Feoxromasitoma
Feoxromasitoma böyrəküstü vəzilərin beyin maddəsinin pressor
aminlər - katexolaminlər (adrenalin, noradrenalin) sekresiyaedici fəa-
liyyətə malik xromaffin hüceyrələrinin şişidir. Əksər xəstələrdə şiş
böyrəküstü vəzinin beyin maddəsindən inkişaf edir, amma təxminən
10% təsadüflərdə o, başqa lokalizasiyalı xromaffin hüceyrələrdən, ək-
sər halda paraqanqlionar (paraqanqlioma) simpatik sinir gövdəsi və ya
aorta boyunca inkişaf edir. Hətta şişin sidik kisəsinin divarında
110
inkişafı belə qeyd olunmuşdur. Böyrəküstü vəzi xarici feoxromasito-
maların diaqnozu xəstə diri ikən az hallarda və çətinliklə qoyulur.
Feoxromasitoma adətən xoşxassəli şişdir, amma 5-10% hallarda
bədxassəli ola bilər, xüsusən böyrəküstü vəzisindən xarici lokalizasi-
yalı hallarda bu 30%-ə çatır. Xoşxassəlidən fərqli olaraq bədxassəli
feoxromasitoma hormonal cəhətdən az aktivdir, az katexolaminlər if-
raz edir və ya heç etmir, ona görə bəzi istisnaları götürməsək, arterial
hipertenziya yaratmırlar. Xoşxassəli feoxromasitomalar tək-tək, az
halda çoxlu miqdarda olurlar. Bədxassəli kimi bunlar da əksər halda
bir böyrəküstü vəzidə, ancaq 20% halda ikitərəfli olurlar. Ölçüsünə
görə xromasitoma müxtəlif olur – noxud və ya qoz böyüklüyündə,
yaxud daha böyük ola bilər (əksər halda diametri 2-4 sm-dən 6-8 sm-
ə qədər olur). Xəstəlik kişilər və qadınlar arasında eyni tezliklə 20-50
yaşlarda təsadüf olunur. Amma ədəbiyyatda xəstəliyin uşaqlarda və
qocalarda təsadüf olunması haqda məlumat vardır. Bəzi müəlliflərin
məlumatlarına görə bütün arterial hipertenziyaların səbəbi 0,32-1%-ə
qədər hallarda feoxromasitoma olur.
Patogenez. Kliniki əlamətlərin və hipertenziyanın baş verməsi
səbəbi (müxtəlif təhrikedici faktorların təsirindən) vaxtaşırı və daimi
olaraq katexolaminlərin xromaffin hüceyrələri tərəfindən sekresiya
olunaraq qana daxil olmasıdır. Katexolaminlərin konsentrasiyası feox-
romasitoma toxumasında böyrəküstü vəzin beyin maddəsi toxuma-
sından 500-1000 dəfə çox ola bilər. Bu zaman katexolaminlərin (adre-
nalin və noradrenalin) və onların mübadilə məhsullarının (o cümlədən,
dofaminin) sidik ilə artıq miqdarda ifraz olunması müşahidə olunur.
Arterial hipertenziyanın patogenezində eyni zamanda katexola-
minlər tərəfindən YQA-da renin əmələ gətirən hüceyrələrin sti-
mulyasiya olunması da müəyyən qədər əhəmiyyət kəsb edir. Reninin
artmasında həmçinin feoxromasitomanın böyrəyi və onun damarla-
rını sıxaraq onu işemiyaya məruz etməsinin də rolu ola bilər. Artıq
dərəcədə sekresiya olunan renin angiotenzin II əmələ gəlməsini
artırır və aldosteron yaranmasını gücləndirir. Belə ki, katexolaminlər
feoxromasitoma zamanı renin-angiotenzin-aldosteron sistemi aktiv-
111
ləşdirməklə də arterial hipertenziyaya səbəb olur. Amma arterial hi-
pertenziyanın patogenezində əsas həlledici rolu katexolaminlərin
hipersekresiyası və ümumi periferik müqavimətin artması oynayır.
