• Hemofilia A sau clasică este cauzată de deficienţa FVIII şi constituie circa 80% dintre
• Hemofilia B sau boala Christmas – deficienţa FIX, se atestă la circa 20 % dintre
• Hemofilia C – foarte rară, deficienţa de FXI. Ambele sexe sunt afectate în mod egal. Este
Hemofiliile A şi B au multiple asemănări clinice şi în general sunt descrise împreună.
comună, însă odată cu apariţia dinţilor pot apărea sângerări bucale la erupţia dentară. Uneori se
41
• Sângerarea intraarticulară sau intramusculară cauzează dureri şi edeme.
• Sângerare anormală după o accidentare sau intervenţie chirurgicală.
• Echimoze uşor apărute, epistaxis frecvente.
• Hematurie.
• Sângerare după o intervenţie stomatologică.
• Sângerări spontane.
• Sângerări cerebrale.
2. Simptomele hemartrozei: căldură locală şi prurit în articulaţii la debutul hemartrozei; edemul
şi inflamaţia articulaţiei; ezitarea mişcării braţului sau piciorului într-o articulaţie afectată.
3. Simptomele hemoragiei intramusculare: echimoza, edemul, rigiditatea musculară,
sensibilitate, dureri musculare, uneori parestezii, paloarea extremităţilor.
Diagnosticul este sugestiv în cazul semnelor şi simptomelor caracteristice, în contextul
unui istoric familial pozitiv.
Testele screening informative: hemoleucograma cu numărarea trombocitelor, timpul de
sângerare, timpul de protrombină, timpul de tromboplastină parţial activată (APTT-ul). Valorile
lor pot fi indicatori ai afecţiunii, conducând la teste mai amănunţite pentru identificarea tipului
afecţiunii sau realizarea diagnosticului diferenţial.
Dostları ilə paylaş: 
