A. Fiziološke karakteristike i individualne razlike novorodenčeta

Urodjene mane spoljnih polnih organa

Definicija i etiopatogeneza

Genitalne mane su razvojni poremecaji urogenitalnog sinusa, koji cini ventralni deo kloake embriona. U nastanku ovih mana udruzeni su nasledni i faktori spoljne sredine.

Klasifikacija

Najznacajnije genitalne mane su fimoza, hipospadija, epispadija, nespušten testis i anorhija. Prema stepenu ispoljenosti mogu biti razlicite tezine.

Fimoza (phimosis)

Fimoza (gr. fimosis - sputanost) se sastoji u nemogucnosti prevlacenja prepucijuma preko glansa, zbog adhezije prepucijuma za glans ili suzenog otvora prepucijuma (Slika 60). Fimoza moze da bude fiziološka (adhezija - slepljenost unutrašnjeg lista prepucijuma sa površinom glansa), urodjena (dug, uzan prepucijum, zvonastog oblika), stecena (posle zapaljenja ili traume) i relativna (u pubertetu). Klinicki, fimoza moze da bude asimptomatska ili da bude pracena sekundarnom opstruktivnom uropatijom ili refluksom. Adhezije prepucijuma su cest nalaz kod novorodjenceta u prvoj i drugoj godini zivota (Slika 61). U tom uzrastu, vazno je otkloniti eventualno postojecu suzenost spoljašnjeg otvora uretre (meatotomija). Adhezioloza se radi u trecoj i cetvrtoj godini zivota, a pre toga samo u slucaju gnojne infekcije (balanitis). Rastezanjem suzenog dela otvora i prevlacenjem prepucijuma preko glansa fimoza se moze komplikovati parafimozom, pri cemu se prepucijum ne moze slobodno vratiti u prethodno stanje (Slika 62). Lecenje fimoze je hirurško. Operacijom prepucijum moze da se sacuva ceo, delimicno ili da se radikalno odstrani (cirkumcizija).

Hipospadija (hypospadias)

Hipospadija je slozena mana penisa sa kongenitalnim defektom uretre koja se završava ventralno i pozadi od vrha glansa prema skrotumu i perineumu (Slika 63). Javlja se kod jednog od 200 muške novorodjencadi. Kod hipospadije muške dece pored pomerenosti otvora uretre postoji nepravilan prepucijum, dorzalno u vidu keceljice, a ventralno nedostaje. Glans je sa prednje strane u vidu ploce i moze da bude savijen ventralno (curvatura penisa). U razlicitom stepenu postoje malformacije spongioznog tela, Bukove fascije, koze i drugih delova penisa. Kod hipospadije zenske dece uretra se ne otvara ispod klitorisa vec iznad vagine na njenom prednjem zidu. Hipospadiju u 10 - 33% mogu da prate udruzene regionalne (kriptorhizam 15%) ili udaljene anomalije. Opisano je 11 vrsta hipospadija (Cembel). Prema mestu otvora uretre osnovni oblici su glandijalna i koronarna hipospadija (40 - 50%), penilna (25 - 30%), penoskrotalna (10 - 15%) i perinealna hipospadija (5%). Kod tezih formi hipospadije, zbog ucestalih udruzenih anomalija urotrakta obavezno je urološko ispitivanje. Lecenje hipospadije je operativno (uretroplastika). Optimalno vreme je druga i treca godina starosti.

Epispadija (epispadias)

Epispadija je slozena urodjena mana penisa kod koje se uretra otvara na dorzalnoj strani penisa i pozadi prema pubicnoj regiji (Slika 64). Moze da je prati inkontinencija urina. To je retka mana koja se javlja 1-2 puta na 200 operisanih hipospadija. Etiologija je ista kao kod hipospadije. Razlikuje se pet oblika epispadije: glandijalna, koronarna, penilna (kontinentna i inkontinentna), penopubicna i suppubicna. Penis je kratak, u obliku ploce, sa prepucijumom koji je slabije razvijen i dorzalno nedostaje. Udruzene anomalije su regionalne (dijastaza simfize pubicnih kostiju, ingvinalne kile i kriptorhizam) i udaljene (gornjeg urinarnog trakta). Lecenje epispadije je operativno. Optimalno vreme je 2. i 3. godina starosti.

Nespušten testis ( nondescensus testis, cryptorchismus, retentio testis, ectopio testis)

Nespušten testis je urodjen poremecaj u razvoju testisa zbog koga se testisi posle rodjenja nalaze van skrotuma, bilo na putu njihovog razvojnog spuštanja (cryptorchismus, retentio testis ili nondescensus testis) ili medijalno ili lateralno od puta spuštanja testisa (ectopio testis). Pojavljuje se jednostrano ili obostrano.

Testis migrans (mobilni ili retraktilni testis) oznacava stanje kada se testis delovanjem m. cremastera pomera izmedu skrotuma i supraskrotalne regije. Takav testis se manuelno spušta u skrotum i tu se zadrzava.

Retentio testis je pravi nespušten testis koji se nalazi na putu descensusa testisa od retroperitoneuma do skrotuma (Slika 65).

Ektopija testisa oznacava nalaz testisa u medijalnoj ili lateralnoj poziciji van puta njegovog normalnog spuštanja i izvan skrotuma (suprafascijalno, suprapubicno, femoralno).

Kriptorhizam (cryptorchismus) je radna dijagnoza kada se testis ne palpira i pre operativne potvrde njegovog polozaja. Ucestalost nespuštenih testisa je izmedu 0,28 do 0,44% decaka u opštoj populaciji. Uzroci nespuštenih testisa su svrstani u hormonske i mehanicke. Klinicki, nespušten testis se najcešce nalazi u ingvinalnom kanalu (Slika 66), iznad ingvinalnog kanala pod kozom (suprafascijalno) ili izmedu spoljašnjeg otvora ingvinalnog kanala i ulaza u skrotum (supraskrotalno). Postoji hipoplazija skrotuma. Ceste su udruzene anomalije, hernija i udaljene anomalije urotrakta. Dopunska dijagnosticka sredstva su ultrazvuk i hormonsko ispitivanje, uz ostalu urološku dijagnostiku. Nespušteni testisi se lece operativno i optimalno vreme je treca godina zivota.

Anorhija (anorchio)

Anorhija oznacava urodjeno odsustvo razvoja testisa. Nalazi se kod 3 do 5% operisane dece zbog nespuštenog testisa i obicno se javlja jednostrano, i to sa desne strane, a rede obostrano. Na strani anorhije cesto postoji agenezija bubrega. Pored odsustva testisa mogu da nedostaju i epididim, deo duktusa deferensa, a povremeno i tractus spermaticus u celini zajedno sa krvnim sudovima. Hemiskrotum na strani anorhije je hipoplastican. U dopunskoj dijagnostici koristi se ultrazvuk, laparoskopija, a potvrda dijagnoze postize se hirurškom eksploracijom. Kod bilateralne anorhije neohodno je endokrinološko ispitavanje (HCG-tests). Unilateralna anorhija ne zahteva poseban tretman, a kod bilateralne anorhije tretman je endokrinološki.

Decja urologija - sadrzaj