RETT SENDROMU
Sarenur GÖKBEN,
1
Gül SERDAROĞLU,
1
Ayfer AKÇAY,
1
Sanem YILMAZ,
2
Nadia BAHİ-BUİSSON,
3
Thierry BİENVENU
4
1
EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİ ANABİLİM DALI,
ÇOCUK NÖROLOJİSİ BİLİM DALI, İZMİR
2
YÜZÜNCÜYIL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİ ANABİLİM
DALI, VAN
3
SERVİCE DE NEUROLOGİE PéDİATRİQUE, DéPARTEMENT DE
PéDİATRİE, HOPİTAL NECKER ENFANTS MALADES, PARİS, FRANCE
4
SERVİCE DE BİOCHİMİE ET GéNéTİQUE MOLéCULAİRE HOPİTAL
COCHİN, ET UNİVERSİTé RENé DESCARTES, INSTİTUT COCHİN,
INSERM U567, PARİS, FRANCE
Olgu-
Rett sendromu, X’e bağlı kalıtılan, kazanılmış dil ve amaç-
lı el becerilerinin kaybı, gelişimsel gerileme ve stereoti-
pik el hareketleri ile karakterli bir sendromdur. Hastala-
rın %95-97’sinde methyl- CpG- binding protein 2’yi kod-
layan gende mutasyon saptanır. Sendromun tanı kriterle-
ri 2010’da tekrar belirlenmiştir. Klinik olarak Rett sendro-
muna benzeyen atipik olgular da tanımlanmıştır. Hanefeld
varyantı (Erken nöbet varyantı) da bunlardan birisi olup
normal pre/peri ve postnatal gelişimi olan çocuklarda ilk
aylarda motor nöbetler ile başlayan bir epileptik ansefalo-
patidir. Epileptik ansefalopati , stereotipik bir gidiş gösterir;
53
8. Ulusal Epilepsi Kongresi - Poster Bildiriler
ilk aylarda EEG normal olmasına rağmen sık motor nöbet-
ler gözlenir, bunu infantil spazm nöbetleri izler, EEG de hip-
saritmi gelişir. Bunu, hastaların yarısında tonik nöbetler ve
myoklonilerin görüldüğü geç dirençli epilepsi dönemi iz-
ler. Bu atipik Rett varyantının, X’e bağlı, cyclin- dependent
kinase like 5(CDKL5) genindeki mutasyonlar sonucu geliş-
tiği gösterilmiştir
İki aylıktan itibaren önce jeneralize motor sonra spazm nö-
betlerinin görüldüğü, psikomotor gerileme,hipotoni ve
diskinezinin geliştiği ve Cyclin-dependent kinase like 5 ge-
ninde 8. ekzonda c.536ins4(AAGA)del19 (p.S179X) de novo
heterozigot yeni bir mutasyonun saptandığı bir olgu vi-
deo görüntüleri ile sunulmuştur. İnfantil spazm etyolojisin-
den sorumlu, az sayıda genetik nedenden biri olan bu na-
dir tablonun bilinmesi, hem hasta izlemi hem de prognoz
açısından önem taşımaktadır.
