Dərs vəsaiti Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin
Yüklə 1,42 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
Aorta qövsünün distal hissəsində daralma ilə müşayiət olunan aortanın koarktasiyaları 1000 canlı doğuşda 0,2-0,6 nisbətində rast gəlinir. Bütün anadangəlmə ürək xəstəliklərinin 6-8%-də aorta ko- arktasiyası aşkarlanır. Kişilərdə daha çox rast gəlinir.Ürək xəstəliyi səbəbi ilə vəziyyəti kritik olan infantların 7,5%-nin səbəbi aortanın koarktasiyasıdır. 86 Bonnet 1903-cü ildə aorta koarktasiyalarını morfoloji baxımdan neonatal və yetkin tiplər olmaq üzrə iki qrupda sinifləndirmişdir. Daha sonralar infantil tip preduktal və yetkin tip postduktal olaraq təsnif edilmişdir.Anatomik lokalizasiyasına görə koarktasiyalar aşağıdakı kimi bölünmüşdür : 1) Aortanın istmus sahəsindəki koarktasiyası (preduktal, duktal, postduktal). 2) Aorta qövsünün koarktasiyası. 3) Enən aortanın koarktasiyası . 4) Abdominal aortanın (suprarenal, renal, infrarenal) koarkta- siyası. Aortanın koarktasiyası olan infantların təxminən 50%-də vacib intrakardial yaralar tapılır (kompleks koarktasiya). Yerdə qalan 50%- də patent və ya qapanmış və ya qapanmış duktus arteriozus ilə birlikdə izolə olunmuş koarktasiya aşkar olunur. Koarktasiyanın embrioloji patogenezi hələ də tam olaraq anlaşıl- mayıbdır. Duktal toxuma və hemodinamik nəzəriyyə olmaq üzrə iki fəqrli anlayış irəli sürülür. Koarktasiyanın meydana çıxmasındakı original nəzəriyyə Skoda tərəfindən irəli sürülübdür. Skodaya görə koarktasiya yaranması, duktal qapanma sırasında duktal toxuma anomaliyasına bağlı olaraq meydana çıxır. Bu nəzəriyyəyə görə leziyon fetal həyatda meydana gəlmir. Ancaq aorta qövsünün dəyərləndirildiyi fetal exokardioqrafiya araşdırmalarında geniş bir duktusa baxmayaraq qövsdə darlıq ola biləcəyi kimi göstərilib. Digər tərəfdən fetal patologiya preparatlarında da koarktasiya göstərilib. Skodanın nəzəriyyəsinə alternativ olaraq Clark axın nəzəriy- yəsini irəli sürübdür. Clarka görə duktal toxuma anomaliyası fetal həyatda qövsü daraldan primer zədələnmədir.Aorta qövsü hipopla- ziyasının dərəcəsi fetal həyatdakı qövs qan axını ilə tərs mütə- nasibdir. Turner sindromlu qadınlardakı koarktasiya rast gəlmə tezliyinin yüksək tapılması da genetik faktorları ağla gətirməlidir. Xəstəliyin ciddiyyəti yalnız koarktasiyanın dərəcəsi ilə bağlı deyil,eyni zamanda birlikdə görülə bilən digər ürək leziyonları ilə də bağlıdır. 87 Neonatal dövrdə ciddi koarktasiya mövcuddursa,aşağı bədən hissələrində gedən qan axını arterial duktusun patent qalmasına bağlıdır. Bu tip daralmalar kritik koarktasiyalar olaraq dəyərlən- dirilir. İnfantil aorta koarktasiyaları ümumiyyətlə,qalxan aorta və aorta qövsü qan axınına təsir edən vacib intrakardial anomaliyalarla birlikdə meydana çıxır.Mitral qapaq anomaliyaları, subaortal stenoz və koarktasiya birlikdə rast gələrsə Shone sindromu adlandırılır. Aorta koarktasiyaları eyni zamanda intrakardial anomaliyalarla birlikdə rast gəlinə bilir.Aorta koarktasiyası hipoplastik sol ürək sindromunun bir hissəsi olaraq da görünə bilər. Doğuşdan sonrakı kliniki əlamətlər koarktasiyanın dərəcəsinə görə müxtəlif dəyişiklikdə ola bilir.Ciddi koarktasiya varlığında sol mədəcik çatışmazlığına əhəmiyyət verilməlidir.Əgər aşağı ətraf perfuziyası patent duktus arteriozusun açıq olmasına bağlıdırsa və təbii olaraq doğulduqdan sonra bağlanırsa, stenoz distalındakı or- qanlar və aşağı ətraf hipoperfuziyası meydana çıxa bilir.Əgər infant hemodinamik baxımdan stabilləşə biliərsə və metabolik asidoz qaydasına düşərsə,onda cərrahi müalicə planlaşdırılmalıdır. Yetkin aorta koarktasiyalı xəstələrdə ölümün səbəbləri: ana- dangəlmə ürək çatışmazlığı (26%), bakterial endokardit (25%), proksimal diseksiya və ya poststenotik anevrizma sahəsindəki cırılma (21-22%), serebral hemorragiyalar (13%), koarktasiya sahəsindəki mikotik anevrizmanın cırılması (7%) olaraq qeyd olunub.Yetkin insanlarda koarktasiya önəmli dərəcədə kollateral dövrana səbəb olur. Kollateral dövran daha çox körpücükaltı arteriya şaxələri, internal mammarian arteriya,döş qəfəsindəki interkostal arteriya- lardan kök alır.Enən aortaya yönələn kollaterallar daha çox 3-cü və 4-cü qabırğalar səviyyəsində meydana çıxır. Aortanın koarktasiyası nadir hallarda qalxan aorta və ya abdominal aortada rast gəlinir.Abdominal aortanın koarktasiyaları renal arteriya stenozu ilə birlikdə görünür.Takayasu aortiti, Williams sindromu, rubella və neyrofibromatozlarda abdominal aorta koarkta- siyasının rast gəlməsi müşahidə edilmişdir. Xəstələrdə baş ağrısı,ürək nahiyəsində ağrı,arterial təzyiqin artması, sol mədəciyin yüklənməsi, fiziki yük zamanı aşağı ətraflarda 88 yorğunluq baş verir. Yuxarı ətraf əzələlərinin hipertrofiyası və bədənin aşağı hissəsinin hipotrofiyası olur. Yuxarı ətraflarda nəbzin artması,aşağı ətraflarda isə nəbzin azalması və ya onun tam itməsi müşahidə olunur. Böyüklərdə, xüsusilə arxa nahiyədə qabırğaarası arteriyaların pulsasiyası və onun bədənin önə əyilməsi zamanı artması baş verir. Yuxarı ətraflarda hipertenziya və aşağı ətraflarda arterial təzyiqin aşağı düşməsi xarakterik haldır. Hissəvi forma koarktasiya zamanı normotenziya və ya zəif hipertenziya müşahidə edilir və ya bunu,əmələ gələn ürək dekompensasiyasının əlaməti hesab etmək olar. Auskultasiya zamanı ürək nahiyəsində və kürəkarası nahiyədə sistolik küy müəyyən edilir, aorta üzərində isə II tonun aksenti eşidilir.Küy döş daxili arteriya boyunca qabırğa qövsünə qədər ötürülür.İnfantlarda döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında kardiome- qaliya və anadangəlmə ürək çatışmazlığı əlamətlərinin müəyyən- ləşməsi aorta koarktasiyasnı ağla gətirməlidir. Elektrokardioqrafiyada sol mədəciyin yüklənməsinə aid əlamətlər olur. 2 ölçülü rəngli doppler exokardioqrafiya müayinəsindən isti- fadə etməklə enən aortada pulsatil axının olmamasını,transvers qöv- sün ölçülərini və digər intrakardial anomaliyaları görmək mümkündür. Kardial kateterizasiya kompleks kardial anomaliyaların aşkarlanmasında istifadə olunur. İntrakardial anatomiya, böyük damarların morfologiyası, hemodinamik parametrlər və daha böyük uşaqlarda kollateral damarların ölçüsü aydınlıqla müyyənləşə bilir. Maqnit rezonans tomoqrafiya anadangəlmə ürək defektlərinin non-invaziv olaraq görüntülənməsi və funksional dəyərlən- dirilməsində günümüzdə daha çox populyarlıq qazanmaqdadır. Bir yaşa qədər uşaqlarda yüksək hipertenziyada və ürək çatışmazlığı əlamətləri olduqda cərrahi müdaxilə göstəriş hesab olunur.Cərrahi əməliyyat üçün optimal yaş dövrü hipertenziyanın gedişinin kafi olması şərti ilə 8-15 yaş arası hesab olunur.İndiki zamanda aortanın dilatasiyasının aparılması sınaqdan keçirilir.30-50 89 yaş arasında hipertenziyanı korreksiya etmək üçün və sol mədəcikdə yüklənməni azaltmaq məqsədi ilə cərrahiyyə əməliyyatı aparılır. Xəstələrin əksəriyyətində aortanın koarktasiyası rezeksiya edilir,uc-uca anastomoz qoyulur,nadir hallarda aortanın daralmış seqmentinə protez qoyulur.Xəstənin yaşından asılı olaraq letallıq 0- 2%-ə qədər dəyişir.Aortanın koarktasiyası olan xəstələr müalicə edilmədikləri təqdirdə orta ömür müddəti 32-40 il çəkir. Yüklə 1,42 Mb. Dostları ilə paylaş:
|