs of cardiac tamponade

Classic echocardiographic and Doppler signs of tamponade

Figure 30

Three-dimensional TEE showing the entry tear of a type B aortic dissection located in the proximal descending aorta. (Left)

Live 3D image showing a large entry tear (asterisk). (Right) Maximum orthogonal diameters (D2 and D1) are 17 and 11 mm, and area

measured by full volume is 1.5 cm

2

.

140 Goldstein et al



Journal of the American Society of Echocardiography

February 2015



sometimes causing compression of the true lumen. Moreover, the

characteristics of blood flow vary in the true and false lumens. In

the true lumen, antegrade systolic flow is rapid enough to create

brighter shades of red or blue on color Doppler. In contrast, flow in

the false lumen is generally slower, producing duller colors. In fact,

flow in the false lumen may be absent or in the opposite direction

(retrograde) to that of the true lumen. The sluggish flow in the false

lumen may result in the presence of spontaneous echo contrast,

sometimes referred to as ‘‘smoke.’’ The false lumen may also contain

variable degrees of thrombus. Additional findings in patients with

aortic dissection include dilatation of the aorta, compression of the

left atrium, AR, pericardial and/or pleural effusion, and involvement

of the coronary arteries.

Table 7


summarizes the main echocardio-

graphic findings in aortic dissection. Three-dimensional TEE may

provide information beyond what can be obtained with 2D TEE.

151


For example, the size of the entry tear size and its relationship to

surrounding structures may be shown in greater detail, allowing

better morphologic and dynamic evaluation of aortic dissection

(

Figure 30



). Such information may be particularly helpful when the

flap spirals around the long axis of the aorta. Moreover, 3D TEE dem-

onstrates the dissection flap not as a linear structure but as a sheet of

tissue of variable thickness in the long, short, or oblique axis. This may

make it possible to distinguish a true dissection flap from an artifact

when it is relatively immobile. In addition, multiplane 3D TEE

provides a more rapid and accurate evaluation of the aortic arch

than 2D TEE.



b. Detection of Complications.–AR occurs in approximately 50%

of patients with type A aortic dissection. The presence, severity, and

mechanism(s) of AR may influence surgical decision making and

aid the surgeon in deciding whether to spare, repair, or replace the

aortic valve.

148,152,153

The mechanisms of AR are listed in

Table 8


,

and several of these are illustrated in

Figure 31

. These mechanisms

will be discussed in greater detail in section III.B.6, ‘‘Use of TEE to

Guide Surgery for Type A Aortic Dissection.’’

A pericardial effusion in an ascending aortic dissection is an indica-

tor of poor prognosis and suggests rupture of the false lumen in the

pericardium. Echocardiography is the best diagnostic technique for

estimating the presence and severity of tamponade. Periaortic hema-

toma and pleural effusion are best diagnosed by CT. The presence of

periaortic hematoma has also been related to increased mortal-

ity.

154,155


TEE is capable of imaging the ostia and proximal segments of the

coronary arteries in nearly all patients and may demonstrate coronary

involvement due to dissection (flap invagination into the coronary

ostium and origin of coronary ostium from the false lumen).

148

Color Doppler is useful for verifying normal or abnormal or absent



flow into the proximal coronary arteries. Detection of segmental

wall motion abnormalities of the left ventricle by TTE or TEE may

also help identify this complication. Color Doppler also reveals

reentry sites (often multiple, as in

Figure 32

), which explain why

the false lumen often remains patent over time.

c. Limitations of TEE.–The limitations of TEE for evaluating patients

with aortic dissection are few but deserve mention. Interposition of

the trachea between the ascending aorta and the esophagus limits

visualization of the distal ascending aorta and proximal arch. In a small


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