Patoloji anatomiya. Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində böyrəklə-
rin ölçüləri böyüyür, onlar bir qədər bərkiyir, kapsula rahat soyulur.
Mikroskopik - yumaqcıqlar böyüyür, kapillyar membranları qalınla-
şır, endotelinin altında amiloid yığıntıları aşkar olunur.
Elektron mikroskopiyası zamanı subepitelial və ya bazal zarın
strukturu itir və o, tədricən amiloiddə əriyir. Böyrəklər tədricən bö-
yüyürlər, kəsdikdə mumvari olurlar («böyük ağ amiloidli böyrək»).
Son mərhələdə amiloidli büzüşmüş böyrək ortaya çıxır, nefronlar bo-
şalır, atrofiyaya uğrayır. Damarların divarlarının qalınlaşması böyrə-
yin işemiyasına, hipertenziyaya səbəb olur.
Klinika. Xəstəliyin kliniki təzahür əlamətləri patoloji prosesin mər-
hələsindən, bu və ya digər orqanın daha çox zədələnməsindən, amiloi-
dozun hansı xəstəlik fonunda inkişaf etməsindən asılıdır.
Xəstəliyin gedişində üç mərhələ ayrılır:
1)
başlanğıc mərhələ, 2) inkişaf etmiş mərhələ, 3) terminal mərhələ.
Başlanğıc mərhələdə xəstələrin heç bir şikayəti olmur, yaxud
onları ümumi zəiflik, iştahasızlıq, iş qabiliyyətinin aşağı düşməsi və
amiloidoza səbəb olan xəstəlik (ağciyər vərəmi, revmatoid artriti, os-
teomielit və s.) üçün xarakterik olan şikayətlər meydana çıxır. Sonra-
kı mərhələlərdə xəstələrdə ödemlər baş verir, arterial hipertenziya,
böyrək çatışmazlığı əlamətləri, bəzən ishal ortaya çıxır.
Xəstəliyin klinik təzahüründə bir neçə sindrom - sidik, nefrotik və
hipertenziv sindromlar aşkar edilir.
Sidik sindromu. Əsasən proteinuriya ilə xarakterizə olunur. İkinci-
li amiloidoz zamanı proteinuriya daha çox nəzərə çarpır, əsasən
albuminlərin hesabına gündə 2-20 q təşkil edir. Sidikdə az miqdarda
qlobulinlərin α və γ qlyukoproeteidlərin ifraz olunması da müşahidə
olunur. Sidiyin mikroskopiyasında hialin və bəzən dənəvər silindrlər,
bəzi hallarda mikrohematuriya, leykosituriya da müşahidə olunur.
Lipid mübadiləsinin pozulması nəticəsində lipiduriya aşkar edilir.
321
Nefrotik sindrom. Sidiklə çoxlu zülal itirilməsi nəticəsində hipop-
roteinemiya baş verir. Bu zaman hipoalbuminemiya ilə yanaşı hiper
– α
2
və γ-qlobuminemiya İgG-nin səviyyəsinin azalması İgM- artma-
sı nəzərə çarpır. Eyni zamanda hiperxolesterinemiya, hipertriqlise-
ridemiya və hiper –β- lipoproteidemiya müşahidə edilir. Zülal müba-
diləsinin pozulması EÇS-nin artmasına, zülalların çökmə sınaqları-
nın müsbət olmasına səbəb olur.
Xəstəliyin erkən dövrlərindən ödem müşahidə olunur və bəzən
xəstəliyin ilk əlaməti olmaqla çox yayılmış həddə çata bilər və bütün
xəstəlik dövründə davam edir.
Arterial hipertenziya sindromu. Arterial hipertenziya 12-20% hal-
larda, əsasən xəstəliyin son mərhələlərində müşahidə olunur. Böyrəyin
başqa xəstəliklərindən fərqli olaraq AH çox da ağır dərəcəyə çatmır,
az hallarda hipertonik krizlər verir. Əksinə, bəzi hallarda böyrəküstü
vəzin amiloidozu inkişaf etdikdə hipertoniya baş verir və böyrəküstü
vəzin çatışmazlığının başqa əlamətləri (dəri büküşlərinin hiperpiqmen-
tasiyası, nəzərə çarpan əzələ zəifliyi, mədə-bağırsaq pozğunluqları
və s.) müşahidə olunur.
Mədə-bağırsaq sistemi tərəfindən dəyişikliklər xəstəliyin ilk dövr-
lərindən meteorizm, iştahasızlıq və s. özünü göstərir. Bu zaman mü-
şahidə oluna bilən ishal xəstələri çox zəif salır, su-duz mübadiləsinin
pozğunluqları, arıqlama baş verir. Bu zaman ishalla əlaqədar ödem-
lər azala bilər. İshalın baş verməsinin səbəbi bağırsaqların amiloido-
zu ola bilər.
Makrofaqal sistemin prosesə qoşulması nəticəsində qaraciyərin,
dalağın, limfa düyünlərinin böyüməsi baş verir. Əllədikdə qaraciyər
və dalağın böyüməsi, bərkiməsi müşahidə olunur, amma ağrısız olur.
Amiloidoz zamanı hiperfibrinemiya nəticəsində qanın laxtalan-
masının artması müşahidə olunur ki, bu da damarda (böyrək venasın-
da) trombun əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər.
Xəstəliyin gedişində proteinurik, nefrotik və xroniki böyrək çatış-
mazlığı mərhələləri ayrılır. Nefrotik mərhələ hipertenziya və hipo-
tenziya ilə davam edə bilər.
322
Böyrək amiloidozunun klassik gedişi proteinuriyanın proqressiv
artması, nefrotik sindromun inkişafı, xroniki böyrək çatışmazlığının
baş verməsi və ağır proqnoz ilə xarakterizə olunur. Yüksək arterial hi-
pertenziya, interkurrent infeksiya və qan dövranı çatışmazlığı, fibri-
noz-irinli peritonit xəstəliyin gedişini pisləşdirən ağırlaşmalardandır.
Diaqnoz. Amiloidozun əsas diaqnostik əlamətləri daimi yüksək
proteinuriya, hipoalbuminemiya, hiperqlobulinemiya, hepatolienal
sindrom və ishaldan ibarətdir.
Bəzi rəngləyici maddələr (konqo qırmızısı, metilen abısı, Evans
abısı) amiloid tərəfindən tutulduğu üçün bədənə vurduqda sidiklə
ifraz olunmur və tez bir zamanda qanda onların səviyyəsi düşdüyü
üçün onlardan diaqnostika məqsədilə istifadə olunur. Amma mənfi
nəticələr xəstədə amiloidozun olmamasını təsdiqləyə bilməz.
Xəstəliyin diaqnostikasında ən dəqiq üsul böyrəklərin biopsiyası-
dır. Bəzən başqa orqanların (qaraciyər, düz və S-vari bağırsağın se-
likli qişası, diş əti) biopsiyasından da istifadə olunur.
Bu zaman aparılan histokimyəvi üsulların köməyi ilə toxumalara
amiloidin yığılması aşkar edilir.
Differensial diaqnostika. Böyrək amiloidozunu xroniki qlomeru-
lonefrit, xroniki pielonefrit, mieloma xəstəliyi, şəkərli diabet zamanı
böyrəklərin zədələnməsi ilə differensasiya etmək lazım gəlir. Bunla-
rın arasında böyrək amiloidozunu nefrotik formalı xroniki qlomeru-
lonefritdən fərqləndirmək daha böyük çətinlik törədir. Xroniki qlo-
merulonefritdə nefrotik sindrom birdən-birə baş verirsə, amiloidoz
zamanı isə nefrotik sindrom uzun sürən proteinuriyadan sonra tədri-
cən inkişaf edir. Qlomerulonefritdən fərqli olaraq amiloidoz üçün
hiperqammaqlobulinemiya xarakterikdir.
Amiloidozu həddən artıq ödem və sidikdə minimal dəyişikliklərlə
gedən ürək çatışmazlığından ayırmaq ürək əzələsinin birincili zədə-
lənməsinə əsasən olur. Həmçinin ürək çatışmazlığı zamanı nəzərə
çarpan hipoproteinemiya, hiperlipidemiya, hiperxolesterinemiya mü-
şahidə olunmur. Amiloidozu mieloma xəstəliyindən sümük iliyi
323
punktatında tipik mielom hüceyrələrin tapılması və yastı sümüklərin
rentgenoloji dəyişikliklərinə əsasən ayırmaq olur.
Müalicə. İkincili amiloidozun səbəbi olan xəstəliyin radikal müa-
licəsi xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasına və böyrək zədələnməsi
əlamətlərinin azalmasına gətirib çıxarır ki, bunu da amiloid prosesi-
nin geriyə inkişaf edə bilməsi ilə izah edirlər. Tez-tez baş verə bilən
infeksion ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün xəstələrə antibiotiklər
və sulfanilamid preparatları təyin edilir.
Qlyukokortikoidlər və immunodepressantlar məsləhət görülmür.
Əsasən xəstələrə 4-aminoxinolin sırası preparatları (xinqamin və s.),
levamizol məsləhət görülür. Son illərdə plazmaferezin müsbət təsiri
qeyd olunur.
Nefrotik sindromun və xroniki böyrək çatışmazlığının müalicəsi
məlum qaydada aparılır.
Gündə 80-120 q çiy qaraciyəri şəkər tozu ilə qarışdırıb qəbul et-
dikdə 6-12 aydan sonra xəstəliyin kliniki əlamətlərinin xeyli yaxşı-
laşması qeyd olunur. Bunun təsir mexanizmi tam açılmamış qalır.
Proqnoz. Proteinurik dövrün uzunluğunu təyin etmək çətindir,
adətən onun tapılmasından 3 il sonra nefrotik sindrom baş verir və
tezliklə onun fonunda xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Bu
isə xətəliyin proqnozunu çox ciddiləşdirir.
Profilaktika. İdiopatik və irsi amiloidozun profilaktikası məlum
deyil. İkincili amiloidozda isə profilaktik tədbirlər amiloidoza səbəb
ola bilən xəstəliklərin tam müalicə olunmasından ibarətdir.
Dostları ilə paylaş: |