Сборник статей d Ставрополь, 2012 удк (082): 159. 9: 616-085:=>616-089: 616-053. 2: 616. 31 Ббк 72. 471. 3я431(2Рос-4Ста) и 66 Научно-практическая конференция с международным участием «Инновации молодых учёных»

Рисунок 1. Рост детей с СДСТС и здоровых детей
Гармоничное физическое развитие имели 62,0% обследованных детей, дисгармоничное –38,0%. Дисгармоничность обусловлена более значительным отставанием в массе по сравнению с ростом и узкой грудной клеткой в пубертатном периоде. При обследовании выявлены процессы замедления физического развития обследованных детей: 55,1% детей развивались в нормально-замедленном и замедленном темпе, остальные 44,9% - в нормально-ускоренном и ускоренном темпе.



Рис. 2. Характеристика типов реакции пациентов с СДСТС

по методу Баса-Дарки в зависимости от варианта МАРС

При оценке психоэмоциональной сферы было установлено, что среди подростков с СДСТС доминировали лица с интроверсивным типом характера - 62,5% мальчиков и 57,9% девочек с малыми аномалиями развития сердца (рис. 2).

Детальный анализ с учетом эхокардиографических изменений позволил определить равное количество лиц с экстраверсией и интроверсией среди подростков с АХЛЖ. В остальных группах мальчиков с СДСТС преобладали интроверты: среди детей с ПМК - 66,6%, с сочетанием ПМК и АХЛЖ - 68,8% случаев. Среди девочек с АХЛЖ незначительно преобладали экстраверты (58,3%), причем треть из них характеризовалась значительной экстраверсией (33,3%).

У девочек с ПМК и сочетанием ПМК и АХЛЖ доминировали интроверты (66,7% и 64,3% случаев). Выявлены типичные характерологические черты подростка-интроверта - застенчивость, пессимистичность, склонность к самоанализу и переживаниям. Среди подростков – мальчиков с АХЛЖ наблюдалось равновесие типов эмоционального реагирования.

Таким образом, физическое развитие пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца характеризовалось увеличением длины тела при одновременном дефиците массы, узкой грудной клеткой, низкими значениями индекса массы тела, долихоморфией, умеренной долихостеномелией.

Подростки с СДСТС демонстрировали умеренную и высокую степень эмоциональной нестабильности, что во многом определяло выраженность и характер клинической симптоматики. Даже незначительные стрессовые нагрузки, адекватные для здоровых лиц, были способны вызвать всплеск эмоциональной нестабильности у таких пациентов. Высокие уровни нейротизма среди лиц с СДСТС свидетельствуют о психоэмоциональной дезадаптации в среде общения.

Литература

1. 
   Бочкова Д.Н., Розина Т.Ю., Соболь Ю.С., Десятиченко В.М. Распространенность пролапса митрального клапана среди населения// Кардиология-1983-N 8.-с. 403.
   
2. 
   Вейн A.M., Соловьева А.Д., Недоступ А.В. и др. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана.// Кардиология 1995.-N 2 .-С.55-58.
   
3. 
   Гнусаев С.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей/С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2006. — № 4. — С. 20–25.
   
4. 
   Калмыкова А.С. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей/ А.С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Н.А. Федько// Монография. Изд. СтГМА, 2009. – 320 с.
   
5. 
   Калмыкова А.С. Характеристика адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы девочек 12-15 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани в зависимости от типа вегетативной дисфункции/ А.С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, М.С. Павленко // Вестник новых медицинских технологий.- Тула.-2010.-№ 1.- С.87-89.
   
6. 
   Мутафьян, О.А. Частота малых аномалий сердца у детей и подростков / О.А. Мутафьян, О.Н. Цыганкова // Вестник аритмологии. – 2004. - №35. - С.203.
   
7. 
   Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова // Омск, 2007. – 188 с.
   
8. 
   Яковлев, В.М. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, А.В. Глотов, А.В. Ягода – Ставрополь, 2005. – 234 с.
   
