Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 08 fevral 2010-cu il tarixli



Yüklə 1,46 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə5/7
tarix01.01.2017
ölçüsü1,46 Mb.
#4226
1   2   3   4   5   6   7

Aparılması: Tutmalar tez-tez təkrarlanan xəstələrdə daimi 

EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. Nəzərdə saxlamaq lazımdır ki, bəzi 

EƏDV-lər (xüsusi ilə karbamazepin) əksinə tutmaları daha çoxalda 

bilər. 


Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli erkən başlanğıclı epilepsiyası 

(Panayiotopoulos syndrome) 

Panaiotopulos sindromu ocaqlı,  əksər halda vegetativ epileptik 

tutmalara və epileptik statusun vegetativ variantlarına idiopatik, 

yaşdan asılı, xoşxassəli meyllilik sindromudur. 

Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 1 

yaşdan 14 yaşa qədər dəyişir. 76% hallarda başlanğıc dövrü 3–6 yaş 

arasındadır. Temperaturun qalxması ilə  əlaqəsi olmayan bir və ya 

daha artıq epileptik tutması keçirmiş 3–6 yaşlı  uşaqlar arasında 



Panayiotopoulos syndrome 13% hallarda rast gəlir. Uşaqların ümumi 

populyasiyasında hər 1000 uşaqdan 2–3 nəfəri bu sindromdan 

əziyyət çəkir. 

Klinik mənzərə. Tutmalar, tez-tez gözlərin yana deviasiyası ilə 

müşayiət olunan vegetativ simptomların (ən çox ürəkbulanma və 

qusma) və epileptik aktivliyin daha çox adət edilmiş digər 

əlamətlərinin qeyri-adi kombinasiyasıdır. Bütün halların 2/3-də 

tutmalar yuxuda baş verir.  


 45

Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda 

müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa 

ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni 

vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq, 

daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz; 

öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların 

pozulması; sidik və  nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq 

peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş 

ağrıları da mümkündür (xüsusilə tutmanın başlanğıcında). Apnoe və 

ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast gəlinə bilər, lakin təcili 

tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində yalnız müstəsna hallarda 

ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli olması mümkündür.  

Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik 

tutmaların adət edilmiş simptomları  gəlir: uşaq tədricən və ya 

qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu 

saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur 

(60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş 

olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial 

spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal 

hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz 

qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm 

və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla 

– Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%) – başa 

çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%) 

epileptik status müşahidə olunur. 



İktal sinkop – bu sindromun mühüm klinik xüsusiyyətidir.  İktal 

sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural 

tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla 

müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana 

çıxır. 

Tutmanın davam etmə müddəti. Tutmaların demək olar ki, yarısı 

(44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ 

epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1–30 dəq 

davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq 

yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan 

sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur. 



 46

Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir 

qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər. 

Xəstələrin  əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə  də 

yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5% 

hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə  həm yuxu, həm 

də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur.  



EEQ meyarları. 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı 

«spayk-ləng dalğa» kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən 

aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında 

baş verir. 

Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də 

aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik 

ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik 

ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ-

də  aşkar olunmur, ya ənsə  şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da 

yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir. 

Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik 

spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün 

"fixation-off" fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik 

artır. 


Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir. 

Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ritmik monomorf ləng 

(delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə payının gec 

başlanğıclı xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut syndrome) müşahidə 

edilən görmə hallyusiasiyaları tutmaları zamanı epizodik sürətli 

aktivlikdən fərqlənir. 

Nevroloji status: norma daxilindədir. 

Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir. 

Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 27%-də təkcə 1 tutma, 47%-də – 

2–5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur. 

Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə 

müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın 

inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21% 

hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir 

hallarda absanslar və «drop attack» qoşulması mümkündür. 

Aparılması: taktika febril tutmalarda olduğu kimidir. Daimi 

EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. EƏDV-lərlə müalicəyə başlamağa 



 47

ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı), 

adətən seçim dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin fenobarbital, 

karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə 

aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur. 

Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə  tələb edir; ev şəraitində 

rektal yolla diazepam təyin edilir. 

Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli gec başlanğıclı epilepsiyası 

(Gastaut syndrome) 

Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 3 

yaşdan 16 yaşa qədər dəyişir. Nisbətən az rast gələn sindromdur; bu 

sindroma düçar olan xəstələr bütün epilepsiya xəstələrindən 0,2–

0,9% təşkil edir. 



Klinik mənzərə.  Elementar görmə hallyusinasiyalar (EGH) bu 

sindromun  əsas ET növüdür. Adətən sindrom bu növ ET-lərlə 

başlayır və çox xəstədə bu növ ET-lərdən başqa ET olmur. EGH-rin 

müddəti 5–15 saniyə olur; nadir hallarda bir neçə dəqiqə davam edə 

bilər. EGH – rəngli, yumru formalar; onlar görmə sahəsinin həm 

periferiyasında həm mərkəzdə yerləşə bilər, eyni vaxtda bir neçə 

forma peyda oluna bilər; üfüqi istiqamətdə hərəkət edib və ya sabit 

qalan; davamlı görünən və yanıb sönən ola bilər. EGH-nin xəstələr 

arasında fərqlənsə də, hər bir xəstə üçün tipik bir şəkildə keçir.  

Mürəkkəb görmə hallyusinasiyalar (MGH) daha az rast gələn ET 

növüdür. Bu növ ET-lər zamanı  xəstələr insan üzü kimi mürəkkəb 

hallyusinasiyaları görür. 

İktal korluq – bu sindromda rast gəlmə tezliyinə görə ikinci ET 

növüdür. Korluq qəflətən başlayır və 2–5 dəq davam edə bilər.  

Hərəki (motor) ET-lərdən  ən çox gözlərin yana deviasiyasıdır. 

Adətən gözlərin yana deviasiyası EGH ilə kombinasiya olunur.  

EGH və ya başqa parsial tutma hemikonvulsiya və generelizə 

olunmuş tonik-klonik tutmaya keçə bilər. 

Panayiotopoulos sindromdan fərqli olaraq, Gastaut sindromunda 

ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma çox az rast gəlir. 



İktal sinkoplar baş verə bilər.  İktal və ya post iktal baş  ağrı 

miqren baş ağrılarla differensiasiyasını tələb edir. 

Tipik elementar görmə hallyusinasiyalarla keçən ET-lər tez-tez 

təkrarlanır: gün ərzində bir neçə  dəfəyə  qədər. Lakin ikincili 

generalizə olunmuş ET-lər daha az olur: ildə bir neçə dəfə. 


 48

ET-lərin əksəriyyəti oyaq vəziyyətində baş verir.  



EEQ meyarları.  

Tipik tutmaarası EEQ-də  ənsə nahiyəsində ocaqlı epileptik 

fəaliyyət müşahidə olunur; epileptik aktivlik üçün «fixation-off» 

fenomeni xarakterikdir. Bəzi xəstələrdə tutmaarası EEQ-də  ənsə 

nahiyəsində ocaqlı epileptik fəaliyyət yalnız yuxu vəziyyətində, 

bəzilərdə isə tutmaarası EEQ normal olur. 

Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir. 

Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ənsə nahiyəsində ritmik tez 

aktivliyi, ritmik «spayk» dalğaları  və ya onların qarışığı müşahidə 

olunur. 

Nevroloji status: norma daxilindədir. 

Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir. 

Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 50–60%-də debütdan 2–4 il sonra 

remissiyaya nail olmaq olur. 



Aparılması:  İkincili generalizə ET-lərin ehtimalı yüksək 

olduğuna görə, daimi EƏDV terapiya tövsiyə edilir. Adətən seçim 

dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin karbamazepin və ya 

valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə aparılma-

masından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur. 

Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə  tələb edir; ev şəraitində 

rektal yolla diazepam təyin edilir. 

Uşaqların absans epilepsiyası (UAE) 

(Piknolepsiya) 

Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik generalizə olunmuş 

formasıdır. 

Başlandığı yaş dövrü: 3-9 yaş arası, ən yayılmış forma, daha çox 

qızlarda təsadüf edir. 



Klinik  mənzərə:  qəflətən, qısamüddətli huşun itməsi (sadə 

absans) və minimal motor fenomenlərlə birlikdə (mürəkkəb absans) 

tutmalarla xarakterizə olunur. 

Mürəkkəb absanslar tonik, mioklonik, atonik, vegetativ 

komponentlərlə, asimmetrik təzahürlərlə  və avtomatizmlərlə 

seçilirlər. Tonik komponentlə  (əsasən başın  arxaya-retropulsiv-

hərəkəti, gözlərin yuxarı çevrilməsi və yüngül mioklonik hərəkətlər) 

mürəkkəb absanslar daha tez-tez təsadüf edilir. Tutmanın sonunda 

qısa avtomatizmlər (jestlər, farinqo-oral) müşahidə oluna bilər. 


 49

Hiperventilyasiya absansların provokasiya edən  əsas faktorudur. 

Absansların müddəti 3-30 saniyə, tezliyi gündə 10–100-lərlə saya 

çata bilər. UAE-nin 10%-də absansların statusu müşahidə olunur. Bu 

zaman absanslar bir-birinin ardınca, arasız, yaxud qısa aralarla 

davam edirlər. Xəstədə adinamiya, hipersalivasiya, stupor müşahidə 

olunur. Status bir neçə saatdan bir neçə günə qədər davam edə bilər. 

UAE-li xəstələrin 1/3-də generalizə olunmuş konvulsiv epileptik 

tutmalar (GKET) qeyd edilir. Bu tutmalar absansların 

başlanmasından 1-3 il sonra klinikaya qoşulurlar, nadir hallarda 

xəstəlik GKET-la başlayır. Çox vaxt GKET yuxudan oyanarkən 

müşahidə edilir. 

Nevroloji statusda: dəyişkliksiz (bəzi hallarda nevroloji 

pozulmalar və psixomotor inkişafın ləngiməsi qeyd oluna bilər). 



EEQ:  Əsas EEQ pattern – yayılmış «3-Hz spayk–ləng dalğa» 

kompleksləri. «3-Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri fəaliyyətinin 

müddəti orta hesabla 5–15 saniyə davam edir (40 saniyə  qədər ola 

bilər). Əsas  fon aktivlik bütün hallada saxlanılır. Hiperventilyasiya 

zamanı yayılmış bilateral-sinxron «3-Hz spayk–ləng dalğa» 

komplekslərin uzadılmış boşalmaların  əmələ  gəlməsi vacib 

diaqnostik meyardır. 

Neyrovizualizasiya: Struktur dəyişikliklər olmur. 

Müalicə: Başlanğıc terapiya birincili seçim dərman vasitələrilə 

monoterapiya şəklində həyata keçirilir — etosuksimid (20mq/kq/gün 

və ya 750mq/gün, 3 qəbula), yaxud valproat (20mq/kq/gün və ya 

1000mq/gün). 

GKET qoşulması zamanı seçim dərman vasitəsi valproatlardır. 

Nadir rezistentlik hallarında politerapiya mümkündür. 

Optimal kombinasiya: valproat + etosuksimid, valproat + 

lamotricin. Tək-tək hallarda valproat + topiramat. Fotosensitivlik 

zamanı valproatların benzodiazepinlərlə birgə  qəbulu tövsiyə oluna 

bilər (klonazepam 2–8mq/gün). 



Proqnoz: UAE-xoşxasisəli formadır. Çox vaxt monoterapiya 

fonunda 90–97% xəstələrdə tam terapevtik remissiya əldə edilir. 

AEP-lərin qəbulunun dayandırılmasını tutmaların 3 il ara 

verilməsindən sonra başlamaq olar. Şikəstlik inkişaf etmir. 



 

 

 50

Mioklonik absanslar epilepsiyası (MAE) 

(Tassinari syndrome) 

Etiologiya: İdiopatik generalizə olunmuş epilepsiyalara aiddir. 

Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: tutmaların debütü 1–12 

yaş arası (orta həddə 7 yaşında) nadir rast gələn formadır-uşaqlarda 

epilepsiya formaların arasında təxminən 1% yer tutur və daha çox 

oğlanlarda təsadüf edilir. 

Klinik mənzərə:  Tutmaların  əsas növü-absanslarla çiyin 

qurşağı  əzələlərində massiv mioklonik komponent. 30%-da xəstəlik 

GKET-la başlayıb, sonradan absanslar qoşula bilər, 10%-də febril 

qıcolmalarla başlaya bilər. Miokloniyalar ritmik, bilateral-sixron, 

simmetrik, qısamüddətli, seriya xarakterli olur. Bu zaman başın və 

gövdənin önə yüngül əyilməsi (propulsiya), çiyinlərin arxaya və 

yuxarı çəkilməsi (tonik komponent) ilə müşahidə olunur. Tutmaların 

uzunluğu 30 saniyə  qədər davam edir, tezliyi çox yüksək olur (10–

100-lərlə gündə). Xəstələrin 18%-də  səhər saatlarında absansların 

statusu, 50%-də absanslar, əsasən yuxudan oyanarkən nadir inkişaf 

edən GKET-la birlikdə müşahidə olunur. 

Nevroloji status: 50%-dən çox xəstələrdə nevroloji pozulmalar 

(anizorefleksiya, anizokoriya, çəpgözlük, ataksiya, koqnitiv 

pozulmalar) qeyd olunur. 

EEQ:  əsas fon aktivlik saxlanılır.  Əsas EEQ-pattern: 3HS 

tezliyində uzadılmış yüksək orqanizə olunmuş «spayk–ləng dalğa» 

və «polispayk–ləng dalğa» kompekslərin boşalmaları. 

Hiperventilyasiya epileptiform aktivliyini provokasiya edir. 15% 

təsdüfflərdə regional spayklar qeyd olunur. 

Neyrovizualizasiya: 20% xəstələrdə struktur dəyişikliklər 

(əsasən perinatal genezli) aşkar olunur (diffuz kortikal subatrofiya və s.) 



Müalicə: MAE rezistent epilepsiyalara aiddir. Başlanğıc 

müalicə monoterapiya şəklində birinci seçim dərman vasitəsi – 

valprotlarla yüksək dozada başlanır (40–100 mq/kq/gün). Çox 

hallarda politerapiya zəruridir. Optimal kombinasiyalar: valproat + 

topiramat, valproat + lamotricin. Valproat + benzodiazepin təyin 

oluna bilər (əsasən absansların stasus gedişində). Bəzi təsadüflərdə 

üç AEP təyin oluna bilər: valproat+topiramat+etosuksimid (yaxud 

benzodiazepin). Karbamazepin dərman vasitələrinin təyinatı 



 51

əksgöstərişlidir, belə ki, onlar miokloik absansların aqravasiyasına 

gətirə bilər. 

Proqnoz: Ciddidir, pasiyentlərin yarısında tutmaların qarşısını 

almaq olur, lakin çox hallarda ifadəli koqnitiv pozulmalar qeyd 

olunur. 

Mioklonik-astatik tutmalar epilepsiyası (MATE)  

(Doose syndrome) 

Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik  əsasən 

məktəbəqədər yaşlarında inkişaf edir (1–3 yaş arası). Epilepsiyanın 

nadir formalarının arasında 2% təşkil edir, oğlanlarda daha çox 

təsadüf edilir. 

Klinik  mənzərə:  xəstəliyin  əsas təzahürləri polimorfdır və 

müxtəlif tutmalardan ibarətdir- mioklonik, mioklonik-astatik, tipik 

absanslar, generalizə olunmuş tonik-klonik tutmalar, bəzən parsial 

tutmaların qoşulması ilə. Mioklonik və mioklonik-astatik tutmalar 

ayaqlarda, qollarda qısa müddətli,  şimşəkvari, kiçik amplitudalı 

titrəmələrdən, boyun və gövdədə yüngül propulsiya hərəkətlərindən, 

dizlərin bükülməsindən (sanki dizlərin arxasından zərbə vurulur) 

ibarətdir. Xəstələr qəflətən otururlar, yaxud diz üstü, sağrı üstü 

yıxılırlar. Mioklonik tutmalarda şüur saxlanır (absanslar zamanı 

istisna olaraq), xəstə tez ayağa durur. Tutmaların tezliyi yuxudan 

oyanarkən artır, generalizə olunmuş tutmalar toniko-klonik, kloniko-

toniko-klonik paroksizmlər  şəklində inkişaf edir. Erkən yaşlı 

uşaqlarda paroksizmlər alternik edən hemikonvulsiyalarla, çox vaxt 

hipertermiya fonunda müşahidə olunur. MATE gedişində absansların 

tezliyidə yüksəkdir. Absanslar tipik və mürəkkəb miokloik 

komponentlə formalarında müşahidə olunur. 



