Sintezdan so’ng 5-amino levulinat mitihondryadan sitoplazmaga o’tadi ,bu yerda 2 makekula pirrol halqasini uz ichiga olgan porfobilinogenga aylanadi (2) Prfobinogen sintazasi(2)qo’rg’oshin nonlari bilan inhibe qilinadi .Shuuning uchun qon siydikda qo’rg’oshin bilan o’tkir zaharlanish 5-aminolevulinatning yuqori konsentratsiyasini aniqlaydi
Gem sintezi
Kiyingi bosqichlarda porfirinning xarakterli tetropirol tuzulish xosil buladi .To’rt porfobilinogen molekulalarini NH2 guruhlarining ajralishi va uropfirinogen 3 shakllanishi bilan bog’lash gidroksimitil bilan katalizlanadi (3).Ushbu oraliq mahsulotni shakllantirish ikkinchi ferment ,uropfirinogen 3-sintaza (4)talab qiladi .Ushbu fermentning yo’qligi noto’g’ri izomeriyaning paydo bo’lishiga olib keladi
Gem sintezi
Uropirinogen 3 ning tetraperrol tuzulishi gemadan juda farq qiladi .Shunday qilib ,temir Pental atomi va rishta 8 o’rniga faqat 11 aloqalarini o’z ichiga oladi ,Bundan tashqari halqalar faqat r (4asetat va propionat qoldiqlari )zaryadlamgan yon zanjirlarni olib yuradi . Proteinlardagi gem guruhlari polar bo’lmagan muhutda ishlayotganligi sababli polar ookovye kamroq bo’lishi kerak.
