4. Keratokonus
Keratokonus je ataktické, většinou oboustranné onemocnění s asymetrickou manifestací. Je charakterizován vyklenováním a současným ztenčováním rohovky většinou centrálně nebo paracentrálně, lehce temporálně nebo nasálně dole (obr.4,5).
Výskyt keratokonu je většinou sporadický, ale byl popsán výskyt familiární. Dědičnost je autozomálně dominantní s neúplnou penetrací genu.
Onemocnění se nejčastěji manifestuje ve 2. a vyvíjí se ve 3. dekádě života. Pacienti si stěžují kromě horší zrakové ostrosti na dvojité či zkreslené vidění. Uspokojivý výsledek vyšetření pacienta s keratokonem na Snellenových optotypech nevypovídá o kvalitě obrazu a použitelnosti vidění v praktickém životě. Rozvoj keratokonu vede k myopizaci oka a vzniku nepravidelného astigmatismu. Při vyšetření štěrbinovou lampou může být vyklenutí a ztenčení patrné. Bazi keratokonu obkružuje tenké, světle hnědé depozitum železa – Fleischerův prstenec. U rozvinutého keratokonu bývají patrny na vrcholu ztenčení vertikální Vogtovy strie a někdy jizevnaté změny subepitelově a ve stromatu. Spontánní ruptura Descemetovy membrány vede k akutnímu hydropsu (edému) rohovky a náhlému poklesu zrakové ostrosti. Většinou dojde ke spontánnímu zhojení v průběhu 2-3 měsíců. Perforace rohovky je zcela neobvyklá. Keratokonus se někdy vyskytuje ve spojení s Downovou chorobou, atopií, vernální keratokonjunktivitidou, osteogenesis imperfekta, Ehlersovým-Danlosovým syndromem (typ VI), retinitis pigmentosa a Marfanovým syndromem.
Obr. 4 Akutní keratokonus (obr. z archivu oční kliniky FN Brno Bohunice)
Incipientní keratokonus bez klinických projevů je možné zjistit pouze topografickým vyšetřením rohovky. Časnými znaky je mihotání reflexu při oftalmoskopii, Rizzutiho znamení (kónický reflex na nasální straně rohovky při osvícení oka ze strany temporální) a později Munsonovo znamení (vyklenutí dolního víčka při pohledu dolů).
V diferenciální diagnóze je třeba odlišit keratoglobus a marginální nelucidní degeneraci.
Léčbou u incipientního keratokonu je korekce brýlemi a měkkými kontaktními čočkami. Dalším krokem je aplikace tvrdých kontaktních čoček propustných pro plyny. Při intoleranci kontaktních čoček nebo při nemožnosti korekce vysokého nepravidelného astigmatismu touto optickou pomůckou přichází do úvahy chirurgické řešení keratokonu. V úvahu u indikovaných pacientů připadá implantace intrastromálních rohovkových ringů a to u incipientních keratokonů, bez tolerance kontaktních čoček, u kterých ještě není indikována keratoplastika. Další chirurgickou metodou je keratoplastika a to perforující a nově přední hluboká lamelární, u níž zůstává zachována vlastní Descemetská membrána a endotel rohovky. Akutní hydrops není indikací k urgentnímu chirurgickému výkonu. Keratoplastiku provádíme po zklidnění akutního stádia. Vyjímky tvoří velmi vzácné případy perforace rohovky. [5][9]
Obr. 5 Topografie rohovky (EyeSys) - keratokonus
Dostları ilə paylaş: |