Mehman ağayev



Yüklə 3,18 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə67/186
tarix25.12.2016
ölçüsü3,18 Mb.
#2834
1   ...   63   64   65   66   67   68   69   70   ...   186
 
Feoxromasitoma 
  
Feoxromasitoma böyrəküstü vəzilərin beyin maddəsinin pressor 
aminlər - katexolaminlər (adrenalin, noradrenalin) sekresiyaedici fəa-
liyyətə malik xromaffin hüceyrələrinin  şişidir.  Əksər xəstələrdə  şiş 
böyrəküstü vəzinin beyin maddəsindən inkişaf edir, amma təxminən 
10% təsadüflərdə o, başqa lokalizasiyalı xromaffin hüceyrələrdən, ək-
sər halda paraqanqlionar (paraqanqlioma) simpatik sinir gövdəsi və ya 
aorta boyunca inkişaf edir. Hətta  şişin sidik kisəsinin divarında 


 
110
inkişafı belə qeyd olunmuşdur. Böyrəküstü vəzi xarici feoxromasito-
maların diaqnozu xəstə diri ikən az hallarda və çətinliklə qoyulur. 
Feoxromasitoma adətən xoşxassəli  şişdir, amma 5-10% hallarda 
bədxassəli ola bilər, xüsusən böyrəküstü vəzisindən xarici lokalizasi-
yalı hallarda bu 30%-ə çatır. Xoşxassəlidən fərqli olaraq bədxassəli 
feoxromasitoma hormonal cəhətdən az aktivdir, az katexolaminlər if-
raz edir və ya heç etmir, ona görə bəzi istisnaları götürməsək, arterial 
hipertenziya yaratmırlar. Xoşxassəli feoxromasitomalar tək-tək, az 
halda çoxlu miqdarda olurlar. Bədxassəli kimi bunlar da əksər halda 
bir böyrəküstü vəzidə, ancaq 20% halda ikitərəfli olurlar. Ölçüsünə 
görə xromasitoma müxtəlif olur – noxud və ya qoz böyüklüyündə, 
yaxud daha böyük ola bilər (əksər halda diametri 2-4 sm-dən 6-8 sm-
ə qədər olur). Xəstəlik kişilər və qadınlar arasında eyni tezliklə 20-50 
yaşlarda təsadüf olunur. Amma ədəbiyyatda xəstəliyin uşaqlarda və 
qocalarda təsadüf olunması haqda məlumat vardır. Bəzi müəlliflərin 
məlumatlarına görə bütün arterial hipertenziyaların səbəbi 0,32-1%-ə 
qədər hallarda feoxromasitoma olur. 
Patogenez.  Kliniki  əlamətlərin və hipertenziyanın baş verməsi 
səbəbi (müxtəlif təhrikedici faktorların təsirindən) vaxtaşırı  və daimi 
olaraq katexolaminlərin xromaffin hüceyrələri tərəfindən sekresiya 
olunaraq qana daxil olmasıdır. Katexolaminlərin konsentrasiyası feox-
romasitoma toxumasında böyrəküstü vəzin beyin maddəsi toxuma-
sından 500-1000 dəfə çox ola bilər. Bu zaman katexolaminlərin (adre-
nalin və noradrenalin) və onların mübadilə məhsullarının (o cümlədən, 
dofaminin) sidik ilə artıq miqdarda ifraz olunması müşahidə olunur. 
Arterial hipertenziyanın patogenezində eyni zamanda katexola-
minlər tərəfindən YQA-da renin əmələ  gətirən hüceyrələrin sti-
mulyasiya olunması da müəyyən qədər əhəmiyyət kəsb edir. Reninin 
artmasında həmçinin feoxromasitomanın böyrəyi və onun damarla-
rını sıxaraq onu işemiyaya məruz etməsinin də rolu ola bilər. Artıq 
dərəcədə sekresiya olunan renin angiotenzin II əmələ  gəlməsini 
artırır və aldosteron yaranmasını gücləndirir. Belə ki, katexolaminlər 
feoxromasitoma zamanı renin-angiotenzin-aldosteron sistemi aktiv-


