Te u zagrebu edukacijsko rehabilitacijski

SVEUČILIŠTE U ZAGREBU

EDUKACIJSKO – REHABILITACIJSKI

FAKULTET

Kušlanova 59 a

10 000 Zagreb
KOLEGIJ: Razvojni govorno jezični poremećaji
PRIKAZ RADA:

LANDAU – KLEFFNER SINDROM

Nositeljica kolegija:

doc. dr. sc. D. Arapović

Studentica:

Martina Bunić

Datum: 23. 03. 2005.

POVIJEST I NOMENKLATURA

1957. g., Landau i Kleffner, opisali su tzv. «sindrom stečene afazije s konvulzivnim poremećajem» kod šestero djece. Kasnije je otkriveno da su problemi s jezikom u te djece različiti od tipične afazije u dječjoj dobi, koja je obično ekspresivne naravi. Stečena epileptička afazija je opisana i kao slušna agnozija (Rapin, 1997.). Epileptička aktivnost u jednom ili oba slušna područja u temporalnom režnju, koja ukazuje na abnormalnu EEG aktivnost od samog početka je smatrana razarajućom za ta područja. Nefunkcionalnost tih područja utječe na gubitak jezika.

Mantovani i Landau pratili su šestero spomenute djece zajedno s još četiri i otkrili da su rezultati varijabilni: kod petero djece je otkrivena uredna jezična funkcija kao i u odraslih (Mantovani i Landau, 1980.) Zbog toga hipoteza o korelaciji jezičnih simptoma s epileptičkom aktivnošću nije prihvaćena kao vrlo bitna (Deonna, 1977; Holmes, 1981.).

1989. g. Međunarodni Antiepileptički Savez smjestio je ovaj sindrom u klasifikaciju «epilepsija i sindroma karakteriziranih fokalnim i generaliziranim napadima» (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy, 1989.). U tu kategoriju bio je uključen napad kod kojeg je nalaz u EEG-u karakteriziran šiljak – val kompleksom za vrijeme spavanja kao zaseban. U novije vrijeme uočene su neke zajedničke karakteristike između tih dvaju sindroma, i postavljalo se pitanje jesu li to dvije različite pojave ili podvrste istog sindroma (Deonna i Roulet, 1995; Hirsch, 1995; De Negri, 1997; Smith, 1998; Rossi, 1999; Tassinari, 2002.).

KLINIČKA SLIKA

Stečena afazija je postala zanimljivija otkad su napadi uočeni u samo 70 do 80% pacijenata (Beaumanoir, 1985; 1992; Paquier, 1992.). Javlja se obično između treće i osme godine, i češća je u dječaka nego u djevojčica (Beaumanoir, 1985.). U početnoj fazi nastajanja, afazija se obično teško otkriva, te je progresivna sa spontanim poboljšanjima i pogoršanjima. Poremećaj je najčešće opisan kao slušna agnozija, što potvrđuje činjenica da u mnogim slučajevima oštećenje sluha spada u početnu dijagnozu (Rapin, 1997). U nekim slučajevima početak može biti iznenadan i mogu se pojaviti različiti tipovi afazija (Soprano, 1994.). Vrijeme koje može proteći od smanjene sposobnosti razumijevanja jezika do ekspresivne afazije je različito. Općenito, ustanovljeno je da je prijašnji psihomotorički i jezični razvoj pacijenata bio normalan. Detaljnije istraživanje jezičnih sposobnosti pokazalo je da je devet od dvanaest pacijenata prije pokazivalo karakteristike razvojne disfazije (Soprano, 1994.). Vrlo rijetko, mucanje može biti jedna od karakteristika (Tutuncuoglu, 2002.), premda je vrlo teško razlikovati pravo mucanje od oštećena govora s ponavljajućim elementima u ranim etapama stečene epileptičke afazije.

Prisutne su neuropsihološke smetnje i smetnje u ponašanju, a najčešće pojave su hiperaktivnost i deficiti pažnje. Uočeno je da djeca s tako ozbiljnim poteškoćama u razumijevanju jezika pokazuju psihotična i autistična obilježja jedino ako se afazija pojavi u ranijem razdoblju (Deonna, 1982; Fejerman i Medina, 1986; Deonna, 1991; Klein 2000.).

Napadi su uočeni u 70 do 80% pacijenata i mogu se pojaviti prije i poslije samog nastanka afazije (Deonna, 1977.). Najčešći dodatni znakovi su: mioklonija očnog kapka, treptanje očima, automatizmi i djelomični motorički ispadi sa sekundarnom generalizacijom.

ETIOLOGIJA

Landau – Kleffner sindrom naizgled asocira na cerebralnu patologiju (npr. akutne upalne bolesti, artritis, cistircekoza, tumori i arahnoidna cista) (Cole, 1988; Otero, 1989, Pascual – Castroviejo, 1992; Nass, 1993; De Volder, 1994.). Operacijski zahvati na četrnaest pacijenata s Landau – Kleffner sindromom na patološkom odjelu ukazali su na različite abnormalnosti (Smith, 1992.). Ipak, jezična simptomatologija interpretirana je kao disfunkcionalni poremećaj povezan s bilateralnim epileptičkim EEG izbijanjem u temporalnom režnju (Landau i Kleffner, 1957; Gordon 1990, 1997; Beaumanoir 1992.). Brza reakcija na antiepileptičke lijekove u nekih pacijenata s Landau – Kleffner sindromom ukazuje na bilateralno epileptičko izbijanje (Fejerman, 2000; Dalla Bernardina, 2002.).

PATOGENEZA I PATOFIZIOLOGIJA

EEG najčešće pokazuje kratka odstupanja temporalnog ili temporo – okcipitalnog režnja i promjene u valovima, bile one simetrične ili asimetrične. Tipičan EEG nalaz vidljiv je za vrijeme spavanja u kontinuitetu od 1.5 do 5 Hz, što se može vidjeti u 85 % zapisa (Beaumanoir, 1992; Deonna i Roulet; 1995; De Negri, 1997; Smith, 1998.). Ustanovljeno je da je kod većine slučajeva ishodište u primarnoj epileptičkoj regiji (Morrell, 1995.).

Nekoliko autora naglasilo je povezanost između abnormalnih izbijanja kod Landau – Kleffner sindroma i dječje epilepsije (Dulac, 1983; Cole, 1988, Deonna i Rouletz, 1995.). Kod neke djece epilepsija s ishodištem u centralnim strukturama prethodila je nastanku Landau – Kleffner sindroma (Fejerman i Medina, 1986; Cole, 1988; Deonna, 1993, Fejerman. 2000.). Postavljalo se pitanje povezanosti između učestalosti abnormalnog EEG izbijanja i stupnja jezičnih smetnji. Praćenjem pacijenata s Landau – Kleffner sindromom, EEG nalaz kod svih pacijenata ukazao je na kontinuiran šiljak i odstupanja u valovima (Tassinari, 2002.). Duljim praćenjem i promatranjem tih pacijenata, nađena je čvrsta povezanost između trajanja šiljak – val kompleksa i oštećenja u jezičnom sustavu (Robinson, 2001; Veggiotti, 2002.).

Predloženo je da su abnormalne EEG aktivnosti i napadaji manifestacije abnormalnosti područja za govor, a ne uzrok afazije (Holmes, 1981.). Što se tiče patofiziologije Landau – Kleffner sindroma, bila je predložena specifična hipoteza da ustrajno paroksizmalno izbijanje za vrijeme dužeg vremenskog perioda sinaptogeneze može pojačati sinaptičke kontakte rezultat čega je degeneracija neuroloških funkcija koje posreduju u normalnom ponašanju. Pojačanje tih nepravilnih kontakata za vrijeme razvoja temporo – parijetalnog područja proizvodi trajnu jezičnu disfunkciju kod bilateralnih paroksizmalnih izbijanja (Morrell, 1995, Smith, 1998.). Nadalje, pravovremeno liječenje je jedini način u prevenciji trajne afazije. Ovaj mehanizam također objašnjava zašto eventualna normalizacija EEG-a nije nužno povezana s kliničkim poboljšanjem. Epileptičko EEG izbijanje je također bilo prisutno u određenom postotku pacijenata s razvojnom disfazijom (Maccario, 1982; Echenne, 1992; Picard, 1998.).

Magnetoencefalografija se koristila za utvrđivanje područja u kojem se nalazi žarište epileptičkog napada u djece s Landau – Kleffner sindromom. Izvršena je temeljna studija na četvero dešnjaka s Landau – Kleffner sindromom uključujući EEG i magnetoencefalografiju što je omogućilo pretkiruršku evaluaciju tri do šest godina nakon prvih znakova jezičnog pogoršanja. Zaključeno je da je Sylviusova brazda područje epileptičkog izbijanja kod Landau – Kleffner sindroma zahvaljujući magnetoencefalografiji koja je dala vrlo važne informacije o izbijanjima u kortikalnom području (Paetau, 1999.). Kod devetnaest pacijenata sa sumnjom na dijagnozu Landau – Kleffner sindroma bila je preporučena magnetoencefalografija. Rezultati upućuju na to da magnetoencefalografija može pomoći u eliminiranju abnormalnih EEG napada kada je operacija preporučena pacijentima s takvim stanjem (Sobel, 2000.).

Abnormalni slušno evocirani potencijali su uočeni u nekoliko pacijenata s Landau – Kleffner sindromom. Neki autori ukazuju na normalne slušno evocirane potencijale i abnormalno dugu latenciju evociranih potencijala (Fejerman i Medina, 1986.)., dok drugi ukazuju na abnormalne slušno evocirane potencijale i srednju latenciju evociranih potencijala (Isnard, 1995.). Zapaženo je unilateralno smanjenje napona kasnih slušno evociranih potencijala u temporalnom režnju, što je utjecalo na trajnu disfunkciju asocijativnog slušnog područja (Wioland, 2001.). Sve studije potvrđuju hipotezu o manjku aktivacije u tom području.

EPIDEMIOLOGIJA

Broj slučajeva s Landau – Kleffner sindromom je nepoznat. Beaumanoir je 1992. g. zabilježio najmanje 198 slučajeva.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Progresivna degenerativna neurološka oštećenja najčešće utječu i na jezične sposobnosti. Strukturalne lezije dominantne hemisfere u djece ispod pet godina ne utječu negativno na jezični razvoj jer je za tu funkciju zaslužna nedominantna hemisfera. Nadalje, recepcijska i ekspresijska afazija nije karakteristična za mlađu djecu sve dok ne dođe do disfunkcije temporalnog režnja. Akutna afazija u djece kronološke dobi od dvije do osam godina, bez unilateralne stečene pareze ili simptoma encefalitisa, najčešće vodi do dijagnoze Landau – Kleffner sindroma.

Mnogo se raspravljalo o tome gdje su granice između Landau – Kleffner sindroma i epilepsije čiji je nalaz u EEG-u karakteriziran šiljak – val kompleksom za vrijeme spavanja (Hirsch,1990; Tassinari 1995; Smith, 1998; Tassinari, 2002.). Taj tip EEG-a je također uočen u nekoliko djece s primarno generaliziranim epi napadajima s ishodištem u centralnim strukturama (Fejerman i Di Blasi, 1987; Roulet, 1989; Fejerman 1996; 2000.).

Diferencijalna dijagnoza Landau – Kleffner sindroma kod rane progresije i razvojne disfazije povezane s EEG izbijanjem može biti vrlo teška. To se odnosi i na djecu s autizmom, teškoćama u razvoju i epilepsijom (Tuchman i Rapin, 1997.). Ipak, mnogi slučajevi Landau – Kleffner sindroma su na početku dijagnosticirani kao psihoze i emocionalni poremećaji zbog nastale nesposobnosti u razumijevanju govora. Nažalost, u značajnom broju slučajeva, dijagnoza je zakašnjela.

PROGNOZA

Napadi se najčešće kontroliraju antiepileptičkim lijekovima, dok su abnormalnosti EEG-a vidljive i nakon nekoliko godina. Jezični poremećaji se nikad ne mogu ukloniti kod većine pacijenata (Mantovani i Landau, 1980; Paquier, 1992.). U puno slučajeva nije pronađena veza između porasta EEG odstupanja i afazije.

LITERATURA

Internet: http://web.ask.com/redir