P-37
ÇOCUKLUK ÇAĞI EPİLEPSİLERİNDE ÇOCUK YAŞAM
KALİTESİ, ÇOCUK VE EBEVEYN ANKSİYETESİ:
HASTALIK EĞİTİMİNİN ROLÜ
Suzan ŞAHİN,
1
Gül SERDAROĞLU,
1
Burcu ÖZBARAN,
2
Sanem YILMAZ,
1
Ayfer AKÇAY,
1
Hasan TEKGÜL,
1
Sarenur GÖKBEN
1
1
EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE
HASTALIKLARI ANABİLİM DALI, ÇOCUK NÖROLOJİSİ BİLİM DALI,
İZMİR
2
EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK VE ERGEN RUH
SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI, İZMİR
Amaç: Yeni epilepsi tanısı alan çocuklara ve ailelerine veri-
len standart eğitimin çocuğun yaşam kalitesi, çocuğun ve
ebeveynin anksiyetesi üzerine olan etkisinin değerlendiril-
mesidir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya polikliniğimizde izlenen 72
olgu alındı. I. Grup: okul çağında, en az iki afebril nöbeti
olan ve antiepileptik tedavi başlanacak II.grup en az 1 yıldır
tedavi gören, 1 veya daha fazla antiepileptik ilaç kullanan,
son 3 ayda en az bir nöbet geçiren, III.grup dirençli epilep-
si tanılı hastalardan oluşmaktaydı. I.grup hastalara stan-
dart eğitim öncesi ve 6 ay sonrası uygulanan anket ve test-
ler; epilepsi hakkında genel bilgi anketi, anksiyete ölçekle-
ri, çocuğun kendisi için doldurduğu “Yaşam Kalitesi Ölçeği”,
ebeveynin çocuk için doldurduğu “Yaşam Kalitesi” ve “Ço-
cuk Davranış Değerlendirme Ölçeği” idi. II. ve III.grup hasta-
lara ise tüm bu bahsedilen testler, rutin poliklinik izlemleri
esnasında uygulandı.
Bulgular: I. grubun eğitim sonrası bilgi puanları, diğer iki
gruba göre yüksekti. Eğitim sonrası bilgi puanlarının; gelir
ile pozitif, nöbet sıklığı, ebeveyn durumluluk ve süreklilik
anksiyetesi ile negatif korelasyonu olduğu saptandı.
I. grupta; Çocuklar İçin Anksiyete Ölçeği’ puanlarının ve
ebeveyn anksiyetesi puanlarının eğitim sonrası düştüğü
görüldü. En yüksek anksiyete puanları III.grupta saptandı.
I. grupta; Çocuk Yaşam Kalitesi Ölçek puanları, eğitim son-
rası arttı. III. grubun puanlarının diğer iki grupla karşılaştırıl-
dığında belirgin olarak düşük olduğu görüldü. Çocuk ank-
siyetesi ve çocuk yaşam kalitesi testleri karşılaştırıldığında
I. ve II. grupta negatif korelasyon gözlendi. Çocuk yaşam
kalitesi ile ebeveyn anksiyetesi arasında negatif korelasyon
saptandı.
Sonuç: Epilepsi eğitimi, nöbet kontrolü kadar önemlidir. Ai-
lelerin hastalık konusunda bilgilendirilmeleri, zaman için-
de hem anksiyetelerinin azalmasına, ilaç kompliansının
artmasına ve belki de daha başarılı nöbet kontrolüne kat-
kı sağlayacaktır.
P-38
NÖBETLE BAŞVURAN BİR ITO HİPOMELANOZİS
OLGUSU
Semra HIZ KURUL, Yasemin TOPÇU, Erhan BAYRAM,
Pakize KARAKAYA, Uluç YİŞ
DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE
HASTALIKLARI AD ÇOCUK NÖROLOJİSİ BD, İZMİR
Giriş ve Amaç: Hipomelanozis Ito baş, gövde ve bacaklar-
da unilateral veya bilateral lineer veya helezonik, konjeni-
tal hipopigmente deri lezyonları ile karakterize bir hastalık-
tır. Deri bulgularına santral sinir sistemi, göz ve kemik anor-
mallikleri eşlik edebilir. SSS anormallikleri arasında makro-
sefali, psikomotor retardasyon, konuşma bozuklukları, nö-
betler göz anormallikleri arasında strabismus, miyopi, op-
tik sinir hipoplazisi, katarakt ve retina dekolmanı sayılabi-
lir. Konvülsiyonlar en önemli morbidite nedeni olup sıklık-
la erken dönemde ortaya çıkmaktadır. Bu olgu sunumunda
dirençli konvülsiyonlar ile başvuran ve hipomelanozis Ito
tanısı alan olgu sunulmuştur.
