Issn 1300 9745 ege pediatri BÜlteni ediTÖR
Yüklə 1,01 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Anahtar Sözcükler
- Key Words
- Yazışma Adresi
|
Yazışma Adresi: Yard. Doç. Dr. Hasan YÜKSEKKAYA Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı 35040-Bornova / İZMİR. Tel : 0332 223 67 35 E-posta : dryuksek @yahoo.com
55 O LGU S UNUMU
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2009, 16 (1): 55-58
ÖZET enfanjiyomlar lenfatik sistemin nadir tümörlerindendir. Sıklıkla baş-boyun bölgesinde görülürler. Lenfanjiom dilde yerleşirse, konuşmada güçlük, oral hijyende bozulma, travmaya bağlı kanama gibi sorunlar ortaya çıkabilir. Bu yazıda, dilde geçmeyen lezyonlar nedeniyle başvuran ve lenfanjiyom tanısı alan altı yaşında bir kız olgu sunulmaktadır. Anahtar Sözcükler: Konjenital, dil, lenfanjiyom, çocu SUMMARY ymphangiomas are uncommon tumors of the lymphatic system. They are usually located in the head and neck area. The patients tend to have speech disturbances, poor oral hygiene, and bleeding from tongue associated with oral trauma. We present a 6-year-old girl with lingering lesions of the tongue diagnosed as lymhangioma. Key Words: Congenital, tongue, lymphangioma, child Geliş tarihi: 13.01.2009
Kabul tarihi: 30.02.2009
GİRİŞ Lenfanjiyomlar, lenfatik sistemin nadir görülen konjenital benign hamartamöz tümörleridir. Lenfatik kanalın geri kalan kısmıyla ilişkisiz, lenfatik dokunun artığı şeklinde tarif edilen bir gelişim anomalisidir (1, 2). Turner sendromu, Noonan sendromu, trizomiler, kardiyak anoma- liler, fetal hidrops ve fetal alkol sendromu gibi bazı hastalıklara eşlik edebilirler. Lezyonların % 50’si doğumda, % 90’ı ise 2 yaşına kadar klinik bulgu verir (3). Lenfanjiyomların % 50-70’i baş- boyun bölgesinde saptanır. Oral kavitede ise sıklıkla dilde ön 2/3 kısımda yerleşmekte ve makroglossi ile prezente olabilmektedir (4-6). Ayrıca damak, bukkal mukoza, jinjiva ve dudaklarda da saptanabilmektedir (1). OLGU SUNUMU Altı yaşında kız hasta, iki yaşından sonra ortaya çıkan, dilinde aralıklı olarak daha belirgin hale gelen, kırmızı, yüzeyden kabarık lezyonlar ne- deniyle başvurdu. Herhangi bir başka yakınması yoktu ve motor-mental gelişiminin yaşına uygun olduğu öğrenildi. Öz ve soy geçmişinde ek bir özellik saptanmayan hastanın yapılan fizik bakı- sında; ağırlık 50 persentilde, boy 75 persentilde, kardiyak nabız: 80/dk, TA: 95/65 mmHg, diğer vital fonksiyonları olağan olarak saptandı. Yapı- lan oral bakısında yaklaşık 2,5x3 cm boyutların- da, dil sol lateralde, sublingual bölgede hiper- emik, çevre dokulardan kabarık, ödemli, yüzeyi pürtüklü lezyon izlendi. Makroglossi yoktu (Şekil 1, 2). Ağız–boğaz bakısında ve anterior rino- skopisinde ek patolojik bulgu saptanmadı. Akciğer ve kardiovasküler sistem bakıları olağan olan hastanın organomegalisi ve lenfadeno- megalisi saptanmadı. Hastada başka bir bölge- de lokalize damarsal patoloji düşündürecek dermatolojik lezyona rastlanmadı.
ORAL LENFANJİYOM
Aşan ÖNDER Levent MİDYAT Gabil MURSALOV Yasemin ÖZDEMiR Şule GÖKÇE Sevgi MİR
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bornova-İzmir Önder ve ark.
