MəruzəÇİ: dos. Həşimov Xalıq Məhəmməd oğlu MÖvzu giRİŞ. Qİda kimyasi fəNNİ, MƏQSƏd və VƏZİFƏLƏRİ
Nuklein turşularının mübadiləsinin pozğunluqları
Yüklə 1,92 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
7. Nuklein turşularının mübadiləsinin pozğunluqları:
İnsan və heyvanlarda rast gəlinən bir sıra xəstəliklər nuklein turşularının və nukleoproteidlərin mübadi- ləsinin pozulmaları ilə müşayiət olunur. Hazırda xromosomların sayının (Daun, Şereşevski-Terner, Kleynfelter xəstəlikləri və s.) və bəzi fermentlərin aktivliyinin 123 (katalaza, oksidazalar, fosfatazalar və s.) dəyişməsi nəticəsində əmələ gələn müxtə- lif irsi xəstəliklər məlumdur. Bu xəstəliklərin hamısı nukleoproteidlərin zülal mübadiləsinə rəhbərlik edən ayrı-ayrı şöbələrində (genlərdə) baş vermiş dəyişik- liklərin nəticəsi kimi meydana çıxır. Purin və pirmidin mübadiləsinin irsi pozulmaları nəticəsində podaqra, ksantinuriya və orot turşusunun sidiklə ifraz edilməsi ilə müşayiət olunan xəstəlik halları təzahür edə bilər. Ksantinuriya xəstəliyində sidiyin tərkibində çoxlu miqdarda ksantin olur; sidik turşusunun miqdarı isə normaya nisbətən azalır. Nadir təsadüf edilən bu xəstəliyin səbəbi, orqanizmdə ksantini oksidləşdirərək, sidik turşusuna çevirən ksantinoksidaza fermentinin çatışmamasıdır. Toxumalarda orotidilpirofosforilaza və ya orotidildekarboksilaza fermenti çatışmadıqda orot turşusunun orotidil, yaxud uridil turşusuna çevrilməsi prosesi ləngiyir. Bunun nəticəsində sidiklə çoxlu miqdarda orot turşusu ifraz edilir. Bu xəstəlik anemiya ilə müşayiət olunur. P o d a q r a (yunanca podus – ayaq və agrios – sərt) nuklein turşularının mübadilə pozulmaları ilə xarakterizə olunan xəstəliklərin ən geniş yayılmış növüdür. Podaqra xəstəliyinə tutulmuş şəxslərin qanında sidik turşusunun miqdarı artır (hiperurikemiya). Sağlam şəxslərin qanında 2 – 4 mq%-ə qədər sidik turşusu olduğu halda, podaqra zamanı onun miqdarı 6 mq% və daha artıq ola bilər. Sidik turşusu və onun duzları (uratlar) pis həll olan maddələrdir. Buna görə də, qanda belə maddələrin artması, onların toxumalar çökməsi ilə müşayiət olunur. Podaqra xəstəliyi zamanı qığırdaqlarda, vətər yataqlarına, oynaq kisələrinə, bəzən isə böyrəklərə, dəriyə və əzələlərə sidik turşusu kristalları yığılır. Sidik turşusunun ayaq və əl barmaqlarının (xüsusən, ayağın baş barmağının) oynaq qığırdaqlarına və qulaq sırğalığına yığılması podaqra üçün səciyyəvi haldır. Sidik turşusunun yığılması və onun yığıldığı nahiyənin iltihablaşması nəticəsində xəstələrin oynaq- larında podaqra düyünləri əmələ gəlir. Bu oynaqların quruluşunun və funksyasının pozulmasına səbəb olur. Podaqra xəstəliyi üçün oynaqlarda vaxtaşırı baş verən kəskin ağrı tutmaları xarakterikdir. Adətən, bu ağrılar bədən teperaturunun yüksəlməsi ilə müşayiət olunur və 3 günə qədər davam edir. Podaqra zamanı daxili üzvlər arasında ən çox böyrəklər, damarlar və ürək (skleroz şəklində) zədələnir. Podaqra xəstəliyinin əmələ gəlməsində irsi amillərin rolu olduğu güman edilir. Orqanizmdə sidik turşusunun sintezinin sürətlənməsinə və onun böyrəklərlə xaric olmasının azalmasına səbəb olan irsi amillər podaqra xəstəliyinin əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. Podaqra zamanı orqanizmdə sidik turşusunun sintezinin sürətlənməsi təcrübələrlə isbat olunmuşdur. Xəstəliyin tutmaları zamanı sidik turşusunun böyrəklərlə xaric edilməsi azalır və tutmadan sonrakı dövrdə böyrək- lərin bu funksyası yenidən bərpa edilir. Podaqranın əmələ gəlməsində qəbul edilən qidanın keysiyyətinin də rolu vardır. Purin nukleotidləri ilə zəngin olan qida 124 maddələrinin (məsələn, ətli qida məhsullarının) həddindən artıq qəbul edilməsi orqanizmdə çoxlu miqdarda sidik turşusunun yığılması üçün əlverişli şərait yaradır. Yüklə 1,92 Mb. Dostları ilə paylaş:
|