 
111
ləşdirməklə də arterial hipertenziyaya səbəb olur. Amma arterial hi-
pertenziyanın patogenezində  əsas həlledici rolu katexolaminlərin 
hipersekresiyası və ümumi periferik müqavimətin artması oynayır. 
Klinika. Lokalizasiyasından asılı olmayaraq feoxromasitomanın 
mühüm kliniki əlaməti AT-in hipertonik kriz şəklində yüksəlməsidir. 
Hipertonik kriz qısa müddətli ola bilər və  bəzi xəstələrdə normal, 
başqalarında isə yüksək AT fonunda baş verə bilər. Feoxromasi-
tomanın bu iki forması ən müntəzəm təsadüf olunur. Həmçinin feox-
romasitomanın üçüncü az təsadüf olunan forması – daimi yüksək 
arterial hipertenziya da müşahidə olunur. 
Feoxromasitomada AT birdən-birə  hədsiz paroksizm şəklində 
yüksəlməsi, hipertonik kriz zamanı ürəkdöyünmə, ürək nahiyəsində 
ağrılar, baş ağrıları, bəzən ürəkbulanma, qusma, üşümə, ümumi zəif-
lik, həyəcan, qorxu hissiyyatı və s. müşahidə edilir. Bəzən ürək rit-
minin pozulması  və  hətta kəskin sol mədəcik çatışmazlığı, ağciyər 
ödemi müşahidə edilə bilər. AT 230/130-170 mm civə sütununa 
qədər  yüksələ bilər. Tutmaların davamiyyəti və tezliyi müxtəlif ol-
maqla feoxromasitomanın kliniki formasından, gediş xüsusiyyətin-
dən və xəstəliyin yaranma müddətindən asılıdır. 
Başlanğıc dövrlərdə tutma qısa müddətli (5-10 dəq.) olur, ildə bir 
neçə dəfə baş verir və feoxromasitoma əksər təsadüflərdə xoşxassəli 
şiş olduğu üçün qeyd olunan tutmalar bir neçə il və hətta uzun illər 
davam edə bilir. Xəstəliyin davamiyyəti artdıqca və  şiş böyüdükcə 
arterial hipertenziya paroksizmlərinin davametmə müddəti artır (bir 
saata və yaxud daha da çox), tutmalar tezləşir (ayda bir neçə  dəfə, 
hər gün, gündə 5-10 dəfə), onların ağırlıq dərəcəsi artır. Bəzi 
hallarda AT yüksəlməsi paroksizmi normal təzyiq fonunda baş verir 
və tutmadan sonra AT tam normallaşır. Belə halların diaqnostikası 
həkim üçün problem yaratmır və düzgün diaqnoz tez qoyulur. Başqa 
hallarda AT-in yüksəlməsi paroksizmləri davamlı yüksək arterial 
hipertenziya fonunda baş verir (feoxromasitomanın  ikinci forması) 
və hipertoniya xəstəliyi zamanı hipertonik krizi xatırladır. Bu xəs-
tələrin düzgün diaqnozu uzun müddət təyin olunmur, xəstələr hiper-