56 Laboratuar incelemelerinde lökosit: 10.500/mm 3 , Hb:13.4 gr/dl, Htc: %39.4, Trombosit: 355.000/mm 3 olarak bulundu. Periferik yay- masında herhangi bir özellik saptanmadı. AST: 32 IU/L, ALT: 20 IU/L, üre: 26 mg/dl, kreatinin: 0.5 mg/dl, açlık kan şekeri: 94 mg/dl, Na: 140 meq/lt, K: 4.9,meq/L, Ca:9.8 mg/dl, albumin: 4.3 gr/dl, t. protein: 6.5 gr/dl olarak bulundu. Karın içi organ tutulumu açısından istenen USG normal olarak değerlendirildi. Hasta kulak- burun-boğaz kliniği ile konsülte edildi ve mevcut lezyonların lenfanjiyom ile uyumlu olduğu yönünde görüş bildirildi. Lenfanjiyomun yayılımını tespit etmek ve eşlik eden anomalileri saptamak için yapılan servikal-kranial manyetik rezonans görüntülemesinde, dilde ½ anterior kesimi simetrik şekilde tutan, dil kasları ile sınırlı olan ve T2 ağırlıklı görüntülerde yoğun hiperintens tubuler yapılardan oluşan, kistik komponent içermeyen yumuşak doku kitlesi saptandı ve bulgular lenfanjiyomla uyumlu olarak değerlendirildi. Herhangi bir klinik bulgu oluşturmayan lezyon için cerrahi müdahale endikasyonu konulmadı ve hasta poliklinik kontrollerine gelmek üzere taburcu edildi.
Şekil 1. Dilin anterior yarısında görülen, yüzeyden kabarık kırmızı-beyaz renkli lezyonlar.
Şekil 2. Dilin lateralinde yüzeyden kabarık, lenfanjiyoma ait görüntü.
TARTIŞMA Lenfanyiomlar konjenital vasküler malformas- yonlar içinde yer almaktadır. Tüm vasküler tümörlerin %4’ünü, beniyn vasküler tümörlerin ise %25’ini oluşturmaktadır. Çoğunlukla hayatın ilk 2 yılında görülse de, nadiren lenfatik damar- ların enflamasyonuna sekonder obstruksiyon ve fibrozise bağlı olarak ileri yaşlarda da ortaya çıkabilmektedir (4-6). Embriyolojik olarak, ve- nöz sistemden kaynaklanan beş primitif tomur- cuktan köken almaktadır; bu tomurcuklar bir çift juguler kese, bir çift posterior kese ve bir tek retroperitoneal keseden oluşmaktadır (3). Lez- yonlar fetal anjiogenezisteki lenfatik vazofor- matif dokuların aşırı genişlemesi ile oluşmakta ve deriden iç organlara kadar vücudun her yerinde görülebilmektedir (1, 4-6).
Oral Lenfanjiyom
57
Lenfanjiyomlar histopatolojik olarak üç tipe ayrılmaktadır; 1-Kapiller lenfanjiyom (lenfanji- yom simpleks): Küçük, kapiller boyuttaki le- nfatik damarların genişlemesidir ve en sık görü- len tipidir. Sunulan olgu da bu gruba uymak- tadır. 2-Kavernöz lenfanjiyom: Büyük lenf da- marlarının genişlemesi ile karakterizedir. 3- Kistik higroma: Lenfatik sistemin büyük boyutlu, kistik genişlemesidir. Bu alt gruplar, aynı patolojik sürecin farklı damar boyutlarına ve çevreleyen dokulara göre farklı adlandırılması olarak kabul edilmektedir (3). Bizim olgumuzda olduğu gibi, oral lenfan- jiyomlar çoğunlukla dilin anterior kısmında ve dorsal yüzde görülmekte, lezyonlar genelde yüzeyel, yarı saydam damar topluluğu görüntü- sünde pürtüklü bir yapısal özellik göstermek- tedir. Dil yerleşimli olanlarda konuşma güçlüğü, oral hijyen yetersizliği ve travmaya bağlı kanama gibi sorunlar ortaya çıkabilir (1). Özellikle larinks yerleşimli olanlar, basıya bağlı olarak ciddi solunum sıkıntısına yol açabilmektedir (6). Tanıda anamnez, radyolojik görüntüleme (MRI, anjiyografi, ultrasonografi) ve sistemik formda D2-40 bakılması (lenfatik endotel hücrelerine karşı bir monoklonal antikor) gibi yöntemlerden yararlanılabilir. Kesin tanı için biyopsiye gerek yoktur, ancak cerrahi müdahale durumunda pa- tolojik inceleme yapılması önerilmektedir (7, 8). Tedavide skleroterapi, lazer tedavisi (Nd-YAG, CO 2
zasyon, kriyoterapi, steroid uygulaması, cerrahi eksizyon ve sistemik formda IFN alfa-2b, klo- rambusil-etaposid, bifosfonat gibi medikal yön- temler denenebilmektedir (4-6, 9). Lezyonlar beniyn seyirli olduğu ve cerrahi eksizyonda asıl ideal yaklaşımın dilin tamamıyla çıkartılması olduğu için, birçok olguda tedavisiz izlem önerilmektedir. Semptomlar oluşmadıkça ya da kozmetik bir soruna yol açmadıkça herhangi bir tedavi metodunun uygulanmaması tavsiye edil- mektedir. Literatürde sistemik formda olmasına rağmen tedavisiz izlenen ve komplikasyon gelişmeyen olgular mevcuttur (9). Lenfanjiyom- lar maliyn transformasyon göstermemekte, lez- yonlar kapsüllü olmadığından derindeki sister- naları içine almayan uygulamalar nedeniyle nüks de sık görülmektedir (1). Bu nedenle tedavi konusunda kar-zarar oranları net olarak değerlendirilmeli ve bizim olgumuzda da ol- duğu gibi, sorunsuz hastalarda tedavisiz izlem öncelikli seçenek olmalıdır.
KAYNAKLAR 1. Jeeva Rathan J, Harsha Vardhan BG, Muthu MS, et al. Oral lymphangioma: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2005; 23: 185-189. 2. Neville BW, Damn DD, Allen CM. Oral and maxillofacial pathology. WB Saunders: Philadelphia; 1995. p:395. 3. Morley SE, Ramesar KC, Macleod DA. Cystic hygroma in an adult: a case report. J R Coll Surg Edinb 1999; 44: 57-58. 4. Tei E, Yamata A, Kumuro Y, et al. Huge lymphangioma of the tongue: a case report. Asian J Sur 2003; 26: 228-230. 5. Wang LC, Krunic AL, Medenica MM, et al. Treatment of hemorrhagic lymphatic malformation of the tongue with a pulse-dye laser. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 1088-1090. 6. Çallı Ç, Pınar E, Öncel S, Etit D. Laryngeal lymphangioma: a case report. Turk Arch of Otolaryn 2008; 46: 58-60. 7. Yenidünya MO, İşleyen N, Seven E. Deri ve deri altı dokularda ortaya çıkan damar kökenli patolojiler ve tedavileri. Yeni Tıp Dergisi 2007; 24: 152-159. 8. Michio O, Michinori F, Kaori K, et al. Clinical improvement of diffuse lymphangiomatosis with pegylated interferon alfa-2b therapy: case report and review of the literature. Pediatric Hematol Oncol 2007; 24: 513-524. 9. Küpeli S, Araç A, Yalçın B, et al. Lymphangiomatosis in a child: eight years’ follow-up without treatment. Pediatric Hematol Oncol 2008; 25: 614- 619.
Önder ve ark.
58 Yazışma Adresi: Uzm. Dr. Levent MIDYAT Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Bornova - İzmir Tel
: 0232 390 10 01 E-posta : levent.midyat@ege.edu.tr
59 O LGU S UNUMU
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2009, 16 (1): 59-62
ÖZET nikinci kraniyal sinirin izole paralizisi cocukluk çağında nadir görülen klinik bir antitedir. Onikinci kranial sinir paralizisinin nedenleri arasında aşılama, enfeksiyonlar, travma, karotid arter anevrizma veya diseksiyonu, intrakranial tümörler ve otoimmün hastalıklar yer alır. Bu bildiride yineleyen hipoglossal sinir paralizisi olan ve steroid tedavisiyle semptomları gerileyen, tetkiklerinde Borrelia IgG ve IgM antikorları (+) olan bir çocuk olgu sunulmaktadır.
Kabul tarihi: 30.02.2009
GİRİŞ
Hipoglossal sinir dilin intrinsik ve ekstrinsik kaslarını innerve eden pür motor sinirdir. Genel somatoefferent lifleri içeren bu sinirin lifleri medulla oblangatanın alt seviyelerinde yer alan nucleus nervi hipoglosside başlar. Nervus hipoglossus intrinsik dil kasları ile ekstrinsik dil kaslarından m. genioglossus, m hyoglossus ve m. styloglossusu innerve eder. Sinirin tam kesisi dilin bir tarafının paralizisi ile sonuçlanır. Dil ağız içindeyken sağlam tarafa, dışarıdayken sağlam genioglossun kontraksiyo- nuna bağlı olarak lezyon tarafına kayar. Sinir kökü lezyonları nadirdir. Supranükleer lezyon- larda dil dışarı çıkartıldığında dilin lezyonun kar- şı tarafına doğru kaydığı görülür (1-3). Sinirin izole tutuluşlarında neoplazi, travma, enfeksi- yon, endokrin, otoimmün ve vasküler nedenler dışlanmalıdır (4,5). OLGU SUNUMU On yaşında erkek olgu hastanemize peltek konuşma şikayetiyle başvurdu. Başvurudan üç gün önce ateş, başın ön tarafında zonklayıcı baş ağrısı sonrası peltek konuşmaya başlamış. Dili- nin ağız içinde sağa, ağız dışında sola kaydığı fark edilmiş. Peltek konuşma düzelmiş ancak dilindeki kayma devam etmiş (Resim 1-2). Özgeçmişinde; bu olaydan 2 yıl önce de ateş ve baş ağrısı sonrası benzer yakınma ile nedeniyle yatırılmıştı. O dönemde çekilen kranial manyetik rezonans (MR) ve kranial MR anjiyosu normal saptanmıştı. Olası motor nöron hastalığının dış- lanması amacıyla yapılan dil EMG’si de nor- maldi. Gönderilen tetkiklerinden viral seroloji (EBV, CMV, Rubella IgM ve IgG), antinükleer antikor, anti-DNA, C3 normal saptanmıştı. Metilprednizolon (1 mg/kg/gün) başlanan hastanın şikayetleri kısa sürede düzelmişti.
UNİLATERAL REKÜREN İZOLE HİPOGLOSSAL SİNİR PARALİZİSİ
Recurrent Unilateral Hypoglossus Palsy Mustafa ÇAM Gül SERDAROĞLU Sanem YILMAZ Hasan TEKGÜL Sarenur GÖKBEN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı Çam ve ark.
60 Hastanın son yatışında travma öyküsü alınmadı. Beyin sapını içeren ince kesit kranial manyetik rezonans görüntülemesinde bilateral maksiller sinüzit dışında bir patoloji saptanmadı. Kranial MR anjiyosu da normal değerlendirildi. Sekon- der kranial nöropatiye yol açabilecek viral enfeksiyon, otoimmmün hastalık nedeniyle viral seroloji ve vaskülit açısından tetkikleri alındı. Hastaya tekrar metil prednizolon (1 mg/kg/gün) başlandı ve 3 gün içinde lezyonu geriledi. Gönderilen tetkiklerinden Borrelia IgG ve IgM antikorları (+) saptanan olguya Seftriakson baş- landı. Kene ısırığı öyküsü olmayan ve daha önce de cilt lezyonları bulunmayan olguda immuno- loji ve enfeksiyon bölümlerinin de görüşü alına- rak Lyme hastalığı düşünülmedi. Ancak hastanın immünoloji ve enfeksiyon bölümünce takibi bu açıdan devam etti.