9. 
   Bonow, R.O. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease / R.O. Bonow [et al.] // Circulation. – 2006. - №1 (8). – P. 148.
   
10. 
    Лакин Г.Ф. Биометрия: Учеб. пособие для биол. Спец. ВУЗов. 4-е изд. М.: Высш. шк., 1990.
    
11. 
    Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA, М.: МедиаСфера, 2003
    

V.S. Kalmykova, M.A. Popova, F.M. Takushinova, A.N. Medvedeva

CHARACTERISTICS OF PHYSICAL DEVELOPMENT

AND FEATURES MENTAL STATE OF CHILDREN ON THE BACKGROUND SYNDROME OF A DYSPLASIA OF

A CONNECTING FABRIC OF HEART

This paper presents the results of a survey 648 children with syndrome of a dysplasia of a connecting fabric of heart at the age of 13 to 17 years. In the course of a complex assessment of their physical development the following features were revealed: increase in length of a body at simultaneous deficiency of weight, a narrow thorax and low values of an index of weight of a body. Teenagers with syndrome of a dysplasia of a connecting fabric of heart showed moderate and high degree of emotional instability that in many respects defined severity and character of clinical semiology.

Key words: children, physical development, syndrome of a dysplasia of a connecting fabric of heart.

УДК 616-007-053.1

М.Р. Хачиров, Д.В.Сутовская

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АКРОЦЕФАЛОСИНДАКТИЛИИ –

СИНДРОМ АПЕРТА

ГБОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения РФ,

Краснодар, Россия

Синдром Аперта (Е. Apert, 1868— 1940, французский педиатр; синонимы: акроцефалосиндактилия, акросфеноситдацилия [1], (асгоcephalosynclactylia, acrosphenosyndactylia, acrocraniodysphalangia)) - редкое генетическое заболевание, характеризующееся врожденной аномалией развития черепа, которая сочетается с отклонением развития кистей рук[2], встречающееся с частотой 1:160 000 – 1:200 000. Впервые это заболевание описал Уитон в 1894 году и в дальнейшем французский педиатр Эжен Аперт в 1906 году, который представил 9 клинических наблюдений этой патологии [3]. Наиболее распространенными мутациями, которые вызывают синдром Аперта, являются замены нуклеотидов серина на триптофан S252W и пролина – на аргинин P253R, происходящие в гене рецепторов 2 фактора роста фибробласта (FGFR2) [4].

Недавно выполненное исследование выявило, что при мутации P253R отмечаются меньшая выраженность черепно-лицевых аномалий и более значимые деформации конечностей [5]. Кроме того, с помощью генетических методов была выявлена связь между нарушением экспрессии генов рецепторов фактора роста кератиноцитов и возникновением деформаций конечностей при синдроме Аперта[6].

Цель исследования: клиническое наблюдение синдрома Аперта у ребёнка 8 мес.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: наблюдали клинический случай акроцефалосиндактилии в Доме ребенка у мальчика 8 мес., а также работали с архивным материалом в медико-генетической консультации.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ: ребенок от I беременности, протекавшей на фоне злоупотребления алкогольными напитками на протяжении всей беременности, угрозы прерывания в III триместре, эклампсии. Роды I, на 32 неделе. Родился с весом 1800 г. длиной 48 см.

Объективно: ребенок отстает в психомоторном и физическом развитии. Деформация костей черепа – башеный череп. Лоб высокий, широкий и плоский, такую же форму имеет и затылок. Поперечный размер основания черепа уменьшен во всех отделах. Большой родничок увеличен в размерах (2,5 на 2,5 см). Лицо плоское, глубина глазниц уменьшена, отмечается выраженный экзофтальм. Нос короткий с уплощенной спинкой и с широким кончиком, его ширина непропорциональна длине, носогубные складки глубокие. Имеется гипоплазия средней зоны лица – верхняя челюсть гипоплазирована, скуловые дуги короткие, скуловые кости мелкие. В связи с этим отмечается относительный нижнечелюстной прогнатизм. Рот имеет трапециевидную форму, высокое аркообразное небо, расщелина мягкого неба и язычка. Уши низко посаженные. Деформация пальцев верхни и нижних конечностей в виде синдактилии. Проксимальные фаланги больших пальцев кистей и стоп укорочены, дистальные имеют трапециевидную форму. Проведено медико-генетическое обследование, после чего был установлен диагноз – синдром Аперта.

ВЫВОДЫ: синдром Аперта – очень редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором мутантный аллель доминирует над нормальными аллелями, в связи с этим признаки болезни ярко выражены [7]. Генетические исследования доказали, что две мутации, которые вызывают больше случаев с синдромом Аперта, влияют на ген и белок, который контролирует этот ген, называемый «рецептором – 2 к фактору роста фибробластов[8]. Накопленный опыт позволяет говорить о том, что у пожилых мужчин риск рождения ребенка с синдромом Аперта возрастает[9].
Литература

1. Бадалян Л.О. Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. - С. 347-349. - 576 с.

2. Галкина, О. Л. Пренатальная диагностика неполного варианта синдрома Денди-Уокера / О. Л. Галкина, Т. Л. Серватович. – (2001) С.202-205

3. Сидорова, А. В. Случай пренатальной диагностики аномалии Тауссиг-Бинга / А. В. Сидорова, Д. А. Замфорт. – (2008) С.217-219. Случай ультразвуковой диагностики синдрома Аперта у плода. - С.220-223

4. Kaplan, L C (2010). «Clinical assessment and multispecialty management of Apert syndrome». Clinics in plastic surgery 18 (2): 217–25. ISSN 00941298. PMID 2065483.

5. Wilkie, A O; S F Slaney, M Oldridge, M D Poole, G J Ashworth, A D Hockley, R D Hayward, D J David, L J Pulleyn, P Rutland (2000-05). «Apert syndrome results from localized mutations of FGFR2 and is allelic with Crouzon syndrome». Nature genetics 9 (2): 165–72. DOI:10.1038/ng0295-165. PMID 7719344.

6. Apert, M.E.,De I'acrocephaiosyndactylie. Bull. Soc. Med. Hôp. Paris 23, 1310−1313 (2009).

7. Rutland, P. et al. Identical mutations in the FGFR2 gene cause both Pfeiffer and Crouzon syndrome phenotypes. Nature Genet 9, 173−176 (1995).

8. Britto, J A; J C T Chan, R D Evans, R D Hayward, B M Jones (2001-05). "Differential expression of fibroblast growth factor receptors in human digital development suggests common pathogenesis in complex acrosyndactyly and craniosynostosis". Plastic and Reconstructive surgery 107 (6): 1331–1338. PMID 11335797.

9. Zucker, R M (2006). "Syndactyly correction of the hand in Apert syndrome". Clinics in plastic surgery 18 (2): 357–64. ISSN 00941298. PMID 1648464. Хачиров М.Р., Сутовская Д.В.

Khachirov M. R., Sutovskaya D. V.

CLINIKAL CASE OF AN AKROTSEFALOSINDAKTILIYA – A SYNDROME APERT

With an akrotsefalosindaktiliya research objective we observed very rare clinical syndrome - Apert's syndrome of the child of 8 months and as carried out work on an archival material on the basis of the physician - genetic consultations. The child from the first pregnancy, took place threat of interruption of pregnancy in the 3rd trimester, an eklampsiya. Childbirth the first, on the 32nd week. The expressed anomaly of a skull, hypoplasia of an average face zone, crevice of a soft palate and uvula which is combined with a deviation of development of fingers of hands and feet as a sindaktiliya is noted. The reason of emergence of this syndrome is work violations фибробластов genes of the 10th chromosome of the person.

Keywords: An akrotsefalosindaktiliya, Apert's syndrome, the expressed anomaly of a skull, a sindaktiliya

УДК 613.954.4

А.С. Цирихова

ОРГАНИЗАЦИЯ ПИТАНИЯ ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО

ВОЗРАСТА В ДЕТСКИХ ДОШКОЛЬНЫХ УЧРЕЖДЕНИЯХ

г. СТАВРОПОЛЯ

ГБОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения РФ,

Ставрополь, Россия

Введение. Рациональное питание - одна из главных проблем человеческого общества [18]. Пища является одной из существенных составных частей материальной культуры человека [1]. Однако неблагоприятные социально-экономические факторы, сезонные ограничения ассортимента продуктов влияют на состояние здоровье населения. В Ставропольском крае в 2011 году величина прожиточного минимума составила 5939 руб./чел., при этом население с доходами ниже прожиточного минимума составило 19,1%. Такая ситуация способствует снижению устойчивости организма к воздействию вредных факторов и приводит к ухудшению состояния здоровья населения в результате неполноценного питания, несоблюдения правил здорового образа жизни [10].

По определению К.С. Петровского (1975), питание – это средство, необходимое для поддержания жизни, роста и развития организма, высокой работоспособности, и, конечно же, здоровья человека. Однако неадекватное питание способствует нарушению обменных процессов и функционального состояния таких жизненноважных систем как пищеварительная, сердечно – сосудистая и нервная. Особенно подвержены нарушению питания люди крайних возрастных категорий, к которым относятся и дети [2].

Для гармоничного роста и развития детского организма должны поступать питательные вещества определённого качества и количества, соответствующие физиологическим потребностям. Это условие является главным требованием к рациональному питанию, невыполнение которого способствует нарушению роста и развития детей, возникновению заболеваний пищеварительной системы [16]. Нормы потребности в нутриентах и энергии имеют прямую зависимость от массы тела, которая, в свою очередь, зависит от возраста ребенка [14].С продуктами питания дети должны получать не только белки, жиры и углеводы, обладающие пластической и энергетической ценностями, но и микронутриенты, представленные витаминами и минеральными веществами, не являющиеся источником энергии и пластическим материалом, но без которых невозможно обеспечить нормальное функционирование жизненноважных процессов организма человека [5].

В настоящее время много внимания уделяется изучению и способам назначения витаминов, что нельзя сказать о минеральных веществах, в частности, макро- и микроэлементах [3]. Они относятся к числу биотиков, являющихся химическими веществами экзогенного происхождения и составной частью биохимических структур системы организма, обеспечивающих резистентность к неблагоприятным вредным факторам как внешней, так и внутренней среды [13]. Микроэлементы являются важными компонентами ферментных систем организма [15]. Определенную роль микроэлементы играют и в возникновении гипо- и авитаминозов, т.к. они входят в состав многих витаминзависимых коферментов, и при неадекватном поступлении нарушается образование апофермент- витамин – минерального комплекса [4].

Учитывая, что основную часть суточного рациона дошкольники получают именно в детских садах, организация питания в них должна предусматривать обеспечение детей большей частью необходимых им пищевых веществ и энергии в период пребывания их в детском саду [8].

Контроль правильно организованного питания детей в детских дошкольных учреждениях должен осуществляться на всех уровнях, начиная от руководителя учреждения и кончая родительским комитетом [7].

Целью настоящего исследования явилось изучение и сравнительная характеристика поступления питательных макро- и микронутриентов с рационом питания детей в возрасте 3-7 лет в организованных коллективах г. Ставрополя с учетом технологии приготовления пищи.

Материалы и методы. Объектом исследования стали муниципальные дошкольные образовательные учреждения (МДОУ) № 54 «Золотой ключик» (с новым технологическим оборудованием) и № 46 «Первоцвет» (устаревшим технологическим оборудованием) г.Ставрополя, где были изучены 10- дневные рационы питания осенне - зимнего периода с учетом технологии приготовления блюд и потерь пищевых веществ при тепловой и кулинарной обработке.

Для расчета содержания нутриентов в среднесуточных рационах питания дошкольников использовалась компьютерная программа «АСПОН — питание», позволяющая проводить анализ по 52 основным нутриентам, входящим в состав продуктов питания. Для оценки физиологической полноценности рационов питания использовались нормативные документы «Санитарно-эпидемиологические требования к устройству, содержанию и организации режима работы в дошкольных организациях (СанПиН 2.4.1.2660 – 10)» и «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации (МР 2.3.1.2432 - 08). Статистическая обработка проводилась с помощью компьютерной программы «STATISTICA 6.0».

Полученные результаты. Анализ проведенных исследований позволил установить, что примерные 10- дневные рационы питания в МДОУ № 46 и МДОУ №54 не являются максимально разнообразными, так как выявлена повторяемость одних и тех же блюд в течение как первой, так и второй недели, что недопустимо по требованиям СанПиН 2.4.1.2660-10. Разнообразие рационов питания является основным условием обеспечения его сбалансированности [5].

Завтраки и обеды состоят из 3-х блюд. Ассортимент 1-ых блюд, предоставляемых на обед, представлен мясными, куриными и молочными супами, щами, борщом. На гарнир - овощи, блюда из картофеля, круп, макаронных изделий. В качестве третьих блюд детям предлагаются молоко и кисломолочные продукты, фруктовый сок, чай, компот и кофейный напиток. Полдник представлен 2-3 блюдами.

Необходимо отметить, что приготовление блюд в МДОУ №54 осуществлялось с помощью современного оборудования, обеспечивающего сохранение большинства питательных нутриентов, в том числе витаминов, макро- и микроэлементов, с меньшим потреблением животных жиров, сахара.

Гигиеническая оценка химического состава рационов питания дошкольников МДОУ №46. При анализе распределения рационов по отдельным приемам пищи выявлено незначительное превышение калорийности завтраков и обедов. Отмечена повышенная энергетическая ценность всех полдников, которые в среднем составили 442,8 ккал (24%) при физиологически рекомендуемых 15%. Таким образом, распределение энергетической ценности рационов питания по отдельным приемам пищи не соответствует рекомендуемым физиологическим потребностям в энергии для исследуемой группы детей. Общая калорийность 10-дневных рационов воспитанников выше рекомендуемой и составляет 1630,5 ккал (90,5% при рекомендуемых 75%) от суточной калорийности (таблица 1).

Результаты исследования основных питательных нутриентов в меню – раскладках показали, что в 10-дневных рационах содержание общего белка составило 54,7 грамма (100% вместо рекомендуемых 75%). Общее содержание жиров в рационах было выше рекомендуемых величин, составив в среднем 51,1 грамма (85% вместо рекомендуемых 75%). Среднесуточное содержание насыщенных жирных кислот (НЖК) в 10-дневных рационах составило 22,8 г (113,5%). Известно, что высокое потребление НЖК является важнейшим фактором риска развития диабета, ожирения, сердечно - сосудистых и других заболеваний [3].

				Таблица 1
Распределение рациона по приемам пищи за 10 дней
Учреждение	Ккал (% от суточной нормы)			% от суточной Калорийности*
	Завтрак	обед	полдник
МБДОУ №46	497,5 (27,6%)	690,2 (38,3%)	442,8 (24,6%)	90,5%
МБДОУ №54	356,7 (19,8%)	654,8 (36,3%)	403,06 (22,3%)	78,4%
Норма**	20%	40%	15%	75%

Примечание:

* — суточная норма 1800 ккал;

** – Во время пребывания в детском саду дети получали 3 разовое питание, которое предполагает поступление 75% от суточной нормы: завтрак (20%), обед (40%) и полдник (15%). Ужин, на который остается 20 % суточной калорийности, дети должны получать дома [5, 12].
Особое значение для растущего организма имеют полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК), являющиеся структурными элементами клеточных мембран и обеспечивающие нормальное развитие и адаптацию организма ребенка к неблагоприятным факторам внешней среды. Среднесуточное содержание ПНЖК составило 7,67 г (54,2%), что недостаточно для детей дошкольного возраста. В то же время количество холестерина в среднесуточном рационе детей превышает физиологическую потребность в 2 раза и составляет 0,35 г (175,7%) от суточной калорийности (таблица 2).