Olgu: Sekiz aylık kız hasta gözlerini sabit bir noktaya dikme,
başını sola doğru çevirme, tüm vücutta kasılma nedeniyle
hastanemize getirildi. Nöbetlerin 6 aylıktan itibaren aralıklı
olarak tekrarladığı, fenobarbital tedavisinden yarar görme-
diği, ardından levetirasetam ve valproatın tedaviye eklendi-
ği, nöbetlerin sıklığında azalma olmakla birlikte devam etti-
ği belirtildi. Aralarında akrabalık bulunan anne ve babadan
miadında ikinci canlı doğum olarak doğduğu, ailede epilep-
si ve bilinen nörolojik hastalık bulunmadığı, halen baş tut-
54
Epilepsi 2012;18(2)
ma ile desteksiz oturmasının olmadığı öğrenildi. Olgunun
fizik incelemesinde baş çevresinin 47,5 cm (>97 persentil)
olduğu, nistagmus ve aksiyal hipotonisitesinin bulundu-
ğu, sağ alt ekstremitenin sola göre hipertrofik olduğu, sağ
vücut yarısında daha yoğun olmak üzere tüm vücutta line-
er hipopigmente deri lezyonları bulunduğu fark edildi. Di-
ğer sistemler ise normaldi. Beyin MR’da lateral ventriküller-
de ılımlı geniş görünüm, göz değerlendirmesinde astigma-
tı saptanan olgu bu belirti ve bulgular ile hipomelanozis Ito
olarak değerlendirildi. EEG’de sağ hemisferde daha belirgin
olmak üzere bilateral sentroparietal bölgeden köken alan
epileptiform anormallik saptandı. Valproat ve levetirasetam
doz düzenlemesi ile nöbet kontrolu sağlandı.
Tarışma ve Sonuç: Hipomelanozis Ito’nun en sık görülen nö-
rolojik bulgusu psikomotor gelişim geriliği ve mental re-
tardasyondur. İkinci sırayı ise epilepsi almaktadır. Literatür-
de , hastalarda %11,5 ile %50 arasında değişen sıklıkta kon-
vülsiyonların ortaya çıktığı bildirilmiştir. En sık nöbet tiple-
ri jeneralize tonik-klonik, parsiyel nöbetler, miyoklonik nö-
betler ve infantil spazmlardır. Nöbetler sıklıkla hayatın ilk
yıllarında ortaya çıkmaktadır. Olgumuzda da nöbetler ilk
kez 6 aylıkken ortaya çıkmıştı ve jeneralize tonik vasıftay-
dı. Ruggieri ve arkadaşları olgularının %29.4’ünde konvül-
siyonların bulunduğunu ve bu olguların %16.6’da konvülsi-
yonların tedaviye dirençli olduğunu bildirmişlerdir.
Sonuç olarak bu olgu dirençli nöbetler ile birlikte lineer
veya helezonik hipopigmente deri lezyonları bulunan ol-
gularda hipomelanozis Ito’nun akılda tutulması gerektiğini
vurgulamak amacıyla sunulmuştur.
