Aprobat de Consiliul metodic central al usmf nicolae Testemiţanu
Yüklə 3,29 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
A. Formele localizate (focale, locale, parţiale). B. Epilepsia generalizată. C. Epilepsia nedeterminată (focală sau generalizată). D. Sindroamele speciale (convulsii febrile, starea de rău epileptic, reflex-epilepsia). E. Epilepsia nou-născutului. 8. în funcţie de factorul etiologic, epilepsia localizată şi cea generalizată se clasifică în: A. Posttraumatică. B. Idiopatică. C. Simptomatică. D. în urma neuroinfecţiilor suportate. E. Criptogenă. 9. Selectaţi enunţurile corecte referitoare la epilepsia lobului temporal: A. Diagnosticul şi tratamentul prezintă mari dificultăţi. B. Iniţial, se înregistrează crize parţial simple, care mai târziu devin parţial com plexe.
C. Debutează la sfârşitul primului deceniu de viaţă, apoi urmează o perioadă de silenţium şi se manifestă printr-o nouă amploare în perioada adolescenţei. D. Este caracteristică aura (de regulă, epigastrală, asociată cu frică), care trece într-o criză psihomotorie. E. Iniţial, se tratează dificil, apoi pacientul se vindecă complet. 10. Epilepsia lobului occipital se caracterizează prin: A. Automatisme oro-alimentare, vocalizări. B. Halucinaţii vizuale elementare. C. Răspândirea anterioară rapidă a crizelor spre lobii frontal, temporal. D. Crize ce se manifestă prin amavroză ictală, iluzii vizuale, clipiri rapide, nistag mus epileptic. E. Tulburarea percepţiei (dejâ vu, jamais vu). 11. Indicaţi manifestările proprii crizei absenţei epileptice: A. Apare cu predilecţie între 3 şi 15 ani. B. Are loc suspendarea bruscă a conştiinţei şi implicit a funcţiilor psihice pentru câteva secunde. C. Bolnavul îşi întrerupe orice activitate, inclusiv vorbirea, rămânând imobil şi cu privirea fixă. D. Are loc doar o dată pe zi. E. La sfârşitul crizei, pacientul îşi reia activitatea anterioară, dar prezintă o am nezie totală asupra crizei. 12. Rezonanţa magnetică cerebrală, comparativ cu tomografia computerizată cere brală, are mai multe avantaje: A. Are o sensibilitate mai mare în depistarea disgeneziilor corticale. B. Este mai sensibilă în vizualizarea sclerozei hipocampale.
C. Posedă o susceptibilitate mai înaltă în diagnosticul malformaţiilor cerebrale. D. Este mai eficientă în depistarea glioamelor cerebrale. E. Este mai ieftină şi mai rapidă, deci mai accesibilă. 13. Care metode contemporane imagistice, din cele enumerate mai jos, pot depista modificările cerebrale funcţionale, responsabile de declanşarea crizelor epileptice? A. Tomografia computerizată cu reconstrucţie tridimensională. B. Angiografia cerebrală. C. Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) funcţională. D. Scanerul cerebral radioizotopic. E. Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) funcţională. 14. Modificările specifice înregistrate în timpul examenului prin electroencefalografie (EEG) contribuie la: A. Susţinerea diagnosticului de epilepsie. B. Precizarea caracterului convulsiei. C. Localizarea focarului epileptogen. D. Aprecierea eficacităţii tratamentului. E. Vizualizarea modificărilor structurale ale formaţiunilor supratentoriale ale cre ierului.
15. Numiţi modificările patologice ale traseului electroencefalografic în epilepsie: A. înregistrarea în regiunile frontale simetrice a undelor cu o frecvenţă de peste 12 Hz şi cu o amplitudine de la 10 la 20 pV. B. Diminuarea frecvenţei ritmului. C. înregistrarea descărcărilor de unde-vârf. D. înregistrarea undelor lente. E. Asimetria electroencefalografică emisferială sau lobară. 16. în cazul unei crize epileptice, suportată de un pacient pentru prima dată, este necesar să se efectueze următoarele investigaţii suplimentare: A. Examenul neuroimagistic. B. Examenul electroencefalografic (EEG). • C. Screen/'ng-ul biochimic (mai ales la copii, deoarece tulburările metabolismului de asemenea pot declanşa crize epileptice). D. Examenul serului sanguin la benzi oligoclonale. E. Analiza sângelui la conţinut de anticorpi anticolinesterază. 17. Selectaţi afirmaţiile corecte referitoare la starea de rău epile*ptic: A. Este o formă particulară de epilepsie, în care crizele comiţiale se prelungesc sau se succed fără recuperare între crize. B. Conştiinţa pacientului se restabileşte între crize completamente. C. După Wasterlain (1997), statusul epileptic se consideră prezent atunci când convulsiile continue durează mai mult de 5 minute, convulsiile intermitente -n u mai puţin de 15 minute, manifestările EEG ale convulsiilor-nu mai puţin de 15 minute. D. Incidenţa stării de rău epileptic constituie 41 pacienţi la 100 000 loc./an. Letalitatea este de circa 22%. E. Statusul de rău epileptic survine în cazul stopării tratamentului de către pa cient, exacerbării maladiilor somatice cronice, stresului psihogen, efortului excesiv fizic, infecţiei intercurente etc. 18. Indicaţi măsurile necesare în cazul asistării unui acces epileptic: A. Pacientul trebuie culcat pe un aşternut moale. B. Se iau măsuri de evitare a traumatizării bolnavului în timpul crizei. C. Pentru a preveni blocajul căilor respiratorii, se recomandă întoarcerea paci entului cu faţa în jos sau cu capul lateral. D. Este necesară deschiderea forţată a cavităţii bucale şi înţeparea cu un obiect ascuţit a degetului mare de la mâna dreaptă. E. Se administrează diazepam 10 mg i/v, i/m sau intrarectal, pentru a preveni crizele epileptice ulterioare. 19. Dacă se instalează starea de rău epileptic, se recomandă: A. Diazepam: 10-20 mg i/v, se repetă peste 5 min. până la stoparea crizelor, dar doza administrată nu va depăşi 5 mg/min. B. Clonazepam: 2 mg i/v, se repetă maximum de 4 ori, < 1 mg/min. C. Glucozâ 40% sau 50% 50 ml i/v, prin altă venă 250 mg tiamină (vit. B,) i/v. D. Phenytoină (poate fi utilizată iniţial): 15-20 mg/kg, doza obişnuită fiind de 1000 mg (4 fiole a câte 250 mg). E. Dacă crizele continuă, se recurge la anestezie epidurală. 20. Alegeţi recomandările corecte privind alimentaţia şi modul de viaţă ale bolnavului epileptic: A. Bolnavul trebuie să aibă un mod de viaţă normal, ordonat, fără excese, fără schimbări bruşte. B. Nici un aliment nu este contraindicat, cafeaua şi ceaiul fiind autorizate, dar abuzul lor este interzis. C. Tutunul nu este dăunător pentru epileptici. Consumul băuturilor alcoolice nu este interzis. D. Aflarea timp îndelungat în faţa televizorului, calculatorului este benefică pen tru bolnavul epileptic. E. Epilepsia induce restricţii în conducerea auto, iar în efectuarea serviciului militar constituie o contraindicaţie absolută.
III. ASOCIERE SIMPLĂ 1. Crizele epileptice: a. Parţiale (focale sau loca le).
Generalizate (convulsive sau neconvulsive) Neclasificabile. b. c. Asociaţi crizele epileptice cu manifestările lor (după Liga Internaţională de Com batere a Epilepsiei, 1981): Manifestările: 1. Crize parţiale simple. 2. Crize parţiale complexe. 3. Crize parţiale secundar generalizate. 4. Absenţe. 5. Crize mioclonice. 6. Crize clonice. 7. Crize tonice. 8. Crize tonico-clonice. 9. Crize atonice. 10. Crize neonatale cu mişcări oculare ritmice. 11. Crize cu mişcări de masticaţie. 12. Crize cu mişcări de înot. 2. Asociaţi faza de desfăşurare a crizei epileptice tonico-clonice cu descrierea ei: Denumirea fazei: a. De debut. b. Spasmului tonic. c. Convulsiilor clonice. d. Comatoasă (stretoroasă). e. Postcritică. f. Somnului postcritic. Descrierea: 1. Bolnavul doarme câteva ore, apoi prezintă mialgii şi cefalee, amnezie completă a epi sodului critic. 2. Este precedată de o salvă de mioclonii. Ur mează prăbuşirea brutală a bolnavului. 3. Durează 1 minut, cu convulsii violente ge neralizate. Manifestările vegetative regre- sează.
4. Durează 10-20 secunde. Se încordează toţi muşchii scheletici ai corpului - opistoto- nus. Ochii se deschid larg, deviază vertical. Se produce muşcarea limbii. Expir forţat în soţit de un strigăt de câteva secunde. Tul burări vegetative pronunţate. 5. O nouă fază tonică, moderată. Durează de la 20 secunde până la 5 minute. Se rela xează sfincterele (emisie de urină, fecale). Se reia respiraţia, care însă este stertoroa- sâ, din cauza secreţiilor faringiene. Se eli mină salivă spumoasă sau sanguinolentă. 6. Durează până la 15 minute. Se produce rezoluţia musculară completă, dispariţia tulburărilor vegetative, recuperarea conşti- enţei.
3. Asociaţi medicamentele anticonvulsivante cu spectrul lor de acţiune: Spectrul de acţiune: Preparatul: a. Toate tipurile de crize convul 1. Valproat de sodiu (depakine, orfiril). sive.
2. Lamotrigine (lamictal). b. Toate tipurile de crize convul 3. Felbamate. sive, în afară de absenţe. 4. Benzodiazepine. c. Crize convulsive parţiale şi 5. Phenobarbital. tonico-clonice generalizate. 6. Primidone. d. Absenţe. 7. Carbamazepine (finlepsin, tegretol, ti- monil). 8. Phenytoină (diphenin). 9. Vigabatrin. 10. Gabapentin. 11. Ethosuximide (suxilep). IV. RELAJIE CAUZĂ-EFECT Răspunsurile se vor nota cu: A - dacă ambele afirmaţii sunt adevărate şi există o relaţie cauză-efect între ele; В - dacă ambele afirmaţii sunt adevărate şi nu există o relaţie cauză-efect între ele; С - dacă prima afirmaţie este adevărată, iar cea de a doua este falsă; D - dacă prima afirmaţie este falsă, iar cea de a doua este adevărată; E - dacă ambele afirmaţii sunt false. 1. Prevalenţa epilepsiei este de circa 1 %, fiind determinată de numărul persoa nelor care au suportat o criză convulsivă în ultimii 5 ani sau utilizează prepa rate anticonvulsivante. 2. în majoritatea cazurilor, epilepsia generalizată este simptomatică, fiind incri minată în etiologia acestei forme de epilepsie prezenţa factorilor genetici.
RĂSPUNSURI I.
II. ill.
IV. 1. С, p. 427. 1. В, С, D, p. 427. 1.
1. 2. A, p. 427. 2. А, В, C, D, p. 427. a.1,2, 3. A, p. 427 3. C, p. 427. 3.A, E, p. 427. b. 4, 5, 6, 7, 8, 9. 4. E, p. 427. 4. A, B, D, E, p. 427. c. 10, 11, 12, p. 428. 2.
5. B, p. 427. 5. A, B, p. 428. D, p. 429 6. D, p. 427. 6. C, D, p. 428. 2. 7. B, p. 428. 7. А, В, C, D, p. 428. a. 2.
8. A, p. 429. 8. В, С, E, p. 429. b. 4. 9. C, p. 429. 9. А, В, C, D, p. 429^30. c. 3.
10. A, p. 429. 10. В, C, D, p. 430. d. 5. 11. D, p. 429. 11. А, В, С, E, p. 430. e. 6. 12. C, p. 430. 12. А, В, C, D, p. 431. f. 1, p. 430. 13. E, p. 430. 13. С, E, p. 431. 14. E, p. 430. 14. А, В, C, D, p. 431. 15. D, p. 430. 15. В, C, D, E, p. 431-432. a. 16. A, p. 430. 16. A, B,C, p. 431-432. b. 5, 6. 17. D, p. 431. 17. A, C, D, E, p. 432. c. 7, 8, 9, 10. 18. B, p. 431. 18. А, В, С, E, p. 433. d. 11, p. 433. 19. D, p. 431. 19. А, В, C, D, p. 433. 20. D, p. 432. 20. А, В, E, p. 433. 21. C, p. 432. 22. B, p. 432. a. 1,2, 3, 4. 2 2 . A L T E R Ă R IL E P ER IN ATALE . P A R A L IZ IA C E R E B R A LĂ IN F A N T IL Ă I. COMPLEMENT SIMPLU 1. Numiţi cauza afectării difuze a creierului la nou-născuţi şi sugari: A. Imaturitatea elementelor celulare şi a fibrelor nervoase. B. Sensibilitatea sporită la factorii nocivi. C. Hidrofilia avansată, ce duce rapid la edem cerebral. D. Pragul scăzut de excitabilitate. E. Mobilitatea cutiei craniene datorită fontanelelor şi suturilor fragile. 2. Până în lunile a 5-a - a 6-a ale vieţii intrauterine, reacţiile de tipul celor inflama toare în cadrul sistemului nervos sunt imposibile, deoarece: A. Există o protecţie foarte sigură din partea sistemului imun matern. B. Nu sunt dezvoltate celulele mezenchimale. C. Posibilităţile plastice şi de compensaţie sunt foarte mari. D. Creierul are un conţinut sporit de apă. Ё. Sunt excesiv dilatate spaţiile perivasculare şi pericelulare ale creierului. 3. Mielinizarea şi maturizarea sistemului nervos, începând din lunile a 5-a - a 7-a ale vieţii intrauterine, decurg lent, terminându-se doar la vârsta de: A. 1 an. B. 1-2 ani. C. 3-4 ani. D. 5-6 ani. E. 7-8 ani. 4. Care este perioada cea mai vulnerabilă în dezvoltarea sistemului nervos la copii? A. Intrauterină. B. Prima săptămână după naştere. C. Prima lună după naştere. D. Primul an după naştere. E. După ce apare capacitatea de reacţie inflamatorie în cadrul sistemului nervos. 5. Leziunea predominantă a creierului sugarului este: A. Reacţia inflamatorie leucocitară. B. Reacţia nespecifică a neurogliei. C. Reacţia discretă vaso-circulatorie. D. Edemul cerebral. E. Apoptoza neuronală. 6. Alegeţi descrierea corectă a porencefaliei: A. Lipsa sau dezvoltarea insuficientă a circumvoluţiunilor cerebrale. B. O reducere în volum a dimensiunilor circumvoluţiunilor cerebrale, cu prezen ţa subdiviziunilor. C. Neuronii se află într-un stadiu embrionar de dezvoltare, iar celulele cortexului nu respectă stratificarea obişnuită.
D. Un defect al creierului sub formă de cavitate-pâlnie, a cărei bază se află pe suprafaţa cortexului, iar vârful comunică cu ventriculul lateral. E. Atrofia circumvoluţiunilor, ce capătă un aspect pergamentos şi prezintă o consistenţă mai dură decât în stare obişnuită. 7. Indicaţi rata hipoxiei intrauterine a fătului din numărul total al nou-născuţilor: A. 1-2%. B. Ъ-ЛХ. C. 5-7%. D. 8-10%. E. 12-15%. 8. Una dintre cele mai frecvente cauze în letalitatea nou-născutului este: A. Asfixia. B. Hemoragia intraventriculară. C. Hemoragiile intracerebrale mici şi multiple. D. Traumatismul măduvei spinării. E. Traumatismul plexului brahial stâng. 9. La cât timp după naştere, starea copilului născut în asfixie uşoară (gr. I) devine satisfăcătoare? A. în prima oră. B. După 12 de ore. C. După 24 de ore. D. După 48 de ore. E. La a treia zi. 10. Pentru determinarea corectă a gradului de asfixie, în serviciul maternităţii este utilizat scorul: A. Apgar. B. Hachinski. C. Galsgow. D. Hunt-Hess. E. Tur.
11. După scala Apgar, starea de asfixie a nou-născutului se consideră gravă atunci când copilul acumulează următorul număr de puncte: A. 8-10. B. 9.
C. 6-7. D. 4-5.
E. 0-3. 12. Traumatismul natal al creierului ajunge la rata de: A. 10%. B. 20%.
C. 30% B. 40%.
D. 50%. 13. Hematomul subdural la nou-născut apare mai des în cazul: A. Naşterii premature. B. Aplicării forcepsului. C. Aplicării vacuum-extractorului. D. Naşterii accelerate. E. Naşterii prin cezariană. 14. Clinic, hemoragiile subarahnoidiene la nou-născut se manifestă sub formă de: A. Dispnee neregulată, bătăi slabe ale inimii, puls slab, ţipăt slab. B. Simptomatologie neurologică de focar. C. Meningită aseptică. D. Miotonie musculară. E. Semne de hipertensiune intracraniană. 15. O însemnătate mare în diagnosticul hemoragiilor intracraniene şi, îndeosebi, al celor subarahnoidiene la nou-născut are: A. Examinarea lichidului cefalorahidian. B. Examinarea ultrasonoră a encefalului. C. Cercetarea fundului de ochi. D. Tomografia computerizată cerebrală. E. Rezonanţa magnetică cerebrală. 16. Rata traumatismelor natale ale măduvei spinării din numărul total de traumatisme natale constituie: A. 3-5%. B. 5-7%. C. 7-10%. D. 10-15%. E. 30-40%. 17. Una dintre cele mai frecvente forme clinice ale patologiei medulare şi ale rădăci nilor nervilor spinali este: A. Radiculopatia L5. B. Lumbosciatica. C. Neuropatia radială. D. Plexopatia brahială. E. Neuropatia ulnară. 18. Simptomatologia plexopatiei obstetricale brahiale depinde de: A. Dimensiunile fătului. B. Instrumentele utilizate de medic în timpul naşterii. C. Nivelul afectării. D. Hemoragia postnatală. E. Eventuala suferinţă medulară. 19. Sindromul Claude Bernard-Horner se manifestă foarte frecvent în: A. Afectarea natală a nervului frenicus. B. Lezarea intumescenţei lombare în timpul naşterii. C. Plexopatia brahială natală tip superior. D. Plexopatia brahială natală tip inferior. E. Plexopatia brahială natală tip total.
20. Cea mai grea formă de paralizie obstetricală este: A. Plexopatia brahială natală tip superior. B. Plexopatia brahială natală tip inferior. C. Plexopatia brahială natală tip total. D. Afectarea natală a nervului facial. E. Plexopatia lombosacrată. 21. Care manifestare clinică în paralizia brahială obstetricală indică implicarea mădu vei spinării? A. Hipotonia foarte pronunţată a mâinii, până la atonie. B. Paralizia ambelor mâini. C. Constatarea tulburărilor de sensibilitate la nivelul mâinii şi regiunii interne a antebraţului. D. Lipsa completă a mişcărilor active în mână. E. Membrul superior afectat prezintă o încetinire în dezvoltare, rămâne mai scurt şi mai subţire decât cel de partea opusă. 22. în scopul profilaxiei contracturilor, în tratamentul paraliziei brahiale obstetricale se include: A. Fixarea mânuţei bolnavului din primele zile pe o şină specială, dându-i o pozi ţie fiziologică - o rotaţie externă a antebraţului, supinaţie şi o flexie dorsală. B. Administrarea, chiar din primele zile, a vitaminelor din grupa B. C. Administrarea de dibazol în prafuri, cavinton, apoi extract de aloe, lidază, pirogenal, galantamină. D. Combinarea tratamentului medicamentos, în a treia săptămână de viaţă, cu tratamentul fizioterapeutic: aplicări de parafină, ozocherită, băi, masaj, elec- troforeză cu spasmolitice. E. Kinetoterapie după un plan individual. 23. Afectarea cărui segment medular în traumatismul natal medular poate conduce la paralizia diafragmei? A. Cv
• B. C2.
C. C3. D. C4.
E. C5. 24. în care din afecţiunile traumatice natale enumerate mai jos este necesar trata mentul chirurgical? A. Hematomielie. B. Plexopatia brahială bilaterală. C. Lezarea intumescenţei lombare. D. Hemoragia subarahnoidiană. E. Hematom subdural. 25. Inoidenţa paraliziei cerebrale infantile în Republica Moldova este încă la un nivel foarte ridicat şi constituie: A. 1,5-2,5% din numărul copiilor. B. 0,5% cazuri la 1000 de nou-născuţi. C. 1,0% cazuri la 1000 de nou-născuţi.