 
112
toniya xəstəliyi diaqnozu ilə müalicə olunurlar, ancaq hipertonik 
krizlərin tezləşməsi feoxromasitoma haqda düşünməyə səbəb olur. 
Feoxromasitoma zamanı xəstələrdə paresteziya və görmənin pozul-
ması müşahidə olunur. Əgər hipertenziya tutmaları normal AT fonun-
da baş verirsə, ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası  və göz dibində 
dəyişikliklər baş vermir. Amma AT-in yüksəlməsi tutmaları yüksək 
AT fonunda baş verirsə, onda həm sol mədəciyin hipertrofiyası və göz 
dibi dəyişiklikləri (tor qişanın ödemi, neyroretinit, qansızmalar) müşa-
hidə olunur. Həmçinin böyrək damarlarının zədələnməsi – arterio-
losklerozun baş verməsi və proteinuriya müşahidə olunur. 
Feoxromasitoma zamanı katexolaminlərdən həm adrenalinin və 
həmçinin də noradrenalinin ifrazının artması  və qana verilməsi baş 
verir, amma hər bir təsadüfdə bu hormonların birinin artması müşa-
hidə edilir. Feoxromasitomanın  birinci kliniki formasında əsasən şiş 
hüceyrələrində adrenalinin ifraz olunması güman edilir (adrenal 
feoxromasitoma), ikinci klinik formada noradrenalinin əmələ gəlmə-
sinin artması müşahidə olunur. Həmçinin birinci kliniki formada tit-
rəmə, taxikardiya, hiperqlikemiya müşahidə edilir. Qana noradrenali-
nin artıq daxil olması zamanı diastolik təzyiqin çox yüksəlməsi, 
bəzən bradikardiya, stenokardiya tutmaları, göz dibində ağır dəyişik-
liklər baş verir. 
Hipertonik kriz böyrəyin və böyrəküstü vəzin əllənməsi zamanı uzun 
müddət oturmuş haldan ayaqüstə durduqda, bel nahiyəsinin  əzilməsi, 
stres halları zamanı baş verir, çünki bu zaman qana artıq miqdarda 
adrenalin və noradrenalin daxil olur. Əksər halda tutmalar  spontan baş 
verir və onların səbəbini aşkar etmək mümkün olmur. Bəzən hiperten-
ziv krizlər hətta cərrahi əməliyyat zamanı – şişə toxunduqda baş verir, 
yaxud da damargenəldici dərmanların tətbiqi zamanı müşahidə oluna 
bilər. Belə kriz histamin sınağı zamanı baş verə biləcəyi üçün indi bu sı-
naq aparılmır. Eufillin, papaverin, maqnezium sulfat və başqa preparat-
lar da hipertonik krizlərin tezləşməsinə səbəb olur. 


 
113
Qadınlarda feoxromasitomanın aybaşı ilə  əlaqəsi aşkar edilir, 
bəzən hamiləlik zamanı hipertonik paroksizmlər itə bilər və hami-
ləlikdən sonra yenə meydana çıxır. 
Feoxromasitoma paroksizmi zamanı leykositoz, hiperqlikemiya, 
katexolaminlərin qanda konsentrasiyasının və sidikdə ekskresiya-
sının artması müşahidə olunur. Daimi hipertenziya müşahidə olunan 
xəstələrdə qanda və sidikdə katexolaminlərin və onların mübadilə 
məhsullarının daim yüksək olması  aşkarlanır. Hipotalamik krizdən 
fərqli olaraq feoxromasitoma krizindən sonra poliuriya müşahidə 
edilmir. Xəstəliyin ilk əlamətindən diaqnozun qoyulmasına qədər 
bəzən hətta 30 il keçə bilər, bəzən ancaq autopsiyada tapılır, çünki 
belə xəstələr adətən baş beyninə qansızma ilə qəflətən tələf olurlar. 
Diaqnostika. Feoxromasitomanın diaqnozunu qoymaq əksər halda 
çətinliklə qarşılaşır. Əsas əlamət kimi hipertonik krizlərin baş verməsi 
feoxromasitoma haqda fikirləşməyə  əsas verir. Bu zaman bir neçə 
saatdan bir neçə günə qədər davam edən, bradikardiya, ürəkbulanma, 
qusma və yüksək AT xəstənin  feoxromasitomaya görə yoxlanmasına 
əsas verə bilər. Tutma zamanı leykositoz, hiperqlikemiya, qlyukozuri-
ya müşahidə olunduğu üçün qanın və sidiyin müayinəsi aparılmalı və 
EÇS-in artmasına fikir vermək lazımdır. Qanda və sidikdə katexola-
minlərin səviyyəsinin artması feoxromasitomanı hipertonik krizdən 
fərqləndirməyə imkan verir. 
Xəstəliyin aşkar olunmasında USM, rentgenoloji müayinə üsul-
larının (icmal, venadaxili uroqrafiya, angioqrafiya), kompyuter tomoq-
rafiyası və nüvə-maqnit rezonansı üsullarının böyük əhəmiyyəti vardır. 
Müalicə. Cərrahi  müalicə – şişin və ya şişlərin çıxarılması yega-
nə düzgün, radikal üsul olub, tam sağalmanı təmin edir.
 
 

Yüklə 3,18 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   63   64   65   66   67   68   69   70   ...   186




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin