Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

diffusion is restricted,

41

unlike tumors or hem-

orrhage. Treatment with drainage and anti-

biotics is usually successful.

Subdural Tumors

Isolated subdural tumors are exceedingly rare.

Meningioma and other tumors of the dura may

invade the subdural space. Subdural metasta-

ses from leukemia or solid tumors rarely occur

in isolation. They can be differentiated from

hematomas and infection on scans by their uni-

form contrast enhancement.

144

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

SUBARACHNOID POSTERIOR

FOSSA LESIONS

Subarachnoid blood, infection, or tumor usually

occurs in the posterior fossa in association with

similar supratentorial lesions. Exceptions in-

clude subdural or parenchymal posterior fossa

lesions that rupture into the subarachnoid space

and posterior fossa subarachnoid hemorrhage.

150

Posterior fossa subarachnoid hemorrhages are

caused either by aneurysms or dissection of

vertebral or basilar arteries or their branches.

Unruptured aneurysms of the basilar and ver-

tebral arteries sometimes grow to a size of sev-

eral centimeters and act like posterior fossa ex-

tramedullary tumors. However, they generally

do not cause coma unless they rupture. When

a vertebrobasilar aneurysm ruptures, the event

is characteristically abrupt and frequently is

marked by the complaint of sudden weak legs,

collapse, and coma. Most patients also have sud-

den occipital headache, but in contrast with an-

terior fossa aneurysms in which the history of

coma, if present, is usually clear cut, it some-

times is difficult to be certain whether a patient

with a ruptured posterior fossa aneurysm had

briefly lost consciousness or merely collapsed

because of paralysis of the lower extremities.

Ruptured vertebrobasilar aneurysms are often

reported as presenting few clinical signs that

clearly localize the source of the subarachnoid

bleeding to the posterior fossa. In Logue’s 12

patients,

151

four had unilateral sixth nerve weak-

ness (which can occur with any subarachnoid

hemorrhage), one had bilateral sixth nerve weak-

ness, and only two had other cranial nerve ab-

normalities to signify a posterior fossa localiza-

tion. Duvoisin and Yahr

152

reported that only

about one-half of their patients with ruptured

posterior fossa aneurysms had signs that sug-

gested the origin of their bleeding. Jamieson

reported 19 cases with even fewer localizing

signs: five patients suffered third nerve weak-

ness and two had sixth nerve palsies.

153

Our own experience differs somewhat from

the above. We have had eight patients with

ruptured vertebrobasilar aneurysms confirmed

at arteriography or autopsy, and six had pu-

pillary, motor, or oculomotor signs indicating a

posterior fossa lesion (Table 4–8).

The diagnosis is usually obvious on CT.

Blood isolated to the fourth ventricle suggests

a ruptured posterior inferior cerebellar artery

aneurysm.

150

Perimesencephalic hemorrhage

is characterized by subarachnoid blood ac-

cumulating around the midbrain. While this

often presents with a headache and loss of con-

sciousness, it has a relatively benign progno-

sis.

154

Unlike most subarachnoid hemorrhage,

the bleeding is usually venous in origin

155

; ce-

rebral angiograms are negative and bleeding

rarely recurs.

INTRAPARENCHYMAL

POSTERIOR FOSSA MASS

LESIONS

Intraparenchymal mass lesions in the posterior

fossa that cause coma usually are located in the

cerebellum. In part this is because the cere-

bellum occupies a large portion of this com-

partment, but in part because the brainstem is

so small that an expanding mass lesion often

does more damage by tissue destruction than

as a compressive lesion.

Cerebellar Hemorrhage

About 10% of intraparenchymal intracranial

hemorrhages occur in the cerebellum. A cer-

ebellar hemorrhage can cause coma and death

by compressing the brainstem. Increasing num-

bers of reports in recent years indicate that if

the diagnosis is made promptly, many patients

can be treated successfully by evacuating the

clot or removing an associated angioma.

156,157

However, for those patients who are comatose,

mortality is high despite prompt surgical inter-

vention.

156,158

Approximately three-quarters of

patients with cerebellar hemorrhage have hy-

pertension; most of the remaining ones have

Table 4–8 Localizing Signs in Six

Cases of Ruptured Vertebrobasilar

Aneurysms

Occipital headache

5

Skew deviation of the eyes

3

Third nerve paralysis

2

Cerebellar signs

3

Acute paraplegia before loss

of consciousness

2

Specific Causes of Structural Coma

145

cerebellar angiomas or are receiving anticoag-

ulant drugs. In elderly patients, amyloid angio-

pathy may be the culprit.

159

On rare occasions,

a cerebellar hemorrhage may follow a supra-

tentorial craniotomy.

160

Among our own 28 pa-

tients,

161

five had posterior fossa arteriovenous

vascular malformations, one had thrombocyto-

penic purpura, three were normotensive but re-

ceiving anticoagulants, and the remainder, who

ranged between 39 and 83 years of age, had

hypertensive vascular disease. Hemorrhages in

hypertensive patients arise in the neighborhood

of the dentate nuclei; those coming from angi-

omas tend to lie more superficially. Both types

usually rupture into the subarachnoid space

or fourth ventricle and cause coma chiefly by

compressing the brainstem.

Fisher’s paper in 1965

162

did much to stim-

ulate efforts at clinical diagnosis and encour-

aged attempts at successful treatment. Subse-

quent reports from several large centers have

increasingly emphasized that early diagnosis is

critical for satisfactory treatment of cerebel-

lar hemorrhage, and that once patients become

stuporous or comatose, surgical drainage is a

near-hopeless exercise.

156

The most common

initial symptoms of cerebellar hemorrhage are

headaches (most often occipital), nausea and

vomiting, dizziness or vertiginous sensations,

unsteadiness or an inability to walk, dysarthria,

and, less often, drowsiness. Messert and asso-

ciates described two patients who had unilat-

eral eyelid closure contralateral to the cere-

bellar hemorrhage, apparently as an attempt to

prevent diplopia.

163

Patient 4–3, below, is a

typical example.

Patient 4–3

A 55-year-old man with hypertension and a his-

tory of poor medication compliance had sudden

onset of severe occipital headache and nausea

when sitting down with his family to Christmas

dinner. He noticed that he was uncoordinated

when he tried to carve the turkey. When he arrived

in the hospital emergency department he was

unable to sit or stand unaided, and had severe

bilateral ataxia in both upper extremities. He was

a bit drowsy but had full eye movements with end

gaze nystagmus to either side. There was no weak-

ness or change in muscle tone, but tendon reflexes

were brisk, and toes were downgoing. He was sent

for a CT scan, but by the time the scan was finished

the CT technician could no longer arouse him.

The CT scan showed a 5-cm egg-shaped hem-

orrhage into the left cerebellar hemisphere, com-

pressing the fourth ventricle, with hydrocephalus.

By the time the patient returned to the emergency

department he had no oculocephalic responses,

and breathing was ataxic. Shortly afterward, he

had a respiratory arrest and died before the neu-

rosurgical team could take him to the operating

room.

Table 4–9 Presenting Clinical Findings in 72 Patients With

Cerebellar Hemorrhage

Symptoms

No. Patients

(%)

Signs

No. Patients

(%)

Vomiting

58 (81)

Anisocoria

10 (14)

Headache

48 (67)

Pinpoint pupils

4 (6)

Dizziness/vertigo

43 (60)

Abnormal OCR or EOM

23 (32)

Truncal/gait ataxia

40 (56)

Skew deviation

6 (8)

Dysarthria

30 (42)

Nystagmus

24 (33)

Drowsiness

30 (42)

Absent/asymmetric CR

9 (13)

Confusion

8 (11)

Facial paresis

13 (18)

Dysarthria

18 (25)

Limb ataxia

32 (44)

Hemiparesis

8 (11)

Babinski sign

36 (50)

CR, corneal reflex; EOM, extraocular movements; OCR, oculocephalic reflex.

Modified from Fisher et al.

162

146

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

Table 4–9 lists the most frequent early

physical signs as recorded in a series of 72 pa-

tients.

164

As Patient 4–3 illustrates, deterioration from

alertness or drowsiness to stupor often comes

over a few minutes, and even brief delays to

carry out radiographic procedures can prove

fatal. Mutism, a finding encountered in chil-

dren after operations that split the inferior

vermis of the cerebellum, occasionally occurs

in adults with cerebellar hemorrhage.

165

Al-

though usually not tested during the rush of

the initial examination, cognitive dysfunction,

including impairment of executive functions,

difficulty with spatial cognition, and language

deficits, as well as affective disorders includ-

ing blunting of affect or disinhibited or inap-

propriate behavior, called the ‘‘cerebellar cog-

nitive affective syndrome,’’

166

are sometimes

present (see also page 306, Chapter 6). Similar

abnormalities may persist if there is damage

to the posterior hemisphere of the cerebellum,

even following successful treatment of cere-

bellar mass lesions.

167

All patients who present to the emergency

room with acute cerebellar signs, particularly

when associated with headache and vomiting,

require an urgent CT. The scan identifies the

hemorrhage and permits assessment of the

degree of compression of the fourth ventricle

and whether there is any complicating hydro-

cephalus. Our experience with acute cerebel-

lar hemorrhage points to a gradation in se-

verity that can be divided roughly into four

relatively distinct clinical patterns. The least

serious form occurs with small hemorrhages,

usually less than 1.5 to 2 cm in diameter by

CT, and includes self-limited, acute unilateral

cerebellar dysfunction accompanied by head-

ache. Without imaging, this disorder undoubt-

edly would go undiagnosed. With larger hema-

tomas, occipital headache is more prominent

and signs of cerebellar or oculomotor dys-

function develop gradually or episodically over

1 to several days. There may be some associ-

ated drowsiness or lethargy. Patients with this

degree of impairment have been reported to

recover spontaneously, particularly from hem-

orrhages measuring less than 3 cm in diameter

by CT. However, the condition requires ex-

tremely careful observation until one is sure

that there is no progression due to edema for-

mation, as patients almost always do poorly if

one waits until coma develops to initiate sur-

gical treatment. The most characteristic and

therapeutically important syndrome of cere-

bellar hemorrhages occurs in individuals who

develop acute or subacute occipital headache,

vomiting, and progressive neurologic impair-

ment including ipsilateral ataxia, nausea, ver-

tigo, and nystagmus. Parenchymal brainstem

signs, such as gaze paresis or facial weakness

on the side of the hematoma, or pyramidal

motor signs develop as a result of brainstem

compression, and hence usually are not seen

until after drowsiness or obtundation is ap-

parent. The appearance of impairment of con-

sciousness mandates emergency intervention

and surgical decompression that can be life-

saving. About one-fifth of patients with cere-

bellar hemorrhage develop early pontine com-

pression with sudden loss of consciousness,

respiratory irregularity, pinpoint pupils, absent

oculovestibular responses, and quadriplegia;

the picture is clinically indistinguishable from

primary pontine hemorrhage and is almost

always fatal.

Kirollos and colleagues have proposed a pro-

tocol based on CT and the patient’s clinical state

to help determine which patients are candidates

for surgical intervention and to predict prog-

nosis (Figure 4–8). The degree of fourth ven-

tricular compression is divided into three

grades depending on whether the fourth ven-

tricle is normal (grade 1), is compressed (grade

2), or is completely effaced (grade 3). Grade 1 or

2 patients who are fully conscious are care-

fully observed for deterioration of level of con-

sciousness. If grade 1 patients have impaired

consciousness, a ventricular drain is placed.

If grade 2 patients have impaired conscious-

ness with hydrocephalus, a ventricular drain is

placed. In grade 3 patients and grade 2 patients

who have impaired consciousness without hy-

drocephalus, the hematoma is evacuated. No

grade 3 patients with a Glasgow Coma Score

less than 8 experienced a good outcome.

156

Clinical predictors of neurologic deteriora-

tion are a systolic blood pressure over 200 mm

Hg, pinpoint pupils, and abnormal corneal or

oculocephalic reflexes. Imaging predictors are

hemorrhage extending into the vermis, a he-

matoma greater than 3 cm in diameter, brain-

stem distortion, interventricular hemorrhage,

upward herniation, or acute hydrocephalus.

Hemorrhages in the vermis and acute hydro-

cephalus on admission independently predict

deterioration.

164

Specific Causes of Structural Coma

147

Cerebellar Infarction

Cerebellar infarction can act as a mass lesion if

there is cerebellar edema. In these cases, as in

cerebellar hemorrhage, the mass effect can

cause stupor or coma by compression of the

brainstem and death by herniation. Cerebellar

infarction represents 2% of strokes.

168,169

Most

victims are men. Hypertension, atrial fibrilla-

tion, hypercholesterolemia, and diabetes are

important risk factors in the elderly

168

; verte-

bral artery dissection should be considered in

younger patients.

169

Marijuana use has been

implicated in a few patients.

170

The neurologic

symptoms are similar to those of cerebellar

hemorrhage, but they progress more slowly, as

they are typically due to edema that develops

gradually over 2 to 3 days after the onset of the

infarct, rather than acutely (Table 4–10).

The onset is characteristically marked by

acute or subacute dizziness, vertigo, unsteadi-

ness, and, less often, dull headache. Most of the

IV

th

 ventricular grade

II

I

III

GCS (<13)

GCS>13

GCS

Hydrocephalus

Any GCS

Conservative

No

Conservative

Yes

CSF-D

No

Evacuate clot

Yes

No

Evacuate clot

Yes

CSF-D

Improvement

Evacuate clot

+ CSF-D

Figure 4–8. Protocol scheme for the treatment of spontaneous cerebellar hematomas. CSF-D, cerebrospinal fluid

ventricular drainage or shunt; GCS, Glasglow Coma Scale. (From Kirollos et al.,

156

with permission.)

148

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

patients examined within hours of onset are

ataxic, have nystagmus with gaze in either di-

rection but predominantly toward the infarct,

and have dysmetria ipsilateral to the infarct.

