Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp



Yüklə 9,02 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə31/73
tarix09.02.2017
ölçüsü9,02 Mb.
#8080
1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   ...   73

thalmoplegia (only lateral movements of the

eyes on vestibulo-ocular testing), and, in many

instances, cranial nerve signs of trigeminal

or facial dysfunction, betraying pontine de-

struction.

Severe midpontine destruction can cause a

functional transection with physiologic effects

that may be difficult to differentiate from met-

abolic coma. The pupils of such patients are

miotic but may react minimally to light since

midbrain parasympathetic oculomotor fibers

are spared. Reflex lateral eye movements are

absent because the pontine structures for lat-

eral conjugate eye movements are destroyed.

However, upward and downward ocular devi-

ation occasionally is retained either spontane-

ously or in response to vestibulo-ocular testing,

and if present, this dissociation between lateral

and vertical movement clearly identifies pon-

tine destruction. Ocular bobbing sometimes

accompanies such acute destructive lesions and

when present usually, but not always, indicates

primary posterior fossa disease. The motor signs

of severe pontine destruction are not the same

in every patient and can include flaccid quad-

riplegia, less often extensor posturing, or oc-

casionally extensor posturing responses in the

arms with flexor responses or flaccidity in the

legs. Respiration may show any of the patterns

162

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma



characteristic of low brainstem dysfunction

described in Chapter 1, but cluster breathing,

apneusis, gasping, and ataxic breathing are cha-

racteristic.

As discussed in Chapter 2, patients with de-

structive lesions confined to the lower pons

or medulla do not show loss of consciousness,

although they may be locked in, in which case

only the preservation of voluntary vertical eye

and eyelid movements may indicate the wake-

ful state.

BRAINSTEM VASCULAR

DESTRUCTIVE DISORDERS

In contrast to the carotid circulation, occlusion

of the vertebrobasilar system is frequently as-

sociated with coma. Although lesions confined

to the lower brainstem do not cause coma, im-

pairment of blood flow in the vertebral or low

basilar arteries may reduce blood flow distally

in the basilar artery to a level that is below the

critical minimum necessary to maintain normal

function. The classic presentation of ischemic

coma of brainstem origin is produced by oc-

clusion of the basilar artery. The patient falls

acutely into a comatose state, and the pupils

may initially be large, usually indicating intense

adrenal outflow at the time of the initial onset,

but eventually become either miotic (pontine

level occlusion) or fixed and midposition (mid-

brain level occlusion). Oculovestibular eye move-

ments may be absent, asymmetric, or skewed

(pontine level), or vertical and adduction move-

ments may be absent with preserved abduction

(midbrain level). There may be hemiplegia,

quadriplegia,ordecerebrateposturing.Respira-

tion may be apneustic or ataxic in pattern if

the lesion also involves the pons.

Occlusion of the basilar artery either by

thrombosis or embolism is a relatively com-

mon cause of coma. The occlusions are usually

the result of atherosclerotic or hypertensive dis-

ease. Emboli to the basilar artery usually result

from valvular heart disease or artery-to-artery

embolization.

238

Cranial arteritis involving the



vertebral arteries in the neck also can lead to

secondary basilar artery ischemia with brain-

stem infarction and coma.

239


Vertebrobasilar

artery dissection, either from trauma such as

whiplash injury or chiropractic manipulation

240


or occurring spontaneously, is becoming in-

creasingly recognized as a common cause of

brainstem infarction, due to the ease of iden-

tifying it on MR angiography.

241

Most patients in coma from brainstem in-



farction are over 50 years of age, but this is not

an exclusive limit. One of our patients was only

34 years old. The onset can be sudden coma or

progressive neurologic symptoms culminating

in coma. In some patients, characteristic tran-

sient symptoms and signs owing to brief is-

chemia of the brainstem precede coma by days

or weeks.

242

These transient attacks typically



change from episode to episode but always

reflect infratentorial CNS dysfunction and in-

clude headaches (mainly occipital), diplopia,

vertigo (usually with nausea), dysarthria, dys-

phagia, bilateral or alternating motor or sensory

symptoms, or drop attacks (sudden spontane-

ous falls while standing or walking, without loss

of consciousness and with complete recovery

in seconds). The attacks usually last for as short

a period as 10 seconds or as long as several

minutes. Seldom are they more prolonged, al-

though we have seen recurrent transient at-

tacks of otherwise unexplained akinetic coma

lasting 20 to 30 minutes in a patient who later

died from pontine infarction caused by basi-

lar occlusion. Except in patients who addi-

tionally have recurrent asystole or other se-

vere cardiac arrhythmias, transient ischemic

attacks caused by vertebrobasilar artery in-

sufficiency nearly always occur in the erect or

sitting position. Some patients with a critical

stenosis may have positional symptoms, which

are present while sitting but improve when

lying down.

Patient 4–5

A 78-year-old architect with hypertension and

diabetes was returning on an airplane from Europe

to the United States when he complained of diz-

ziness, double vision, and nausea, then collapsed

back into his seat unconscious. His seat was laid

back and he gradually regained consciousness.

A neurologist was present on the airplane and was

called to his side. Limited neurologic examination

found that he was drowsy, with small but reactive

pupils and lateral gaze nystagmus to either side.

There was dysmetria with both hands.

On taking a history, he was returning from a

vacation in Germany where he had similar symp-

toms and had been hospitalized for several weeks.

Specific Causes of Structural Coma

163


MRI scans, which he was carrying with him back

to his doctors at home, showed severe stenosis of

the midportion of the basilar artery. He had been

kept at bedrest with the head of the bed initially

down, but gradually raised to 30 degrees while in

the hospital, and then discharged when he could

sit without symptoms. His chair back was kept as

low as possible for the remainder of the flight, and

he was taken from the airplane to a tertiary care

hospital where he was treated with anticoagulants

and gradual readjustment to an upright posture.

In some cases, segmental thrombi can oc-

clude the vertebral or basilar arteries while

producing only limited and temporary symp-

toms of brainstem dysfunction.

242


In one se-

ries, only 31 of 85 patients with angiograph-

ically proved basilar or bilateral vertebral artery

occlusion were stuporous or comatose.

242

The


degree of impairment of consciousness pre-

sumably depends on how much the collateral

vascular supply protects the central brainstem

structures contributing to the arousal system.

The clinical signs of basilar artery occlusion are

listed in Table 4–15. Most unconscious patients

have respiratory abnormalities, which may in-

clude periodic breathing, or various types of

irregular or ataxic respiration. The pupils are

almost always abnormal and may be small (pon-

tine), midposition (midbrain), or dilated (third

nerve outflow in midbrain). Most patients have

divergent or skewed eyes reflecting direct nu-

clear and internuclear damage (Table 4–15).

Patients with basilar occlusion who become co-

matose have a nearly uniformly fatal outcome

in the absence of thrombolytic or endovascu-

lar intervention.

243

The diagnosis can usually be made on the



basis of clinical signs alone, and eye movement

signs are particularly helpful in determining

the brainstem level of the dysfunction (Table

4–16). However, the nature of the problem

must be confirmed by imaging.

Acutely, the CT scan may not reveal a pa-

renchymal lesion. Occasionally, hyperintensity

Table 4–15 Symptoms and Signs of Basilar Artery Occlusion in 85 Patients

Symptom

No. of


Patients

Vertigo, nausea

39

Headache, neckache



22

Dysarthria

23

Ataxia, dysdiadochokinesia



27

Cranial nerve palsy

III

13

IV, VI, VII



30

VIII (acoustic)

5

IX-XII


24

Occipital lobe signs

11

Respiration



9

Central Horner’s syndrome

4

Seizures


4

Sweating


5

Myoclonus

6

Consciousness



No. of

Patients


Awake

31

Psychosis, disturbed memory



5

Somnolence

20

Stupor


5

Coma


26

Long Tract Signs

No. of

Patients


Hemiparesis

21

Tetraparesis



31

Tetraplegia

15

Locked-in syndrome



9

Hemihypesthesia

11

Supranuclear Oculomotor



Disturbances

No. of


Patients

Horizontal gaze paresis

22

Gaze-paretic, gaze-induced



nystagmus

15

Oculocephalic reflex lost



6

Vestibular nystagmus

5

Vertical gaze palsy



4

Downbeat nystagmus

4

Internuclear ophthalmoplegia



4

Ocular bobbing

3

One-and-a-half syndrome



2

Other/not classifiable

16

Modified from Ferbert et al.



242

164


Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

within the basilar artery on CT will suggest

basilar occlusion.

245

The best diagnostic test is



an MRI scan with diffusion-weighted imaging

(see Figure 4–9B). Early diagnosis may allow

effective treatment with thrombolysis,

246


an-

gioplasty,

247

or embolectomy.



248

The differen-

tial diagnosis of acute brainstem infarction can

usually be made from clinical clues alone. With

brainstem infarction, the fact that signs of mid-

brain or pontine damage accompany the onset

of coma immediately places the site of the le-

sion as infratentorial. The illness is maximal at

onset or evolves rapidly and in a series of steps,

as would be expected with ischemic vascular

disease. Supratentorial ischemic vascular le-

sions, by contrast, with rare exceptions pointed

out on page 152, are not likely to cause coma

at onset, and they do not begin with pupillary

abnormalities or other signs of direct brain-

stem injury (unless the mesencephalon is also

involved, e.g., as in the top of the basilar syn-

drome). Pontine and cerebellar hemorrhages,

since they also compress the brainstem, some-

times resemble brainstem infarction in their

manifestations. However, most such hemor-

rhages have a distinctive picture (see above).

Furthermore, they nearly always arise in hy-

pertensive patients and often are more likely

to cause occipital headache (which is unusual

with infarction).

Patient 4–6

A 56-year-old woman was admitted in coma. She

had been an accountant and in good health, ex-

cept for known hypertension treated with hydro-

chlorothiazide. She suddenly collapsed at her desk

and was rushed to the emergency department,

Table 4–16 Eye Movement Disorders in Brainstem Infarcts

Midbrain Syndromes

Pons Syndromes

Upper Midbrain Syndromes

Conjugate vertical gaze palsy: upgaze palsy,

downgaze, palsy, combined upgaze and

downgaze palsy

Dorsal midbrain syndrome

Slowness of smooth pursuit movements

Torsional nystagmus

Pseudoabducens palsy

Convergence-retraction nystagmus

Disconjugate vertical gaze palsy: monocular

elevation palsy, prenuclear syndrome of the

oculomotor nucleus, crossed vertical gaze

paresis, and vertical one-and-a half

syndrome

Skew deviation with alternating appearance

Ocular tilt reaction

See-saw nystagmus

Middle Midbrain Syndrome

Nuclear third nerve palsy

Fascicular third nerve palsy: isolated or

associated with crossed hemiplegia,

ipsilateral or contralateral hemiataxia,

and abnormal movements

Lower Midbrain Syndrome

Internuclear ophthalmoplegia: isolated or

associated with fourth nerve palsy, bilateral

ataxia, and dissociated vertical nystagmus

Superior oblique myokymia

Paramedian Syndromes

Conjugate disorders

Ipsilateral gaze paralysis

Complete gaze paralysis

Loss of ipsilateral horizontal saccades

Loss of both horizontal and vertical saccadic

gaze movements

Primary-position downbeating nystagmus

Tonic conjugate eye deviation away from lesion

from lesion

Disconjugate disorders

Unilateral internuclear ophthalmoplegia

Bilateral internuclear ophthalmoplegia

Internuclear ophthalmoplegia and

skew deviation

One-and-a-half syndrome

Paralytic pontine exotropia

Ocular bobbing: typical, atypical, and paretic

Lateral Pontine Syndrome

Horizontal gaze palsy

Horizontal and rotatory nystagmus

Skew deviation

Internuclear ophthalmoplegia

Ocular bobbing

One-and-a-half syndrome

Modified from Moncayo and Bogousslavsky.

244


Specific Causes of Structural Coma

165


where her blood pressure was 180/100 mm Hg.

She had sighing respirations, which shortly chan-

ged to a Cheyne-Stokes pattern. The pupils were

4 mm in diameter and unreactive to light. The

oculocephalic responses were absent, but cold

caloric irrigation induced abduction of the eye

only on the side being irrigated. She responded to

noxious stimuli with extensor posturing and oc-

casionally was wracked by spontaneous waves of

extensor rigidity.

CT scan was initially read as normal, and she

was brought to the neurology intensive care unit.

The CSF pressure on lumbar puncture was 140 mm

of water; the fluid was clear, without cells, and

contained 35 mg/dL of protein. Two days later, the

patient continued in coma with extensor responses

to noxious stimulation; the pupils remained fixed

in midposition, and there was no ocular response

to cold caloric irrigation. Respirations were eup-

neic. Repeat CT scan showed lucency in the me-

dial pons and midbrain. The next day she died and

the brain was examined postmortem. The basilar

artery was occluded in its midportion by a recent

thrombus 1 cm in length. There was extensive in-

farction of the rostral portion of the base of the

pons, as well as the medial pontine and midbrain

tegmentum. The lower portion of the pons and the

medulla were intact.

Comment: This woman suffered an acute brain-

stem infarction with unusually symmetric neuro-

logic signs. She was initially diagnosed with an

infarct at the midbrain level based on her clinical

picture. Other considerations included a thalamic

hemorrhage with sudden acute transtentorial her-

niation producing a picture of acute midbrain

transection. However, such rapid progression to

a midbrain level almost never occurs in patients

with supratentorial intracerebral hemorrhages. The

CT scan and the absence of red blood cells on the

lumbar puncture ruled out subarachnoid hemor-

rhage as well. Finally, the neurologic signs of mid-

brain damage in this patient remained nearly con-

stant from onset, whereas transtentorial herniation

would rapidly have produced further rostral-caudal

deterioration.

Brainstem Hemorrhage

Relatively discrete brainstem hemorrhage can

affect the midbrain,

249

the pons,



250

or the me-

dulla.