D. 2,5-5,9% cazuri la 1000 de nou-născuţi. E. 6,0-7,2% cazuri la 1000 de nou-născuţi. 26. în dezvoltarea neuropsihică şi motorie normală, copilul ridică capul în decubit ventral la vârsta de: A. 1-2 luni. B. 3 luni. C. 5-6 luni. D. 7-8 luni. E. 9 luni. 27. în dezvoltarea neuropsihică şi motorie normală, copilul gângureşte în mod activ la vârsta de: A. 1-2 luni. B. 3 luni. C. 5-6 luni. D. 7-8 luni. E. 9 luni. 28. Cea mai frecventă leziune responsabilă de diplegia spastică din paralizia cere brală infantilă este: A. Hemoragia intraventriculară. B. Hemoragia parasagitală. C. Leucomalacia periventriculară. D. Scleroza centrolobară. E. Hemoragia din coarnele medulare anterioare ale măduvei spinale cervicale. 29. La cât timp după naştere se evidenţiază stadiul spastic al diplegiei spastice din paralizia cerebrală infantilă? A. După 2 luni. B. După 3-4 luni. C. După 6-7 luni. D. După 8-9 luni. E. După 10-12 luni. 30. în care din formele paraliziei cerebrale infantile, enumerate mai jos, este posibil mersul „digitigrad”? A. Diplegie spastică. B. Hemiplegie spastică. C. Hemiplegie dublă. D. Forma atonă-astatică. E. Forma distonică-diskinetică. 31. Defectul intelectual la bolnavii cu diplegie spastică din paralizia cerebrală infantilă este prezent atunci când: A. Apar tulburări de coordonare. B. Se asociază cu distonia şi mişcările involuntare de tip coreic. C. Se asociază cu strabismul convergent. D. Se asociază cu ataxia. E. Se implică şi membrele superioare. II. COMPLEMENT MULTIPLU 1. Encefalomielopatiile perinatale includ o serie de sindroame neurologice, mai mult sau mai puţin asemănătoare, care au următoarele caracteristici: A. Au la bază cauze şi modificări anatomice foarte diferite. B. Fac parte din grupul bolilor ereditare. C. Pot fi congenitale. D. Se dobândesc în procesul naşterii. E. Se dobândesc în prima săptămână după naştere. 2. Sub acţiunea factorilor patologici, reacţia inflamatoare a creierului sugarului este mult mai discretă decât cea a adultului, ea fiind: A. Alcătuită numai din elemente fixe, locale. B. Alcătuită din elemente leucocitare mobile. C. Cu minimum de participare. D. Hiperergică. E. Universală. 3. Alegeţi afirmaţiile corecte referitoare la anatomia patologică a encefalopatiilor infantile: A. în cazul când moartea nu survine în faza acută a bolii, modificările morfopa- tologice ţin de stadiile cicatriceale ale unor procese mai vechi. B. La baza diferitor forme ale encefalopatiilor se află aspecte lezionale variate. C. La un examen morfopatologic minuţios, întotdeauna este posibilă stabilirea caracterului procesului patologic ce a avut loc în faza acută. D. în cazul acţiunii factorului patologic în faza intrauterină, au loc tulburări de dezvoltare: malformaţii congenitale, agenezii, porencefalie. E. Atunci când sistemul nervos central este afectat în perioada natală sau în cea postnatală, apar cicatrice, chisturi, scleroze, atrofiile corticale. 4. Cele mai răspândite agenezii ale encefalului sunt: A. Scleroza cerebrală atrofică. • B. Agiria. C. Microgiria. D. Pahigiria. E. Porencefalia. 5. Manifestările morfopatologice în perioada acută a traumatismului perinatal se caracterizează prin: A. Stază sanguină venoasă abundentă în creier. B. Pneumocefalie pronunţată. C. Stază în capilarele meningelor. D. Hemoragii difuze voluminoase în creierul mare, adesea în coarnele anterioare. E. Hemoragii difuze voluminoase în măduva spinării. 6. în cazul encefalopatiilor infantile, în celulele nervoase se pot observa următoare le modificări morfopatologice: A. Procese distrofice sub formă de cromatoliză. B. Ectopie nucleară. C. Hiperpigmentaţia membranei celulare.
D. Vacuolizarea nucleilor. E. Celule-umbre. 7. Diversitatea factorilor nocivi care produc encefalopatiile şi mielopatiile perinatale, în cele din urmă, se manifestă prin: A. Hipoxie a fătului. B. Asfixie a nou-născutului. C. Traumatism natal. D. Paralizie cerebrală infantilă. E. Anomalie cranio-vertebrală. 8. Dintre bolile extragenitale şi intragenitale ale mamei, care pot conduce la hipoxia fătului şi asfixia nou-născutului, cele mai frecvente sunt: A. Radiculopatia discogenă lombară. B. Bolile acute şi cronice ale aparatelor respirator, cardiovascular, endocrin (di abetul zaharat). C. Toxicozele gravidice şi alte intoxicaţii, inclusiv cele generate de medicamente. D. Incompatibilitatea sângelui mamei şi al fătului după Rh şi ABO. E. Diferite inflamaţii sau anomalii în dezvoltarea organelor genitale. 9. Scala Apgar, folosită în plan mondial pentru determinarea gradului de asfixie a nou-născutului, conţine următoarele compartimente clinice: A. Bătăile inimii. B. Respiraţia. C. Tonusul muscular. D. Pulsaţia fontanelei mari. E. Coloraţia tegumentelor. 10. Respiraţia în asfixia gravă (gr. III) a nou-născutului are următoarele calificative: A. Este normală, dar intensificată. B. Este de tip Cheyne-Stockes. C. Este de tip Kussmaul. D. Este de tip Biot. E. Uneori lipseşte. 11. Indicaţiile terapeutice în cazul asfixiei nou-născutului de gradele I şi II (4-7 punc te după scala Apgar) sunt următoarele: A. După naşterea capului sau a corpului copilului, se aspiră mucozităţile din căile respiratorii. B. Ventilarea artificială a plămânilor (prin mască). Dacă respiraţia e slabă/aritmi- că, se introduc analeptice: sol. etimizol 1,5%, 0,2 ml subcutanat sau cordia- mină 0,3 ml subcutanat. C. Corpul se răceşte (şerveţele umede, pungi cu gheaţă). D. în vena ombilicală: sol. glucoză 20% - 10,0; cocarboxilază 8-10 mg; gluco- nat de calciu 10% - 3,0; sol. hidrocarbonat de sodiu 2-4 ml/kg. E. Cordonul ombilical nu se înlătură până când nu încetează să pulseze. 12. Dintre hemoragiile intracraniene cele mai frecvente la nou-născuţi sunt: A. Hematoamele epidurale. B. Hematoamele subdurale. C. Hemoragiile subarahnoidiene.
D. Hemoragiile intraventriculare. E. Hemoragiile cerebrale mici şi multiple. 13. în cazul lezării natale a sinusurilor transversal şi sagital sau a venei Galen, sân gele deseori se acumulează: A. în fosa craniană anterioară. B. în fosa craniană mijlocie. C. în fosa craniană posterioară. D. La baza creierului. E. între emisferele cerebrale. 14. Hemoragiile natale intracerebrale se caracterizează prin: A. Pareze, paralizii. B. Anizocorie. C. Afectări ale nervilor cranieni. D. Hemispasm facial. E. Convulsii de tip jacksonian. 15. De cele mai multe ori, cauzele apariţiei hemoragiilor intraventriculare la nou-năs cuţi sunt: A. Vasculitele cerebrale. B. Coagulopatiile. C. Infecţiile intrauterine. D. Naşterile accelerate premature. E. Diferite patologii ale gravidităţii. 16. Consemnaţi manifestările clinice caracteristice hemoragiilor intraventriculare la nou-născuţi: A. Nou-născuţii se află într-o stare de comă adâncă, cu dereglarea funcţiei cen trelor respirator şi cardiovascular. B. Apare o hipotonie musculară difuză cu mioclonii. C. Apare mioza, care e înlocuită mai apoi de anizocorie; globii oculari efectuea ză nişte mişcări ondulatoare, inconştiente. . D. Fontanelele sunt extinse. E. Apar semne caracteristice alteraţiei regiunii diencefalice: hipertermie, tulbu rări ale funcţiilor somn-veghe, trofice şi vegetative. Poate fi prezent semnul arlechinului. 17. Hemoragiile cerebrale mici şi multiple la nou-născuţi se manifestă prin: A. Apar în cazul naşterilor îndelungate, cu ruperea precoce a pungii amniotice în caz de hipotonie a uterului. B. Se întâlnesc mai des în emisferele creierului mare, în trunchiul cerebral, pre cum şi în cerebel. C. Reflexele sunt diminuate, nou-născuţii sunt neliniştiţi, deseori vomită; alteori apar convulsii, mai des în muşchii mimici ai feţei, în membre. D. în starea acută urmele de sânge în lichidul cefalorahidian lipsesc. E. Mai târziu asemenea copii se dezvoltă psihomotor, fără a rămâne în urmă de semenii lor. 18. Diagnosticul traumatismului natal al creierului se bazează pe: A. Colectarea minuţioasă a anamnezei despre sănătatea mamei în decursul gravidităţii şi actului de naştere. B. Cercelarea profundă a tulburărilor sistemului nervos central la nou-născuţi. C. Aprecierea statutului sistemului nervos periferic la nou-născuţi. D. Analiza şi determinarea stării sistemului nervos vegetativ (autonom) la nou- născuţi.
