Biologik kimyo

allergik 

reak siy alar,  dem pink-sindrom ,  hom ilalik  toksikozi, 

karsinoid sindrom 

va gemorragik diatezlar vujudga kelishida ishtirok 

etadi.

G a m m a -a m in o m o y   k islota  va  u n in g   n erv  im p ulslari 

o ‘tkazislidagi ahamiyati.  Gamma-aminomoy kislota (GAMK) miya 

to‘qimasida glutamatdekarboksilaza ta’sirida glutamatdan hosil bo'ladi:

GAMK konsentratsiyasi miya va orqa miyada juda yuqoridir. GAMK 

(g litsin   h am )  m iy a   n ey ro n la rin in g   ju d a   k o ‘p  qism ida  barcha 

sinapslaming  taxm inan  yarmida  mediator  tarikasida  xizmat  qiladi. 

Ushbu  m ediatorlar  neyronlarda  tormozlanish  jarayonlariga  sabab 

bo'ladi, holbuki, boshqa mediatorlar ham kuzatuvchi, ham tormozlovchi 

vazifasini bajaradi.

O

2

R -C H

2

— NH

2

+  H

2

O  ■

 

R -C H O   +  NH

3

  +  H

2

O

2

R— CH2— NH2  +   E-  FAD +   H20  -   R— CHO  +   NH3  +   E-  FADH 2 

E-  FADH2 +  0 2 -► E-  FAD +   H20 2

Biogen  am in larn in g  zararsizlantirish.  Biogen  aminlarning 

to'planib qolishi fiziologik jarayonlarga ta sir etib, organizmda salbiy 

o‘zgarishlarga olib kelishi mumkin. Ammo organ va to‘qimalarda ulami 

zararsizlantiruvchi  m axsus  mexanizm  mavjuddir.  Biogen  aminlar 

oksidlanish y o ‘li bilan dezaminlanib zararsizlanadi, natijada aldegidlar 

va ammiak ajralib chiqadi.

Ushbu reaksiyalam i katalizlovchi  fermentlar monoamino- (MAO) 

va diaminooksidaza (DAO) deb ataladi. MAO ning kofermenti bo‘lib 

FAD, DAO  piridoksalfosfat xizmat qiladi.  MAO  mitoxondriyalarda, 

DAO  esa  sitoplazm ada joylashgan.  MAO  birlamchi,  ikkilamchi  va 

uchlamchi am inlam i, DAO  gista’min, putressin, kadaverin va qisman 

alifa tik   a m in la rn i  z a ra rsiz la n tira d i.  H osil  b o 'lg a n   aldegidlar 

aldegiddegidrogenaza ta’sirida organik kislotalargacha oksidlanadi.

Ayniqsa,  monoaminlaming oksidlanish y o ii  bilan dezaminlanishi 

batafsil  o ‘rganilgan.  Bu  fermentativ jarayon  qaytmas  bo‘lib,  ikkita 

bosqichda  boradi.  Songra  hosil  bo'lgan  vodorodperoksid  katalaza 

ta’sirida suv va kislorodga parchalanadi.

^Aminokislotalaming uglerod skeletini o‘zgarishi bilan  boradigan

reaksiyalar

Aminokislotalaming  uglerod  skeletlarini  amfibolik  mediatorlarga 

aylanishi  1940-yillardamaxsusovqatlanishlarorqali aniqlangan. Bunda 

aminokislotalaming  uglerod  skeleti  uglevodlami  (13  aminokislota), 

yog'lami (1 aminokislota), harn uglevod, ham yog‘lami (5 aminokislota) 

hosil qilishi mumkin (24-jadval).