Nevroloji status: Çox vaxt piramid, koordinator, koqnitiv 

pozulmalar. 



Neyrovizualizasiya: spesifik dəyişikliklər aşkar olunmur. 

Müalicə: Başlanğıc monoterapiyanın birincili seçim dərman 

vasitəsi – valproatlar və topiramat. Müalicənin effekti olmasa 

politerapiyaya keçirlər.  

Proqnoz:  müxtəlifdir. Tam terapevtik remissiya 50%-dən çox 

xəstələrdə olmur. Uşaqların çoxsunda ifadəli koqnitiv pozulmalar 

qeyd olunur, şikəstlik faizi yüksəkdir. 


 52

Yalnız yayılmış toniko-klonik tutmalarla keçən epilepsiya 

(YYTKTE) 

Başlanğıc dövrü: xəstəlik geniş yaş diapazonunda inkişaf edə 

bilər, əsasən 11-17 yaşlar arası. 

Klinik mənzərə:  Xəstəlik qəflətən huşun itməsi, xəstənin 

yıxılması, gözlərinin çevrilməsi, bəbəklərin genişlənməsi ilə  və 

yalnız generalizə olunmuş konvulsiv (qıcolma) tutmaları ilə 

xarakterizə olunur. Öncə  qısamüddətli tonik faza başlanır, sonradan 

daha uzunmüddətli klonik fazaya keçir. Bəzən tutma klonik fazadan 

başlayıb tonik fazaya, sonradan yenidən klonik fazaya keçə bilər. 10-

15% təsadüflərdə tutmanın  əvvəlində  xəstələr başın və gözlərin bir 

tərəfə çevrilməsini hiss edib, sonradan huşunu itirirlər və qıcolmalar 

başlayır. Tutmalar 30 saniyədən 10 dəqiqəyə qədər davam edə bilər 

(ən çox 2-5 dəq). Tutmaların tezliyi yüksək deyil: ildə bir neçə 

dəfədən ayda 1 dəfəyə  qədər. Status və seriyalarla gedişi xarakter 

deyil. Tutmalar ən çox yuxudan oyanarkən (daha çox) və yuxuya 

gedərkən dövrlərdə  təsadüf edirlər.  Əsas provokasiya edici faktor 

yuxu deprivasiyası  və yuxudan qəflətən məcburi oyanmadır. 

Fotostimulyasiya zamanı  və qadın xəstələrdə menstrual dövrdə 

tutmaların tezləşməsi mümkündür. Bəzi xəstələrdə sonradan 

absanslar və (yaxud) mioklonik tutmalar qoşula bilər (xəstəliyin 

GAE-sı, yaxud GME-sına transformasiyası mümkündür). 



Nevroloji status: dəyişikliklər yoxdur. 

EEG:  əsas fon aktivliyi saxlanılır.  İnteriktal EEQ xəstələrin 

yarısında normaldır. Yayılmış «spayk–ləng dalğa» kompleksləri 

qısamüddətli boşalmaları ən xarakter patterndir. İktal EEQ-da 20–40 

Hs tezliyində diffuz ritmin əmələ gəlməsi, həmin ritmin tədricən 10 

Hz qədər yavaşıması  və sonradan yayılmış «polispayk–ləng dalğa» 

kompleksləri ilə əvəz olunması müşahidə olunur.  



Neyrovizualizasiya: normadadır.  

Müalicə: 

Əsas AEP-ların effektivliyi yüksəkdir. 

Monoterapiyanın birincili seçim dərman vasitələri: topiramat, 

valproat və karbamazepin qruplardan dərman vasitələridir. 

