Aparılması: Tutmalar tez-tez təkrarlanan xəstələrdə daimi
EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. Nəzərdə saxlamaq lazımdır ki, bəzi
EƏDV-lər (xüsusi ilə karbamazepin) əksinə tutmaları daha çoxalda
bilər.
Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli erkən başlanğıclı epilepsiyası
(Panayiotopoulos syndrome)
Panaiotopulos sindromu ocaqlı, əksər halda vegetativ epileptik
tutmalara və epileptik statusun vegetativ variantlarına idiopatik,
yaşdan asılı, xoşxassəli meyllilik sindromudur.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 1
yaşdan 14 yaşa qədər dəyişir. 76% hallarda başlanğıc dövrü 3–6 yaş
arasındadır. Temperaturun qalxması ilə əlaqəsi olmayan bir və ya
daha artıq epileptik tutması keçirmiş 3–6 yaşlı uşaqlar arasında
Panayiotopoulos syndrome 13% hallarda rast gəlir. Uşaqların ümumi
populyasiyasında hər 1000 uşaqdan 2–3 nəfəri bu sindromdan
əziyyət çəkir.
Klinik mənzərə. Tutmalar, tez-tez gözlərin yana deviasiyası ilə
müşayiət olunan vegetativ simptomların (ən çox ürəkbulanma və
qusma) və epileptik aktivliyin daha çox adət edilmiş digər
əlamətlərinin qeyri-adi kombinasiyasıdır. Bütün halların 2/3-də
tutmalar yuxuda baş verir.
45
Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda
müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa
ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni
vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq,
daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz;
öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların
pozulması; sidik və nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq
peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş
ağrıları da mümkündür (xüsusilə tutmanın başlanğıcında). Apnoe və
ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast gəlinə bilər, lakin təcili
tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində yalnız müstəsna hallarda
ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli olması mümkündür.
Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik
tutmaların adət edilmiş simptomları gəlir: uşaq tədricən və ya
qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu
saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur
(60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş
olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial
spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal
hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz
qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm
və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla
– Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%) – başa
çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%)
epileptik status müşahidə olunur.
İktal sinkop – bu sindromun mühüm klinik xüsusiyyətidir. İktal
sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural
tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla
müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana
çıxır.
Tutmanın davam etmə müddəti. Tutmaların demək olar ki, yarısı
(44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ
epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1–30 dəq
davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq
yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan
sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur.
46
Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir
qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər.
Xəstələrin əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də
yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5%
hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə həm yuxu, həm
də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur.
EEQ meyarları. 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı
«spayk-ləng dalğa» kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən
aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında
baş verir.
Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də
aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik
ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik
ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ-
də aşkar olunmur, ya ənsə şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da
yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir.
Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik
spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün
"fixation-off" fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik
artır.
Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir.
Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ritmik monomorf ləng
(delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə payının gec
başlanğıclı xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut syndrome) müşahidə
edilən görmə hallyusiasiyaları tutmaları zamanı epizodik sürətli
aktivlikdən fərqlənir.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 27%-də təkcə 1 tutma, 47%-də –
2–5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur.
Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə
müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın
inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21%
hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir
hallarda absanslar və «drop attack» qoşulması mümkündür.
Aparılması: taktika febril tutmalarda olduğu kimidir. Daimi
EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. EƏDV-lərlə müalicəyə başlamağa
47
ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı),
adətən seçim dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin fenobarbital,
karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə
aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur.
Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində
rektal yolla diazepam təyin edilir.
Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli gec başlanğıclı epilepsiyası
(Gastaut syndrome)
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 3
yaşdan 16 yaşa qədər dəyişir. Nisbətən az rast gələn sindromdur; bu
sindroma düçar olan xəstələr bütün epilepsiya xəstələrindən 0,2–
0,9% təşkil edir.
Klinik mənzərə. Elementar görmə hallyusinasiyalar (EGH) bu
sindromun əsas ET növüdür. Adətən sindrom bu növ ET-lərlə
başlayır və çox xəstədə bu növ ET-lərdən başqa ET olmur. EGH-rin
müddəti 5–15 saniyə olur; nadir hallarda bir neçə dəqiqə davam edə
bilər. EGH – rəngli, yumru formalar; onlar görmə sahəsinin həm
periferiyasında həm mərkəzdə yerləşə bilər, eyni vaxtda bir neçə
forma peyda oluna bilər; üfüqi istiqamətdə hərəkət edib və ya sabit
qalan; davamlı görünən və yanıb sönən ola bilər. EGH-nin xəstələr
arasında fərqlənsə də, hər bir xəstə üçün tipik bir şəkildə keçir.