Resim 1. Dil dışarıda iken sola kayma
Resim 2. Dil ağız dışında iken görülen sağa kayma TARTIŞMA Hipoglossal sinir, kafatasını terk etmeden önce posterior kranial fossada ve daha sonra da retrofarengeal aralıkta 9-10-11. kranial sinirler ile yakın bir komşuluk gösterir (6). Bu bölge- lerdeki patolojiler değişik derecelerde ve değişik kombinasyonlar halinde etkilenmelere yol açar (7-8). Hipoglossal sinir kökü lezyonları nadirdir. Yayın- lanan hasta serilerinde 979 kraniyal nöropatili hastayı inceleyen bir çalışmada en sık etkilenen kraniyal sinirler sıklık sırasına göre 6,7, 5 ve 3. kraniyal sinirler olarak bildirilmiştir. Etiyolojide saptanan en sık nedenler ise tümörler, vasküler hastalıklar, travma, enfeksiyonlar ve Guillain- Barre sendromu olarak bildirilmiştir (9). Rekür- ren kraniyal sinir felci ise nadirdir. Bu seride 979 olgunun 43’ünde tekrarlayan felçler görül- müş, diabetes mellitus (%1.4), bilinmeyen ne- denler (%1.4) ve idiyopatik kavernöz sinüzit (%1.02) en sık nedenler olarak saptanmıştır (9). Hipoglossal sinir felcinde inme nedeniyle oluşan intrameduller lezyon genellikle hipoglossal sini- rin çıkan dallarını, kortikospinal traktı ve medial lemniskusu etkiler. Sonuç karşı el ayakta spastik paralizi, vibrasyon-pozisyon kaybı ile beraber dilin bir tarafının paralizi ve atrofisidir. Bazal meninkslerde ve oksipital kemiklerde (tümör invazyonu, platibazi, oksipital kondillerin invagi- nasyonu, Paget hastalığı) lezyonlar siniri ekstra- medüller seyrinde etkileyebilir, bazen de boyun operasyonu sırasında zedelenebilir.(1) Literatürde izole hipoglossal sinir paralizi olgu- ları daha çok yetişkin hastalarda rapor edil- miştir. Bu olguların yarısında intrakranial ya da ekstrakraniyal tümörler saptanmıştır. Çoğun- luğunu metastazlar, kordoma, meningiom, fib- röz displazi, anevrizmal kemik kisti, nazofaren- geal karsinomlar ve lenfomalar oluşturur (10,11). Daha nadir olarak hipoglossal nörinom ve dil adenokarsinomu yer alır (12). Kraniyoser- vikal bileşkede yer alan tümörler çocukluk Unilateral Rekürren İzole Hipoglossal Sinir Paralizisi
61
çağında nadirdir. Retrospektif olarak incelenen 38 hastada sıklıkla nervus vagus ve ikinci sık- lıkla nervus hipoglossus felcine rastlanmıştır (13). Oksipital kondil fraktüre yol açan kafa travmaları nadiren izole hipoglossal sinir paraliziye yol açabilir (14). İnternal karotid arter diseksiyon- ları, özellikle ipsilateral boyun ağrısı, başağrısı ve Horner sendromu ile beraber görüldüğünde düşünülmelidir. Disfaji ve ses kalınlaşması gibi bulgularla gelen erişkin bir hastada da üst özafagusun dilatasyonuna yol açan sol karotis arter disseksiyonu, buna bağlı disfaji ve ipsila- teral 10. ve 12. kraniyal sinirlerin tutulumu görülmüştür (15,16). Laringoskopi, tonsillektomi, bronkoskopi, servi- kal girişim, endotrakeal entübasyon gibi cerrahi girişimler izole hipoglossal sinir paralizine neden olabilir (17-19). Uzun süreli olgu çalışmalarında aşılama sonrası, vertebral arter anevrizması, 1. servikal vertebra dislokasyonu, enfeksiyoz mononükleozis, silahla yaralanma, inme, histeri, multiple skleroz, Guillain-Barre ve diğer enfeksiyonlar tanımlan- mıştır. Hastaların %3’ünde ise spesifik neden saptanmamıştır (11). İzole olarak N.hipoglossus paralizisi ise daha nadir bir klinik antitedir (4). Literatürde birkaç izole ünilateral hipoglosal sinir paralizisi sunul- muştur (4, 5). Bu olgu ise izole ve reküren olması ve steroid tedavisi ile çok hızlı gerilemesi ile dikkat çekicidir. KAYNAKLAR 1. Özmenoğlu M. Kranial Sinir Hastalıkları. In: Ropper AH, Brown RH, eds. Principles of Neurology. 