Monoterapiya topiramatdan başlanır (4–10mq/kq/gün və ya 100–

400mq/gün, 2 qəbula). İkincili seçim: valproatlar (30–50 mq/kq/gün 

və ya 1000–3000mq/gün, 2 qəbula). Nadir hallarda politerapiyaya 

keçmək lazım gəlir. Xəstələrə yuxu rejimini pozmamaq məsləhətdir. 



 53

Proqnoz: Terapevtik remissiya 90% xəstələrdə  əldə olunur. 

Effektivsizlik çox hallarda səhv diaqnostika ilə  əlaqədərdir (ikincili 

generalizə olunmuş  tutmalarla kriptogen fokal epilepsiya ilə). 

Gənclərin absans epilepsiyası (GAE) 

Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması.  

Rast gəlmə tezliyi: kifayət qədər dəqiqləşdirilməmişdir.  

Başlandığı yaş dövrü: GAE zamanı absansların meydana 

çıxması dövrü 9-dan 21 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 9–13 yaşa 

düşür.  

Klinik mənzərə:  Hərəki (motor) komponenti olmayan tipik 

absansların üstünlük təşkil etməsi xarakterikdir. Onlar, hər cür 

fəaliyyətin dayanması ilə  qısa müddətə huşun itməsi, pasiyentin 

«donması», «quruyub qalması», fiksə olunmuş «laqeyd» baxış, 

sifətin çaşqın hipomimik ifadəsi ilə özünü büruzə verir. GAE zamanı 

tutmaların orta davam etmə müddəti 6 saniyəyə yaxın təşkil edir. 

GAE-nin mühüm xüsusiyyəti çox zaman yayılmış epileptik tutmaları 

(YET) ilə debütün meydana çıxmasıdır. YET-lər, adətən yuxudan 

oyanma vaxtı  əmələ  gələn, qısa, sıx-sıx baş verməyən tonik-klonik 

tutmalarla xarakterizə olunur. Mioklonik komponentlə, daha az 

hallarda isə tonik komponent və ya avtomatizmlərlə absansların 

olması mümkündür. Kiçik tutmaların davam etmə müddəti 30 

saniyəyə çatır, baş vermə tezliyi 2–3 gündə 1 dəfə olur. YET-lərin 

tezliyi ayda 1 dəfədən bir neçə il ərzində 1 dəfəyə  qədər dəyişir. 

Hiperventilyasiya absansların meydana çıxmasını nadir hallarda 

provokasiya edir, YET-lər isə 30% hallarda yuxunun 

deprivasiyasından sonra əmələ gəlir. 

Nevroloji statusda dəyişikliklər yoxdur. 

EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda yayılmış 

«spayk–ləng dalğa» və «3 Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri 

olunur.  

MRT müayinəsinin nəticələri norma daxilindədir. 

Diferensial diaqnoz  uşaqların absans epilepsiyası, gənclərin 

mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış 

epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır. 

Müalicə. Başlanğıc terapiya müstəsna olaraq valproat turşusu 

dərman vasitələri ilə  həyata keçirilir: 900–2000 mq/gün (30–40 

mq/kq/gün) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan effekt əldə 


 54

edilmədikdə baza dərman vasitəsinə topiramat əlavə etmək olar: 

100–200 mq/gün (3–5 mq/kq/gün) doza 2 dəfəyə  qəbul edilir. 

Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla 

birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: etosuksimid 500–1250 mq/gün 

(20–30 mq/kq/gün) dozada 3 dəfəyə  qəbul olunur. Valproatların 

lamotricinlə kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamotricin (100–

200 mq/gün və ya 3–5 mq/kq/gün) dozada 2 dəfəyə  qəbul olunur. 

Ehtiyat variantı kimi valproatlar + benzodiazepinlər qalır: clobazam 

10–30 mq/gün (orta 0,5 mq/kq/gün). Adekvat terapiya tətbiq 

edildikdə, praktik olaraq bütün pasiyentlərdə absanslar üzərində 

yaxşı nəzarət əldə etmək olur. 



Yüklə 1,46 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin