332
Cядвял 1. Вулгар пемфигус, Дцринг дерматозу, буллйоз пемфигоидин диfференсиал
диагнозу
Əlamətlər, simptomar Vulqar pemfiqus
Herpesformalı
Dyurinq dermatozu
Bullyoz pemfiqoid
Xəstələrin yaşı
40 yaşdan yuxarı
Bütün yaş qrupları
60 yaşdan yuxarı
Patogenez
Autoimmun
Autoimmun
Autoimmun
Ağız
boşluğunun
selikli qişasından
başlayır
60-80%
10%-dən aşağı
30-50%
Birincili element
Monomorf səpgi
(dəyişiklikləri
olmayan dəri və
selikli qişalarda seroz
möhtəviyyatı olan
süst qovuqlar)
Polimorf səpgilər
(eritematoz fonda
xırda
qrupşəkilli bərk
qovuqlar, vezikullar,
urtikar səpgilər,
papulalar, eritemalar)
Polimorf səpgilər
(ödemli eritema
fonunda gərilmiş
qovuqlar əmələ gəlir,
qruplaşma
səciyyəvi
deyildir)
Qovuqların sonrakı
inkişafı
Periferiyaya
doğru böyümə,
epitelləşməyə qarşı
cüzi meyllik
Periferik böyümə
meyli yoxdur,
epitelləşməyə
meyllidir
Periferik böyümə
meyli yoxdur,
epitelləşməyə
meyllidir
Dəridə lokalizasiyası
Hər yerdə ola bilər,
ağız boşluğunun
selikli qişası zədələnir,
qruplaşma səciyyəvi
deyildir
Çox
vaxt dirsəklər,
dizlər, saidin açıcı
səthləri, başın tüklü
hissəsi; səpgilərin
herpesformalı
qruplaşması
Ətrafların bükücü
səthlərində, bədəndə
qruplaşmaya meyllidir
Nikolski simptomu
Müsbətdir
Mənfidir
Mənfidir,
epidermisin
perifokal ayrılması
Ağız boşluğunun
selikli qişasının
zədələnməsi
Demək olar ki,
həmişə
Nadir hallarda
Tez-tez
Xəstələrin şikayətləri Eroziyalr yerində
ağrı, ümumi zəifliyin
artması
Səpgilər yerində
güclü qaşınma
Qaşınma təzə
səpgilər dövründə
olur,
bəzən
temperatur yüksəlir
Gedişi
Şiddətlənən
Tutmaşəkilli,
təkanlarla
Xronik
Histologiya
Qovuqların
epidermadaxili
yerləşməsi,
suprabazal akantoliz
Qovuqların
epidermadaxili
yerləşməsi, akantoliz
yoxdur
Qovuqların
epidermadaxili
yerləşməsi, akantoliz
yoxdur
Sitologiya
Akantolitik (Tsank)
hüceyrələr
Çoxlu sayda
eozinofillər,
akantolitik hüceyrələr
yoxdur
Limfositlər,
histiositlər,
çoxlu
sayda eozinofillər
333
Düz İFR
Epidermisin tikanlı
hüceyrələrinin
desmosomlarında
IgG-nin çöküntüləri
Bazal membranda
IgA və C3-nün
çöküntüləri
Bazal membranda
IgG və C3-nin
çöküntüləri
Qeyri-düz İFR
Epidermisin
antigenlərinə qarşı
IgG sinfi dövr edən
anticisimləri
Epidermisin bazal
membranına qarşı
anticisimlər
aşkar
olunmur
Bazal membrana
qarşı yaranan dövr
edən anticisimlər
Sulfonlarla müalicə
Səmərəsiz
Səmərəli
Səmərəsiz
Müalicə
aparılmadıqda
proqnoz
Əlverişsiz, letal
nəticələnən
bədxassəli gediş
Nisbətən əlverişlidir
( paraneplastik
Dyurinq
dermatozundan
başqa)
Nisbətən
xoşxassəli
Xəstəlik kəskin başladıqda onu çoxformalı ekssudativ eritemadan və Svit sindro-
mundan, iri qovuqları olan klinik variantda isə bullyoz pemfiqoiddən fərqləndirmək
lazımdır. Differensial diaqnostikada subkorneal pustulyoz herpesformalı dermatozun
sirsinar tipi də yada salınmalıdır. Əgər klinik şəklində pruriqinoz papula və düyüncüklər
(herpesformalı dermatozun pruriqinoz forması) ön plana çıxırsa, digər dermatozların
pruriqinoz formalarını, məsələn atopik ekzema və ya sadə yarımkəskin pruriqonu istisna
etmək lazımdır.
Diaqnoz
Diaqnoz anamnezin (yod preparatlarına qarşı reaksiya, qlüten enteropatiyasının ol-
ması), klinik şəklinin (dirsəklərdə, dizlərdə, sağrılarda, saidin açıcı səthlərində, başda
papula, vezikula, qovuq şəklində simmetrik yerləşmiş qaşınan səpgilər), histoloji mə-
lumatların (çoxlu eozinofillər olan subepidermal qovuqlar; dermanın məməciklərinin
zirvəsində eozinofil və neytrofil qranulositlərin toplanması), sağlam görünən dərinin düz
immünflüoressensiya reaksiyasının (dermanın məməcikli qatında IgA-nin çöküntüləri)
əsasında qoyulur.
Dərinin qaşınması və göynəməsi, səpgilərin polimorfizmi, vezikuların herpesformalı
yerləşməsi, xronik residivləşən gedişi xəstəlikdən şübhələnməyə əsas verir. Sitoloji, pa-
tomorfoloji, immunloji müayinələr diaqnozu təsdiqləməyə kömək edir.
Müalicə
Herpesşəkilli Dürinq dermatozunun kompleks müalicəsi tövsiyə olunur, onun əsasını
qlütensiz pəhriz və sulfon sırası preparatlarının işlədilməsi təşkil edir.
Dostları ilə paylaş: