Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 08 fevral 2010-cu il tarixli

 

 25

Rezistent epilepsiyanın müalicəsi 

►

 

Cərrahi müalicə (göstərişlər ciddi şəkildə  əsaslandırılmalıdır, 

əməliyyat öncəsi hərtərəfli və tam müayinə aparılmalıdır); 

►

 

Azan sinirin stimulyasiyası; 

►

 

Ketogen pəhriz; 

►

 

Psixoloji müalicə üsulları. 

Kombinə olunmuş müalicə (Politerapiya) 

Kombinə olunmuş müalicənin təyin edilməsi imkanı  nəzərdən 

keçirilməlidir: 

►

 

Birinci sıradan olan iki EƏDV-nin monoterapiya şəklində 

tətbiqinin qeyri-effektiv olması 

►

 

Birinci EƏDV ilə müalicə zamanı dərman vasitəsinin yaxşı qəbul 

edilməsinə  və pasiyentin vəziyyətinin  əhəmiyyətli dərəcədə 

yaxşılaşmasına baxmayaraq dərmanın maksimal mümkün dozada 

tətbiqi tutmaların  əmələ  gəlməsinin tamamilə qarşısını almırsa 

(A)  

Kombinə olunmuş müalicə üçün dərman vasitələrinin seçimini 

tutmaların tipini (tiplərini) nəzərə almaqla aparmaq lazımdır, dərman 

vasitələrinin sayı isə iki, yaxud maksimum üç EƏDV ilə 

məhdudlaşmalıdır (B). 

Qanda EƏDV-lərin konsentrasiyasının müəyyən edilməsi 

EƏDV-lərin tətbiqi zamanı onların qanda konsentrasiyasını 

müntəzəm olaraq müəyyən etmək lazım deyil. Belə müayinənin 

aparılması aşağıdakı hallarda məqsədəuyğundur (D): 

►

 

Fenitoin dozasının korreksiyası 

►

 

Müalicə rejiminə  əməl edilməsinin qiymətləndirilməsi və 

toksikliyin müəyyən olunması 

Provokasiya olunan tutmalarla pasiyentlərin aparılması 

Alkoqol abstinent («aclıq») sindromu və ya delirium tremens 

(«ağ isitmə») zamanı tutmaların əmələ gəlmə riskini azaltmaq üçün 

qısa müddət ərzində benzodiazepinlərdən istifadə etmək olar (B). 

Kəskin beyin insultunun inkişafı  və ya neyrocərrahi müdaxilə 

hallarında profilaktik məqsədlə  EƏDV-lərin təyin edilməsi göstəriş 

deyil (B). 

 26

Baş beyin silkələnməsi keçirmiş pasiyentlərdə tutmaların 

profilaktik müalicəsi üçün EƏDV-lərin tətbiqi göstəriş deyil (D).   

EƏDV-lərin əlavə təsirləri 

Müalicənin xüsusilə  də ilk həftələrində somnolentlik 

(yuxululuq), dəridə səpkilər, qusma kimi əlamətlərin əmələ gəlməsi 

hallarında pasiyentlərə təcili surətdə tibbi yardıma müraciət etmələri 

üçün xəbərdarlıq etmək və  EƏDV-lərin potensial əlavə  təsirləri 

haqqında məlumat vermək lazımdır (C).  

Osteoporozun inkişafının minimallaşdırılması üçün EƏDV 

qəbul edən pasiyentlərə qidalanmanın xarakteri və  həyat tərzinin 

dəyişdirilməsi ilə bağlı tövsiyələr vermək lazımdır (D). 

EƏDV-lərin qəbulunun dayandırılması 

►

 

Tam elektro-klinik remissiya (tutmaların olmaması  və EEQ-nin 

normallaşması) əldə etməyə çalışmaq lazımdır. 

►

 

Dozanın azaldılmasından  əvvəl EEQ müayinəsi (yuxu zamanı 

qeyd olunmanın daxil edilməsi ilə daha yaxşıdır) aparmaq 

tövsiyə olunur. 

►

 

EƏDV-lərin dozasının azaldılması 

və ya qəbulunun 

dayandırılması müddətləri ciddi şəkildə  fərdi olaraq müəyyən 

edilir, bu da epilepsiyanın forması  və  xəstəliyin gedişi 

xüsusiyyətlərindən asılıdır. 

►

 

İdiopatik fokal formalarda, uşaqların absans epilepsiyası (UAE) 

zamanı tutmaların olmamasından 2-4 il keçdikdən sonra EƏDV-

lərin dozasını azaltmağa başlamaq olar. 

►

 

Simptomatik fokal epilepsiyalarda, gənclərdə rast gələn idiopatik 

yayılmış epilepsiyaların variantları zamanı isə 3-4 illik 

remissiyadan tez olmayaraq EƏDV-lərin dozasını azaltmağa 

başlamaq olar (Gənclərin mioklonik epilepsiyası ilə bağlı məsələ 

müzakirə mövzusudur). 

►

 

EƏDV qəbulunun tam dayandırılması  tədricən, bir il ərzində 

həyata keçirilir 

►

 

EƏDV qəbulunun dayandırılmasından sonra xəstəliyin residivi 

riskini qiymətləndirmək üçün proqnostik meyarlardan istifadə 

etmək lazımdır (A). 

 

 

 27

Stasionara qəbul üçün göstərişlər 

►

 

Yaşı 12 aydan aşağı 

►

 

Tutmadan 1 saat sonra «Qlazqo Koma Şkalası» («Glasgow Coma 

Scale») üzrə 15 baldan az olması 

►

 

Yüksək kəllədaxili təzyiq (papillodema, gərgin əmgək) 

►

 

Oyanıqlıq, qusma 

►

 

Meningizm  əlamətləri (Kerninq simptomu, fotofobiya, boyun 

əzələlərinin rigidliyi) 

►

 

Aspirasiya 

əlamətləri (tənəffüs çatışmazlığı, hipoksiya 

əlamətləri) 

►

 

Mürəkkəb tutma (15 dəqiqədən artıq davam edən tutma və ya 

ocaqlı və ya bir gün ərzində təkrarlanan tutma) 

EPİLEPTİK STATUS (ES) 

Epileptik status — uzunsürən epileptik tutma (30 dəqiqədən 

artıq) və ya aralarındakı fasilə zamanı şüurun tam bərpa olunmadığı 

çoxsaylı  təkrarlanan tutmalarla özünü büruzə verən təxirəsalınmaz 

vəziyyətdir. 

XBT-10 ÜZRƏ TƏSNİFAT 

G41.0 Epileptik 

status 

grand mal (tonik-klonik tutmalar statusu) 

G41.1 Epileptik 

status 

petit mal (absanslar statusu) 

Etiologiya 

Rejimin pozulması, somatik və infeksion xəstəliklər, epilepsiya 

əleyhinə  dərman vasitələrinin tətbiqində fasilə, yaxud onların 

qəbulunun dayandırılması və ya dozasının azaldılması. 

Dövrləri 

Predstatus (tutmanın başlanmasından 0–9 dəq), başlanğıc ES 

(10–30 dəq), inkişaf etmiş ES (31–60 dəq), refrakter ES (60 

dəqiqədən artıq). 

Klinika 

ES zamanı tonik və ya klonik tutmalar bütün ətraflarda qeyd 

olunur, çox vaxt gözlərin çevrilməsi və ya onların klonik dartılması 

ilə birgə baş verir, birtərəfli xarakter daşıya bilir. Absanslar ES-si 

zamanı şüurun dəyişməsi qeyd olunur, bu zaman reaksiyalar hissəvi 

olaraq saxlana bilər, dezorientasiya, afaziya, amneziya, oral və bilək 

 28

avtomatizmləri müşahidə edilir. Absanslar ES-si diaqnozu EEQ-də 

epileptik aktivlik aşkar olunduqda təsdiq edilə bilər. 

Diferensial diaqnoz 

Metabolik ensefalopatiyalar (qaraciyərin, böyrəklərin 

zədələnməsi və s.), dərman intoksikasiyaları, psixozlarla aparılır. 

Müalicə 

Əgər tutma 10 dəqiqədən artıq davam edirsə, stasionara 

nəqliyyatla göndərişin təşkilinə başlanmalıdır. Məqsəd – 30 dəq 

tamam olmamış tutmaların qarşısını almaqdır (ES 30 dəqiqədən çox 

davam edirsə baş beyin neyronlarında patoloji dəyişikliklər baş 

verir). 

Xəstəxanaya qədər olan mərhələdə: 

1.

 

Tənəffüs yollarının keçiriciliyi təmin olunmalıdır; 

2.

 

Oksigen verilməlidir; 

3.

 

Benzodiazepinlərin (diazepam) bütün üsullarla yeridilməsi 

effektivdir (v/d, ə/d, rektal). 

Stasionarda: 

1.

 

Qanda qlükoza səviyyəsinin müəyyən edilməsi mümkün 

olmadıqda və ya hipoqlikemiya olduqda – 25%-li qlükoza 

məhlulu (2 ml/kq, v/d); 

2.

 

Benzodiazepin sırası  dərman vasitəsi – diazepam (0,2 mq/kq, 

hiperqlikemiya zamanı fizioloji məhlulda) yeridilir. Diazepamın 

bütün dozası bir dəfəyə şprisə yığılır və yavaş-yavaş (tənəffüsün 

dayanması  təhlükəsi!) v/d yeridilir; 1  yaşa qədər uşaqlar üçün 

yeridilmə sürəti 0,2–0,5 mq/dəq, 1-dən 5 yaşa qədər – 1 mq/dəq, 

5 yaşdan yuxarı 1–2 mq/dəq təşkil edir. Yeridilmə tutmaların 

dayanması  və ya tənəffüsün tormozlanması  əlamətlərinin 

meydana çıxmasına, yaxud maksimal dozaya çatana qədər davam 

etdirilir. Ehtiyac olduqda, 30 dəq sonra həmin dozanı  təkrar 

yeritmək mümkündür.  

 Diazepam 

olmadıqda və ya ES-nin qarşısı alına bilmədikdə 

QOYT (natrium-oksibutirat) – 10%-li məhlul 50–70 mq/kq, v/d 

damcı üsulu ilə, 10 dəfə artıq həcmdə fizioloji məhlulda, yaxud 

droperidol – 0,25%-li məhlul 0,1–0,25 mq/kq v/d təyin edilir; 

3.

 

Beyin ödemi zamanı  əlavə terapiya vasitələri kimi prednizolon 

2–4 mq/kq v/d və ya ə/d, furosemid 0,5 mq/kq v/d və ya ə/d; 

 29

4.

 

Hipokalsiemiya zamanı kalsium-qlükonat 10%-li məhlul 0,2 

ml/kq v/d; piridoksindən asılı tutmalar zamanı piridoksin 5%-li 

məhlul 1,0 v/d tətbiq edilir; 

5.

 

ES-nin müalicəsinə qarşı rezistentlik inkişaf etdikdə, ağ 

ciyərlərin süni tənəffüs aparatına qoşulma və epileptik aktivliyi 

aradan qaldırmaq məqsədilə narkoz (heksenal, tiopental) 

verilməsi üçün pasiyenti intensiv terapiya şöbəsinə köçürürlər. 

Lümbal punksiya MSS infeksiyasına  şübhə yarandıqda və  əks-

göstərişlər (ağır kəllədaxili hipertenziya, okklüzion hidrosefaliya) 

olmadıqda yerinə yetirilir. 

ES-dən çıxdıqdan sonra (tutmaların aradan qaldırılması, huşun 

aydınlaşması) adekvat epilepsiya əleyhinə terapiya təyin edilməlidir 

(ehtiyac olduqda nazoqastral zond vasitəsilə). 

FEBRİL TUTMALAR (FT) 

Febril tutmalar – uşaqlarda (əsasən 3 ay – 5 yaş arasında) 

qızdırma ilə  əlaqəli olan və beyin zədəsi/infesksiyası olmadan baş 

verən tutmalardır. Adətən FT hərarət >38,5ºC olanda baş verir. Tipik 

hallarda FT qısa generalizə olunmuş tonik-klonik tutma şəkilində 

keçir. Lakin, fokal (parsial) FT xəstələrin 10%-də və uzun müddətli 

(>20 dəq) FT xəstələrin 5%-də müşahidə olunur. 

Ümumiyyətlə, əhalinin 4–5%-i ən azı 1 dəfə FT keçirəcək. İlkin 

febril tutmanı keçirilmiş şəxslərdə epilepsiyanın başlanması ehtimalı 

2–4% və təkrar FT-nin ehtimalı 30–40%. FT beyinin zədələnməsinə 

səbəb olmur.  

FT iki qrupa bölünür: 

1.

 

Sadə FT (qısa, generalizə olunmuş, bir qızdırma epizodunda 1 

FT, tutmadan sonra nevroloji defisitsiz) 

2.

 

Mürəkkəb FT (uzun müddətli, yəni >20 dəq.; və ya fokal; və ya 

bir qızdırma epizodunda >1 FT; FT-dən sonra nevroloji defisit) 

Sadə FT-dən sonra epilepsiyanın başlanması ehtimalı 2%, 

mürəkkəb FT-dən sonra isə ehtimal 4–12%-ə çatır. 

EEQ: tutmaarası EEQ əksər hallarda normal olur. 

Müalicə:  davamlı müalicə tövsiyə edilmir. Yalnız qızdırma 

zamanı antikonvulsantlar məsləhət olunur: rektal diazepam 0,5mq/kq 

hər 12 saatdan bir.  

 

 30

XÜSUSİ FORMALAR 

Yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları 

Başlandığı yaş dövrü, rast gəlmə tezliyi: yenidoğulmuşların 

xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları («beşinci gün tutmaları») 

yenidoğulmuşlarda nisbi yaxşı vəziyyət fonunda postnatal həyatın 3–

7-ci günü (ən çox 5-ci gündə) meydana çıxır. Onlar yenidoğulma 

dövründə əmələ gələn bütün tutmaların 2–7%-ni təşkil edirlər. 

Klinik mənzərə: gövdə, üz və  ətrafların ayrı-ayrı hissələrinin 

əzələlərinin asinxron klonik yığılmalarından ibarət olan yayılmış 

multifokal klonik tutmalar. Multifokal klonik paroksizmləri 

fərqləndirən cəhət – onların miqrasiya edici xüsusiyyətidir, bu zaman 

klonik yığılma həddən artıq yüksək sürətlə  bədənin bir hissəsindən 

digər hissəsinə keçir. Uşağın şüurunda adətən pozulma olmur. Tonik 

neonatal tutmaların olmaması – beşinci gün tutmalarının digər 

epileptik ensefalopatiyalardan fərqli xüsusiyyətidir. Sianozla 

müşayiət edilən paroksizmal apnoe dövrlərinin mövcudluğu onlar 

üçün tipik vəziyyətdir. Tutmaların davam etmə müddəti, adətən 1 

gündən artıq olmur. 

Nevroloji müayinədə, adətən nə tutmaların başlamasından əvvəl, 

nə  də onların kəsilməsindən sonra pozuntular aşkar edilir. Bəzi 

müəlliflər tutmaların dayanmasından sonra yuxululuq, nisbi əzələ 

hipotoniyası dövrünün olmasını qeyd edirlər. 

EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə «növbələşən teta 

fəaliyyət» patterni meydana çıxır, o özünü «iti dalğalarla» qeyri-

müntəzəm  şəkildə növbələşən diffuz areaktiv teta fəaliyyəti ilə 

büruzə verir. Həm oyaqlıq, həm də yuxu zamanı qeyd olunur. Tutma 

EEQ-sində «spayk–ləng dalğa» və ya ritmik ləng fəaliyyəti müşahidə 

olunur, həmin fəaliyyət başlanğıcda unilateral, daha sonra isə 

yayılmış ola bilər və rolandik bölgədə ən çox ifadə olunur. 

Neyrovizualizasiya: spesifik dəyişikliklər olmur. 

Müalicə: düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə  təyin 

olunması  məqsədəuyğun hesab edilmir. Tutmalar öz-özünə aradan 

qalxır. 

Proqnoz: praktik olaraq 100% hallarda spontan remissiya baş 

verir. Tək-tək müşahidələrin nəticəsi olaraq, sonradan febril və 

 31

afebril tutmaların meydana çıxması, psixomotor inkişafın ləngiməsi 

halları haqqında məlumat verilir. 

Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları 

Başlandığı yaş dövrü: xəstəlik postnatal həyatın 2-ci və ya 3-cü 

günü, daha nadir hallarda isə birinci ay ərzində başlayır. 

Klinik mənzərə:  əsasən yayılmış multifokal və ya fokal klonik 

tutmalarla, qısa apnoe dövrləri ilə, həmçinin atipik («silinmiş») 

tutmalarla — aksial əzələlərin tonik gərginliyi, gözlərin deviasiyası, 

asimmetrik və simmetrik tonik boyun reflekslərinin paroksizmal 

analoqları, pedallama fenomenləri, stereotip pozotonik reaksiyalar 

şəklində stereotip motor və gözün hərəki fenomenləri ilə özünü 

büruzə verir. Həmçinin çoxlu miqdarda ağız suyu ifrazı, üzün və 

boynun qızarması, tənəffüs və  nəbz tezliyinin dəyişməsi müşahidə 

oluna bilər. 

Aktiv dövrün davam etmə müddəti 3–5 gündən bir neçə həftəyə 

qədər təşkil edir, daha sonra isə tutmalar öz-özünə keçib gedir. 

Psixomotor inkişaf zərər görmür. Nevroloji statusda dəyişikliklər 

qeyd edilmir. 

EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə pozuntular olmur və ya 

növbələşən teta fəaliyyət qeyd edilir. Tutma zamanı «spayk–ləng 

dalğa» və ya ritmik ləng dalğalar fəaliyyəti aşkar olunur. 

Neyrovizualizasiya: struktur dəyişiklikləri aşkar edilmir. 

Müalicə: aktiv dövrdə tutmalar bütün EƏDV-lərə qarşı rezistent 

olur, düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə  təyin edilməsi 

məqsədəuyğun hesab olunmur. Tutmalar öz-özünə aradan qalxır. 

Proqnoz: yaxşı hesab edilir, lakin 5-ci gün tutmalarından fərqli 

olaraq, ailəvi neonatal tutmaları olan xəstələrin 11%-ində epilepsiya 

inkişaf edir. 

Körpələrin erkən epileptik ensefalopatiyası (Otahara syndrome) 

Başlandığı yaş dövrü: uşağın 3 aylığına qədər, daha çox isə 1-ci ay 

ərzində başlayır.  

Klinik mənzərə: tutmaların  əsas tipi – 10 san hüdudlarında 

davam edən tonik spazmlardır. Adətən seriya şəklində (bir seriyada 

10–40 spazm) meydana çıxır. Sutka ərzində spazmların ümumi 

miqdarı 300–400-ə çata bilər. Onlar həm oyaqlıq, həm də yuxu 

dövründə  əmələ  gəlirlər. Tonik spazmlardan başqa qısa parsial 

 32

tutmalar (əsasən hemikonvulsiv) müşahidə edilir. Mioklonik tutmalar 

olmalı deyil, əgər onlar varsa, çox güman ki, bu erkən mioklonik 

ensefalopatiyanın variantıdır. Nevroloji müayinə zamanı psixomotor 

inkişafın aşkar geri qalması, bir çox hallarda görmə sinirlərinin 

atrofiyası və korluq, mikrosefaliya qeyd olunur. 

EEQ meyarları: EEQ müayinəsi kifayət qədər spesifik, lakin 

yalnız Otahara sindromu üçün patoqnomik olmayan əlamət — 

«alışma-zəifləmə» («burst-supression») patterni aşkar edir. Bu özünü 

yüksək amplitudalı «spayk–ləng dalğa» komplekslərinin qısa diffuz 

boşalmaları ilə göstərir, bundan sonra elektroaktivliyin kəskin 

azalması – «bioelektrik səssizliyi» («bioelectrical silence») 

dövrlərinə qədər – müşahidə olunur. 

Neyrovizualizasiya:  xəstələrin  əksəriyyətində baş beyində 

patoloji dəyişikliklər (daha çox inkişaf qüsurları  və perinatal 

ensefalopatiyaların nəticələri) aşkar edir. 

Müalicə: Tutmalar terapiyaya qarşı rezistentdirlər. Müalicə 

palliativ xarakter daşıyır. Başlanğıc müalicə – valproatlar (30–80 

mq/kq/gün 3 dəfəyə  qəbul edilir). Qeyri-effektivlik zamanı ikinci 

seçim dərman vasitələri – barbituratlar (fenobarbital) 20–100 mq/gün 

dozada 2 dəfəyə  qəbul edilir. Monoterapiya effektiv olmadıqda 

politerapiyaya (barbituratlar + valproatlar və ya bu dərman 

vasitələrindən biri benzodiazepinlə birlikdə) keçmək lazımdır. 

EƏDV-lər tamamilə effekt vermədikdə onların kortikosteroid 

hormonları ilə kombinasiyası mümkündür – prednizolon 2 

mq/kq/gün  orta dozada, adətən 1 dəfə səhər qəbul edilir. 

Proqnoz:  həddən artıq ağırdır. Remissiya əldə etmək mümkün 

olmur, letal nəticə, yaxud Vest sindromu və ya parsial epilepsiyaya 

transformasiya baş verə bilər. 

Körpələrin xoşxassəli və ya idiopatik fokal tutmaları (qeyri-ailəvi) 

(Watanabe syndrome) 

Körpələrin xoşxassəli və ya idiopatik fokal tutmaları (qeyri-

ailəvi) (KXİFTQA)  — bu sindroma körpəlik və erkən uşaqlıq 

dövrlərdə debütü olan, ET-ləri fokal və ikincili generalizə olan, 

idiopatik etiologiyalı və yaxşı proqnozla keçən epilepsiya variantları 

daxildir.   

KXİFTQA sindromu iki formaya bölünür: 

1)

 

Normal tutmaarası EEQ ilə KXİFTQA; 

 33

2)

 

Tutmaarası EEQ-də verteks və ya təpə nahiyəsində «spayk–ləng 

dalğa kompleksləri» aşkar olunan KXİFTQA. 

Normal tutmaarası EEQ ilə KXİFTQA 

Bu formaya aşağıdakı xüsusiyyətlər xarakterdir:  

►

 

Heç bir etioloji amil aşkarlanmır, yəni idiopatik etiologiyalıdır. 

Bütün müayinələr – metabolik səbəbləri araşdıran və 

neyrovizualizasiya metodları – normal nəticə göstərirlər.  

►

 

Xəstələrin bəzilərində birinci və ikinci dərəcəli qohumlarda 

körpəlik və erkən uşaqlıq dövrlərdə ET olub, lakin epilepsiya 

inkişaf etməmişdir. 

►

 

Nevroloji statusu və psixomotor inkişafı tamamilə normaldır.  

►

 

ET-lərin debütü 3 aylıqdan 2 yaşa qədər baş verir.  

►

 

ET-lər klaster şəkilində baş verir. Bir klaster 1–3 gün davam edə 

bilər; klasterdə gündə 8–10 qədər ET bilər. ET qısa olub, 2–5 dəq 

qədər davam edir. ET-lərin semiologiyası «motor arrest» 

(donma),  şüurun pozulması, bir nöqtəyə baxması  və müxtəlif 

konvulsiv  əlamətləri  əhatə edir. Konvulsiv əlamətlər daxildir: 

oral avtomatizmlər,  ətraflarda avtomatizmlər, gözlərin və başın 

yana deviasiyası, ikincili generalizə olunmuş tonik-klonik 

tutmalar. 

►

 

Tutmaarası EEQ normaldır. 

Tutmaarası EEQ-də verteks və ya təpə nahiyəsində  

«spayk-ləng dalğa» kompleksləri aşkar olunan KXİFTQA 

Bu forma yuxarıda göstəriləndən kliniki cəhətdən az fərqlənsə də 

EEQ-də ciddi fərqlər qeyd olunur. Oyaq vəziyyətdəki EEQ 

normaldır. Lakin yuxu vəziyyətində  çəkilmiş EEQ-də ocaqlı 

epileptik fəaliyyət aydın görünür. Yuxu vəziyyətinin bütün fazalarda 

verteks və ya təpə nahiyəsində «spayk-ləng dalğa» kompleksləri 

aşkar olunur. 

Proqnoz: yaxşıdır. 

Aparılması: 1–5 il ərzində, fasiləsiz EƏDV terapiya tövsiyə 

edilir. Fenobarbital, karbamazepin və ya valproatlar 

monoterapiyanın effektliyi eynidir. 

Vest sindromu (West syndrome) 

Vest sindromu – yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3–7 

aylıq uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ense-

 34

falopatiyaları qrupuna aiddir. VS ilə  xəstələnmə  səviyyəsi hər 1000 

diri doğulmuş uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir. 

VS aşağıdakı meyarlarla xarakterizə olunur: 

►

 

Epileptik tutmaların xüsusi tipi — aksial və  ətraf  əzələlərinin 

massiv mioklonik və (və ya) tonik, pro- və (və ya) retropulsiv, 

simmetrik və (və ya) asimmetrik, seriyalı  və (və ya) təcrid 

olunmuş spazmlarından ibarət olan infantil spazmlar (İS) 

►

 

Psixomotor inkişafın ləngiməsi 

►

 

EEQ-də hipsaritmiyanın olması 

Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS 

epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen 

(beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və 

simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir. 

Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin 

meydana çıxmasına qədər uşağın normal psixomotor inkişafı, digər 

növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə zamanı 

beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir. 

VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş 

etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin 

meydana çıxmasına qədər uşağın psixomotor inkişafının ləngiməsi, 

nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT 

müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir. 

Klinik mənzərə. Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının 

olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az 

hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VS-

nin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik 

spazmlar adətən təcrid olunmuş  şəkildə meydana çıxır, lakin onlar 

fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda 

isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İS-

lərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80–90%-ində aşkar edilir. 

Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə 

qədər dəyişə bilər. Gün ərzində «klaster həmlələrinin» sayı 1-dən 10-

a qədər və daha çox təşkil edə bilər.  İS epizodu bir neçə saniyə 

(adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam 

etmə müddəti xarakterikdir. «Klaster həmləsi» 5 saniyədən 10 

saniyəyə  qədər çəkir. Bir pasiyentdə  İS-lərin intensivliyi müxtəlif 

olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya 

 35

reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca 

uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların  əmələ  gəlmə vaxtı 

fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı müşahidə edilir, lakin tutmanın 

oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.