Министерство здравоохранения республики узбекистан ташкентская медицинская академия

Klinik kartinasi.Bemorni fizik tekshirishlar ma’lumotlarining o’zi total giperkortitsizm tashxisini qo’yishga yetarlidir,lekin ba’zida bu kasallik va sindromni farqlash uchun tekshirishlar o’tkaziladi.(Kushing kasalligi va sindromi).Ko’chilik holatlarda klinik kartinasiga asoslanib ektopik AKTG-sindromga ham shubxa qilinishi mumkin.Semirish bemorlarning 90% da uchraydi va yorqin klinik belgi bo’lib hisoblanadi.Giperkortitsizmda yog’ to’qimasi displastik tipda joylashadi(kushingoid tip semirish):qorinda,ko’krakda,bo’yinda,yuzda(oysimon yuz,qizargan,ba’zida tsianotik,”matronizm”) va bel(klimakterik do’ngcha”),bir vaqtning o’zida qo’llarning mushaklari atrofiyasi(“o’rkimchak barmoqlari”) va oyoqlarda(«скошенные ягодицы») kuzatiladi.Qo’l kaftining sirtidagi yog’ to’qimasi va teri yupqalashadi va bu holat semirishning hech qaysi turida uchramaydi.Hatto semirish kuzatilmagan bemorlarda(juda og’ir bemorlarda) Teri osti yog’ klechatkasining qayta taqsimlanishi kuzatiladi.Yog’ klechatkasining bunday tanlab to’planishini sababi tanani turli qismlarininig glyukortikoidlarga turlicha sezgiriligi mavjudligi bilan tushuntiriladi.Glyukokortikoidlarning katobolik ta’siri mushaklarning atrofiyasiga olib keladi,bu asosan yirik mushaklarda yelka kamari va oyoq mushaklarida kuzatiladi.
Mushaklar atrofiyasi bemorni o’tirib turg’izganda yaqqol namoyon bo’ladi:bu ikkala harakat bemor uchun qiyinchilik tug’diradi,ayniqsa turish ko’proq.Qorin mushaklarining atrofiyasi(“qurbaqa qorni”) oq liniya bo’yicha churralar shishlarining hosil bo’lishiga olib keladi.Teri yupqalashgan,mramor rangida,tomir sur’ati yaqqol namoyon bo’lgan,quruq,mahalliy terlash,teri tushishi kuzatiladi.Bemorlarda ular uchun spetsifik hid qo’y hidi kelib turadi.Semirishning kuchayishi bilan teridagi kollagen tushib,terining cho’zilishi hisobiga-striyalar hosil bo’ladi.Striyalar to’q-qizil yoki siyohrangda,qorin terisi,soning ichki yuzasida,sut bezlarida,yelkada joylashgan,eni bir necha santimetrgacha yetishi mumkin.Kasallikni davolash davomida ular oqimtir rangga kiradi.Terida ba’zida akne ko’rinishidagi toshmalar,ko’p sonly teri osti mayda qon talashlar kuzatiladi.
Giperpigmentatsiya asosan IKK ida AO %) va ektopik AKTG sindromda AOO % uchraydi.Ektopik AKTG_sindrom uchun miastenik sindrom hos:gipokalemiya va mushaklar distrofiyasi hisobiga.Bundan tashqari giperpigmentatsiya IKK tufayli ikki tomonlama adrenalektomiya bajarilgan bemorlarda ham rivojlanadi.Giperkortitsimning og’ir asoratlarda biri bo’lgan,bir tomondan giperkortitsizmning nechog’li og’ir kechayotganini bildirsa,ikkinchi tomondan kasallikning muxim tashxisiy belgisi hisoblanadigan(80-90%) osteoporoz(glyukortikoidlarning suyaklarning oqsil matritsasini yemirishi va kaltsiyning yuvilishi hisobiga) hisoblanadi.Ortiqcha kortikosteroidlar organizmda natriyning ushlanib qolishiga,gipokaliemiyaga,gipokalemik alkoloz rivojlanishiniga olib keladi.Elktrolit-steroidli miokardiodistrofiya rivojlanadi va diastolik giperkinetik tipdagi arterial gipertenziya hisobga og’ir kechadi.Mana shu symptom Kushing sindromining erta va doimiy simpomi hisoblanadi.Miokardidistrofiya ko’pincha aritmiyalar bilan namoyon bo’ladi(bo’lmachalar mertsal aritmiyalari,ekstrasistoliyalar).Ko’rstaib o’tilgan o’zgarishlar ko’p holatlarda yurak yetishmovchiligi rivojlanishiga sababchi bo’ladi,va bemorlarning bevosita o’limiga sababchi bo’ladi.Uyquchanlik,tunda och qolish hissi bilan kechuvchi polifagiya,polidipsiya,termoregulyatsiyaning buzilishi,psixik depressiya va agressivlik ham ortiqcha steroidlar hisobiga yuz beradi.Ko’p miqdordagi streoidlar psixik ozgarishlarga ham olib keladi(tormozlanishdan to eyforiyagacha bo’lagan psixik depressiya va steroid psixozlar).Bazida bemorlarning unchalik yaqqol bo’lmagan shikoyatlari va kasallikning og’irlik darajasi to’g’ri kelmasligi mumkin.Gipofiz adenomasi uchun hos bo’lgan kichik o’lchamli kortikotropinomada nevrologik(xiazmal) belgilar namoyon bo’lmaydi.

Glyukortikoidlarning ko’p ishlab chiqarilishi oqibatida glyukoneogenezning kuchayishi va periferik insulinrezisentlik hisobiga steroid qandli diabet rivojlanadi va u 10-20 % bemorlarda manifest shaklida namoyon bo’ladi.Ko’p hollarda uglevodlarga nisbatan tolerantlik kuzatiladi.Steroid qandli diabetning ‘ziga hosligi shundaki u dietoterapiya va tabletka formadagi qand miqdorini kamaytiruvchi vositalar fonida kechishi va kompensatsiyasi osondir,juda kam holatlarda ketoatsidoz rivojlanadi.Ko’p miqdorda kortikosteroidlarning immunosupressiv ta’siri natijasida organizmning infeksion omillarga,shu qatorda spetsifik infeksiyalarga beriluvchan bo’lib qoladi.Giperkortitsimda limfotsitlarning umumiy miqdori va aktivligi pasayadi,limfoid to’qimaning umumiy involyutsiyasi kuzatiladi.Infeksion jarayonlar atipik ,kam simptomlar bilan kechadi.Jinsiy gormonlarning ko’p ishlab chiqarilishi natijasida ayollarda gipertrixoz(sochlarning ortiqcha o’sishi),girsutizm(tuklarning erkaklarga hos o’sishi).Virilizatsiya(girsutizmning klitor gipertrofiyasi va defeminizatsiya bilan birga kelishi) ko’pincha aralash o’smalarda(kortikoandesteromalarda),gonadalarning lipid-hujayra o’smalarida yoki “toza” andesteromalarda kuzatiladi.Bunday o’smalarda giperkortitsizm klinikasi kuzatilamaydi.Androgenlarning ortiqcha miqdori gonodaliberinlarning tsiklik ishlab chiqarishining buzilishi hisobiga aminoreya kuzatiladi.IKK bilan bemorlar davolanganlarida so’ng ko’pincha autoimmun tireopatiya-keyinchalik birlamchi gipotireozga olib keluvchi autoimmun tireoidit rivojlanadi.