Literatür: Ruggieri M, Pavone L. Hypomelanozis of Ito:
clinical sydrome or just phenotype? J Child Neurol
2000;15(10):635-44
P-39
DİRENÇLİ EPİLEPSİ HASTALARINDA İKTAL KARDİYAK
DEĞİŞİKLİKLERİN BELİRLENMESİ
Ebru KOLSAL,
1
Ayşe SERDAROĞLU,
2
Erman ÇİLSAL,
3
Serdar KULA,
3
Azime Şebnem SOYSAL,
2
Ayşegül Neşe ÇITAK KURT,
2
Ebru Petek ARHAN,
4
Rana OLGUNTÜRK
3
1
BAKIRKÖY PROF. DR. MAZHAR OSMAN RUH SAĞLIĞI VE SİNİR
HASTALIKLARI EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ, İSTANBUL
2
GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK NÖROLOJİ BİLİM
DALI, ANKARA
3
GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, ÇOCUK KARDİYOLOJİ BİLİM
DALI, ANKARA
4
DIŞKAPI YILDIRIM BEYAZIT EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ,
ANKARA
Amaç: Epilepsi hastalarında otonomik disfonksiyon ve kalp
hızı değişkenliğindeki bozulmanın ani ölümlere neden ol-
duğu birçok çalışmada gösterilmiştir. Ancak çocukluk ça-
ğında bu konuyla ilgili yapılmış çalışmalar çok azdır. Çalış-
mamızda çocukluk çağı epilepsilerinde otonomik disfonk-
siyonu ortaya koymayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza hasta grubu olarak 20 di-
rençli epilepsi hastası, kontrol grubu olarak da 20 sağlık-
lı çocuk ve 20 de iyi kontrollü epilepsi hastası dahil edil-
di. Gruplar arasında yaş ve cinsiyet bakımından istatistiksel
olarak anlamlı bir fark bulunmadı. Bütün olgular otonomik
fonksiyonları değerlendirmek amacıyla kalp hızı değişken-
liği için holter EKG monitorizasyonla, QTC dispersiyonu için
ise 12 kanallı EKG ile değerlendirildi. Aynı zamanda direnç-
li epilepsi hastaları nöbet sırasında da holter EKG monitori-
zasyonla değerlendirildi.
Bulgular: On yedi nöbet aktivitesinden 3 tanesinde sinuzal
taşikardi 1 tanesinde de T dalgası inversiyonu gözlendi. Ça-
lışma grubunda kontrol gruplarına göre istatistiksel olarak
anlamlı derecede daha fazla bozuk QTc dispersiyonu izlen-
di. Çalışma grubunda kalp hızı değişkenliğinin belirgin ola-
rak baskılandığı ve parasempatik aktivitenin bozulduğu iz-
lendi. Kontrollü epilepsi grubunda da sağlıklı kontrol gru-
buna göre benzer farklılıklar olma eğiliminde olduğu hal-
de çalışma grubunda olduğu kadar istatistiksel fark yoktu.
Nöbet öncesi ve nöbet sırasında değerlendirilen kalp hızı
değişkenliklerinde ise sempatik aktivite artmış olarak bu-
lundu.
Sonuç: Sonuç olarak parasempatik aktivitedeki bozulmanın
epilepsinin şiddetiyle doğru orantılı olarak değiştiği izlen-
miştir. Epilepsi hastalarında parasempatik aktivite bozul-
duğu için nöbet esnasında artan sempatik aktivitenin den-
gelenemediği ve bunun da SUDEP’e neden olabileceği dü-
şünülmüştür. Bu sonuçlar gelecekte kalp hızı değişkenle-
rinin nöbet habercisi olarak kullanılabileceğini düşündür-
mektedir.
P-40
ATİPİK BAŞLANGIÇ VE SEYİRLİ BİR SSPE OLGUSU
Şefik EVREN ERDENER, Ethem Murat ARSAVA,
Rana KARABUDAK, Neşe DERİCİOĞLU, İrsel TEZER
HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ HASTANELERİ, NÖROLOJİ ANABİLİM
DALI, ANKARA
Olgu-
Giriş: Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE), defektif bir kı-
zamık virüsüne bağlı gelişen, mental-motor yıkım ve mi-
yoklonilerle karakterize progresif santral sinir sistemi has-
55
8. Ulusal Epilepsi Kongresi - Poster Bildiriler
talığıdır. EEG’de tipik olarak periyodik deşarjlar izlenirken,
klinikte jeneralize ve fokal nöbetler de görülebilir. %10’dan
çok daha az bir oranda, SSPE tipik EEG bulgularının olma-
dığı, farklı nöbet şekillerini gösteren formlarda da prezente
olabilir. Burada “epilepsia partialis continua” (EPC) ile başla-
yan, hızla ilerleyen atipik bir SSPE vakası bildirilmiştir.