Mürəkkəb görmə hallyusinasiyalar (MGH) daha az rast gələn ET
növüdür. Bu növ ET-lər zamanı xəstələr insan üzü kimi mürəkkəb
hallyusinasiyaları görür.
İktal korluq – bu sindromda rast gəlmə tezliyinə görə ikinci ET
növüdür. Korluq qəflətən başlayır və 2–5 dəq davam edə bilər.
Hərəki (motor) ET-lərdən ən çox gözlərin yana deviasiyasıdır.
Adətən gözlərin yana deviasiyası EGH ilə kombinasiya olunur.
EGH və ya başqa parsial tutma hemikonvulsiya və generelizə
olunmuş tonik-klonik tutmaya keçə bilər.
Panayiotopoulos sindromdan fərqli olaraq, Gastaut sindromunda
ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma çox az rast gəlir.
İktal sinkoplar baş verə bilər. İktal və ya post iktal baş ağrı
miqren baş ağrılarla differensiasiyasını tələb edir.
Tipik elementar görmə hallyusinasiyalarla keçən ET-lər tez-tez
təkrarlanır: gün ərzində bir neçə dəfəyə qədər. Lakin ikincili
generalizə olunmuş ET-lər daha az olur: ildə bir neçə dəfə.
48
ET-lərin əksəriyyəti oyaq vəziyyətində baş verir.
EEQ meyarları.
Tipik tutmaarası EEQ-də ənsə nahiyəsində ocaqlı epileptik
fəaliyyət müşahidə olunur; epileptik aktivlik üçün «fixation-off»
fenomeni xarakterikdir. Bəzi xəstələrdə tutmaarası EEQ-də ənsə
nahiyəsində ocaqlı epileptik fəaliyyət yalnız yuxu vəziyyətində,
bəzilərdə isə tutmaarası EEQ normal olur.
Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir.
Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ənsə nahiyəsində ritmik tez
aktivliyi, ritmik «spayk» dalğaları və ya onların qarışığı müşahidə
olunur.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 50–60%-də debütdan 2–4 il sonra
remissiyaya nail olmaq olur.
Aparılması: İkincili generalizə ET-lərin ehtimalı yüksək
olduğuna görə, daimi EƏDV terapiya tövsiyə edilir. Adətən seçim
dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin karbamazepin və ya
valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə aparılma-
masından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur.
Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində
rektal yolla diazepam təyin edilir.
Uşaqların absans epilepsiyası (UAE)
(Piknolepsiya)
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik generalizə olunmuş
formasıdır.
Başlandığı yaş dövrü: 3-9 yaş arası, ən yayılmış forma, daha çox
qızlarda təsadüf edir.
Klinik mənzərə: qəflətən, qısamüddətli huşun itməsi (sadə
absans) və minimal motor fenomenlərlə birlikdə (mürəkkəb absans)
tutmalarla xarakterizə olunur.
Mürəkkəb absanslar tonik, mioklonik, atonik, vegetativ
komponentlərlə, asimmetrik təzahürlərlə və avtomatizmlərlə
seçilirlər. Tonik komponentlə (əsasən başın arxaya-retropulsiv-
hərəkəti, gözlərin yuxarı çevrilməsi və yüngül mioklonik hərəkətlər)
mürəkkəb absanslar daha tez-tez təsadüf edilir. Tutmanın sonunda
qısa avtomatizmlər (jestlər, farinqo-oral) müşahidə oluna bilər.
49
Hiperventilyasiya absansların provokasiya edən əsas faktorudur.
Absansların müddəti 3-30 saniyə, tezliyi gündə 10–100-lərlə saya
çata bilər. UAE-nin 10%-də absansların statusu müşahidə olunur. Bu
zaman absanslar bir-birinin ardınca, arasız, yaxud qısa aralarla
davam edirlər. Xəstədə adinamiya, hipersalivasiya, stupor müşahidə
olunur. Status bir neçə saatdan bir neçə günə qədər davam edə bilər.
UAE-li xəstələrin 1/3-də generalizə olunmuş konvulsiv epileptik
tutmalar (GKET) qeyd edilir. Bu tutmalar absansların
başlanmasından 1-3 il sonra klinikaya qoşulurlar, nadir hallarda
xəstəlik GKET-la başlayır. Çox vaxt GKET yuxudan oyanarkən
müşahidə edilir.
Nevroloji statusda: dəyişkliksiz (bəzi hallarda nevroloji
pozulmalar və psixomotor inkişafın ləngiməsi qeyd oluna bilər).
