Biokimyo va molekulyar biologiya

Xartnup kasalligi 
triptofan aminokislotasi almashinuvining buzilishi bilan 
bog‗liq. Kasallikning namoyon bo‗lishi pellagrasimon teri jarohatlanishlaridan 
tashqari, ruhiy xastalik, ataksiya va giperaminoatsiduriya hisoblanadi. 

---

111 
 
Shunday qilib, aytish mumkinki, alohida aminokislotalarning almashinuvini 
birlamchi izdan chiqishi u yoki bu ferment ta‘sirini susayishi yoki umuman 
to‗xtashi tufayli kelib chiqadi. 
Bunda ko‗pincha aqliy rivojlanishning keskin ravishda orqada qolishi 
kuzatiladi. Lekin hanuzgacha aqliy faoliyatning susayishi nimaga bog‗liq ekanligi, 
ya‘ni aminokislotalarning yoki ularning metabolitlarini o‗zaro me‘yoriy nisbat 
ko‗rsatkichlarining izdan chiqishi oqibatida oqsil biosintezining izdan chiqishi uni 
miyaga ko‗rsatadigan toksik ta‘siridanmi yoki ikkilamchi tartibda umumiy 
almashinuvning energetik va boshqa turdagi xillarini buzilishidanmi? ‒ degan 
masala o‗z yechimini kutmoqda.
 
Materiallarni mustahkamlash uchun savollar: 
1. Oqsillar almashinuvi to‗g‗risida umumiy mulohazalar. 
2. Ovqat mahsulotlari tarkibidagi oqsilning foiz ulushi qanday? 
3. Oqsillar gidrolizida qanday proteolitik fermentlar qatnashadi? 
4. Me‘dada oqsillarni hazmlanishida qaysi fermentlar ishtirok etadi? 
5. Endopeptidazalarga qaysi fermentlar kiradi? 
6. Pepsinning lokalizatsiyasi va faol holatga aylanishini gapirib bering.
7. Tripsinning lokalizatsiyasi va faol holatga aylanishini gapirib bering
 
8. Ximotripsin va elastazalarning lokalizatsiyasi va funksiyasi. 
9. Ekzopeptidazalarga qaysi fermentlar kiradi? 
10. Karboksipeptidazalarga qaysi fermentlar kiradi? 
11. Aminopeptidazalarga qaysi fermentlar kiradi? 
12. Aminokislotalarning dezaminlanishi. 
13. Di- va tripeptidazalarning lokalizatsiyasi va funksiyasi. 
14. Aminokislotalarning dekarboksillanishi. 
15. Aminokislotalarning transaminlanishi. 
16. Ornitin sikli to‗g‗risida gapirib bering. 
17. Profermentlarning fiziologik ahamiyati. 
18. Biogen aminlar va ularning fiziologik ahamiyati. 
19. Oqsillar almashinuvini izdan chiqishi tufayli kelib chiqadigan irsiy 
kasalliklar.
20. Aminokislotalarning almashinuvini izdan chiqishi bilan bog‗liq bo‗lgan 
irsiy kasalliklar.