Таким образом, общая калорийность рационов питания в МДОУ №46 была выше рекомендуемых норм физиологической потребности, составив в среднем 1523 ккал (90% вместо рекомендуемых 75%). Распределение энергетической ценности рационов не соответствует Методическим рекомендациям «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» МР 2.3.1.2432 -08. Соотношение белков, жиров и углеводов в 10- дневных рационах составило 1,1:1:4,5 (норма 1:1,1:4,8). Структура питания детей имеет белковую направленность, при этом данные питательные вещества не смогут быть полностью усвоены организмом ребенка.

Таблица 2

Пищевая и энергетическая ценность среднесуточного рациона

питания детей в обследованных дошкольных образовательных учреждениях

Нутриент	Физиологическая норма	МБДОУ №46		МБДОУ №54
		Фактическое содержание	Фактическое содержание, %	Фактическое содержание	Фактическое содержание, %
Белок, г	54	54,7	101	51,1	95
Жир, г	60	51,1	85	52,8	88
Насыщенные ж. к-ты, г	20	22,8	113,5	23,49	117
Полиненасыщенные ж. к-ты, г	14	7,67	54,2	9,38	66
Фосфолипиды, г	5	2,07	41	1,9	37
Холестерин, г	0,2	0,35	175,7	0,26	128
Углеводы, г	261	223	85	205,6	78
Энергетическая ценность, ккал	1800	1630,5	90,5	1414,5	78,4%
Клетчатка, г	20	6	40	4,8	32
Моно-, дисахариды, г	26	96,4	370,7	87,7	336
соотношение б : ж : у	1 : 1,1 : 4,8	1,1 : 1 : 4,5		1 : 1,1 : 4,3

Примечание:

* — При 3 разовом питании, осуществляемое в ДОУ, предполагается поступление 75% все пищевых веществ от суточной нормы.

** — Отклонения от расчетных суточной калорийности и содержания основных пищевых веществ (белков, жиров и углеводов) и калорийности не должны превышать ± 10%
Содержание моно- и дисахаридов в 10-дневном рационе детей выше рекомендуемых норм и составляет 96,4 г (370,7%). В соответствии с полученными данными суммарное содержание углеводов в рационе составило в среднем 223 грамма (85% вместо рекомендуемых 75%).

Установлено неадекватное поступление с рационами питания и микронутриентов. Обеспеченность витаминами в 10- дневном рационе свидетельствует о недостаточном поступлении витаминов: А – 294 мкг (58%), , К – 36,9мкг (67%), D – 3,5мкг (35%). Витамины В6 – 1,67мг (138%), В12 – 2,7мкг (186%), Е – 12,5мг (178%), РР – 10,4мг (95%) поступают в избыточном количестве (таблица 3). Витамины С – 41,7мг (83%) и В1 – 0,6мг (74%), поступающие с пищей, соответствуют установленным физиологическим нормам. При трехразовом питании, осуществляемом в ДОУ, предполагается поступление 75% все пищевых веществ, в том числе и витаминов.

При анализе рационов питания дошкольников выявлен дисбаланс по содержанию минеральных веществ. Так, среднесуточное содержание кальция в пище составило 609 мг (67%), фтора – 0,27 мг (13,7%), йода – 46,6 мкг (46,6%), что свидетельствует о дефиците и недостаточном поступлении их с рационами питания. Выявлено избыточное поступление калия – 2791,4 мг (465%), магния – 266,7 мг (133%), марганца – 3,95 мг (246%), натрия – 1943,6 мг (277%), фосфора – 1003,8 (125%), хлора – 209,6 (190%), цинка – 8,08 мг (101%), меди – 1371,7мкг (228)%, селена – 28,3 мкг(141%), хрома – 92,6 (617%) (таблица 4).