Olgu: 3 ay öncesinde sağ gözde görme kaybı öyküsü olan
18 yaşındaki erkek hasta, jeneralize tonik-klonik nöbet son-
rasında gelişen sağ taraflı kasılmalar nedeniyle merkezimi-
ze başvurmuştu. EEG’sinde sol frontal bölgede PLED’i izle-
nen hastanın, sağ üst ekstremitede de EPC şeklinde kasıl-
maları mevcuttu. Kranial MRG’sinde solda hakim, bilate-
ral hemisferlerde kontrastlanmayan T2’de hiperintens lez-
yonları tespit edildi. Hastanın nöbetleri dörtlü antiepileptik
kombinasyonu ile kontrol altına alınamazken, 2 hafta içe-
risinde nörolojik durumu geriledi, kelime çıkışı azaldı, ya-
tağa bağımlı hale geldi. Tümöral ve inflamatuar etiyoloji-
leri düşündürten nörogörüntüleme bulguları açısından in-
celenmekte olan hastanın 10 aylıkken kızamık geçirme öy-
küsü olduğu öğrenildi. Bu arada 2 hafta içinde tekrarlanan
EEG’lerinde sol frontal keskin dalgalarla birlikte jeneralize
periyodik komplekslerinin ortaya çıktığı izlendi. BOS-serum
kızamık antikor indeksi yüksek bulunan hastaya SSPE tanısı
konuldu. IVIg, amantadin, karbamazepin ve izoprinozin te-
davileri sonrası taburcu edilen hastanın 3 ay sonrasında mi-
yoklonik kasılmalarının devam ettiği öğrenildi.
Yorum: Genç erişkin yaşta başlayan dirençli EPC kliniğinde
SSPE akılda tutulmalıdır. EPC ile prezente olan SSPE klini-
ği, beklenenden daha ağır ve hızlı seyrin başlangıcı olabilir.
P-41
FRONTAL KİTLEYE BAĞLI NOKTÜRNAL FRONTAL LOB
EPİLEPSİ: OLGU SUNUMU
Yıldız ARSLAN,
1
Cem CERİT,
2
Serap MÜLAYİM
3
1
KOCAELİ DERİNCE EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ
KLİNİĞİ, KOCAELİ
2
KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ, PSİKİYATRİ
KLİNİĞİ, KOCAELİ
3
KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ, NÖROLOJİ
KLİNİĞİ, KOCAELİ
Olgu-
GİRİŞ: Noktürnal frontal lob epilepsi (NFLE) sadece veya
başlıca uyku sırasında ortaya çıkan, kompleks genellikle
stereotipik, tuhaf ani ve kısa süreli davranışlarla karakteri-
ze bir nöbet türüdür. Sıklıkla tonik veya distonik özellikli hi-
perkinetik amaçsız hareketler eşlik eder. NFLE nin, en sık
otosomal dominant ailesel varyantı tanımlanmıştır.
OLGU: 36 yaşında sağ elini kullanan erkek hasta, bağırma,
inleme amaçsız tuhaf ve saldırgan hareketlerle gece acil
servise başvurdu. Semptomların yaklaşık 1 saat önce kısa
süreli durgunluk halinden sonra, uykuda başladığı, daha
sonra ajitasyon geliştiği öğrenildi. Hasta yakınları tarafın-
dan, bir süredir özellikle uykuda bağırmaları ve saldırgan
haraketleri olduğu belirtildi. Nörolojik muayenede latera-
lizasyon bulgusu saptanmadı. Göz teması kurulamadı ve
kooperasyon sağlanamadı. İrregüler ve amaçsız ekstremi-
te hareketleri gözlendi. İntravenöz (IV) diazepam sonrası
bağırma ve inleme sona erdi. Beyin Tomografi çekildi. Sağ
frontal lobda ödematöz kitle lezyonu tespit edildi. EEG de
sağ frontal bölgede yüksek amplitüdlü 3-4 Hz delta dal-
gaları gözlendi. Kontrastlı kranial MRI da sağ frontal lobda
kontrast tutan kitle lezyonu saptandı. Kitle eksizyonunun
ardından hastaya fenitoin sodyum başlandı. Hastanın şika-
yetleri sona erdi.