Klinika. Lokalizasiyasından asılı olmayaraq feoxromasitomanın
mühüm kliniki əlaməti AT-in hipertonik kriz şəklində yüksəlməsidir.
Hipertonik kriz qısa müddətli ola bilər və bəzi xəstələrdə normal,
başqalarında isə yüksək AT fonunda baş verə bilər. Feoxromasi-
tomanın bu iki forması ən müntəzəm təsadüf olunur. Həmçinin feox-
romasitomanın üçüncü az təsadüf olunan forması – daimi yüksək
arterial hipertenziya da müşahidə olunur.
Feoxromasitomada AT birdən-birə hədsiz paroksizm şəklində
yüksəlməsi, hipertonik kriz zamanı ürəkdöyünmə, ürək nahiyəsində
ağrılar, baş ağrıları, bəzən ürəkbulanma, qusma, üşümə, ümumi zəif-
lik, həyəcan, qorxu hissiyyatı və s. müşahidə edilir. Bəzən ürək rit-
minin pozulması və hətta kəskin sol mədəcik çatışmazlığı, ağciyər
ödemi müşahidə edilə bilər. AT 230/130-170 mm civə sütununa
qədər yüksələ bilər. Tutmaların davamiyyəti və tezliyi müxtəlif ol-
maqla feoxromasitomanın kliniki formasından, gediş xüsusiyyətin-
dən və xəstəliyin yaranma müddətindən asılıdır.
Başlanğıc dövrlərdə tutma qısa müddətli (5-10 dəq.) olur, ildə bir
neçə dəfə baş verir və feoxromasitoma əksər təsadüflərdə xoşxassəli
şiş olduğu üçün qeyd olunan tutmalar bir neçə il və hətta uzun illər
davam edə bilir. Xəstəliyin davamiyyəti artdıqca və şiş böyüdükcə
arterial hipertenziya paroksizmlərinin davametmə müddəti artır (bir
saata və yaxud daha da çox), tutmalar tezləşir (ayda bir neçə dəfə,
hər gün, gündə 5-10 dəfə), onların ağırlıq dərəcəsi artır. Bəzi
hallarda AT yüksəlməsi paroksizmi normal təzyiq fonunda baş verir
və tutmadan sonra AT tam normallaşır. Belə halların diaqnostikası
həkim üçün problem yaratmır və düzgün diaqnoz tez qoyulur. Başqa
hallarda AT-in yüksəlməsi paroksizmləri davamlı yüksək arterial
hipertenziya fonunda baş verir (feoxromasitomanın ikinci forması)
və hipertoniya xəstəliyi zamanı hipertonik krizi xatırladır. Bu xəs-
tələrin düzgün diaqnozu uzun müddət təyin olunmur, xəstələr hiper-
112
toniya xəstəliyi diaqnozu ilə müalicə olunurlar, ancaq hipertonik
krizlərin tezləşməsi feoxromasitoma haqda düşünməyə səbəb olur.
Feoxromasitoma zamanı xəstələrdə paresteziya və görmənin pozul-
ması müşahidə olunur. Əgər hipertenziya tutmaları normal AT fonun-
da baş verirsə, ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası və göz dibində
dəyişikliklər baş vermir. Amma AT-in yüksəlməsi tutmaları yüksək
AT fonunda baş verirsə, onda həm sol mədəciyin hipertrofiyası və göz
dibi dəyişiklikləri (tor qişanın ödemi, neyroretinit, qansızmalar) müşa-
hidə olunur. Həmçinin böyrək damarlarının zədələnməsi – arterio-
losklerozun baş verməsi və proteinuriya müşahidə olunur.