251


The causes of brainstem hemorrhage

include hypertension, vascular malformations,

clotting disorders, or trauma. Hypertensive

brainstem hemorrhages tend to lie deep within

the brainstem substance, are rather diffuse, fre-

quently rupture into the fourth ventricle, occur

in elderly persons, and have a poor prognosis

for recovery.

252

Brainstem hematomas caused



by vascular malformations occur in younger in-

dividuals, are usually subependymal in location,

tend to be more discrete, do not rupture into the

ventricle, and have a good prognosis for recov-

ery. Surgery generally does not have a place in

treating brainstem hypertensive hemorrhages,

but it is sometimes possible to remove a vascular

malformation, particularly a cavernous angioma.

Table 4–17 Clinical Findings in Patients With Spontaneous

Midbrain Hemorrhage

Findings

Literature Cases

(N ¼ 66)

Mayo Cases

(N ¼ 7)

Combined Series



(N ¼ 73)

Cranial nerve III or IV paresis

58

6

64



Disturbance of consciousness

33

6



39

Headache


34

4

38



Corticospinal tract deficits

32

4



36

Corticobulbar deficits

22*

2

24



Hemisensory deficits

21

3



24

Gait ataxia

22

2

24



Visual hallucinations

3

0



3

Tinnitus or hyperacusis

3

2

5



*One patient had corticobulbar deficit without a corticospinal deficit.

From Link et al.,

249

with permission.



166

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma



Primary midbrain hemorrhages, which may

be of either type, are rare. Most patients present

acutely with headache, alterations of conscious-

ness, and abnormal eye signs (Table 4–17). The

diagnosis is obvious on imaging. Most patients

recover completely from bleeds from cavern-

ous angiomas; some remain with mild neuro-

logic deficits.

Hemorrhage into the pons typically arises

from the paramedian arterioles, beginning at

the base of the tegmentum, and usually dis-

secting in all directions in a relatively sym-

metric fashion (Figure 4–9A). Rupture into the

fourth ventricle is frequent, but dissection into

the medulla is rare. Although most patients

lose consciousness immediately, in a few cases

(such as Patient 2–1) this is delayed, and in

others when the hematoma is small, and par-

ticularly when it is confined to the base of the

pons, consciousness can be retained. However,

such patients often have other focal signs (e.g.,

a bleed into the base of the pons can present

with an acute locked-in state). Such patients,

however, often have considerable recovery.

254

Coma caused by pontine hemorrhage be-



gins abruptly, usually during the hours when

patients are awake and active and often with-

out a prodrome. When the onset is witnessed,

only a few patients complain of symptoms such

as sudden occipital headache, vomiting, dys-

coordination, or slurred speech before losing

consciousness.

255


Almost every patient with

pontine hemorrhage has respiratory abnor-

malities of the brainstem type: Cheyne-Stokes

breathing, apneustic or gasping breathing, and

progressive slowing of respiration or apnea

250


(Table 4–18).

In patients who present in coma, the pupils

are nearly always abnormal and usually pin-

point. The pupils are often thought to be fixed

to light on initial examination, but close exam-

ination with a magnifying glass usually demon-

strates further constriction. The ciliospinal re-

sponse disappears. If the hemorrhage extends

into the midbrain, pupils may become asym-

metric or dilate to midposition. About one-

third of patients suffer from oculomotor ab-

normalities such as skewed or lateral ocular

deviations or ocular bobbing (or one of its var-

iants), and the oculocephalic responses disap-

pear. Motor signs vary according to the extent

of the hemorrhage. Some subjects become dif-

fusely rigid, tremble, and suffer repeated waves

of decerebrate rigidity. More frequently, how-

ever, patients are quadriplegic and flaccid with

flexor responses at the hip, knee, and great toe

to plantar stimulation, a reflex combination char-

acteristic of acute low brainstem damage when

it accompanies acute coma. Nearly all patients

with pontine hemorrhage who survive more than

a few hours develop fever with body tempera-

tures of 38.58C to 408C.

256,257

The diagnosis of pontine hemorrhage is usu-



ally straightforward. Almost no other lesion,

except an occasional cerebellar hemorrhage

with secondary dissection into the brainstem,

produces sudden coma with periodic or ataxic

breathing, pinpoint pupils, absence of oculo-

vestibular responses, and quadriplegia. The

pinpoint pupils may suggest an opiate over-

dose, but the other eye signs and the flaccid

quadriplegia are not seen in that condition. If

there is any question in an ambiguous case,

naloxone can be administered to reverse any

opiate intoxication.

Table 4–18 Clinical Findings in 80

Patients With Pontine Hemorrhage


Yüklə 9,02 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   ...   73




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin