Dərslik Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyi
Yüklə 4,48 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Şəkil 9.
- Laxtalanmanın plazma amilləri-qan laxtalanmasımn əmələ gəlməsini reallaşdıran plazmanın müxtəlif komponentləri.
- Toxuma və damarlann zədələnməsi
- I faza VIII amil IX amil IV amil
- ► toxuma protrombinazası
- Qanın əks laxtalanma sistemi.
- Hemostaz sisteminin laboratoriya göstəriciləri.
- 10.1. Qan dövranının inkişafı
|
42 downloaded from KitabYurdu.org amilləri (prokoaqulyantlar), mürəkkəb hemokoaqulyasiya kaska- dı formalaşdıraraq, fıbrinogenin koaqulyasiyasmı və tromb əmələ gəlməsini formalaşdırır (şəkil 9). Trombinin əmələ gəlməsinə səbəb olan kaskad reaksiya ola bilsin ki, iki yolla reallaşa bilər: xarici (şəkildə solda və yuxarıda) və daxili (şəkildə sağda və yuxarıda). Reaksiyanın xarici yolla inisiyasiyası üçün toxuma amillərinin monositlərin və endotlin trombositlərinin plazmatik membramnm xarici səthinə çıxması lazımdır.
Fibrinogen Həll olan librin --------------- (Xllla) Kibrin
Şəkil 9. Hemokoaqulyasiya kaskadı. XII amilin fəallaşması daxili (təmas) mexanizmi işə salır; toxuma amilinin xaric olması, VII amilin fəal- laşması isə laxtalanmanm xarici mexanizmini işə salır. Hər iki yol X amilin fəal- laşmasma səbəb olur. Düzbucaqlıda dairəyə alınmış bucaqda-laxtalanmAnın plazma amillərinin nömrələri verilib. Ferment komplekslər-düzbucaqlı ilə bir sırada yerləşmiş sərhəd bütöv və qınq xətlərlə verilmişdir. 43 downloaded from KitabYurdu.org Daxili yol XII amilin, endotelin zədələnmiş üst səthi ilə təmasda olması ilə başlayır. Laxtalanmada daxili və xarici yol anlayışı səthidir, başqa sözlə qanın laxtalanmasımn kaskad reaksiyası bir-birindən nisbi asılı olmayan yolla deyil, əsasən xarici yolla gedir.
Laxtalanma amillərini rum rəqəmi ilə işarə edirlər (amili fəal- laşdıran rəqəmə adi hərf «a» əlavə edilir). I
- həll olan fıbrinogen-trombinin (Ha) təsirindən həll olmayan fibrinə çevrilir. Qaraciyərdə əmələ gəlir. Qanda 200400 mq% fıbrinogen olur. II
- protrombin (proferment), Kompleks amillərin Xa, trombositlərin membranmm fosfolipidlərinin və digər hüceyrələrin, Ca 2+
iştirakı ilə qaraciyərdə əmələ gəlir. III
- toxuma trompoplastini. Toxuma amilləri kompleksi, fosfolipidlər, VII a amili və Ca 2+ laxtalanmanın xarici mexanizmini işə salır. Öz təbiətinə görə fosfolipiddir. Damarların endotel qişasında və zarında əmələ gəlir. IV
2+ amili və akselerin. Qanın laxtalanmasımn bütün fazalarında iştirak edir. V-VI - proakselerin-akselerinin sələfi (Va)- membran kompleksi Xa- Va- Ca 2+ fəallaşdıran zülal. Bunları bir yerdə akselerator-qlobini adlandırırlar, qaraciyərdə əmələ gəlir. He- mokoaqolüasiyanm 1-ci və 2-ci fazalarında iştirak edir. VII
amilləri fəallaşdırır: K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə əmələ gəlir. Toxuma protrombozinasınm əmələ gəlməsində iştirak edir. VIII
sələfi Villa (fəal antihemofıl qlobulin) - membran kompleksi IXa- VIIIa- Ca 2+ fəallaşdıran zülal. VIII amilin genetik çatışmazlığı ancaq kişilərdə rast olunan klassik hemofiliya A inkişafına səbəb olur. Qan protrominazasının əmələ gəlməsində iştirak edir. 44 downloaded from KitabYurdu.org IX
- fəallaşmayan antihemofılik qlobulin B (fəallaşmayan kristas amilinin, profetminti) - fəal antihemofılik amil B sələfi (Kritsmasın fəal amili) - proteaza, X amili fəallaşdırır, IX amilinin çatışmazlığı hemofiliya B (Kristsmas xəstəliyi) inkişafına səbəb olur. K vitaminin iştirakı ilə qaraciyərdə əmələ gələrək hemokoqulyasiyanın fazasının əmələ gəlməsində iştirak edir. X
- fəallaşmayan Stuarta-Prauer amili (fəal forma - Xa amili. Proteaza, fəallaşdırıcı amil II), Stuarta amilinin çatışmazlığı laxtalanmada qüsura səbəb olur. K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə qan və toxuma protrombinazasmm əmələ gəlməsinə səbəb olur. XI
- qanın laxtalanmasının təmas yolu profermenti- tromboplastinin fəal olmayan plazma sələfi (fəal forma - Xla amili - IX amili IXa amilinə çevirən kükürdlü proteaza). K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə əmələ gəlir. XI amilin çatışmazlığı qanaxmaya səbəb olur və hemofiliya S adlanır. XII
- fəal olmayan Hageman amili zədələnmiş damarın səthinə toxunduqda fəallaşır, qanın laxtalanma təması yolu profermenti, fəal forma - Xila amili - (fəal Hageman amili) - XI amili fəallaşdırır, prekllikrein (proferment qanın laxtalan- masının təmas yolu ferment, plazminogen). XII amilin çatışmazlığı Hageman xəstəliyinə səbəb olur. Təsir obyekti XI amilidir. XIII
- fibrinstabirləşdirici amil (Laki-Qoren amili) - trombinlə fəallaşdıran XIII amil (XlIIa amili), fibrin monemer- lər, fibrin və fibro-pektin molekullar arasında amil əlaqələrinin əmələ gəlməsini katalizə edərək həll olmayan fibrin əmələ gətirir. Bu amil trombin və kalsium ionlarının iştirakı ilə fəallaşır. Qanın laxtalanmasmda xarici yol mərkəzi yer tutur. Beləliklə, qeyd edilənlərdən belə məlum olur ki, fibri- nogenin fibrinə çevrilməsi üçün trombin lazımdır. Trombin qa- raciyərdə sintez olunan protrombindən əmələ gəlir. Protombin isə protrombinazanın təsiri ilə trombina çevrilir (şəkil 10). Şəkil 10-dan görünür ki, qanın laxtalanmasının I fazasında trombositlər parçalandıqdan sonra qan, toxuma zədə
downloaded from KitabYurdu.org ləndikdən sonra isə toxuma protombinası müxtəlif amillərin iştirakı ilə əmələ gəlir. Beləliklə, qanın laxtalanma prosesi I
II
faza - passiv protrombininin fəal trombina çevrilməsi; III
faza - fıbrinogenin fibrinə çevrilməsi. Toxuma və damarlann zədələnməsi i i Trombositlərin parçalanması 1
toxuma zədələnməsi I
amil V amil X amil I faza VIII amil IX amil IV amil XI amil XII amil ► qan protrombinazası toxuma tromboplastini V amil VI amil VII amil IV amil X amil II faza III faza L
i
i
1 ,
i fıbrinogen + IV amil + XIII amil i
Şəkil 10. Qanın laxtalanma sxemi. 46 downloaded from KitabYurdu.org Bundan sonra IV faza, yəni əmələ gələn qan laxtasının retraksiyası bərkiyib damarın ağzım tutması, sonra isə fıbrino- lizi, yəni fibrinin tədricən reazmin fermenti ilə parçalanıb, da- marın zədə yerinin sağalması baş verir. Beləliklə, hemostaz prosesində 3 komponent: qan da- marları divarı, qanın formalı elementləri və plazmanın ferment sistemi birgə iştirak edir. Qanın laxtalanmasında iştirak edən trombostar amillər aşkar edilmişdir. Bunlardan biri tombositlər parçalandıqda ayrılır və qanın laxtalanmasının 1 fazasında iştirak edir. 3-
cü amil trombositar tromboplastin amilidir. Bu amil qan lövhəciklərinin zarında və dənələrində olur. 4-
sürətləndirən antiheparin amilidir. 5-
ci trombositlərin adgeziya (yapışmaq) və aqreqasi- yasını (toplaşma) təmin edən laxtalandırıcı amil və ya fıbri- nogen amilidir. 6-
cı trombostenin - qan laxtasının bərkiməsinə və qı- salmasına kömək edən, öz xüsusiyyətinə görə skelet əzələsi ak- tomiozinini xatırladan amildir. 10-cu qandan trombositlərə adsorbsiya olunan damar- daraldıcı serotoninin amilidir. 11 -ci damar zədələnməsində trombositləri bir yerə top- layan aqreqasiya amilidir. ADF-dən başqa son zamanlar tapılmış tromboksan aqreqasiya prosesinin ən güclü stimul- yatorudur. Digər tərəfdən aqreqasiyanm daha güclü inqibitoru damarın endotelisində olan prostasiklindir. Bu maddələr arasındakı müvazinət qan lövhəciklərinin toplanmasını təmin edir. Hemostazda eritrositlər və leykositlər də iştirak edir. Eritrositlərin tərkibində trombostenindən başqa, trombositdə olan bütün faktorlar tapılır. Lakin leykositlərin sayı eritrositlərə nisbətən az oldu- ğundan onların sağlam adamların hemostazında rolu o qədər də nəzərə çarpan olmur.
downloaded from KitabYurdu.org Fermenlərin fəallığı dövran edən qanda profermentlər olur (II, VII, IX, X amilləri). Zülallar-ko amilləri (Va, Villa, həmçinin toxuma amilləri - amil III) profermentlərin ferment- lərə çevrilməsinə Ca 2+ ionlarının iştirakı ilə kömək edir (serin proteazası). Ca 2+ ionlarının iştirakı olmadan qan laxtalanmır. Məhz buna görə də qanın laxtalanmasının qarşısını almaq üçün sitrat və ya oksalat turşusu ilə Ca 2+ deionzatsiya edilərək çökdürürlər, onun qanda qatılığım aşağı salırlar. Vitamin K. Vitamin K çatışmazlığı qanın laxtalanması- nı ləngidir və dərialtı və daxili qanaxma ilə müşayiət olunur. Kliniki təcrübədə trombozun, qanaxmanın qarşısını almaq üçün istifadə olunur.
Qanaxmanın dayandırılmasında damar-trombositar hemostazı da iştirak edir. Bu prosesdə əvvəlcə reflektoru olaraq damar divarının daralması, sonra tromobistlərin zədə yerinə yapışması, toplanması və axırda əmələ gələn və qan laxtasının (trombun) bərkiyib damardakı zədənin ağzını tutması baş verir.
qanın laxtalanmasının ya blokadasına, ya da ləngiməsinə səbəb olurlar. Fibrinolitik sistem fıbrin laxtasının həll olmasını (lizis) reallaşdırır. Fizioloji inqibitorlar qanın maye halında saxlanması və trombun damarın zədələnmiş nahiyəsində ətrafa yayılmasına mane olur. Qanın laxtalanması zamanı əmələ gələn trombun formalaşmasını təmin edir. Sonra qanın laxtalanmasının fer- ment inqibitorları ilə qarşılıqlı təsirdə trombini aktivləşdirir və eyni zamanda trombun əmələ gəlməsini tormuzlayır, antkoa- qulyasiya fazasını fəallaşdırır. Qanın laxtalanmasında iştirak edən fermentlərin fizioloji inqibitorları damarın zədələnmə nahiyəsində əmələ gələn trombun yayılmasının qarşısını alır (antitrombin III, heparin, a
-
makroqlobulin, antkonvertin, a l -antitripsin). Fibrinolitik sistem. Tromb əmələ gəldikdən bir neçə gün sonra həll olur. Fibrinoliz zamanı - fıbrin liflərinin fermenta- 48 downloaded from KitabYurdu.org tiv parçalanması nəticəsində - həll olunan peptidlər əmələ gəlir. Fibrionoliz plazminin serin proteazasının təsiri altında baş verir, daha dəqiq - fibrinin, plazminogen və plazmogenin toxuma fəallaşdırıcısı ilə qarşılıqlı təsiri zamanı fibrionoliz baş verir. Hemostaz sisteminin laboratoriya göstəriciləri. Sağlam insanın qanı in vitro 5-10 dəq. laxtalanır. Onunla əlaqədar protrombinaz kompleksinin əmələ gəlməsi 5-8 dəq, protrom- binin fəallaşması 2-5 dəq. və flbrinogenin fıbrinə çevrilməsi 2-5 dəq. vaxt aparır. Qanın laxtalanmasında iştirak edən amilləri hazırlayan orqanlar və toxumaların fəaliyyəti əsasən vegetativ sinir sistemi ilə tənzim olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, qanın həcminin və formalı ele- mentlərin sayını sabit saxlayan funksional sistem fəaliyyət göstərir. Bu sistemin fəaliyyətinin normal saxlanılması ilk növbədə maddələr mübadiləsinin normal gedişi üçün olduqca vacibdir. Qanın həcmi və formal elementlərinin miqdarında əmələ gələn hər hansı dəyişikliyi hipotalamusda və qan sisteminin (sümük, dalaq, limfa düyünləri, damarlar və s.) müvafiq resep- torları tərəfindən qəbul edilir. Oyanmalar reseptorlardakı sinir mərkəzlərinə verilir. Nəticədə hipotalamus sinir-humoral yollarla qan sisteminin öz-özünü tənzim edən mexanizmini (hipotalamus, qabıq, hipotalamus, limbiq retikulyar strukturlar), aparatını işə salır.
Laxtalanmada iştirak edən amillərin hər hansı birinin olmaması və ya çatışmamasında qanın laxtalanma qabiliyyəti pozulur. Müəyyən amillər qanın laxtalanmasma mane olur. Soyuqda divarlarına parafin çəkilmiş hamar qabda qanın lax- talanması xeyli ləngiyir. Heparin və zəlinin ağız suyundakı hi- rudin maddəsi də laxtalanmaya mane olur. Heparin, Hirudin, sintetik şəkildə alman (məsələn, dikumarin, pelentan preparatlar və s.) vardır ki, bunlar qaraciyərdə protombin və VIII faktorun sintezini blokada etməklə fibrinin əmələ gəlməsinə 49 downloaded from KitabYurdu.org maneçilik göstərir. Qandan kalsium duzlarım limon turşusunun natrium duzu və Şavel turşusunun ammonium duzu ilə çökdürməklə ayırdıqda qan laxtalanmır. Belə halda protrombinaza və trombin əmələ gəlmir. Odur ki, həmin duzlarla 1:4 nisbətində qarışdırıldıqdan sonra alınan konservləşdirilmiş qanı uzun müddət saxlamaq olur. Konservləşdirilmiş qanı uzağa aparmaq, yaralılara və xəstələrə vaxtında köçürmək olar. O, qeyri-fəal vəziyyətdə bədənin əksər toxumalarında profibrinolizin şəklində olur və fıbrinokinaza ilə fəallaşdırır. Yuxarıda qeyd edilən qanın laxtalanmasını ləngidən amillərlə bərabər, həm də laxtalanmanı sürətləndirən amillər fəaliyyət göstərir. Bir sıra amillər - yüksək temperatur, damar səthinin kələ- kötür olması, o cümlədən suda həll olan kalsium duzları (məsələn, CaCh), K vitamini və jelatin qanm laxtalanma qabiliyyətini xeyli yüksəldir. Buna görə də fasiləsiz qanaxma zamanı və bəzi operasiyalardan əvvəl kalsium və K vitamini verilir. 50 downloaded from KitabYurdu.org X FƏSİL ÜRƏK-DAMAR SİSTEMİ Ürək-damar sisteminin əsas funksiyası orqanizmin hüceyrə orqan və toxumalarında həyat fəaliyyətini davam etdirməsi üçün onlara qanda olan qida maddələrini çatdırmaq, oradan isə metabolitləri və hormonları qan vasitəsilə nəql etməkdir. Həm də toxumalardan CCh-nı ağciyərlərə, metobo- lizmin digər məhsullarını isə böyrəklərə, qaraciyər və digər orqanlara çatdırıb zərərli maddələrin bədəndən xaric olunmasını təmin edir. Bu sistem həmçinin qanda olan hüceyrələri daşıyır. Başqa sözlə bu sistemin əsas funksiyası - nəql etməkdir. Bu sistem, həmçinin daxili mühitin sabitliyini tənzim etmək üçün lazımdır (məsələn, bədən temperaturunu və turş-qələvi müvazinətini saxlamaqla). Ürək həyat üçün öz mühüm funksiyasını, ancaq ardıcıl ritmik hərəkəti sayəsində yerinə yetirir. İnsanda və onurğ- alı heyvanlarda qanın hərəkəti sirkulyator xarakterə malikdir. Ürək qanın hərəkətini təmin edən mühərrikdir, nasosdur. O, sağ və sol ürəkdən ibarətdir. Həkim İmqotenin papirusundan məlum olur ki, misirlilər o zamanlar insanın anatomiyası haqqında müəyyən biliyə və ürək haqqında bəzi təsəvvürlərə malik idilər. Misirlilər mumiyalama zamanı ürəyi də beyin kimi daha mühüm orqan hesab edib, öz yerində saxlayırdılar. Təbabətin atası sayılan Hippokrat (460-377-ci illərdə) bəzi patoloji hallarda güclü arteriya-nəbz vurğusuna diqqət yetirmişdisə də, onun ürək fəaliyyəti ilə əlaqədar olduğunu bilməmişdir. Aristotel (384-332-ci illərdə) ürəyi həyatın istilik mənbəyi və bütün bədən funksiyalarının ən mühüm orqanı saymışdır. Erazistrat (340-240-cı illərdə) ürəyi nasos adlandırmış və müəyyən etmişdir ki, ürəkdən xeyli uzaqda yerləşən arteriyalara nisbətən, ürəyə yaxın arteriyalarda nəbz daha tez aşkara çıxır. Daha sonra o göstərmişdir ki, arterial və venoz damarlar zəif şaxələrlə - anostomozlarla birləşmişdir və patoloji hallarda keçiricilik kəsb edirlər. Eramızın 130-201 -ci illərində yaşamış
downloaded from KitabYurdu.org Roma həkimi Klavdi Qalen nəbz vurğularının artmasım bədən istiliyinin yüksəlməsi ilə əlaqələndirmişdi. Ürəyin tac arteriyalara malik olması ona bəlli idi. O, belə hesab edirdi ki, qan qaraciyərdə əmələ gəlir və boş venalarla orqanlara paylanır, bir hissəsi isə iki hissədən ibarət olan ürəyin sağ mədəciyindən sol mədəciyinə arakəsmələrdə olan gözəgörünməz məsamələrlə keçir. Kiçik qan dövram ona bəlli deyildi. Leonardo Davinçi (1452-1519) eksperimental təcrübə ilə ürəyin 2 hissədən - mədəciklərdən ibarət olması haqqında Qalenin fikirləri ilə razılaşmayıb, ürəyin 4 hissədən - 2 qulaqcıq və 2 mədəcikdən ibarət olduğunu göstərib. Andrey Bezali meyidləri yarmaqla ürək-damar sistemi haqqında daha ətraflı məlumat əldə edib. Kiçik qan dövranının kəşfi Servetsinin adı ilə bağlı olsa da bu ondan qabaq su- riyalı ərəb həkimi İbn-Ən-Naffıs Əl-Kavaranazi tərəfindən (1290) kəşf edilmişdir. O, kiçik qan dövranı haqqında düzgün məlumat verib. V.Harvey (1578-1657) ilk dəfə olaraq əvvəlki alimlərin elmi işlərini nəzərə alaraq əsas diqqətini ürəyin işi və qanın qan damarları ilə hərəkəti prosesinin öyrənilməsinə həsr etmişdir. 1628-ci ildə ilk dəfə olaraq «Heyvanda ürək və qanın hərəkəti haqqında anatomik məlumat» adlı kitabını çap etdirib. Qan damarlarının kəşfi və qapalı olması onun adı ilə bağlıdır. O, isbat etdiyi arteriya və vena qan-damarları sistemi ayrı olmayıb, bir-biri ilə əlaqədardır. İtalyan alimi Malpiqi 1661 -ci ildə arteriya və venaları birləşdirən kapillyarlan kəşf etdi. XX əsrin 40-ci illərindən qan dövranı fiziologiyasının daha ətraflı öyrənilməsinə başlanmışdır. Bu dövrdən etibarən qan damar sistemi fəaliyyətinin qrafik qeydi, qan təzyiqi və qanın hərəkət sürəti və müxtəlif faktorların əhəmiyyəti, qan dövranımn sinir- humoral yolla tənzim olunması öyrənilməyə başlandı.
Ana uşaqlığında inkişaf edən embrion yaşamaq üçün qida maddələrinə möhtacdır. İlk dəfə qida maddələri yumurta
downloaded from KitabYurdu.org sarısı kisəciyindən göbək müsariqə damarları vasitəsilə em- briona daşınır və diffuziya yolu ilə hüceyrələr arasında yayılır. Buna ilk dövran və ya yumurta sarısı qan dövranı deyilir. Bu növ qan dövranı xaricə yumurtlayan heyvanlarda bütün em- brion boyu davam edir. Məməli heyvanlarda, o cümlədən, insanlarda embrionun 2 həftəliyində trofoblastdan əmələ gələn qişalardan yeni qan damarları inkişaf etməyə başlayır. Bununla bərabər, embrionun daxilində mezoblastdan inkişaf edən qan damarları allontois vasitəsilə birləşərək nəticədə, allontois və ya xovlu qişa qan dövranını əmələ gətirir. Hamiləliyin ikinci ayında xovlu qişanın uşaqlığa birləşən hissəsindən cift əmələ gəlir. Sonra cift-plasenta fetal və ya döl qan dövranı fəaliyyətə başlayır. Bu dövran anadan olanadək fəaliyyət göstərir (Tənəffüs bəhsində şəkil 13-ə bax). Beləliklə, qan damarları sistemi embrional dövrdə həm embrion daxilində və xaricində inkişaf etdiyi üçün iki hissəyə ay- rılır: embrion xarici qan dövranı sistemi yumurta sarısının və xovlu qişanın mezenxim ünsürlərindən əmələ gəlir. Embrionun daxili qan-damar sistemi isə mezoblast ünsürlərdən inkişaf edir. Mezoblast və mezenxim ünsürlərdən ilk dəfə qan ada- cıqları əmələ gəlir. Qan adacıqlarının mühiti hissəsi sıxlaşaraq qan damarlarını, mərkəzi hissəsi isə yumşalaraq ilk qan ünsürlərini - hemoqoniləri əmələ gətirir. Mezoblast və mezenxim ünsürlərdən əmələ gələn he- moqonilər nüvəli olurlar. Lakin ikinci ayın axırında qaraciyərin mezenximindən əmələ gələn nüvəsiz qırmızı qan cisim- cikləri ilə əvəz olunurlar. Embrional dövrün ikinci yarısından etibarən əvvəlcə dalaqda, sonra qırmızı sümük iliyində qan cisimcikləri əmələ gəlir. Qan adacıqlarmdan əmələ gələn damarlar əvvəlcə em- brionda tor təşkil edir, sonra iri damarlar meydana çıxır. Beləliklə, müxtəlif diametrli damarlar meydana çıxır. Döl anadan olandan sonra cift qan dövranı - neofetal qan dövranı ilə əvəz olur. Bu qan dövranı insanın ömrünün axırına kimi fəaliyyət göstərir. İnsan və heyvan orqanizmində qan öz hərəkətini çox Yüklə 4,48 Mb. Dostları ilə paylaş:
|