SONUÇ: Psikiyatrik belirtilerle başvuran hastalarda be-
yin tümörü gibi nörolojik semptoma neden olmayan kit-
le lezyonları görülebilir. Postiktal belirtilerin olmaması, tu-
haf davranışlarla ve özellikle gece ortaya çıkması, genellik-
le uyku bozuklukları veya psikiyatrik hastalık tanısı konma-
sına neden olur. Bu olguyla; nadir görülen frontal kitleye
bağlı NFLE olgusu paylaşıldı.
P-42
YEMEK YEME EPİLEPSİSİ: OLGU SUNUMU
Yıldız ARSLAN,
1
Serap MÜLAYİM,
2
Zahide YILMAZ
1
1
KOCAELİ DERİNCE EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ,
NÖROLOJİ KLİNİĞİ, KOCAELİ
2
KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ,
NÖROLOJİ KLİNİĞİ, KOCAELİ
Olgu-
GİRİŞ: Yemek yemeyle tetiklenen nöbetler refleks epilepsi-
nin nadir bir formudur. Etyolojisinde sıklıkla; kortikal geli-
şim malformasyonu, hipoksik beyin hasarı, önceden geçi-
rilmiş meningoensefalit veya ensefalopati gibi serebral pa-
tolojiler saptanmıştır. Tüm epileptik olguların 0.5-1/1000’ini
oluşturur. Yemek yeme epilepsisi genellikle lokalizasyon
ilişkili ve en sık kompleks parsiyel tip nöbetle ortaya çıkar.
OLGU: 38 yaşında kadın hasta sık nöbet geçirme şikaye-
ti ile acil servise başvurdu. Diazepam infüzyon ile nöbetle-
ri kontrol altına alınan olgunun, yaklaşık 12 saat sonra şu-
uru açıldı, kooperasyon sağlandı. 2008 yılında frontal böl-
gede meningiom nedeniyle opere edildiği ve yaklaşık 3
yıldır,nöbet geçirmeye başladığı ve birçok antiepileptik ilaç
kullanmasına rağmen nöbetlerinin kontrol altına alınama-
56
Epilepsi 2012;18(2)
dığı öğrenildi. Yattığı süre içerisinde, ara ara jeneralize to-
nik klonik nöbetleri tekrarladı.Tüm nöbetlerinin yemek ye-
meyle tetiklendiği gözlendi. İntravenöz valproik asit infüz-
yonu verildi. Nöbetler tamamen kesildi. Kranial MRG de sağ
frontal lob superior ve orta frontal girus düzeyinde ,posto-
peratif kistik ensefalomalazi alanı tespit edildi. EEG de sağ
frontosantral bölgede 5-6 Hz keskin karakterli yavaş dalga-
lar gözlendi. Kan valproik asit düzeyi normal sınırlardaydı
ve tekrar nöbet geçirmedi.
TARTIŞMA: Genellikle kompleks parsiyel veya basit parsiyel
nöbet şeklinde prezente olan yemek yeme epilepsisi, post
operatif jeneralize tonik klonik nöbetle karşımıza çıkmış-
tır. Bu olguyla;dirençli epilepsi olgularında, nadir bir refleks
epilepsi türü olan yemek yeme epilepsisinin sorgulanması-
nın önemi vurgulandı.
P-43
İKTAL AĞLAMA İLE SEYREDEN EPİLEPSİLİ BİR OLGU
Aysel ÇOBAN,
1
Kübra ŞİRİN,
1
Sabiha TÜRE,
1
Gönül GÜVENÇ,
2
Fazıl GELAL,
3
Galip AKHAN
1
1
İZMİR KATİP ÇELEBİ ÜNİVERSİTESİ, ATATÜRK EĞİTİM VE
ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ, İZMİR
2
İZMİR KATİP ÇELEBİ ÜNİVERSİTESİ, ATATÜRK EĞİTİM VE
ARAŞTIRMA HASTANESİ, BEYİN CERRAHİSİ KLİNİĞİ, İZMİR
3
İZMİR KATİP ÇELEBİ ÜNİVERSİTESİ, ATATÜRK EĞİTİM VE
ARAŞTIRMA HASTANESİ, RADYOLOJİ KLİNİĞİ, İZMİR
Olgu-
Giriş: İktal ağlama nadir izlenen bir durumdur. Ağlama
bilinçsiz iktal veya postiktal otomatizma şeklinde ola-
bilir. İktal ağlamanın pseudonöbetlerle ayrımını video-
elektroensefalografi (EEG) monitörizasyonu kolaylaştır-
maktadır.
Olgu: 34 yaşında kadın hasta, sıkıntı hissi, ağlama atakla-
rı yakınması ile başvurdu. 1 haftalık iken febril konvulsiyon
öyküsü olan hastanın ilk kez 19 yaşında boş bakma son-
rası, idrar inkontinansının eşlik ettiği tüm vücutta kasılma
ve bilinç kaybı olmuş. Karbamazepin (400 mg/gün) baş-
lanmış, 4 yıl nöbetsizlik ardından ilacı azaltılarak kesilmiş.
1-2 yıl sonra özellikle üzüntülü dönemlerde ve menstrüas-
yon sırasında ortaya çıkan sıkıntı hissi ve dalgınlık, bu sıkın-
tı hissinden sonra ağlama ve bilinç kaybı atakları başlamış.
Halen karbamazepin (1200 mg/gün) ve lomotrigine (200
mg/gün) kullandığı sırada ayda 1-4 gün, aynı gün içinde
3-4 kez kümeler halinde nöbetler olduğunu belirten has-
ta nöbet-pseudonöbet ayırımı amacı ile video EEG monito-
rizasyona alındı. İnteriktal dönemde, sağ ön temporal böl-
gede epileptik odak varlığı izlendi. Çekim boyunca 8 adet
kompleks parsiyel nöbet (KPN) kaydedildi. Nöbetler semi-
yolojik olarak tüm vücutta uyuşma ve sıcaklık hissi şeklin-
de aura, ağlama, cevapsızlık ve yaklaşık 1-2 dk süren pos-
tiktal konfüzyon şeklindeydi. İktal EEG kayıtlarında tüm nö-
betlerin sağ ön temporal bölgeden başladığı gözlendi. Kra-
nial manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkikinde sağ
hipokampal yapılarda skleroz ile uyumlu bulgular saptan-
dı. Ocak 2011’ de sağ amigdalahipokampektomi ve inferi-
or temporal lobektomi yapılan hastanın operasyondan 6
ay sonra boş bakma, sıkıntı hissi, sol bacakta kasılma his-
si, çarpıntı ve nefes almakta güçlük hissi şeklinde yakınma-
ları başlamış. Video-EEG monitörizasyonuna alınan hasta-
da çekim boyunca 6 adet klinik nöbet kaydedildi. İnterik-
tal EEG’de zemin ritmi yavaşlaması dışında bulgu saptan-
madı, iktal EEG normal olarak değerlendirildi. Post-operatif
dönemdeki nöbetlerin tümü nonepileptik psikojen nöbet
olarak değerlendirildi.
Tartışma: İktal his parsiyel epilepsili hastalarda ortaya çı-
kan bir bulgudur ve temporal lobun önemi büyüktür. Ağ-
lama ise nadir bir bulgudur. İktal ağlama da nöbet boyun-
ca ve spesifik ağlama merkezinin aktivasyonundan çok in-
hibisyonu ile ortaya çıkmaktadır. Ağlamanın nöroanatomik
yeri bilinmemektedir. Hastamızda iktal aktivite, sağ tem-
poral bölgeden kaynaklanmaktaydı. Bu bulgular, tempo-
ral lob ve limbik sistemin insan emosyonel durumunda ve
davranışındaki rolünü desteklemektedir. Ağlama ile seyre-
den nöbetler non-dominant hemisferin negatif etkisi ola-
rak değerlendirilmekte ve daha çok sağ temporal ya da sağ
frontotemporal bölge üzerinde durulmaktadır.
Dostları ilə paylaş: |