A. Fiziološke karakteristike i individualne razlike novorodenčeta

Urodjene mane urotrakta

Uopšte o urodjenim manama urotrakta

Znacaj

Procenjuje se da 10% dece ima urogenitalne malformacije i da su one u 5 do 30% udruzene sa drugim urodjenim manama. Urodjene mane urotrakta najcešce prati urinarna infekcija, koja po ucestalosti kod dece dolazi na drugo mesto, posle respiratorne infekcije. Kod 40% urogenitalnih urodjenih mana javlja se urolitijaza. Urodjene mane urotrakta su podmukle, kasno i nejasno se ispoljavaju. Treba ih prepoznati i leciti od rodjenja zbog toga što rano i brzo dovode do teških oštecenja bubrega sa ozbiljnim reperkusijama na opšte stanje, rast i razvoj kod dece.

Definicija

Urodjene mane urotrakta obuhvataju brojne razvojne poremecaje od bubrega do spoljnjeg otvora uretre, koji nastaju usled poremecaja u njihovom embrionalnom razvoju.

Etiopatogeneza

U nastanku ovih mana preovladjuju spoljni cinioci, a neke su nasledne. Javljaju se i u sklopu pojedinih klinickih sindroma.

Klasifikacija

Postoje brojne podele urodjenih mana urotrakta (embrionalne, anatomsko-morfološke i dr.).

Urodjene mane bubrega

U osnovi, urodjene mane bubrega su strukturne (cisticna bolest bubrega) i morfološke.

a) Strukturne mane bubrega su rezultat poremecaja u spajanju nefrona i odvodnog sistema koji se razvija od uretralnog pupoljka i sastoji se od 20 generacija odvodnih kanalica:

1. renalna displazija (multicisticni bubreg),

2. hereditarna policisticna bolest bubrega (infatilni i adultni tip),

3. cisticne malformacije medule bubrega (sunderasti bubreg),

4. obicna solitarna cista i

5. mešane forme.

b) Morfološke mane bubrega mogu biti prema:

1. broju (agenesio renis ili prekobrojni bubreg),

2. velicini (hipoplazija ili hipertrofija),

3. polozaju (malrotacija, ektopija, ren mobile),

4. spojenosti (ren arcuatus i dr.) i

5. mane krvnih sudova i pielona.

Urodjene mane uretera:

1. kongenitalni megaureter,

2. udvojenost uretera (duplex, bifidus, sa udvojenošcu pielona i bubrega, sa ektopijom orificijuma uretre, sa ureterocelom),

3. veziko-ureteralni refluks i dr.

Urodjene mane mokracne bešike i uretre:

1. ekstrofija mokracne bešike (razni uzroci - membrana, hipertrofija),

2. neurogena bešika,

3. ureteralne valvule,

4. druge opstruktivne mane uretre (atrezija, stenoza, imperforacija ili stenoza orificijuma uretre),

5. uretralni divertikulum i

6. rekto-uretralna fistula.

Klinicka slika

Urodjene mane urotrakta se klinicki ispoljavaju kasno i nejasno, i stoga su podmukle. Najcešce se ispoljavaju urinarnom infekcijom (bolovi, piurija, hematurija). Kod novorodjenceta i odojceta mogu da se ispolje kao retroperitonealni tumor (kongenitalna hidronefroza). Mogu da se ispolje i gastrointestinalnim simptomima (abdominalni bol, povracanje i dr.) ili zastojem u rastu i razvoju deteta. Nekada se javljaju sa poremecajem mokrenja.

Dijagnoza

Dijagnoza urodjenih mana urotrakta postavlja se urološkim ispitivanjem koje ukljucuje anamnezu, klinicki pregled, laboratorijska ispitivanja, ultrazvucni pregled urotrakta, rendgenološka ispitivanja (intravenska urografija, mikciona cistouretrografija i dr.), endoskopsko ispitivanje, funkcionalne testove i po potrebi druga dopunska dijagnosticka ispitivanja (kompjuterizovana tomografija, nuklearna magnetna rezonanca i dr.).

Terapija

Metode i postupci u tretmanu uroloških urodjenih mana su konzervativni (antibiotski tretman i dr.) i operativni (specificne operacije). Lecenje se sprovodi od rodjenja, odnosno kada se mana ustanovi, shodno stanju urotrakta i optimalnom vremenu za odredjenu vrstu mane. U periodu novorodjenceta i odojceta neophodno je operativno otkloniti stenozu spoljašnjeg otvora uretre (meatotomija). Nekad se u ovom uzrastu operativno rešava i kongenitalna hidronefroza, kao i valvule zadnje uretre. Kongenitalni megaureter se rešava do 3-4. godine starosti, kao i vezikoureteralni refluks u pojedinim slucajevima.

Decja urologija - sadrzaj

Posebno znacajne urodjene mane urotrakta

Urodjene mane bubrega

Pojedine od ovih mana imaju poseban znacaj u odnosu na druge mane urotrakta. Postojanje jednostrane agenezije ili hipoplazije bubrega i fuzija bubrega (ren arcuatus) hirurški je znacajno, a i za samu osobu, u uslovima traume ili operativnih intervencija. Multicistican bubreg je jedan od cešcih uzroka tzv. abdominalnih masa novorodjenceta. Policistica bolest bubrega u detinjstvu je nasledna i retka strukturna mana bubrega koja ima lošu prognozu.

Kongenitalna hidronefroza (hydronephrosis congenita)

Hidronefroza je sloyeno oboljenje urinarnog trakta koje obuhvata proširenje urinarnih puteva, atrofiju bubrega (fibrozna transformacija bubrega) i progresivno narušavanje svih bubreznih funkcija (Slika 53). Kongenitalna hidronefroza, sa kojom se dete radja ili se ona razvija ubrzo posle rodjenja, uzrokovana je mehanickim i neurodinamskim preprekama na nivou od spoljašnjeg otvora uretre do bubrega. Najcešce, uzrok kongenitalne hidronefroze je urodjena anomalija na nivou pijeloureteralnog segmenta (75%) (Slika 54), a od spoljašnjih faktora najcešce postoji aberantni krvni sud (50%). Hidronefroza je po pravilu udruzena sa pijelonefritisom. Kod dece se hidronefroza javlja jednostrano ili obostrano. Hidronefroza je izmenjeno stanje bubrega koji funkcioniše. Sekrecija i reapsorpcija postoje, ali reapsorpcija zaostaje u odnosu na sekreciju. Oštecenja se javljaju prvo na meduli, a potom na korteksu. Posle 24 sata od nastanka opstrukcije pocinje atrofija bubreznih piramida, kroz 6-7 dana atrofija je jace izrazena, a na kraju 2. nedelje zbog išcezavanja forniksa kaliksi postaju baticasti. Kasnije nastaje proširenje sabirnih kanalica i pijelovenozni refluks zamenjuje glomerularnu filtraciju. U pocetku patoanatomske promene hipertrofije spiralne muskulature cašica uslovljavaju povecan pritisak na foramina i otezano oticanje mokrace. U kasnijem toku, nastaje atrofija mišica i javlja se dilatacija pijelona i kaliksa. Kaliksi su najpre zaravnjeni, a potom baticasti (Slika 55).

Kongenitalni megaureter (megaureter congenita)

Naziv megaureter oznacava proširen ureter. Moze biti jednostran ili obostran. Deli se na primarni (kongenitalni) i sekundarni megaureter. Oba mogu biti refluksivni ili nerefluksivni.

a) Kongenitalni (primarni) megaureter je urodjena anomalija nepoznatog uzroka kod koje su zbog poremecaja u oticanju urina u završnom delu uretera, jedan ili oba uretera, u pocetku prošireni, izduzeni, hipertroficnih zidova i snazne peristaltike, a kasnije istanjenih, fibrozno promenjenih zidova, sa oslabljenom peristaltikom (Slika 56). Bešika i uretra su normalni, a najcešce i orificijumi uretera. Obicno postoji i hidronefroza i oštecenje bubrega. Vecinom kongenitalni megaureter je udruzen ili je posledica vezikoureteralnog refluksa.

b) Sekundarni megaureter je posledica opstrukcije na nivou mokracne bešike ili uretre (neurogena bešika, kongenitalne valvule zadnje uretre i druge vrste opstrukcija u donjem delu urinarnog trakta). Bešika je hipertroficna i trabekulirana, sa zjapecim i lateralno pomerenim orificijumima uretera. Primarni i sekundarni megaureter moze biti refluksivan (cešce) ili nerefluksivan (redje). Ova stanja kada se ne lece komplikuje urinarna infekcija, hidronefroza, oštecenje bubreznog parenhima i hronicna renalna insuficijencija. Simptomi megauretera nastaju kada se megaureter dekompenzuje i kada se pojave komplikacije. Dijagnoza megauretera se postavlja na osnovu ultrazvucnog ispitivanja, ekskretorne pijelografije, mikcione cistouretrografije, cistoskopije i radioizotopskog ispitivanja. Lecenje megauretera je hirurško. Sastoji se u primeni reinplantacije uretera sa ili bez suzavanja uretera. Uspeh lecenja je od 40% do 95%.

Vezikoureteralni refluks (refluxio vesicoureteralis)

Definicija i ucestalost

Vezikoureteralni refluks (VUR) je oboljenje kod koga se urin vraca iz mokracne bešike u gornje delove urotrakta, zbog neadekvatne anatomije i funkcije veziko-ureteralnog segmenta (Slika 57). Javlja se kod 50% dece sa ponavljanom urinarnom infekcijom. Prema polu, u neonatalnom periodu ucestalost je podjednaka, a kod odojceta posle 6 meseci i kod starijeg uzrasta VUR se tri puta cešce javlja kod zenske dece.

Etiopatogeneza

Uzroci VUR su razliciti i brojni. VUR se prema uzroku deli na primarni (cešci) i sekundarni (redi), a prema nacinu nastanka na aktivan i pasivan. Verovatan uzrok primarnog VUR je urodena mišicna slabost trigonuma mokracne bešike razlicite etiologije. Uzroci sekundarnog VUR su anomalije i oboljenja uretera, mokracne bešike i uretre (urinarna infekcija, kongenitalna duplikatura uretera, ureterocela, ektopija ili stecene promene ušca uretera, neurogena bešika, kongenitalna stenoza meatusa uretre, kongenitalne valvule uretre, hipertrofija verumontanuma).

Klinicka slika

Vecinom VUR protice bez simptoma. Kada se VUR klinicki ispolji, to su najcešce simptomi i znaci urinarne infekcije, gastrointestinalna simptomatologija, zastoj u rastu i razvoju, a u starijem uzrastu i dizuricne smetnje. Nelecen VUR uzrokuje teške komplikacije. To su hidronefroza, skvrcavajuci pijelonefritis, atrofija bubrega, hipertenzija i hronicna renalna insuficijencija.

Dijagnoza VUR obuhvata kompletno urološko ispitivanje (laboratorijsko i funkcionalno ispitivanje, ultrazvuk, urografsko ispitivanje ekskretorna pijelografija i mikciona cistouretrografija (Slika 58), cistoskopija, radioizotopsko ispitivanje, urodinamsko ispitivanje - cistometrija). VUR je na osnovu nalaza pri mikcionoj cistouretrografiji prema stepenu izrazenosti klasifikovan u 5 grupa. Prvi stepen VUR znaci nalaz kontrasta samo u ureteru. Kod drugog stepena VUR kontrast se nalazi u ureteru, pijelumu i kaliksima, koji su normalnog izgleda. Treci stepen VUR oznacava kompletnu ispunjenost uretera, pijeluma i kaliksa kontrastom, koji su prošireni, a forniksi kaliksa su zaravnjeni. Kod cetvrtog stepena VUR obavezno postoji znatna dilatacija uretera, pijeluma i kaliksa, ureter je dilatiran i izvijugan, a kaliksi su redovno zatupasti. Kod VUR petog stepena postoji izrazita dilatacija i izvijuganost uretera, pijelum i kaliksi su izrazito prošireni i kaliksi su medusobno spojeni.

Terapija

Lecenje VUR je konzervativno i hirurško. U decjem uzrastu, sa rastom i razvojem moze se ocekivati da VUR sa manjom dilatacijom uretera, bez infekcije ili sa infekcijom, spontano išcezne.

Ekstrofija mokracne bešike (extrophio vesicae urinariae)

Ekstrofija mokracne bešike (EMB) je slozen, urodjen, suprapubicni defekt prednjeg trbušnog zida i mokracne bešike koja je svojom unutrašnjom površinom otvorena prema spolja. EMB je retka anomalija i javlja se kod 1 od 10 - 20 hiljada novorodjenih (podjednako prema polu). Anomalija se javlja kao epispadija-ekstrofija kompleks (Slika 59) i pracena je vezikoureteralnim refluksom zbog nekompetentnosti ureteralnih orificijuma. Javljaju se pratece regionalne skeletne malformacije (dijastaza simfize), kao i regionalne (hernia i kriptorhizam) i udaljene udruzene anomalije (gornji deo urotrakta). Lecenje je operativno. Optimalno vreme je dvojako, u periodu novorodjenceta, od 5. do 10. dana po rodjenju ili izmedu 6. i 12. meseca starosti.

Decja urologija - sadrzaj