E. Folosirea metodelor neuropsihologice de diagnostic. 19. Prin fontanelele deschise ale nou-născutului e posibilă examinarea-uitrasonoră a encefalului, care îi furnizează medicului o informaţie exactă asupra sistemului nervos central: A. Depistează hematoamele. B. Depistează chisturile. C. Depistează anomaliile în dezvoltarea cerebrală. D. Determină starea sistemului ventricular. E. Stabileşte nivelul de afectare a măduvei spinării. 20. La nou-născutul sănătos lichidul cefalorahidian, de obicei, are următoarele ca racteristici: A. Transparent sau puţin xantocrom (din cauza conţinutului majorat de bilirubi- nă, mai ales în prima săptămână de viaţă). B. Tensiunea este de 80-100 mm ai coloanei de apă. * C. Conţinutul de celule ajunge până la 20-25 limfocite în 1 ml. D. Conţinutul de proteine - până la 0,33 g/l. E. întotdeauna există o corelaţie directă între gravitatea traumatismului natal al encefalului şi schimbările din lichidul cefalorahidian. 21. în patogenia manifestărilor medulare traumatice natale pot fi menţionate urmă toarele:
A. Are loc afectarea coloanei vertebrale, a vaselor sanguine medulare. B. Morfopatologic, se depistează hemoragii în meninge, care uneori nu se absorb complet, generând inflamaţie aseptică cu transformare în ţesut conjunctiv. C. Cicatricele apasă asupra vaselor sanguine şi a rădăcinilor nervilor spinali, provocând o tulburare cronică a funcţionării lor. D. Suferă primordial porţiunea toracică medie a măduvei spinării. E. Microscopic, sunt depistate hemoragii punctiforme, mai des situate în coar nele medulare anterioare. 22. Indicaţi manifestările clinice ale paraliziei brahiale obstetrrcaîe de tip superior: A. Braţul atârnă inert de-a lungul trunchiului corpului. B. E prezent semnul „mâinii de păpuşă". C. Mâna este în pronaţie, cu faţa dorsală înainte. D. Reflexele tendinoase de partea afectată sunt exagerate. E. Mişcările lipsesc în articulaţiile umărului şi cotului şi se păstrează în articula ţiile carpometacarpiene. 23. Diagnosticul de paralizie brahială obstetricală nu prezintă dificultăţi şi se face pe bază de: A. Dureri mari pe care le exprimă copilul la mişcarea pasivă şi activă a mâinii. B. Lipsă a mişcărilor active în membrul superior. C. Anamneză obstetricală. D. Examen radiologie. E. Cercetare electromiografică. 24. Lezarea intumescenţei lombare în timpul naşterii provoacă: A. Tetrapareze sau tetraplegii. B. Paralizii sau pareze ale membrelor inferioare cu semne caracteristice afectă rii neuronului motor periferic (atonie, areflexie, atrofie). C. Sindromul tulburărilor respiratorii. D. Moartea subită a copilului (uneori). E. Luxaţii sau subluxaţii сохо-femurale (datorită atoniei muşchilor şi capsulei articulare). 25. în principiu, tratamentul nou-născuţilor traumatizaţi poate fi împărţit în următoare le etape: A. în maternitate. B. în staţionarul neurologic pentru nou-născuţi. C. în condiţii de policlinică. D. în condiţii de sanatoriu. E. în condiţii de staţionar de zi. 26. Puncţia lombară sau a fontanelei mari în traumatismul natal al creierului are drept scop: A. Scăderea tensiunii intracraniene. B. înlăturarea unei părţi de sânge scurs în spaţiul subarahnoidian. C. Diagnosticarea. D. Exercitarea efectului anticonvulsiv. E. Preîntâmpinarea hemoragiilor intramedulare. 27. Metoda fizică de combatere a hipertermiei la nou-născutul cu traumatism natal include:
A. Administrarea analginei sau amidopirinei, uneori a glucocorticoizilor, ameste curilor litice, paracetamolului. B. Dezgolirea completă a copilului. C. Plasarea pungii cu gheaţă la o distanţă de 2 cm de la cap. învelirea capului copilului cu o basma umedă. D. Aplicarea compreselor reci în regiunea inghinală şi la subsuori. E. Fricţiunea spatelui, cutiei toracice, a membrelor cu o soluţie diluată de alcool. 28. Indicaţi substanţele care urmează să fie introduse cu precauţie şi foarte lent, deoarece inhibă centrul de respiraţie şi pot duce la oprirea ei: A. Droperidolul. B. Aminazina. C. Piracetamul. D. Oxibutiratul de sodiu. E. Pipolfenul. 29. Pentru corijarea acidozei respiratorii şi metabolice, condiţionate de asfixia din cadrul traumatismului natal, nou-născutului i se administrează: A. Vitaminele grupei B. B. Cocarboxilază. C. Acid ascorbic. D. Hidrocarbonat de sodiu (sub controlul echilibrului acido-bazic). E. Oxibutirat de sodiu.
30. Pentru stabilizarea metabolismului lipidic în cadrul tratamentului traumatismului natal al creierului şi măduvei spinării se administrează: A. Plasmă. B. Analgină. C. Esenţiale. D. Tocoferol acetat. E. Acid lipoic. 31. Paralizia cerebrală infantilă constituie o stare sechelară a unor procese de afec tare a creierului în perioadele prenatală, natală şi postnatală, drept consecinţă a encefalomielopatiilor perinatale, care se caracterizează prin tulburări: A. Piramidale. B. Extrapiramidale. C. Psihoverbale. D. Respiratorii. E. Cardio-circulatorii. 32. Cel mai des paralizia cerebrală infantilă este cauzată de: A. Encefalopatiile perinatale. B. Malnutriţia mamei. C* Traumatismele natale. D. Boala hemolitică a nou-născutului. E. Infecţiile dobândite. 33. în funcţie de severitatea leziunii sistemului nervos central, se disting următoarele grade ale paraliziei cerebrale infantile: A. Disfuncţia organică cerebrală minimă. B, Retardul în dezvoltarea neuromotorie. c. Microsechelaritatea encefalopatică sau debilitatea motorie. D. Paralizia cerebrală sau infirmitatea motorie cerebrală. E, Macrosechelaritatea encefalopatică sau demenţa infantilă. 34. Retardul motor în paralizia cerebrală infantilă se manifestă prin: A. Lipsa diferenţierii motricităţii spontane. B. Persistenţa reflexelor fiziologice tranzitorii. C. Apariţia precoce a dominanţei laterale. D. Instalarea programelor motorii arhaice (medulare). E. Lipsa stimulului de creştere a ramurilor neuronale. 35.
La vârsta de 3-4
luni, un copil cu dezvoltare normală neuropsihică şi motorie: A. Se joacă cu propriile mânuţe. B. Se întoarce singur din decubit dorsal în decubit ventral. C. Şade.
D. Pronunţă silabe. E. Se ridică în ortostatism, dacă este sprijinit. 36. La vârsta de 1 an, un copil cu dezvoltare normală neuropsihică şi motorie: A. încearcă să se îmbrace singur. B. Stă în ortostatism nesprijinit. C. Face singur primii paşi.
D. Mănâncă cu lingura. E. Urcă scara. 37. Microsechelaritatea encefalopatică sau debilitatea motorie (minimal brain dys function) se manifestă prin: A. Agnozie vizuală corticală. B. Tulburări minore de coordonare. C. Paratonii, sinkinezii. D. Performanţe motorii întârziate. E. Instabilitate psihomotorie. 38. Formele clinice de bază ale paraliziei cerebrale infantile se caracterizează prin: A. Semne minore neurologice, însoţite de instabilitate psihomotorie (uneori, în treaga viaţă). B. Mari tulburări de motricitate şi postură. C. Deficienţe de diverse tipuri şi intensităţi. D. Asociere de mişcări involuntare de diverse tipuri. E. Tulburări de coordonare de tip ataxic. 39. Alegeţi afirmaţiile corecte referitoare la diplegia spastică: A. Este o formă foarte rară de paralizie cerebrală infantilă. B. Se caracterizează prin tulburări motorii bilaterale, cu accent în picioare, care avansează până la paraplegie. C. Se întâlneşte mai frecvent la nou-născutul prematur în cadrul encefalopatiilor hipoxico-ischemice. D. Hemoragia intraventriculară este asociată cu dilatarea ventriculară şi este o cauză frecventă a diplegiei. E. La nou-născutul în termen fiziologic diplegia este explicată prin leziuni cerebra le parasagitale de origine vasculară, care vor produce scleroza centrolobară. 40. în conformitate cu predominanţa uneia din tulburări, în funcţie de structurile mor- fofuncţionale afectate, în afară de diplegia spastică se mai descriu următoarele tipuri de paralizii cerebrale infantile: A. Hemiplegia spastică. B. Hemiplegia dublă. C. Forma hipertonică-hipocineticâ (sindromul parkinsonian). D. Forma distonică-diskineticâ. E. Forma cerebeloasă sau ataxică. III. ASOCIERE SIMPLĂ 1. Asociaţi cauzele encefalopatiilor şi mielopatiilor perinatale cu perioadele: Perioada: Cauzele:
a. Prenatală. 1. Bolile organelor genitale interne ale ma b. Natală. mei.
c. Postnatalâ. 2. Bolile organelor genitale externe ale ma mei. 3. Maladiile infecţioase ale copilului. 4. Traumatismele craniocerebrale ale copi lului.
5. Traumatismele obstetricale. 6. Ruperea precoce a pungii amniotice. 7. Stările distrofice ale copilului. 8. Circularele cordonului ombilical în jurul gâtului nou-născutului. 9. Naşterea prematură. Asociaţi preparatele medicamentoase cu scopul administrării lor în tratamentul traumatismului natal la etapa de maternitate: Scopul: Medicaţia: a. Preîntâmpinarea continuării 1. Sulfat de magneziu. hemoragiilor. 2. Vicasol. b. Combaterea edemului cere 3. Diacarb. bral. 4. Fenobarbital. c. Terapia sindromului convul 5. Clorură de calciu. siv. 6. Seduxen. 7. Acid ascorbic. 8. Manitol. 9. Plasmă.
10. Oxibutirat de sodiu. 11. Dexametazon. 12. Valproat de sodiu. 13. Rutină. IV. RELAŢIE CAUZÄ-EFECT Răspunsurile se vor nota cu: A - dacă ambele afirmaţii sunt adevărate şi există o relaţie cauză-efect între ele; В - dacă ambele afirmaţii sunt adevărate şi nu există o relaţie cauză-efect între ele; С - dacă prima afirmaţie este adevărată, iar cea de a doua este falsă; D - dacă prima afirmaţie este falsă, iar cea de a doua este adevărată; E - dacă ambele afirmaţii sunt false. 1. Deoarece sistemul nervos în dezvoltarea copilului nu prezintă particularităţi reacţionale, abordări principiale, specifice în patogenie, interpretare şi condu ită clinico-terapeutică, comparativ cu adultul, în neuropediatrie nu au loc. 2. Cu cât e mai puţin diferenţiat ţesutul nervos, cu atât e mai primitivă reacţia de răspuns.
3. Vascularizarea creierului copilului prematur are particularităţi speciale, ceea ce determină localizarea periventriculară a modificărilor morfopatologice în diplegia spastică din paralizia cerebrală infantilă.
RĂSPUNSURI II.
1. A, p.434. 1.A, C, D, E, p. 434. 2.В.Р .434. 2. А, В, C, p.434. 3.C, p.434. 3. A, B, D, E, p. 436. 4. E, p. 434. 4. В, C, D, E, p. 436. 5. D, p. 434. 5. A, C, D, E, p. 436. 6. D, p. 436. 6. A, B, D, E, p. 436. 7. C, pI. 437. 7. А, В, C, p. 437. 8. A, p.438. 8. В, C, D, E, p. 437. 9. E, p.438. 9. А, В, С, E, p. 438. 10. A, p. 438. 10. В, C, D, E, p. 438. 11. E, p. 439. 11. A, B, D, E, p. 439. 12. B, p. 439. 12. В, C, D, E, p. 440. 13. D, p. 440. 13. C, D, E, p. 441. 14. C, p. 440. 14. А, В, С, E, p. 441. 15. A, p. 443. 15. D, E, p. 441. 16„E, p. 443. 16. A, C, D, E, p. 441. 17. D, p. 444. 17. А, В, C, D, p. 442. 18. C, p. 444. 18. A, B, p. 442. 19. D, p. 444. 19. А, В, C, D, p. 442. 20. C, p. 445. 20. А, В, C, D, p. 443. 21. B, p. 445. 21. А, В, С, E, p. 443-444. 22. A, p. 446. 22. А, В, С, E, p. 444. 23. D, p. 446. 23. В, C, p. 445. 24. E, p. 449. 24. В, E, p. 447. 25. D, p. 450. 25. А, В, C, p. 447. 26. A, p. 450. 26. А, В, C, D, p. 447—448 27. B, p. 450. 27. В, C, D, E, p. 448. 28. C, p.451. 28. A, B, D, E, p. 448. 29. D, p. 451. 29. А, В, C, D, p. 448. 30. A, p. 451. 30. C, D, E, p. 448-449. 31. E, p. 452. 31. А, В, C, p. 449. 32. A, C, D, E, p. 450. 33. В, C, D, p. 450. 34. А, В, C, p. 450. 35. A, B, p. 450. 36. А, В, C, p. 450. 37. В, C, D, E, p. 450. 38. В, C, D, E, p. 451. 39. В, C, D, E, p.451. 40.A, B, D, E, p.451. 310
1 . a. 1,2. b. 5, 6, 8, 9. c. 3, 4, 7, p. 435-436. 2. a. 2, 5, 7, 13, p. 447. b. 1, 3, 8, 9, 11, p. 447. c. 4,6, 10, 12, p. 448. ill. 1
E, p.434. 2 . A, p.434. 3. A, p.451. IV. 23. AN O M ALIILE C O N G E N ITA LE ALE S IS TE M U LU I NERVOS. SIR INGOM IELIA I. COMPLEMENT SIMPLU 1. Indicaţi etiologia malformaţiei (sindromului) Arnold-Chiari: A. Necunoscut. B. Este consecinţa unui proces infecţios intrauterin. C. Se dezvoltă în urma unui traumatism natal. D. Este o maladie ereditară cu transmitere autosom-recesivă. E. Se consideră că este rezultatul unei ischemii cronice în sistemul vertebro- bazilar.
2. Malformaţia Chiari I se caracterizează prin: A. Dislocarea amigdalelor cerebeloase în jos, prin gaura occipitală. B. Dereglarea dezvoltării coloanei vertebrale cervicale şi a tegumentelor din această regiune. C. Chisturi dermale şi lipoame localizate în regiunea lombosacrată, care comu nică cu canalul vertebral prin intermediul sinusurilor dermale. D. Concreşterea şi aplatizarea vertebrelor cervicale (uneori şi toracice superioa re), ce duce la o diminuare a lungimii gâtului. E. Anomalie în dezvoltarea măduvei spinării în regiunea cervicală. 3. Tratamentul impresiunii bazilare congenitale include: A. Purtarea unui guler ortopedic special. B. Corijarea anomaliei prin proceduri de terapie manuală. C. Tracţiuni scheletale ale regiunii vertebrale cervicale superioare. D. Laminectomie cu decompresiunea fosei craniene posterioare. E. Tratament medicamentos simptomatic şi kinetoterapie. 4. Siringomielia este o afecţiune ce se caracterizează prin apariţia în interiorul mă duvei spinării a: A. Hemoragiilor spontane (hematomieliei). B. Focarelor de inflamaţie aseptică. C. Unei cavităţi alungite. D. Focarelor de ischemie. E. Plăcilor de demielinizare situate în substanţa albă. 5. Se numeşte hidromielie: A.
Cavitatea alungită intramedulară cu localizare în substanţa cenuşie. B.
Cavitatea alungită intramedulară cu localizare în substanţa albă. C. Dilatarea pronunţată a spaţiului medular subarahnoidian. D. Edemaţierea medulară idiopatică difuză. E. Dilatarea canalului ependimar. 6. Se' numeşte disrafism spinal: A. Localizarea cavităţii siringomielice înaintea rafeului medular dorsal (comisurii cenuşii posterioare). B. Malformaţia de dezvoltare, cauzată de dereglările de sudare pe linie mediană a ţesuturilor de provenienţă mezo- şi ectodermală.
C. O proliferare glială în cavitatea siringomielică, cu dezvoltarea unui gliom chistic. D. Asocierea siringomieliei cu impresiunea bazilară. E. Asocierea siringomieliei cu platibazia. 7 . Uneori, siringomielia se poate asocia cu: A. Anomalia Arnold-Chiari. B. Sindromul filum terminale dur. C. Mielodisplazia. D. Sindromul Klippel-Feil. E. Impresiunea bazilară. 8. Debutul clinic al siringomieliei este: A. Brusc. B. Insidios. C. Subit. D. Acut. E. Treptat. 9. Indicaţi vârsta la care de obicei debutează siringomielia: A. 5-6 ani. B. 7-10 ani. C. 11-14 ani. D. 15-30 ani. E. 31-35 ani. 10. Care din stările patologice, enumerate mai jos, predomină la sexul masculin? A. Siringomielia. B. Spina bifida oculta. C. Diastemomielia. D. Sindromul Klippel-Feil. E. Mielodisplazia. 11. Numiţi prima manifestare clinică în evoluţia clinică a siringomieliei: A. Sindromul senzitiv. B. Amiotrofia distală. C. Hiperreflexia osteotendinoasă. D. Tulburările de continenţă a urinei. E. Fracturile patologice ale oaselor. 12. Disociaţia siringomielică semnifică: A. Anestezia termică cu conservarea simţului algic. B. Păstrarea simţului termic cu deteriorarea simţului algic. C. Pierderea sensibilităţii tactile şi funcţionarea normală a sensibilităţii vibratorii. D. Dereglarea simţului mioartrocinetic şi conservarea simţului de discriminare. E. Pierderea sensibilităţii termice şi dureroase cu conservarea sensibilităţii tactile. 13. Dintre manifestările principale ale disrafismului spinal se întâlnesc mai des: A. Spina bifida oculta. B. Chisturile dermale. C. Sindromul filum terminale dur. D. Diastematomielia. E. Meningocelul. 14. Sindromul Klippel-Feil (sindromul gâtului scurt) este condiţionat de: A. Lipsa concreşterii arcurilor vertebrale la nivel cervical, uneori şi toracic superior. B. Un chist ce proemină din meninge în fisura dintre arcurile vertebrale la nivel cervical. C. O cavitate ce provine din măduva spinării, herniată prin arcurile vertebrale neconcrescute, cu conţinut displazic al măduvei spinării şi/sau al rădăcinilor şi ganglionilor spinali. D. O variantă de lipom cervical, în care ţesutul lipomatos se răspândeşte intra dural în spina bifida şi se interpune intim cu radiculele spinale. E. Concreşterea şi aplatizarea vertebrelor cervicale (uneori şi toracice superioare). II. COMPLEMENT MULTIPLU 1. Sindromul Arnold-Chiari: A. Este o anomalie de dezvoltare a rombencefalului. B. Este o deformaţie a bazei osului occipital. C. Este o turtire a bazei craniului cu deschiderea unghiului format de linia fronto- selară şi axul apofizei bazilare. D. Uneori, se asociază cu anomalii de dezvoltare a oaselor bazei craniului. E. Uneori, se asociază cu anomalii de dezvoltare a regiunii cervicale. 2. Noţiunea anatomică de rombenecefal cuprinde: A. Bulbul rahidian. B. Puntea Varolio. C. Mezencefalul. D. Diencefalul. E. Cerebelul. 3. Numiţi tipurile malformaţiilor Arnold-Chiari: A. I.
B. II. C. III.
D. IV. E. V.
4. Malformaţia Arnold-Chiari de tipul II se manifestă prin: A. Proţruzia vermisului cerebelului, medulei oblongate şi formaţiunilor ventricu lului IV în porţiunile superioare ale canalului spino-cerebral. B. Mielomeningocele în regiunea lombosacrată. C. Hidrocefalie internă necomunicantă, care măreşte lent presiunea superioară şi împinge treptat rombencefalul prin gaura occipitală. D. Dificultăţi sau blocaje în circulaţia lichidului cefalorahidian din sistemul ventri cular în spaţiile pericerebrale. E. Afazie amnesticâ. 5. în malformaţia Chiari I sunt posibile următoarele manifestări: A. Lipsa oricărei simptomatologii clinice. B. Dureri în regiunile suboccipitală, cervicală şi în membrele superioare, ce cresc în intensitate la mişcările capului. C. Tetrapareză spastică. D. Ataxie, disfagie. E. Dereglări oculomotorii. 314 3. Alegeţi afirmaţiile corecte referitoare la malformaţia Chiari II: A. Se depistează la vârsta de 40-50 de ani. B. Se manifestă prin meningomielocele. C. Se instalează o parapareză spastică inferioară, cu semne patologică. D. Se manifestă prin ataxie pronunţată în membrele inferioare, cu implicarea ulterioară în proces şi a membrelor superioare, la fel şi prin apariţia nistag- musului.
E. Se observă o atrofie a hemilimbii, slăbiciunea muşchilor sternocleidomastoi- dian şi trapez. 7. Nistagmusul „cu bătaia în jos" are următoarele caracteristici: A. Apare la privirea în sus. B. Are origine spinală; apare ca rezultat al compresiunii regiunii cervicale supe rioare.
C. Este propriu anomaliei Chiari I. D. Este propriu anomaliei Chiari II. „E. Se manifestă în mai multe patologii ale regiunii cranio-vertebrale. 3. Investigaţiile complementare optimale în diagnosticul malformaţiei Arnold-Chiari sunt: A. Tomografia computerizată. B. Rezonanţa magnetică nucleară. C. Mielografia. D. Electromiografia. E. Potenţialele evocate motorii. 9. Tratamentul chirurgical al malformaţiei Arnold-Chiari respectă următoarele principii: A. Indicaţia pentru tratamentul chirurgical apare în cazul prezenţei semnelor ne urologice şi progresării lor. B. Se efectuează decompresiunea fosei craniene posterioare şi a regiunii cervi cale superioare. C. Se realizează sub controlul potenţialelor evocate motorii (prin stimulare mag netică transcraniană). D. Accesul se realizează prin craniotomie pterională. E. Se realizează sub anestezie locală, pentru a avea un contact permanent cu bolnavul în timpul operaţiei. 10. Impresiunea bazilară este o deformaţie a bazei osului occipital, ce se caracteri zează prin înfundarea în fosa craniană posterioară a: A. Părţii bazilare a osului occipital. B. Maselor laterale ale osului occipital. C. Solzului osului occipital. D. Apofizei dinţate a axisului. E. Sinusului cerebral sagital inferior. 11. Formele dobândite ale impresiunii bazilare apar ca rezultat al: A. Rahitismului. B. Infecţiilor intrauterine. C. Osteodistrofiei deformante Paget. D. Hiperparatiroidozei. E. Osteogenezei incomplete. 12. în patogenia impresiunii bazilare pot fi menţionaţi următorii factori: A. Rezultă o invaginare a găurii occipitale (invaginarea bazilară) şi strâmtorarea etajului cerebral posterior. B. Are loc o dislocare cronică şi compresiunea trunchiului cerebral. C. Se comprimă regiunea cervicală superioară a măduvei spinării şi rădăcinile adiacente. D. Are loc inflamaţia aseptică a sinusului cranian transversal. E. Are loc compresiunea vaselor supleante ale măduvei spinării şi trunchiului cerebral. 13. Uneori, impresiunea bazilară se asociază cu: A. Malformaţia Chiari I. B. Malformaţia Chiari II. C. Sinostoza vertebrelor cervicale. D. Occipitalizarea atlantului (fuzionarea atlantului cu craniul). E. Platibazia. 14. Tabloul clinic al impresiunii bazilare se compune din: A. Tetrapareză spastică progresivă. B. Atrofie a limbii şi disfagie. C. Ataxie, nistagmus „cu bătaie în jos”. D. Cefalee cervicogenă. E. Dereglări de ritm cardiac. 15. Radiograma de profil a regiunii cervicale superioare şi regiunii orificiului occipital mare în impresiunea bazilară relevă: A. Dislocarea amigdalelor cerebeloase în jos prin gaura occipitală. B. Proiecţia apofizei dentare pe fossa cranii posterioară. • C. Protruzia vermisului cerebelului, medulei oblongate şi formaţiunilor ventricu lului IV în porţiunile superioare ale canalului spinocerebral. D. Proiectarea apofizei dinţate mai sus de linia Chamberlain (linia ce uneşte por ţiunea posterioară a palatului dur cu partea posterioară a orificiului occipital mare).
E. Hidrocefalie internă necomunicantă. 16. Care dintre anomaliile congenitale şi dobândite, enumerate mai jos, comportă mecanisme fiziopatologice similare din partea sistemului nervos? A. Sindromul Chiari. B. Osul odontoideum. C. Dislocarea atlantoaxială posttraumatică. D. Platibazia. E. Dislocarea atlantoaxială din boala Bechterew. 17. Anomaliile congenitale şi dobândite ale regiunii occipito-cervicale imită clinica: A. Mielitei transversale de localizare cervicală. B. Sclerozei multiple. C. Flebitei sinusului cranian transversal. D. Tumorii cranio-spinale. E. Insuficienţei vertebro-bazilare. 18. Alegeţi afirmaţiile corecte referitoare la platibazie: A. Este o turtire a bazei craniului cu deschiderea unghiului format de linia fronto- selarâ şi axul apofizei bazilare. B. Poate rezulta din împingerea în sus a lamei bazilare într-o impresiune bâzilară. C. Nu este identică cu impresiunea bazilară. D. Se consideră că este cauzată de un defect al tubului neural din stadiul embri onar. E. Se asociază cu mielomeningocele în regiunea lombosacrală. 19. Indicaţi caracteristicile şi localizarea cavităţii siringomielice: A. Are formă alungită. B. Se dezvoltă în substanţa cenuşie - în porţiunea ei intermediară. C. în aproape toate cazurile este plasată înapoia canalului ependimar şi spre baza coarnelor posterioare. D. Comunică cu cisterna cerebrală mare. E. Se întinde pe mai multe metamere medulare şi adesea se prelungeşte, la unul sau la ambele capete, printr-un fascicul glial. 20. Selectaţi enunţurile corecte referitoare la etiopatogenia siringomieliei: A. Nu este complet cunoscută. B. Se presupune că boala ar fi datorată unui defect structural în stadiul embrionar. C. Are origine nontraumatică. D. Apare în rezultatul unei leziuni medulare vasculare. E. Este rezultatul unui proces medular infecţios cu ramolire cavitară consecutivă. 21. Cele mai frecvente tipuri topografice ale siringomieliei sunt: A. Cervical. B. Toracic superior. C. Toracic mediu. D. Bulbar. E. Lombosacrat. 22. în funcţie de structurile medulare atinse de cavitate, simptomele clinice în siringo- mielie se grupează în următoarele sindroame: A. Pseudotabetic. B. Poliomielic. C. Motor. D. Senzitiv. E. Vegetativ. 23. Care îmbinări sunt folosite în descrierea hipotrofiei musculare a mâinii din sirin- gomielie? A. Mână simiană. B. Mână „în gheară" (mână cubitală). C. Mână „de predicator”. D. Mână de mamoş. E. Mână „de schelet”. 24. Alegeţi afirmaţiile corecte referitoare la semnele de neuron motor central din si- ringomielie: A. Apar hipotrofii musculare, predominant distale, asimetrice, cu progresie lentă. B. Sunt mai tardive şi mai discrete decât în scleroza laterală amiotrofică. C. Sunt produse de progresiunea gliozei cavitare, care împinge în părţi fascicu lele piramidale. D. Hiperreflexie osteotendinoasă prin dezinhibarea reflexelor metamerice. E. Contractură piramidală, semnul Babinski pozitiv. 25. Cele mai importante şi caracteristice manifestări senzitive în siringomielie sunt semnele de suferinţă ale sensibilităţii: A. Termice. B. Tactile. C. Vibratorii. D. Mioartrocinetice. E. Algice. 26. Leziunile neuronilor vegetativi din coarnele medulare laterale în siringomielie pot cauza: A. Tulburări trofice. Tulburări cutanate şi subcutanate. Tulburări osteo-articulare. B. Tulburări vasomotorii cu diferite localizări. C. Tulburări sfincteriene. D. Sindromul Claude Bernard-Horner. E. Sindroame extrapiramidale. 27. în siringobulbie pot să apară următoarele manifestări clinice: A. Tulburări de deglutiţie şi de fonaţie. B. Atrofia limbii. Paralizie mimică periferică. C. Anestezia feţei. D. Nistagmus. Sindromul Claude Bernard-Homer. E. Dereglări oculomotorii. 28. Formele principale ale disrafismului spinal sunt: A. Siringobulbia. B. Meningocelul. C. Mielomeningocelul. D. Lipomielomeningocelul. E. Formele oculte. 29. Formele oculte ale disrafismului spinal includ: A. Spina bifida oculta. B. Chisturi dermale. C. Sindromul filum terminale dur. D. Diastematomielia. E. Sindromul Sturge-Weber. IV. RELAŢIE CAUZĂ-EFECT A - dacă ambele afirmaţii sunt adevărate şi există o relaţie cauză-efect între ele; В - dacă ambele afirmaţii sunt adevărate şi nu există o relaţie cauză-efect între ele; С - dacă prima afirmaţie este adevărată, iar cea de a doua este falsă; D - dacă prima afirmaţie este falsă, iar cea de a doua este adevărată; E - dacă ambele afirmaţii sunt false. 1. Cavitatea siringomielică se dezvoltă în substanţa albă a măduvei spinării. Astfel, simptomele clinice în siringomielie sunt expresia distrugerilor structu rilor nervoase în plan longitudinal şi transversal. 2. Dezvoltarea cavităţii siringomielice de la vârful coarnelor medulare anterioare spre baza lor, la nivelul С5-О г determină faptul că în siringomielie leziunile motorii interesează muşchii distali ai extremităţilor superioare - flexorii (con form dispoziţiei neuronilor motori periferici din coamele anterioare). 3. Deoarece sensibilitatea tactilă se vehiculează prin măduva spinării pe două căi - calea încrucişată (care apoi ascensionează prin fasciculul spino-tala- mic lateral) şi cea directă (cordoanele medulare posterioare) - dereglările de sensibilitate tactilă în siringomielie sunt mult mai discrete decât tulburările de sensibilitate algică şi termică. Răspunsurile se vor nota cu:
RĂSPUNSURI 1. A, p. 453. 2. A, p. 453. 3. D, p. 454. 4. C, p. 455. 5. E, p. 455. 6. B, p. 455, 458. 7. A, p. 455. 8. B, p. 456. 9. D, p. 456. 10. A, p. 456. 11. A, p. 457. 12. E, p. 457. 13. A, p. 459. 14. E, p. 460-461. I. II. IV. 1.A, D, E, p. 453. 1. 2. A, B, E, p. 453. D, p. 456 3.A, B, p. 453. 4. A, C, D, p. 453. 2. 5. A, B, C, D, p. 453. D, p. 456 6. B, C, D, E, p. 453. 7. B, C, D, E, p. 453. 3. 8. A, B, p. 453. A, p. 457 9. A, B, p. 453. 10. A, B, C, D, p. 454. 11. A, C, D, E, p. 454. 12. A, B, C, E, p. 454. 13. C, D, E, p. 454. 14. A, B, C, D, p. 454. 15. B, D, p. 454. 16. A, B, C, E, p. 454. 17. B, D, p. 454. 18. A, B, C, p. 454-455. 19. A, B, C, E, p. 455 şi 456. 20. A, В, D, E, p. 455. 21. A, D, E, p. 456. 22. C, D, E, p. 456. 23. А, В, С, E, p. 456. 24. В, C, D, E, p. 457. 25. A, E, p. 457. 26. А, В, C, D, p. 458. 27. А, В, C, D, p. 458. 28. В, C, D, E, p. 459. 29. А, В, C, D, p. 459. 24. B O LILE ERED ITARE Şl D EG EN ER ATIVE A LE S IS TE M U LU I NERVOS I. COMPLEMENT SIMPLU • 1. Cele mai răspândite boli ereditare sunt: A. Bolile moleculare. B. Bolile musculare. C. Bolile neuromusculare. D. Ataxiile ereditare. E. Facomatozele. 2. Cel mai des, encefalopatia ereditară metabolică se întâlneşte în: A. Cistinurie. B. Albinism. C. Alcaptonuirie. D. Histidinemeie. E. Fenilcetonurie. « 320 3. Urina şi sudoarea în fenilcetonurie au miros specific de: A. Iepure. B. Cârtiţă. C. Vită. D. Şobolan. E. Şoarece. 4. Pentru a preveni deteriorarea intelectuală în fenilcetonurie, dietoterapia trebuie începută până la vârsta de: A. 3 luni. B. 5 luni. C. 6 luni. D. 8 luni. E.
an. 5. Boala Refsum (leucodistrofie, defect al metabolismului lipidic) se soldează cu acumularea în exces a: A. Sfingomielinei. B. Celulelor Gaucher în măduva osoasă. C. Acidului fitanic. D. Pigmentului brun sau verzui în globul palid şi locus niger. E. Gangliozidului Gm2. 6. Care din bolile ereditare, enumerate mai jos, face parte din tulburările metabolice ale glucidelor? A. Maladia Nimann-Pick. B. Galactozemia. C. Maladia Gaucher. D. Maladia They-Sacks. E. Boala Refsum. 7. în degenerescenţă hepatocerebrală (maladia Wilson-Konovalov) elementul pato- genic principal este: A. Defectul ereditar de dezvoltare a nucleului lentiform. B. Deficitul de ceruloplasmină. C. Absenţa enzimei L-xilulozei. D. Absenţa enzimei fructozo-1-6-difosfataldolazei. E. Absenţa enzimei galactozo-1-fosfaturidiltransferazei. 8. Clinic, în majoritatea cazurilor, degenerescenţă hepatocerebrală (maladia Wil son-Konovalov) se manifestă la vârsta de: A. 3-4 ani. B. 5-7 ani. C. 8-9 ani. D. 10-25 ani. E. După 30 de ani. 9. Care din manifestările depistate la examenul oftalmologie, enumerate mai jos, este un semn important în diagnosticul degenerescenţei hepatocerebrale (mala diei Wilson-Konovalov)? A. Glaucomul. B. Decolorarea (paliditatea) jumătăţii temporale a papilei nervului optic. C. Atrofia secundară (sură) a papilei nervului optic. D. Inelul Kayser-Fleischer. E. Sindromul Foster-Kennedy. 10. Manifestarea clinică principală în mioplegia congenitală paroxismală Westfall este: A. Accesul de paralizie flască intermitentă. B. Accesul epileptic tonico-clonic generalizat. C. Accesul de isterie. D. Atacul de panică, însoţit de spasm carpo-pedal. E. Paroxismul de fatigabilitate musculară patologică. 11. Indicaţi grupul de maladii ereditare metabolice cu afectarea predominantă a ţesu tului conjunctiv: A. Gangliozidozele. B. Mucopolizaharidozele. C. Lipidozele plasmatice. D. Leucodistrofiile. E. Tulburările metabolismului mineral. 12. Primul simptom al distrofiei musculare progresive juvenile (forma centurilor) este: A. Dificultatea la mers (mersul devine legănat). B. Lordoza lombară accentuată. C. Ridicarea specifică în picioare a bolnavului de pe podea. D. O atrofie musculară cu predominanţă în muşchii proximali ai braţelor. E. Deplasarea sub formă de „aripi" a braţelor. 13. Cauza frecventă a decesului în distrofia musculară pseudohipertrofică Duchenne: A. Infarctul miocardic. B. Accidentul vascular cerebral hemoragie. C. Bolile intercurente pulmonare.
D. Infecţiile ascendente uro-genitale. E. Depresia (urmată de suicid). 14. Gena responsabilă de distrofia musculară facio-scapulo-humerală Landuzi-Deje- rine a fost identificată pe cromozomul: A. 15. B. 21.
C. 4. D. 6.
E. 9. 15. Mecanismul patogenic în miastenia gravă este determinat de: A. Producerea anticorpilor împotriva receptorilor de acetilcolină. B. Defectul genetic de sintetizare a acetilcolinei. C. Agenezia receptorilor de acetilcolină. D. Anomalia ereditară de dezvoltare a membranei postsinaptice. E. Lipsa enzimei acetilcolinesteraza. 16. Care din organele enumerate nu evoluţionează obişnuit în miastenia gravă?: A. Glanda parotidă. в . Timusul. C. Pancreasul. D. Suprarenalele. E. Hipofiza. 17. Scăderea forţei musculare după contracţii repetate are loc în: A. Miopatia distală Hoffman Neville. B. Distrofia musculară oculară şi oculo-faringiană. C. Miotonia congenitală Thomsen. D. Distrofia miotonică (boala Steinert). E. Miastenia gravă. 18. Care din maladiile ereditare, enumerate mai jos, cu vârsta, nu progresează, ci dimpotrivă, regresează treptat? A. Amiotrofia spinală Werdnig-Hoffmann. B. Miatonia Oppenheim. C. Miastenia ereditară. D. Distrofia musculară facio-scapulo-humerală Landuzi-Dejerine. E. Distrofia musculară pseudohipertrofică Duchenne. 19. în pofida diversităţii clinice a atrofiilor spinale moştenite, toate formele sunt legate de un singur locus pe cromozomul: A. 1q. B. 2q.
C. 3q. D. 4q.
E. 5q. 20. Cea mai frecventă formă a maladiei neuronului motor este: A. Maladia Werdnig-Hoffmann. B. Atrofia musculară spinală Kugelberg-Welander. C. Maladia Aran-Duchenne. D. Scleroza laterală amiotrofică Charcot. E. Eredoataxia spino-cerebeloasă Friedreich. 21. Un semn extrem de relevant al sclerozei laterale amiotrofice Charcot este: A. Dizartria. B. Tulburările sensibilităţii algice („ciorapi” şi „mănuşi”). C. Fasciculaţiile musculare. D. Abolirea reflexului rotulian bilateral. E. Tulburarea de continenţă a urinei. 22. Majoritatea pacienţilor cu scleroză laterală amiotrofică au vârsta cuprinsă între: A. 10 şi 15 ani. B. 15 şi 20 de ani. C. 20 şi 25 de ani. D. 25 şi 45 de ani. E. 50 şi 70 de ani. 23. Un rol important în stabilirea diagnosticului de scleroză laterală amiotrofică are: A. Electromiografia (EMG). B. Electroencefalografia (EEG). C. Ultrasonografia Doppler. D. Tomografia computerizată. E. Rezonanţa magnetică nucleară. 24. S-a demonstrat în triajuri clinice că durata de supravieţuire a pacienţilor cu scle roză laterală amiotrofică poate fi extinsă prin administrare de: A. Metilprednisolon. B. Rilutek (Rilusole). C. Rebif. D. Copaxon. E. Avonex. 25. Paraplegia spastică ereditară Strümpell debutează cu: A. Dificultăţi la mers, determinate de slăbiciunea membrelor inferioare. B. Exagerarea reflexelor osteo-tendinoase. C. Retard psihomotor. D. Ataxie cerebeloasă. E. Tulburări ale sensibilităţii profunde. 26. Boala Parkinson debutează la vârsta de: A. 10-20 de ani. B. 20-30 de ani. C. 40-50 de ani. D. 60-70 de ani. E. 70-80 de ani.: 27. Care preparat folosit în tratamentul bolii Parkinson este dopaminmimetic? A. Alcaloizi de belladonna. B. Romparkin. C. Levodopa. __________________
323 === = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = ^ ^ D. Bromocriptina. E. Amantadina. 28. Care din maladiile ereditare ale sistemului extrapiramidal, enumerate mai jos, se ameliorează la ingerarea de alcool sau la administrare de propranolol: A. Boala Parkinson. B. Coreea Huntington. C. Distonia de torsiune. D. Tremorul esenţial. E. Paralizia supranucleară progresivă Steele-Richardson-Olszewski. 29. Simptomul cardinal în torticolis este: A. Postura distonică a trunchiului corpului. B. Mişcările involuntare de tip coreic. C. Devierea capului într-o parte, cu înclinarea şi rotirea iui în sens opus. D. „Ezitarea de start” la iniţierea mersului. E. Poziţia ridicată a capului bolnavului în decubit dorsal - „perna psihică". 30. Prezenţa facoamelor (tumori retiniene) la examenul fundului de ochi este un semn patognomonic pentru maladia: A. Scleroza tuberoasă Bourneville. B. Neurofibromatoza Recklinghausen. C. Angiomatoza encefalo-trigeminală Sturge-Weber. D. Ataxia (telengiectazia) Louis-Bar. E. Angiomatoza cerebro-retiniană Hippel-Lindau. 31. Neurofibromatoza Recklinghauzen este: A. O blastomatoză, mai des întâlnită la sexul masculin şi cu caracter genetic. B. O displazie, caracterizată prin pete cutanate pigmentate şi tumorale benigne, situate în ţesutul cutanat sau/şi în cel perineural (neurofibroame). C. O afecţiune ereditară, manifestarea caracteristică a căreia este existenţa he- mangioamelor capilare sau cavernoase. D. O tulburare ereditară manifestată prin degenerări cerebeloase progresive şi leziuni vasculare cutanate. E. O boală ereditară, caracterizată prin hemangioblastoame retiniene şi cerebe loase.
32. Intracranian, în neurofibromatoza Recklinghausen cel mai des se poate întâlni: A. Adenomul hipofizar. B. Meningeomul parasagital. C. Malformaţia Arnold-Chiari. D. Anevrismul de arteră comunicantă anterioară. E. Neurinomul de acustic cu localizare ponto-cerebeloasă. 33. Deseori, prima manifestare neurologică în angiomatoza encefalo-trigeminală Sturge-Weber este: A. Cecitatea optică brusc instalată. B. Sindromul pseudobulbar. C. Hemilimba geografică. D. Criza epileptică focală. E. Criza de nevralgie trigeminală.
34. Manifestarea clinică caracteristică a angiomatozei encefalo-trigeminale Sturge- Weber:
A. Formaţiunile tumorale cutanate de diverse mărimi, ce se plasează pe traiec tul nervilor periferici. B. Tulburările cutanate sub formă de hipertrihoză, hemolimfangioame, mici li- poame.
C. Hipertrofia glandelor sebacee în asociere cu teleangiectazii. D. Hemangioamele capilare sau cavernoase localizate în teritoriul cutanat al nervului trigemen, cu posibilă extindere în leptomeninge. E. Hiperostoze ale bolţii craniene, îngroşări şi formaţiuni chistice ale oaselor metatarsiene, asociate cu diferite malformaţii osoase sub formă de scolioză, poli- şi sindactilie, spina bifida etc. 35.Includerea ataxiei (telangiectaziei) Louis-Bar printre sindroamele neurocutanate (facomatoze) se datorează: A. Transmiterii autosomal-recesive a bolii, gena fiind localizată pe cromozomul 11q223-q23. B. Prezenţei unei degenerări cerebeloase progresive în asociere cu leziunile vasculare cutanate. C. Prezenţei deficitului de imunoglobuline, ceea ce favorizează infecţiile recu rente.
D. Ataxiei spino-cerebeloase cu dereglări ale sensibilităţii profunde. E. Petelor cutanate pigmentate şi dermatitei seboreice în asociere cu hipogona- dismul. 36. Angiomatoza cerebro-retiniană Hippel-Lindau se caracterizează prin: A. Hemangioblastoame retiniene şi cerebeloase. B. Naevus facial asociat cu atingere de lobi cerebrali frontali şi parietali. C. Depozite intracerebrale de calciu, depistate prin craniografle. D. Cecitate optică secundară unui glaucom, în asociere cu sindromul de lob frontal. E. Telangiectazie conjunctivală în asociere cu crize epileptice parţiale şi parţial- generalizate. II. COMPLEMENT MULTIPLU 1. Bolile ereditare se împart în următoarele grupe mari: A. Patologie perinatală. B. Afecţiuni congenitale. C. Boli moleculare. D. Boli cromozomiale. E. Anomalii de transformare. 2. Din grupa aminoacidopatiilor se întâlnesc mai des şi sunt mai bine studiate: A. Fenilcetonuria. B. Histidinemia. C. Tirozinozele. D. Alcaptonuria. E. Albinismul. 3. Indicaţi verigile principale ale patogeniei fenilcetonuriei: A. Lipsa de activitate a enzimei fenilalanin-4-hidroxilazei. B. Defect de histidindezaminază cu dereglarea transformării histidinei în acid urocanic. C. Creşterea fenilalaninei în serul sanguin. D. Metaboliţii fenilalaninei sunt produşi excesiv şi eliminaţi în cantitate mare. E. Se remarcă excreţia excesivă de acizi hidroxifenilpiruvic şi hidroxifenilacetic. 4. în lipidozele cele mai cunoscute (Gaucher, Nimann-Pick, Tey-Sachs) predomină următoarele manifestări clinice: A. Obezitatea. B. Hepato-splenomegalia. C. Insuficienţa renală cronică. D. Retardarea mentală. E. Sindromul neurologic. 5. Manifestările neurologice în degenerescenţă hepatocerebrală (maladia Wilson- Konovalov) includ: A. Deteriorarea intelectuală şi retardarea mentală. B- Semnele extrapiramidale: rigiditatea, mişcările atetozice, tremurăturile în re paus sau în mişcare. C. Disartria. D. Mononevritele multiple. E. Polineuropatia, predominant motorie. 6. Paralizia din mioplegia congenitală paroxismală Westfall survine mai ales: A. Dimineaţa, la trezire. B. Ziua, după prânz. C. în a doua jumătate a zilei. D. Seara, după cină. E. Noaptea. 7. Tulburările metabolismului porfirinei se manifestă prin: A. Hiperbilirubinemie indirectă, dar nehemolitică. B. Icter. C. Simptome abdominale. D. Simptome cutanate. E. Dereglări ale sistemului nervos. 8. Alegeţi manifestările patognomonice ale dereglărilor metabolismului porfirinei: A. Polineuropatie axonală. B. Comportament psihotic şi convulsii. C. Dermatită hiperpigmentară cu excavaţii epidermice. D. Culoarea roşiatică a urinei, care se intensifică după expunere la soare. E. Deformarea cutiei toracice (piept „de găină”). Care expresii se folosesc la descrierea manifestărilor clinice în distrofiile muscu lare progresive? A. Mers legănat „de raţă”. B. Omoplaţi „aripi” (scapulae alatae). C. Buză „de tapir”. 324
D. Faţă „de pasăre”. E. Piept „de găină”. 10. în miotonia congenitală Thomsen sunt posibile următoarele manifestări clinice: A. Decontracţie lentă a muşchilor contractaţi voluntar. B. Aspect atletic, herculean. C. Forţă musculară crescută. D. Reflexe osteotendinoase diminuate, apoi abolite. E. Boala este mai accentuată la căldură şi se ameliorează la frig. 11. Simptomele de debut în distrofia miotonică (boala Steinert): A. Dereglările oculomotorii. B. Sindromul amiotrofic. C. Scăderea forţei în mâini. D. Dificultăţile de mers. E. Fasciculaţiile. 12. Simptomele de debut cele mai frecvente în miastenia gravă sunt: A. Imposibilitatea de a urca scările. B. Dereglările de respiraţie. C. Pareza mimică. D. Diplopia. E. Ptoza. 13. în procesul de diagnostic al miasteniei grave vor fi incluse următoarele comparti mente:
A. Examenul titrului seric de anticorpi anti-receptori colinesterazici (anti-AchR). B. Proba cu prozerină. C. Tomografia computerizată a mediastinului (pentru decelarea eventualului ti- mom).
D. Examenul electromiografic (jitter-ul, decrementul). E. Examenul sângelui la conţinut de kreatininfosfokinază (KFK). 14. Indicaţi măsurile terapeutice utilizate în tratamentul miasteniei grave: A. Administrarea anticolinesterazicelor (prozerină, calimină). B. Timomectomie. C. Preparate biostimulatoare (aloe, FIBS, gumizol). D. Tratament imunosupresor (corticosteroizi, azotioprină). E. Plasmafereză. 15. în amiotrofia neurală Charcot-Marie-Tooth pot fi observate următoarele manifes tări clinice: A. Debutează cu crampe, fasciculaţii în muşchii gambei. B. Deficitul motor apare mai ales la musculatura distală a picioarelor, determi nând mersul stepat. C. Atrofia muşchilor piciorului determină aspectul de „picior de barză". D. Reflexele osteotendinoase diminuează sau dispar. E. Maladia este determinată predominant de suferinţa coarnelor medulare ante rioare.
16. Modificările electromiografice în scleroza laterală amiotrofică constau în înregis trarea:
A. Potenţialelor de fibrilaţii. B. Potenţialelor de fasciculaţii. C. Undelor pozitive ascuţite. D. Potenţialelor de unităţi motorii majorate în amplitudine, durată şi număr de faze. E. Fuselor miotonice şi miochimiilor. 17. Eredoataxia spino-cerebeloasă Friedreich reprezintă o scleroză medulară dege nerativă, care implică următoarele sindroame majore: A. Asteno-depresiv. B. Ataxia cerebeloasă. C. Sindromul piramidal. D. Sindromul hiperkinetic. E. Ataxia tabetică. 18. în cadrul unor familii există o coincidenţă a eredoataxiei spino-cerebeloase Frie dreich cu: A. Dissomnia fatală familială. B. Maladia Pierre-Marie. C. Sindromul Roussy-Levy. D. Forme latente de boală (picior scobit sau areflexie osteotendinoasă). E. Cecitate cohleară. 19. Fenomenele ataxice în eredoataxia spino-cerebeloasă Friedreich se evidenţiază prin:
A. Probe cerebeloase indice-nas şi călcâi-genunchi. B. Oscilaţii ale capului şi trunchiului. C. Verticalitate compromisă. D. Hiperkineze de tipul „număratul monedelor”, „rostogolirea pilulelor". E. Pareză mimică tip periferic, bilaterală. 20. Alegeţi enunţurile corecte referitoare la eredoataxia cerebeloasă spastică (boala Marie): A. Face parte din grupul aşa-numitor ataxii non-Friedreich. B. Vârsta de debut a bolii este de peste 20 de ani. C. Clinic, se manifestă prin ataxie, spasticitate, atrofie optică. D. Evoluţia este lent progresivă. E. Deseori, are loc o regresie spontană cu vindecare completă. 21. Clinic, în eredoataxia amiotrofică Roussy-Levy se evidenţiază: A. O ataxie a staţiunii verticale şi a mersului. B. Atrofii musculare cu caracter distal în muşchii mâinilor şi ai gambleor. C. Fasciculaţiile sunt un semn extrem de relevant. D. Piciorul deseori ia aspectul de „picior de barză”. E. Reflexele osteotendinoase sunt abolite la membrele inferioare. 22. în atrofia olivo-ponto-cerebeloasă Dejerine-Thomas, ariile de atrofie cerebrală sunt localizate mai ales în: A. Cortexul cerebral.
B. Cortexul cerebelos. C. Nucleii pontini. D. Olive. E. Conexiunile olivo-cerebeloase. 23. în perioada de stare a bolii Parkinson sunt prezente următoarele simptome prin cipale:
A. Akinezia. B. Rigiditatea. C. Tremorul. D. Râsul şi plânsul sardonic (forţat). E. Comportamentul de lob frontal. 24. Alegeţi afirmaţiile corecte privind hipertonia musculară la bolnavii cu parkinso nism: A. Predomină la muşchii extensori. B. Este plastică, ceroasă. C. Este însoţită de fenomenul „roată dinţată”. D. Diminuează în repaus şi în timpul somnului. E. Se accentuează ia emoţii şi efort. 25. Indicaţi proprietăţile tremorului parkinsonian: A. Apare în repaus şi dispare cu ocazia iniţierii unei mişcări voluntare. B. Are un ritm de 4-6 cicluri pe secundă. C. Simulează anumite gesturi (număratul monedelor, răsucitul ţigării, rostogoli rea unei pilule, baterea tobei, baterea tactului). D. Se exacerbează paradoxal la administrare de L-dopa şi în timpul somnului. E. Se accentuează la un efort mintal. 26. Simptomatologia completă a bolii Huntington cuprinde următoarele sindroame cardinale: A. Tremor psihogen. B. Mişcări involuntare de tip coreic. C. Tulburări de tonus muscular (hipotonie). D. Akinezie paradoxală. E. Tulburări psihice. 27. Indicaţi afirmaţiile corecte referitoare la tremorul esenţial: A. Are o frecvenţă de 4-11 cicluri pe secundă. B. Apare cu predominanţă în porţiunile distale ale membrelor superioare, afec tând frecvent şi capul, şi vocea (tremor vocal). C. Deseori, cu caracter familial. D. Se accentuează odată cu înaintarea în vârstă. E. în fiziopatologia maladiei este incriminată ieşirea de sub control a palidului ventral şi a substanţei negre posterioare de sub acţiunea putamenului. • 28. Distonia de torsiune se caracterizează prin: A. Se instalează insidios între 3 şi 15 ani, cu senzaţie de contractură musculară a trunchiului, interesând precoce mersul bolnavului. B. Postură distonică a trunchiului. C. Disartrie, grimase, torticolis. D. în stadii avansate se constată o deteriorare mentală. E. La vârsta de 40-70 ani poate interveni o vindecare completă. 29. Care dintre următoarele afirmaţii caracterizează paralizia supranucleară progre sivă Steele-Richardson-Olszewski? A. Este o maladie a copilăriei. B. Paralizii ale muşchilor oculari, tulburări de postură şi tonus muscular, dificul tăţi de deglutiţie şi fonaţie, retard mintal. C. Sunt frecvente căderile ca rezultat al tulburărilor de postură şi ale tonusului axial. D. Disfagia, la început moderată, se accentuează în evoluţia maladiei, repre zentând adesea cauza decesului. E. Progresiv se instalează demenţa şi depresia. 30. Torticolisul spasmodic se caracterizează printr-o deviere a capului de partea opu să contracţiei involuntare a muşchilor: A. Sternocleidomastoidian. B. Platisma. C. Trapez. D. Deltoid. E. Splenius. 31. Tratamentul neurochirurgical al torticolisului spasmodic poate da, uneori, rezulta te satisfăcătoare prin utilizarea următoarelor variante: A. Secţiunea nervului spinal. B. Rizotomia posterioară a primilor trei nervi cervicali. C. Rizotomia anterioară a primilor trei nervi cervicali. D. Intervenţia stereotaxică privind nucleii ventro-postero-median şi centro-medi- an talamic bilateral. E. Operaţia Janetta pe trunchiul nervului accesor. 32. Simptomatologia neurologică în scleroza tuberoasă Bourneville este dominată de: A. Retardare mentală. B. Epilepsie. C. Ataxie senzitivă. D. Hipertonus muscular extrapiramidal. E. Amauroză. 33. Tabloul clinic în neurofibromatoza Recklinghausen se poate manifestă prin: A. Prezenţa adenomului sebaceu situat în regiunea feţei, datorită unei hiperpla- zii a glandelor sebacee cufundate într-o neoformaţiune vasculară. B. Pete pigmentare cu aspect de „cafea cu lapte”, de dimensiuni variabile, care, cu timpul, se generalizează. C. Formaţiuni tumorale cutanate de diverse mărimi, care se localizează în spe cial pe trunchiul corpului, pe traiectul unor nervi periferici. D. Sindroame radiculare. E. Sindrom de compresiune medulară. III. ASOCIERE SIMPLĂ 1. Asociaţi maladiile (sindroamele) cu grupul de referinţă: Grupul: a. Lipidozele. b. Mucopolizaharidozele. Maladiile (sindroamele): 1. Marphan.
2. Niemann-Pick. 3. Hurler.
4. Hunter.
5. Gaucher.
6. Sanfilippo. 7. They-Sacks. 8. Refsum.
9. Marquio.
Yüklə 3,29 Mb. Dostları ilə paylaş:
|