8.Baskı, 2006: 1187. 2. Brazis PW, Masdeu JC, Biler J. Localization in Clinical Neurology. Boston: Little Brown Comp.,1996: 336-338. 3. Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Jankovic J. Cranial Neuropathies. In: Heineman B, ed. Neurology in Clinical Practice. Philadelphia: 2004: 2120-2122. 4. Giuffrida S, Lo Bartolo ML, Nicoletti A, et al. Isolated unilateral, reversible palsy of the hypoglossal nevre. Eur J Neurol 2000; 7: 347-349. 5. Affifi AK, Rifai ZH, Faris KB. Isolated, reversible, hypoglossal nerve palsy. Arch Neurol 1984; 41: 1219-1220. 6. Loh C, Maya MM, Go JL. Cranial nerve XII: the hypoglossal nerve. Semin Ultrasound CT MR 2002; 23): 256-265. 7. Wilding LJ, Howlett DC, Anderson HJ, Sangle PD, Violaris N, Evans GH. Extracrainal internal carotid aneurysm presenting as symptomatic hypoglossal and glossopharyngeal nerve paralysis. J Laryngol Otol 2004; 118: 150-152. 8. Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turning of the head. J. Neuro Neurosurg Psychiatry 1980; 43: 97-101. 9. Keane JR. Cranial nerve palsies: analysis of 979 cases. Arch Neurol 2005; 62: 1714-1717. 10. Tucker A, Miyake H, Tsui M, Ukita T, Nishihara K, Ohmura T. Intradural microsurgery and extradural gamma knife surgery for hypoglossal schwannoma: case report and review of the literature. Minim Invasive Neurosurg 2007; 50: 374-378. 11. Keane JR. Twelfth-nerve palsy. Arch Neurol 1996; 53: 561-566. 12. Hoshi M, Yoshida K, Ogawa K, Kawase T. Hypoglossal neurinoma: two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo) 2000; 40: 489-493. 13. Menezes AH. Craniovertebral junction neoplasms in the pediatric population. Childs Nerv Syst 2008; epub ahead of print. 14. Castling B., Hicks K.Traumatic isolated unilateral hypoglossal nevre palsy : case report and review of the literature. Br J Oral Maxillofac Surg 1995; 33: 171-173. 15. Sturzenegger M, Huber P. Cranial nevre palsies in spontaneous carotid artery disection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 1191- 1199.
16. Vaes M, Sellitti E, Sukkarich F, Vanhaeverbeek M. A carotid artery dissection presenting with dysphagia due to a dilation of upper oesophagus. Acta Neurol Belg 2007; 107(3): 91-93. 17. Stankiewicz JA, Pazevic JP. Hypoglossal nerve palsy after tooth extraction. J Oral Maxillofac Surg 1988; 46: 148-149.
Çam ve ark.
62 18. Sengupta DK, Grevitt MP, Mehdian SM. Hypoglossal nerve injury as a complication of anterior surgery to the upper cervical spine. Eur Spine J 1999; 8: 78-80. 19. Nagai K, Sakuramoto C, Goto F. Unilateral hypoglossal nerve paralysis following the use of the laryngeal mask airway. Anaesthesia 1994; 49: 603-604.
Yüklə 1,01 Mb. Dostları ilə paylaş:
|