Biokimyo va molekulyar biologiya

СО
2
+NH
3
+3АTF+2Н
2
О+Aspartat→Siydikchil+2ADF+AMF+ 
+Fumarat+2H
3
PO
4 
+H
4 
P
2 
O
7
 
Oqsillar almashinuvining buzilishi, genetik kasalliklar. 
Organizmdagi
 
azot 
almashinuvi, asosan, struktura komponentlari aminokislotalardan iborat bo‗lgan 
oqsillarning almashinuviga bog‗liqdir, shu bois quyida shu davrgacha aniqlangan 
ayrim aminokislotalarning almashinuvini izdan chiqishi bilan bog‗liq bo‗lgan 
patologik holatlarga oid ma‘lumotlar keltiriladi. Organizmda azot almashinuvini 
o‗rganish muhim ahamiyatga ega: 
- birinchidan, organizmda alohida aminokislotalarning me‘yoriy chegarada 
almashinuvini izdan chiqishi tufayli kelib chiqadigan kasalliklarning mavjudligini 
eksperimental jihatdan isbotlanganligi; 
- ikkinchidan, keyingi yillarda aminokislotalar va ularning hosilalari klinik 
amaliyotda keng qo‗llanila boshlandi, masalan: metionin ‒ jigar kasalliklarini 
davolashda, glutamin kislota – ba‘zi miya xastaliklarida, glutamin - ketonuriyani 
davolashda va h.k..
Nihoyat, qator aminkislotalar va ularning dekarboksillanish mahsulotlari 
(biogen aminlar) organizmning ko‗p fiziologik funksiyalarini boshqarilishida 
ishtirok etadi. Yuqorida keltirilgan ma‘lumotlardan ko‗rinib turibdiki, alohida 
olingan aminokislotalarning me‘yor chegaradagi va, ayniqsa, patologik 
holatlardagi almashinuv qonuniyatlarini bilish ilmiy-nazariy va amaliy ahamiyatga 
ega.
Organizmdagi 
aminokislota 
almashinuvini 
buzilishi 
haqida 
xulosa 
chiqarishda faqat qon va siydikdagi ularning almashinuv mahsulotlarini miqdoriy 
va 
sifatiy 
ko‗rsatkich-larinigina emas, balki organizmning biologik 
suyuqliklaridagi erkin holdagi miqdorlarini ham e‘tiborga olinadi. Ko‗p to‗qimalar 
o‗ziga xos aminokislota ―spektri‖ga ega. Qon plazmasining erkin aminokislota 
tarkibi taxminan organ va to‗qimalardagiga mos keladi, lekin glutamat va 
aspartatlar miqdorining kamligi, hamda glutaminning ancha ko‗pligi (umumiy 
aminokislotalarning 25 % gacha qismi) bundan mustasnodir. Orqa miya suyuqligi 
glutamindan tashqari, deyarli hamma aminokislotalarning miqdorini kamligi bilan 
ajralib turadi. Siydikning aminokislota tarkibi qon plazmasining aminokislota 
tarkibidan keskin farq qiladi. To‗la qimmatli ovqat ist‘emol qilgan odam siydigini 
aminokislota tarkibi u kundan bu kungacha deyarli doimiy miqdorda bo‗ladi, lekin 
qon plazmasi aminokislota tarkibi bir xil bo‗lgan har xil odamlarning siydigidagi 
miqdori har xil bo‗lishi mumkin. Patologik holatlarda odamlardagi o‗ziga xos 
aminokislotalarning tanqisligi ularning almashinuvini izdan chiqishi bilan bog‗liq 
ekanligi isbotlangan. 

---

110 
Masalan, odamlardagi triptofan tanqisligi tana massasini kamayishiga, yangi 
tug‗ilgan chaqaloqlarda, hatto 10-kunliklarda triptofan defisitti anoreksiya va 
gipoproteinemiyani keltirib chiqaradi. 
Triptofan tanqisligi kalamushlarda, tishlarning tushishi, jun to‗kilishi, 
ko‗zning muguz qismini oqarishi va kataraktni rivojlanishiga, jo‗jalarda esa PP 
vitaminiga talabning oshishiga olib keladi. Odamlarda lizin tanqisligi bosh 
aylanish, ko‗ngil aynish, shovqinga nisbatan sezgirlikning oshishiga sababchi 
bo‗lsa, gistidin etishmasligi gemoglobin konsentratsiyasini pasayishini keltirib 
chiqaradi. Kalamushlarda argininning tanqisligi urug‗donlarning atrofiyasini, 
odamlarda esa gipospermiyani keltirib chiqaradi. Ulardan biri