EEQ: Əsas EEQ pattern – yayılmış «3-Hz spayk–ləng dalğa»
kompleksləri. «3-Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri fəaliyyətinin
müddəti orta hesabla 5–15 saniyə davam edir (40 saniyə qədər ola
bilər). Əsas fon aktivlik bütün hallada saxlanılır. Hiperventilyasiya
zamanı yayılmış bilateral-sinxron «3-Hz spayk–ləng dalğa»
komplekslərin uzadılmış boşalmaların əmələ gəlməsi vacib
diaqnostik meyardır.
Neyrovizualizasiya: Struktur dəyişikliklər olmur.
Müalicə: Başlanğıc terapiya birincili seçim dərman vasitələrilə
monoterapiya şəklində həyata keçirilir — etosuksimid (20mq/kq/gün
və ya 750mq/gün, 3 qəbula), yaxud valproat (20mq/kq/gün və ya
1000mq/gün).
GKET qoşulması zamanı seçim dərman vasitəsi valproatlardır.
Nadir rezistentlik hallarında politerapiya mümkündür.
Optimal kombinasiya: valproat + etosuksimid, valproat +
lamotricin. Tək-tək hallarda valproat + topiramat. Fotosensitivlik
zamanı valproatların benzodiazepinlərlə birgə qəbulu tövsiyə oluna
bilər (klonazepam 2–8mq/gün).
Proqnoz: UAE-xoşxasisəli formadır. Çox vaxt monoterapiya
fonunda 90–97% xəstələrdə tam terapevtik remissiya əldə edilir.
AEP-lərin qəbulunun dayandırılmasını tutmaların 3 il ara
verilməsindən sonra başlamaq olar. Şikəstlik inkişaf etmir.
50
Mioklonik absanslar epilepsiyası (MAE)
(Tassinari syndrome)
Etiologiya: İdiopatik generalizə olunmuş epilepsiyalara aiddir.
Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: tutmaların debütü 1–12
yaş arası (orta həddə 7 yaşında) nadir rast gələn formadır-uşaqlarda
epilepsiya formaların arasında təxminən 1% yer tutur və daha çox
oğlanlarda təsadüf edilir.
Klinik mənzərə: Tutmaların əsas növü-absanslarla çiyin
qurşağı əzələlərində massiv mioklonik komponent. 30%-da xəstəlik
GKET-la başlayıb, sonradan absanslar qoşula bilər, 10%-də febril
qıcolmalarla başlaya bilər. Miokloniyalar ritmik, bilateral-sixron,
simmetrik, qısamüddətli, seriya xarakterli olur. Bu zaman başın və
gövdənin önə yüngül əyilməsi (propulsiya), çiyinlərin arxaya və
yuxarı çəkilməsi (tonik komponent) ilə müşahidə olunur. Tutmaların
uzunluğu 30 saniyə qədər davam edir, tezliyi çox yüksək olur (10–
100-lərlə gündə). Xəstələrin 18%-də səhər saatlarında absansların
statusu, 50%-də absanslar, əsasən yuxudan oyanarkən nadir inkişaf
edən GKET-la birlikdə müşahidə olunur.
Nevroloji status: 50%-dən çox xəstələrdə nevroloji pozulmalar
(anizorefleksiya, anizokoriya, çəpgözlük, ataksiya, koqnitiv
pozulmalar) qeyd olunur.
EEQ: əsas fon aktivlik saxlanılır. Əsas EEQ-pattern: 3HS
tezliyində uzadılmış yüksək orqanizə olunmuş «spayk–ləng dalğa»
və «polispayk–ləng dalğa» kompekslərin boşalmaları.
Hiperventilyasiya epileptiform aktivliyini provokasiya edir. 15%
təsdüfflərdə regional spayklar qeyd olunur.
Neyrovizualizasiya: 20% xəstələrdə struktur dəyişikliklər
(əsasən perinatal genezli) aşkar olunur (diffuz kortikal subatrofiya və s.)
Müalicə: MAE rezistent epilepsiyalara aiddir. Başlanğıc
müalicə monoterapiya şəklində birinci seçim dərman vasitəsi –
valprotlarla yüksək dozada başlanır (40–100 mq/kq/gün). Çox
hallarda politerapiya zəruridir. Optimal kombinasiyalar: valproat +
topiramat, valproat + lamotricin. Valproat + benzodiazepin təyin
oluna bilər (əsasən absansların stasus gedişində). Bəzi təsadüflərdə
üç AEP təyin oluna bilər: valproat+topiramat+etosuksimid (yaxud
benzodiazepin). Karbamazepin dərman vasitələrinin təyinatı
51
əksgöstərişlidir, belə ki, onlar miokloik absansların aqravasiyasına
gətirə bilər.
Proqnoz: Ciddidir, pasiyentlərin yarısında tutmaların qarşısını
almaq olur, lakin çox hallarda ifadəli koqnitiv pozulmalar qeyd
olunur.
Mioklonik-astatik tutmalar epilepsiyası (MATE)
(Doose syndrome)
Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik əsasən
məktəbəqədər yaşlarında inkişaf edir (1–3 yaş arası). Epilepsiyanın
nadir formalarının arasında 2% təşkil edir, oğlanlarda daha çox
təsadüf edilir.
Klinik mənzərə: xəstəliyin əsas təzahürləri polimorfdır və
müxtəlif tutmalardan ibarətdir- mioklonik, mioklonik-astatik, tipik
absanslar, generalizə olunmuş tonik-klonik tutmalar, bəzən parsial
tutmaların qoşulması ilə. Mioklonik və mioklonik-astatik tutmalar
ayaqlarda, qollarda qısa müddətli, şimşəkvari, kiçik amplitudalı
titrəmələrdən, boyun və gövdədə yüngül propulsiya hərəkətlərindən,
dizlərin bükülməsindən (sanki dizlərin arxasından zərbə vurulur)
ibarətdir. Xəstələr qəflətən otururlar, yaxud diz üstü, sağrı üstü
yıxılırlar. Mioklonik tutmalarda şüur saxlanır (absanslar zamanı
istisna olaraq), xəstə tez ayağa durur. Tutmaların tezliyi yuxudan
oyanarkən artır, generalizə olunmuş tutmalar toniko-klonik, kloniko-
toniko-klonik paroksizmlər şəklində inkişaf edir. Erkən yaşlı
uşaqlarda paroksizmlər alternik edən hemikonvulsiyalarla, çox vaxt
hipertermiya fonunda müşahidə olunur. MATE gedişində absansların
tezliyidə yüksəkdir. Absanslar tipik və mürəkkəb miokloik
komponentlə formalarında müşahidə olunur.
Nevroloji status: Çox vaxt piramid, koordinator, koqnitiv
pozulmalar.
Neyrovizualizasiya: spesifik dəyişikliklər aşkar olunmur.
Müalicə: Başlanğıc monoterapiyanın birincili seçim dərman
vasitəsi – valproatlar və topiramat. Müalicənin effekti olmasa
politerapiyaya keçirlər.
Proqnoz: müxtəlifdir. Tam terapevtik remissiya 50%-dən çox
xəstələrdə olmur. Uşaqların çoxsunda ifadəli koqnitiv pozulmalar
qeyd olunur, şikəstlik faizi yüksəkdir.
52
Yalnız yayılmış toniko-klonik tutmalarla keçən epilepsiya
(YYTKTE)
Başlanğıc dövrü: xəstəlik geniş yaş diapazonunda inkişaf edə
bilər, əsasən 11-17 yaşlar arası.
Klinik mənzərə: Xəstəlik qəflətən huşun itməsi, xəstənin
yıxılması, gözlərinin çevrilməsi, bəbəklərin genişlənməsi ilə və
yalnız generalizə olunmuş konvulsiv (qıcolma) tutmaları ilə
xarakterizə olunur. Öncə qısamüddətli tonik faza başlanır, sonradan
daha uzunmüddətli klonik fazaya keçir. Bəzən tutma klonik fazadan
başlayıb tonik fazaya, sonradan yenidən klonik fazaya keçə bilər. 10-
15% təsadüflərdə tutmanın əvvəlində xəstələr başın və gözlərin bir
tərəfə çevrilməsini hiss edib, sonradan huşunu itirirlər və qıcolmalar
başlayır. Tutmalar 30 saniyədən 10 dəqiqəyə qədər davam edə bilər
(ən çox 2-5 dəq). Tutmaların tezliyi yüksək deyil: ildə bir neçə
dəfədən ayda 1 dəfəyə qədər. Status və seriyalarla gedişi xarakter
deyil. Tutmalar ən çox yuxudan oyanarkən (daha çox) və yuxuya
gedərkən dövrlərdə təsadüf edirlər. Əsas provokasiya edici faktor
yuxu deprivasiyası və yuxudan qəflətən məcburi oyanmadır.
Fotostimulyasiya zamanı və qadın xəstələrdə menstrual dövrdə
tutmaların tezləşməsi mümkündür. Bəzi xəstələrdə sonradan
absanslar və (yaxud) mioklonik tutmalar qoşula bilər (xəstəliyin
GAE-sı, yaxud GME-sına transformasiyası mümkündür).
Nevroloji status: dəyişikliklər yoxdur.
EEG: əsas fon aktivliyi saxlanılır. İnteriktal EEQ xəstələrin
yarısında normaldır. Yayılmış «spayk–ləng dalğa» kompleksləri
qısamüddətli boşalmaları ən xarakter patterndir. İktal EEQ-da 20–40
Hs tezliyində diffuz ritmin əmələ gəlməsi, həmin ritmin tədricən 10
Hz qədər yavaşıması və sonradan yayılmış «polispayk–ləng dalğa»
kompleksləri ilə əvəz olunması müşahidə olunur.
Neyrovizualizasiya: normadadır.
Müalicə:
Əsas AEP-ların effektivliyi yüksəkdir.
Monoterapiyanın birincili seçim dərman vasitələri: topiramat,
valproat və karbamazepin qruplardan dərman vasitələridir.
Monoterapiya topiramatdan başlanır (4–10mq/kq/gün və ya 100–
400mq/gün, 2 qəbula). İkincili seçim: valproatlar (30–50 mq/kq/gün
və ya 1000–3000mq/gün, 2 qəbula). Nadir hallarda politerapiyaya
keçmək lazım gəlir. Xəstələrə yuxu rejimini pozmamaq məsləhətdir.
53
Proqnoz: Terapevtik remissiya 90% xəstələrdə əldə olunur.
Effektivsizlik çox hallarda səhv diaqnostika ilə əlaqədərdir (ikincili
generalizə olunmuş tutmalarla kriptogen fokal epilepsiya ilə).
Gənclərin absans epilepsiyası (GAE)
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması.
Rast gəlmə tezliyi: kifayət qədər dəqiqləşdirilməmişdir.
Başlandığı yaş dövrü: GAE zamanı absansların meydana
çıxması dövrü 9-dan 21 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 9–13 yaşa
düşür.
Klinik mənzərə: Hərəki (motor) komponenti olmayan tipik
absansların üstünlük təşkil etməsi xarakterikdir. Onlar, hər cür
fəaliyyətin dayanması ilə qısa müddətə huşun itməsi, pasiyentin
«donması», «quruyub qalması», fiksə olunmuş «laqeyd» baxış,
sifətin çaşqın hipomimik ifadəsi ilə özünü büruzə verir. GAE zamanı
tutmaların orta davam etmə müddəti 6 saniyəyə yaxın təşkil edir.
GAE-nin mühüm xüsusiyyəti çox zaman yayılmış epileptik tutmaları
(YET) ilə debütün meydana çıxmasıdır. YET-lər, adətən yuxudan
oyanma vaxtı əmələ gələn, qısa, sıx-sıx baş verməyən tonik-klonik
tutmalarla xarakterizə olunur. Mioklonik komponentlə, daha az
hallarda isə tonik komponent və ya avtomatizmlərlə absansların
olması mümkündür. Kiçik tutmaların davam etmə müddəti 30
saniyəyə çatır, baş vermə tezliyi 2–3 gündə 1 dəfə olur. YET-lərin
tezliyi ayda 1 dəfədən bir neçə il ərzində 1 dəfəyə qədər dəyişir.
Hiperventilyasiya absansların meydana çıxmasını nadir hallarda
provokasiya edir, YET-lər isə 30% hallarda yuxunun
deprivasiyasından sonra əmələ gəlir.
Nevroloji statusda dəyişikliklər yoxdur.
EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda yayılmış
«spayk–ləng dalğa» və «3 Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri
olunur.
MRT müayinəsinin nəticələri norma daxilindədir.
Diferensial diaqnoz uşaqların absans epilepsiyası, gənclərin
mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış
epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır.
Müalicə. Başlanğıc terapiya müstəsna olaraq valproat turşusu
dərman vasitələri ilə həyata keçirilir: 900–2000 mq/gün (30–40
mq/kq/gün) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan effekt əldə
54
edilmədikdə baza dərman vasitəsinə topiramat əlavə etmək olar:
100–200 mq/gün (3–5 mq/kq/gün) doza 2 dəfəyə qəbul edilir.
Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla
birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: etosuksimid 500–1250 mq/gün
(20–30 mq/kq/gün) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur. Valproatların
lamotricinlə kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamotricin (100–
200 mq/gün və ya 3–5 mq/kq/gün) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur.
Ehtiyat variantı kimi valproatlar + benzodiazepinlər qalır: clobazam
10–30 mq/gün (orta 0,5 mq/kq/gün). Adekvat terapiya tətbiq
edildikdə, praktik olaraq bütün pasiyentlərdə absanslar üzərində
yaxşı nəzarət əldə etmək olur.
Dostları ilə paylaş: |