24-jadval

L-aminokislotalarning uglerod skeletini o‘zgarishi

Glyukogen

aminokislotalar

Ketogen

aminokislotalar

Glyukogen va 

ketogen aminokislotalar

Alanin

Leytsin

Izoleytsin

Arginin

Lizin

Asparagin

Fenilalanin

Sistein

Triptofan

Glutamin

Tirozin

Glitsin

Gistidin

4-gidroksiprolin

Metionin

Prolin

Serin

Treonin

Valin

Aminokislotalaming uglerod skeletlari aminoguruhi ajralgandan so 

ng quyidagi  moddalarga aylanishi va Krebs siklida yonishi mumkin.

Glitsin, alanin, leytsin, sistein, serin, treonin, lizin, triptofan  atsetil- 

KoA; fenilalanin va tirozin  atsetil-KoA va fumarat; izoleytsin  atsetil- 

KoA va suksinil-KoA; arginin,  gistidin, glutamin, glutamat,  prolin  a- 

keto-glutarat; asparagin va aspartat oksaloatsetat hosil qilishi mumkin. 

Ulaming  CO,  va  H ,0   jadal  parchalanishi  natijasida  k o ‘p  miqdorda

energiya ajralib chiqadi. Aminikislotalami jadal atsetil-KoA ga jigarda 

parchalanishi keton tanachalarini hosil bo lishiga olib keladi.

Transm etillanish  reaksiyalari  ^

M e tio n in   o ltin g u g u rt  tu tu v c h i  alm ashinib  bo  lm aydigan 

aminokislotalarga  kiradi.  Undan  sistein  va  sistin  hosil  bo‘ladi.  Bu  3 

oltingugurt tutuvchi aminokislotalar oqsillar tarkibiga kiradi va ulaming 

gidrolizlanishida erkin holda ajraladi.  Shu bilan birga metionin modda 

almashinuvi jarayonlarida katta ahamiyatga egadir. Buuning tarkibidagi 

harakatchan  metil  guruhining  b o ‘lishidir.  Bu  metil  guruhi  boshqa 

m oddalarga  transmetillanish  y o ‘li  bilan  otib  turishi  mumkin.  Bu 

jarayonda  metioninnig  ozi  emas  balki  uning  faol  hosilasi  bo‘lib  S- 

adenozilmetionin ishtirok etadi.

coo-

♦ H ,N -C -H

CH,

CH,

s

i

CHj

C O O ~

♦ H j N - C - H

L- metionin

(p)KD-©

^ jb o ^

HO  OH 

ATP

H ,0   P,  +  PP,

V  

J

 

...

L- metionin 

adenoziltransferaza

CH,

i

c h

,

4 -

I

СНэ

сн г  Adenin

/ ° \  

iza

¡Riboza

rv r

но  OH 

S-Adenozil-L-metionin 

(faol metbnin)

Transmetillanish  metil  (C H 3)  guruhining  S -adenozilm etionindan 

te g is h li  a k se p to rla rg a   o 'tk a z ilis h id ir .  S -a d e n o z ilm e tio n in   e s a  

metioninning faol shakli bo‘lib, S-adenozilm etionin - m etil g u ru h in in g  

donoridir.  Transmetillanish  reaksiyalarini  maxsus  m etiltransferazalar 

katalizlaydi. S-adenozilmetionindagi m etil guruhi quyidagi jarayonlarda 

foydalaniladi:

1.  Kreatin hosil bo'lishida.

2.  Fosfatidilxolin hosil bo'lishida.

3.  N-metilnikotinamid hosil  b o ‘lishida.

4.  Adrenalin hosil  b o lish id a.

5.  M etillangan asoslar hosil  boTishida.

S-adenozilmetionin bulardan tashqari qator moddalar sin te -z id a  ham 

ishtirok  etadi.

B ir  uglerodli  qoldiqlarning  ta sh ilish i.  K oferm ent  v a  u la rn in g  

boshqarilishi

Organizmda  bir  uglerodli  qoldiqlarning  birlamchi  m anbai  b o i i b  

serinning  ß-uglerod atomi, glitsinning a-uglerod atomi,  m etioninning, 

xolinning-CHj  guruhi,  triptofan  indol 

halqasining 

2  C  atomi, 

gistidin 

imidazol 

halqasining 

2 C  atomi  hisoblanadi.

I!  + 

CH2-----C O  O H

+

h

2

o

( p ) — C H = N — C H 2 —fC Ö Q H

n h

9;

^ K i -

co,

©

—Sv

> - ©

HS^

/

TG FK

SH

N 5,  N1— C H 2—   TG FK  + 

N H 3 

+  ®

- <

SH

©

— y

-----^  

^

NAD+ 

N A D H + H +

M isol  tariqasida  tetragidrol'olat  kislotasi  (TG FK )  k o fak to ri 

ishtirokida serindan glitsin sintezi va aksinchaglitsindan serin sintezida, 

glitsinning  katabolizmi  natijasida  bir  uglerodli  qoldiq  metilen  hosil 

bo‘ladi.

Bu vitamin, ya’ni folat kislota hayvon mahsulotlarida ham, o'simlik 

mahsulotlarida  ham  keng  tarqalgandir.  Folat  kislotaning  koferment 

shakllari uning tetragidrofolat kislota (N4-folat) ga qaytarilgandan keyin 

hosil  b o iad i.  Metionin almashinuvida ham bir uglerodli qoldiq - CH3 

m etil muhim roi o'ynaydi.  Shuni  takidlash kerakki, TGFKning barcha 

koferment shakllari ozaro bir-biriga o‘tadi. Bir uglerodli qoldiqlar xilma- 

x il  sin tetik   reaksiyalarda  m asalan,  form il-m etionil-tRN K   hosil 

b o iish id a , purinlar, pirimidinlar,  ayrim aminokislotalar (serin, glitsin, 

m etionin) sintezida foydalanadi.

A ntim etabolitlar haqida tushuncha

Metabolitlarga (almashinuvning normal mahsulotlari) organizmda 

qaram a-qarshi  ta’sir  qiluvchi  moddalarga  antimetobolitlar  deyiladi. 

M asalan:  suksinat  va  suksinatdegidrogenazadan  iborat  sistemaga 

u chinch i  bir  komponent  m alonat  qoshilsa,  fermentativ  reaksiya 

tormozlanadi. Malonat struktura jihatidan suksinatga o'xshashdi: 

Shunga  ko ‘ra,  malonat  suksinatdegidrogenaza  bilan  birikib  uni 

ingibitsiyalab qoyadi. Hozirgi vaqtgacha ma’lum boigan antimetabolitlar 

quyidagi guruhlarga bo'linadi:

antivitaminlar  (diku-m arol,  oksitiamin,  dezoksipiridoksin  va 

boshqalar);

antigormonlar;

antimediatorlar;

antifermentlar;

antiaminokislotalar;

• 

antipurinlar; 

antipirimidinlar; 

antikoagulyantlar va boshqalar.

Shu kunlarda tibbiyotda antimetabolitlar moddalar almashinuvining 

regulyatorlari hamda dori vositalari sifatida foydalaniladi. Masalan: osma 

ximioterapiyasida keng qollaniladigan 6-merkaptopurin, aminopterin va 

m etatreksat  folat  kislota  antimetabolitidir;  streptotsid  (sulfanilamid 

preparatlari -  PAMK; geparin — vitamin K; avidin oqsili — vitamin H).

Ba’zl aminokislotalarning almashinuvi

^M etionin,  serin  va  glitsin  alm ashinuvi.  Metionin  almashinib 

b o im a y d ig a n   am inokislotaga  kiradi.  Uning  faol  m etaboliti  S- 

adenozilmetionin  hisoblanadi.  Bu  moddadan  metil  guruhini  ajralib 

c h iq ish i  S -adenozilg om otsisteinni  hosil  qiladi.  S-C  b o g 'larin i

h

,

c

N

s

^

ch

.

N H *

2

 

H

L-metionin

-ATP

f

's.p.+pp,

S-adenozll L-metionin 

^•Aktseptor

^CHj-Akteeptor 

S-adenozil - L - gomoteistein 

^ -

h

,

o

''»Adenozin

Hf-s

.CH,

c h

N H *

> v ° -

II

9

$L-Gomotsistein

0

-C . 

-CH,

-O^  vc h '  3 

i 

.

NH,

L-Serin

Sistationin

fl-sintaza

-

h

,

o

:

h

,

c h

.

o 

T

A  

^ c h ,

♦ 

Sistationin

s

o

o

A c «

NH3+

L-Sistein

s h  

I  

CH2 

h , c

NH*

'S -C o A  

PropionilCoA

gidrolizlanishini L-gomotsistein va adeninga parchalaydi. Gomotsistein 

serin bilan birikishi sistationni, uni gidrolizmanishidan esa gomoserin va 

sistein hosil bo'ladi. Gomoserin gomoserindezaminaza fermenti ta ’sirida 

a ketobutiratni, so‘ng propionil-KoAni hosil qiladi.

Sisteindan koferment A ning tioetanolamin fragmenti va taurin hosil 

boTadi.

Serin bilan glitsin o'zgarishlarida kofaktori folat kislota unumlaridan 

iborat  b o ig a n   fermentlar  asosiy  rolni  o ‘ynaydi.  Serin  almashtirsa 

boTadigan  aminokislotadir,  uning  uglerodli  qismi  glyukozadan  hosil 

boiadi. Glyukoza metaboliti 3-fosfoglitserat degidrillanib, a-ketokislotaga 

aylanadi (3-fosfopiruvat). Songra transaminlanish va gidrolitik yo‘l bilan 

fosfat ajralib chiqish reaksiyalari  serin sintezining poyoniga yetkazadi, 

undan esa glitsin sintezlanadi:

H4folat 

n

5- n , 0|

-

h

. folat

4

NHj

PLP

\

c / ° -

II

0

Glitsin

+ NAD

C0

2 +  NHj  +  NADH 

*

  H+

Glitsinsintaza

2 1 

H  

«

nn3

I

¡¡■c^csO-

■> ✓Cs«/-O

[  Sertndegldrataza  j

H j O

NHÎ

HN C ''0 '

3-fosfoglitserat--------- 3-fosfoserin-------------serin  + H3R 0 4

Serin + TGFK------------ glitsin + N5,Nl0-metilen-TGFK + H ,0

Bu  am inokislotalarni  parchalanishi  piruvat,  CO,  va  N 5N 10- 

m etiltetragidrofolat  hosil  b o ‘lishiga  olib  keladi.  Bu  reaksiyalar 

glitsinsintaza  ferment  kompleksi  va  serin-gidroksimetiltransferaza 

fermentlari ta’sirida boradi.

Glitsinning a-uglerod va azot atomlari porfirin halqasini sintezida, 

glitsinni  to‘liq  ozi  purin,  ot  kislotalari  va  benzoat  kislotalari  bilan 

konyugatlar v kreatin sintezida, serin esa  sfmgozin, purin va pirimidin 

asoslari, xolin sintezida ishlatiladi.

^ F e n ila la n in   va  ti r o z in   alm a sh in u v i.  H ayvon  t o ‘qim alari 

fenilalaninning benzol halqasini sintezlay olmasligi tufayli u almashtirib 

b o im ay d ig an   am inokislotalarga  kiradi.  Tirozin  esa  ovqat  bilan 

fenilalanin yetarli darajada iste’mol qilinsa, toTiq almashtirib bo‘ladigan 

aminokislotalarga  kiradi.  Chunki,  fenilalaninning  asosiy  almashinuv 

yoTi  uning  tirozingacha  gidrolizlanishidir.  Ushbu  reaksiyani  maxsus 

ferm ent  fenilalanin-4-m ono-oksigenaza  (fenilalaningidroqsilaza) 

katalizlaydi.

Tetragidrobiop-  Digidrobiopterin

terin

YVl

HN 

JL

X ^ N ^ ^ C H  — CH-CHj 

H  OH 

OH  OH

Tetragidrobiopterin

Songra  tirozindan  esa,  biologik  muhim  moddalar:  katexolaminlar 

(adrena-lin,  noradrenalin),  qalqonsimon  bez  gormonlari  va  melanin 

sintezlanadi.

Fenilketonuriya  (fenil  piruvatli  oligofreniya)  ogir  irsiy  kasallik 

bo‘lib,  fenilalaninni  tirozinga  aylantiruvchi  ferment  fenilalanin- 

gidroqsilaza yetishmasligi tufayli vujudga keladi. Kasallik chaqaloqning 

birinchi  kunlaridayoq  namoyon  b o ia d i.  Bemor  to'qimalari,  qoni  va 

siydigida fenilalanin va uning unumlari oshib ketadi; qonda fenilalanin 

80  mg/dl  ga  yetadi  (normada  1-4  m g/dl  dir).  Bunday  sharoitda 

fenilalaninning ko‘pgina qismi fenilpiruvatga va fenillaktatga aylanadi. 

Bemor bolalar aqliy va jismoniy rivojlanishdan orqada qoladi, holsizlik, 

titrash kabi alomatlar ro‘y beradi.  Kasalga  fenilalanil kam bo'ladigan 

ovqat  berib  borilsa,  bemorlar qonidagi  va  kasallik  alomatlarining  avj 

olib borishi sekinlashadi.

Alkaptonuriya. Aminokislotalar almashinuvining kam uchraydigan 

irsiy kasalligi  b o iib ,  gomogentizinat kislota oksidazasi  yetishmasligi 

tufayli  vujudga  keladi.  Tirozin  alm ashinuvida  para-oksifenilpiruvat 

gomogentizinat kislotaga aylanmaydi. Uning miqdori qon va siydikda

oshib  ketadi,  oksidlanishi  natijasida  qora  pigment  alkaptoxrom  hosil 

bo‘ladi. Oxronoz va artritlar ham kuzatiladi.

Albinizm .  Tirozindan  melanin  pigmenti  sintezini  ta ’minlovchi 

tirozi-naza  yetishmasligi  tufayli  vujudga  keladigan  irsiy  kasallikdir. 

K o ‘pincha  term ing  kosm etik  nuqsonlari,  kozning  shox  pardasida, 

sochlarda  o 'z g a rish la r  r o ‘y  beradi.  Shuningdek,  kuyosh  nuriga 

sezgir^likning oshishi, kozning xiralanib qolishi kuzatiladi.

Parkinsonizm .  Parkinsonizm kasalligi  dofamin  almashinuvining 

buzilishidan  kelib   ch iq ad ig a n   asab  kasalligidir.  DOF-am in  esa 

d io k sifen ilalan in n in g   (D O FA )  D O F A -dekarboksilaza  ta ’sirida 

dekarboksillanishidan hosil bo‘ladi. Ma’lumki, DOF-amin miya stvolidagi 

qora substansiya neyronlarining sinapslarida mediator b o iib  xi

2mat qiladi. 

Parkinsonizmda  DOFA-dekarboksilaza  faolligi pasayib ketadi  natijada 

miyada  dofamin  kamayadi;  DOFA  dan  esa,  N-atsetil-DOF-amin  hosil 

boiadi. Ushbu kasallikda muskullaming tarang tortib qattiq b o iib  turishi 

(rigidligi),  harakatlar  qiyinlashadi, titrash  kuzatiladi.  Bemorlar  qoniga 

DOFA yuborish kasallikni bartaraf etadi: DOFA DOF-amindan farq qilib 

qondan miyaga oson o ‘tadi va DOF-aminga aylanadi.

T rip to fa n   a lm a s h in u v i.  Triptofan  alm ashtirib  b o ‘lmaydigan 

aminokislota boiib, bir qator muhim biologik fool moddalaming, xususan 

serotonin,  nikotin  kislotasi,  ribonukleotid  va  NADning  o‘tmishdoshi 

hisoblanadi.  Fiziologik  sharoitda  triptofanning  95%  kiturenin  yoiida, 

1% dan oz qismi esa serotonin y oiida oksidlanadi.

X artnup kasalligi triptofan almashinuvining maxsus buzulishlariga 

xosdir.  Siydik bilan ko ‘p miqdorda indolilatsetat,  indolilatsetilglutamin 

va  indikan  ajralishi,  ammo,  indolilsut  kislotaning  normal  miqdorda 

ajralishi tufayli, ehtimol, metabolik o‘zgarish triptofan almashinuvining 

birinchi reaksiyasi  bilan bog‘liq  boiib,  asosan  dekarboksillanish sodir 

boiadi. Terida pellagrasimon jarohatlanish, psixik o‘zgarishlar, atakenz 

hamda  giperaminoatsiduriya  kuzatiladi.  Zamonaviy  dalillarga  ko‘ra, 

xartnup kasalligidagi metabolik nuqson triptofanning ichakda so'rilishi 

hamda  triptofan  va  uning  almashinuv  m ahsulotlarini  buyraklarda 

reabsorbsiyasining irsiy buzulishiga bogiiqdir.

^   A m m iakni zararsizlantirish y o ila ri

Organizmda ammiak quyidagi jarayonlarda hosil boiadi:

aminokislotalar dezaminlanishi;

biogen aminlarni dezaminirlanishi;

purin asoslarini dezaminirlanishi;

pirimidin asoslarini parchalanishi:

aminokislotalami  amidli  asoslarini  dezam inirlanishi  (asparagin  va 

glutamin).

Bir sutkada  100 g iste’mol qilingan  oqsilni  parchalanishida  19,4 g 

am m iak  h osil  b o 'la d i.  A m m iak  to 'q im a la r d a   asosan  kam  

konsentratsiyadagi ionlashma-gan ammiak bilan muvozanatda turuvchi 

ammoniyioni (NH4+) ko'rinishida boiadi. Odam  organizmi suyuqliklari 

va  to‘qimalarida  ammiak konsentratsiyasi  kamdir,  qonda  25-40  m k 

mol/1  (0,4-0,7  mg/1)  bo'ladi.  Uning  konsentratsiyasini  oshishi  zaharli 

ta’sir  ko'rsatadi,  ayniqsa,  nerv  hujayralariga,  nerv  tizimni  kuchli 

qo‘zgalishi:  odam -ning  hadeb  qusaverishi,  behalovat  bo‘lib,  ozidan 

ketib qolishi kuzatiladi. Ammiak zararsizlanishining bir necha y o ila ri 

mavjuddir:

organik kislotalaming ammoniyli tuzlarini hosil  qilish; 

aminokislotalar amidlarini hosil b o iish i; 

qaytarilishli aminirlanish (transreaminirovaniye); 

kreatinin sintezi

siydikchilni (mochevina) hosil bo‘lishi; 

ammoniy tuzlarini hosil qilish.

O rganik kislotalam ing ammoniy tu z la rin i hosil qilish (ammoniy 

sitrat, ammoniy oksalat, ammoniy fumarat).

A sparagin  va  glutamin  kislotalari  am id larin i  hosil  qilish.  Ular 

asosan  ammiakni  trasport  shakllari  hisoblanadi.  Bunda  asparagin  va 

glutamin  kislotalariga  asparagainsintaza,  glutaminsintaza  fermentlari 

va ATF ishtirokida  birinchi uglerod atomiga ammiak qoshiladi.

L-aspartat + ATF + N H ,------------ L-asparagin + AMF + H3R 0 4

L-glutamat + ATF + N H ,------------ L-glutamin + AMF + H3R 0 4

Bu reaksiyalar ayniqsa, jigar va buyrakda faoldir.

Ammoniy tuzlarni  hosil qilish.  Buyrak  to ‘qimasida asparagin  va 

glutam in  asparaginaza  va  g lu tam in aza  ferm en tlari  ish tiro k id a  

parchalanadilar.  Ajralib  chiqqan  amm iak  am moniy  tuzlarini  hosil 

qilishda ishtirok etadi.

L-aspargin + H , 0 ------------ L-aspartat + N N 3

L-glutamin + H , 0 ------------ L-glutamat + N N 3

NH, + H+ + CI-:----------- NH  CI

Ya’ni  buyrak da  am miak  m odda  alm a sh in u v in in g   k is lo ta h  

mahsulotlarini neytrallanishida va shu bilan organizmni atsidozdan va 

natriy ionlarini siydik orqali ko‘p yoqolishidan saqlaydi.  Bu y o ‘l bilan

0,3-0,4 g ammiak zaharsizlantiriladi.

Ammiakning  bir  qismi  to ‘qim alarda  yangi  am inokislotalam i 

sintezida ishtirok etadi.  Bu reaksiyalar qaytarilgan retransaminirlanish 

deyiladi.

Ammiakning  taxm inan  15%  kreatinin  sifatida  chiqib  ketadi.  Bu 

moddaning  sintezi  3  to ‘qimada  kechadi:  buyrak,  mushak  va jigar;  3 

aminokislota  ishtirok  etadi:  arginin,  glitsin  va  metionin.  Kreatinning 

sintezi transm etillanish y o ‘li bilan kechadi.

1-reaksiya glitsin-amidinotransferaza fermenti  ta’sirida arginin  va 

glitsin birishidan guanidinatsetat (glikotsiamin) va ornitin hosil bo‘ladi, 

buyrak va oshqozon osti bezida kechadi

2-bosqichda guanidinatsetatni metillanishi kuzatiladi, metil guruhi 

donori  bo‘lib,  S-adenozilmetionin qatnashadi, jigar va oshqozon  osti 

bezida kechadi.  Hosil  bo‘lgan kreatin qon orqali mushaklarga boradi,

H N =C —NH,

r

CH2^COO H 

Guanidinatsetat 

HN=C—NH2 

H3c - N

C H a r o o o H

Kreatin

H N = C -N H - 

H3C ~N 

OH

CH2~ C O O H

Kreatinfosfat

s -  Adenozilmetionin

Guanidinatsetatmetil-| 

transferaza 

I

M

s-Adenozilgomotsistein

ATF

< H _  Kreatinfosfokinaza

ADF

HN =  C-

I

H3C —N

I

-NH

Adenozin

CH2-S H

¿H2

I

C H -N H 2

COOH

Gomotsistein

CH2—CO 

Kreatinin

ATF  va  k re atin k o sfo k in aza  fermenti  ta ’sirida  fosforillanadi  va 

kreatinfosfatni  hosil qiladi.  Bu modda mushaklarda energetik vazifani 

o ‘taydi va defosforillanishi natijasida kreatininni hosil qiladi. Taxminan, 

organizmdagi  2%  kreatin  kreatininga  aylanadi.  Mushaklarda  kreatin 

miqdori 25-55  g/kg, yurak to‘qimasida  15-30 g/kg, miya to‘qimasida 

10-15  g/kgga  teng.  Siydik  orqali  kreatin  faqat  bolalarda  chiqadi; 

kattalarda  1  sutkada 4,4-17,6 mmol kreatinin ajraladi. Tana mushaklari 

massasi  bilan kreatininning  ajralishi  orasida bog‘lanish mavjud.  Agar 

siydik  orqali  kreatin  ajralsa,  mushak  distrofiyasidan  dalolat  beradi. 

Bunda mushaklarda kreatinfosfokinaza fermenti faolligi susayib ketadi.

Am m iakning  asosiy  qismi,  taxm inan