Feoxromasitoma zamanı katexolaminlərdən həm adrenalinin və
həmçinin də noradrenalinin ifrazının artması və qana verilməsi baş
verir, amma hər bir təsadüfdə bu hormonların birinin artması müşa-
hidə edilir. Feoxromasitomanın birinci kliniki formasında əsasən şiş
hüceyrələrində adrenalinin ifraz olunması güman edilir (adrenal
feoxromasitoma), ikinci klinik formada noradrenalinin əmələ gəlmə-
sinin artması müşahidə olunur. Həmçinin birinci kliniki formada tit-
rəmə, taxikardiya, hiperqlikemiya müşahidə edilir. Qana noradrenali-
nin artıq daxil olması zamanı diastolik təzyiqin çox yüksəlməsi,
bəzən bradikardiya, stenokardiya tutmaları, göz dibində ağır dəyişik-
liklər baş verir.
Hipertonik kriz böyrəyin və böyrəküstü vəzin əllənməsi zamanı uzun
müddət oturmuş haldan ayaqüstə durduqda, bel nahiyəsinin əzilməsi,
stres halları zamanı baş verir, çünki bu zaman qana artıq miqdarda
adrenalin və noradrenalin daxil olur. Əksər halda tutmalar spontan baş
verir və onların səbəbini aşkar etmək mümkün olmur. Bəzən hiperten-
ziv krizlər hətta cərrahi əməliyyat zamanı – şişə toxunduqda baş verir,
yaxud da damargenəldici dərmanların tətbiqi zamanı müşahidə oluna
bilər. Belə kriz histamin sınağı zamanı baş verə biləcəyi üçün indi bu sı-
naq aparılmır. Eufillin, papaverin, maqnezium sulfat və başqa preparat-
lar da hipertonik krizlərin tezləşməsinə səbəb olur.
113
Qadınlarda feoxromasitomanın aybaşı ilə əlaqəsi aşkar edilir,
bəzən hamiləlik zamanı hipertonik paroksizmlər itə bilər və hami-
ləlikdən sonra yenə meydana çıxır.
Feoxromasitoma paroksizmi zamanı leykositoz, hiperqlikemiya,
katexolaminlərin qanda konsentrasiyasının və sidikdə ekskresiya-
sının artması müşahidə olunur. Daimi hipertenziya müşahidə olunan
xəstələrdə qanda və sidikdə katexolaminlərin və onların mübadilə
məhsullarının daim yüksək olması aşkarlanır. Hipotalamik krizdən
fərqli olaraq feoxromasitoma krizindən sonra poliuriya müşahidə
edilmir. Xəstəliyin ilk əlamətindən diaqnozun qoyulmasına qədər
bəzən hətta 30 il keçə bilər, bəzən ancaq autopsiyada tapılır, çünki
belə xəstələr adətən baş beyninə qansızma ilə qəflətən tələf olurlar.
Diaqnostika. Feoxromasitomanın diaqnozunu qoymaq əksər halda
çətinliklə qarşılaşır. Əsas əlamət kimi hipertonik krizlərin baş verməsi
feoxromasitoma haqda fikirləşməyə əsas verir. Bu zaman bir neçə
saatdan bir neçə günə qədər davam edən, bradikardiya, ürəkbulanma,
qusma və yüksək AT xəstənin feoxromasitomaya görə yoxlanmasına
əsas verə bilər. Tutma zamanı leykositoz, hiperqlikemiya, qlyukozuri-
ya müşahidə olunduğu üçün qanın və sidiyin müayinəsi aparılmalı və
EÇS-in artmasına fikir vermək lazımdır. Qanda və sidikdə katexola-
minlərin səviyyəsinin artması feoxromasitomanı hipertonik krizdən
fərqləndirməyə imkan verir.
Xəstəliyin aşkar olunmasında USM, rentgenoloji müayinə üsul-
larının (icmal, venadaxili uroqrafiya, angioqrafiya), kompyuter tomoq-
rafiyası və nüvə-maqnit rezonansı üsullarının böyük əhəmiyyəti vardır.
Müalicə. Cərrahi müalicə – şişin və ya şişlərin çıxarılması yega-
nə düzgün, radikal üsul olub, tam sağalmanı təmin edir.
Dostları ilə paylaş: |