Dysarthria and dysphagia are present in some

patients and presumably reflect associated lat-

eral medullary infarction. Only a minority of

patients are lethargic, stuporous, or comatose

on admission, which suggests additional injury

to the brainstem.

168

Initial CT rules out a cerebellar hemor-

rhage, but it is often difficult to demonstrate

an infarct. Even if a hypodense lesion is not

seen, asymmetric compression of the fourth

ventricle may indicate the development of

acute edema. A diffusion-weighted MRI is usu-

ally positive on initial examination.

In most instances, further progression, if it is

to occur, develops by the third day and may

progress to coma within 24 hours.

171

Progres-

sion is characterized by more intense ipsilat-

eral dysmetria followed by increasing drowsi-

ness leading to stupor, and then miotic and

poorly reactive pupils, conjugate gaze paralysis

ipsilateral to the lesion, ipsilateral peripheral

facial paralysis, and extensor plantar responses.

Once the symptoms appear, unless surgical

decompression is conducted promptly, the ill-

ness progresses rapidly to coma, quadriplegia,

and death.

Only the evaluation of clinical signs can de-

termine whether the swelling is resolving or

the enlarging mass must be surgically treated

(by ventricular shunt or extirpation of infarcted

tissue).

171,172

The principles of management of

a patient with a space-occupying cerebellar

infarct are similar to those in cerebellar hem-

orrhage. If the patient remains awake, he or

she is observed carefully. If consciousness is

impaired and there is some degree of acute

hydrocephalus on scan, ventriculostomy may

relieve the compression. However, if there is

no acute hydrocephalus, or if the patient fails

to improve after ventriculostomy, craniotomy

with removal of infarcted tissue is necessary to

relieve brainstem compression. Survival may

follow prompt surgery, but patients may have

distressing neurologic residua if they survive.

Cerebellar Abscess

About 10% of all brain abscesses occur in the

cerebellum.

173

Cerebellar abscesses represent

about 2% of all intracranial infections. Most

arise from chronic ear infections,

174

but some

occur after trauma (head injury or neurosur-

gery) and others are hematogenous in origin. If

untreated, they enlarge, compress the brain-

stem, and cause herniation and death. If suc-

cessfully recognized and treated, the outcome

is usually good. The clinical symptoms of a

cerebellar abscess differ little from those of

other cerebellar masses (Table 4–11).

Headache and vomiting are very common.

Patients may or may not be febrile or have nu-

Table 4–10 Symptoms, Signs, and Consciousness Levels on Admission in 293

Patients With Cerebellar Infarction

Symptoms

No. (%)

Signs

No. (%)

Consciousness

Levels on

Admission

No. (%)

Vertigo/dizziness

206 (70)

Limb ataxia

172 (59)

Clear

195 (67)

Nausea/vomiting

165 (56)

Truncal ataxia

133 (45)

Confused

73 (25)

Gait disturbance

116 (40)

Dysarthria

123 (42)

Obtunded

20 (7)

Headache

94 (32)

Nystagmus

111 (38)

Comatose

5 (2)

Dysarthria

59 (20)

Hemiparesis

59 (20)

Tinnitus

14 (5)

Facial palsy

23 (8)

Anisocoria

17 (6)

Conjugate deviation

18 (6)

Horner’s syndrome

15 (5)

Upward gaze palsy

12 (4)

Loss of light reflex

11 (4)

From Tohgi et al.,

168

with permission.

Specific Causes of Structural Coma

149

chal rigidity.

175

If the patient does not have an

obvious source of infection, is not febrile, and

has a supple neck, a cerebellar abscess is of-

ten mistaken for a tumor, the correct diagnosis

being made only by surgery. About one-half of

patients have a depressed level of conscious-

ness.

173

The diagnosis is made by imaging, scans

revealing a mass with a contrast-enhancing rim

and usually an impressive amount of edema.

Restricted diffusion on diffusion-weighted MRI

helps distinguish the abscess from tumor or

hematoma. Hydrocephalus is a common com-

plication. The treatment is surgical, either pri-

mary excision

176

or aspiration.

177

The outcome

is better when patients with hydrocephalus are

treated with CSF diversion or drainage.

173

Cerebellar Tumor

Most cerebellar tumors of adults are metasta-

ses.

178

The common cerebellar primary tumors

of children, medulloblastoma and pilocytic

astrocytoma, are rare in adults. Cerebellar he-

mangioblastomas may occur in adults, but they

are uncommon.

179

The symptoms of cerebellar

tumors are the same as those of any cerebellar

mass, but because their growth is relatively slow,

they rarely cause significant alterations of con-

sciousness unless there is a sudden hemorrhage