Andijon 2013 ma’ruza №1 patofiziologiya faniga kirish, uning maqsadi va vazifalari. Etiologiya va patogenez, sanogenez reja

Tirozin almashinuvini buzilishi
Organizmda tirozin almashinuvi bir necha yo’llar bilan ketadi. Birinchi, tirozindan hosil bo’lgan paragidroksifenilpirouzum kislotasidan, gomogentizin kislotaga kam aylanadi, bundan tashqari tirozin siydik bilan ajraladi, bunday buzilishni tirozinoza deb yuritiladi. Agar tirozinni oksidlanishi, gomogentizin kislotasini maleilaatsetouksus kislotasiga aylanish paytida ro’y bersa, alkaptouriya holati yuzaga chiqadi. Gomogentizin kislotasini oksidlovchi ferment, gomogentizin oksidazasi jigarda hosil bo’ladi. Normada ushbu kislotani tezda “parchalab” yuboradi, qonda yurishga ham ulgurmaydi, ulgursa ham tezda siydik bilan chiqib ketadi. Irsiy defekt tufayli ushbu ferment organizmda bo’lmasa, qon va siydikda gomogentizin kislotasi ko’payib ketadi, siydikka ishqor qo’shilsa u qora rangga kiradi. Bu holatda gomogentizin kislotasi havodagi O₂ bilan oksidlanadi, natijada alkapton hosil bo’ladi.
Gomogentizin kislotasi qondan pay, mugo’z, bo’g’im aortani ichki qatlamiga kirib boradi, shundan quloq, burun, sklera, iyaklarda qora dog’lar hosil bo’ladi. Bahzida bo’g’imlarda kuchli og’riqlar kuzatiladi.
Mahlumki, tirozin melaninni sintezi uchun muhim mahsulot bo’lib hisoblanadi. Tirozindan melanin hosil bo’lishi susaysa, alg’binizm kelib chiqadi. Va nihoyat, tirozin tiroksinni o’tmishdoshi bo’lib hisoblanadi. Tirozinni erkin yod bilan o’zaro bog’lanishini katalizlovchi ferment bo’lmasa, qalqonsimon bezdan gormonlar, shu jumladan tiroksin ajralishi buziladi.
Oqsillar almashinuvini oxirgi etaplardagi buzilishi
Oqsillar almashinuvini oxirgi bosqichlardagi patofiziologiyasi o’z ichiga, azot ushlovchi moddalarni hosil bo’lishi (mochevina, ammiak, siydik kislotasi) va ularning organizmdan ajralishini buzilishi qamrab oladi. Ushbu jarayonlarni buzilishini harakterlovchi parametr qondagi qoldiq azotdir, normada 20-30mg % ni tashkil qiladi.
Qoldiq azotni 50% ni mochevina, 25% ni aminokislotalar, qolgan qismini esa boshqa azot ushlovchi moddalar tashkil etadi. Qonda qoldiq azotni ko’payishini giperazotemiya deyiladi. Jigarda mochevinani hosil bo’lishini buzilishidan, produktsion yoki jigar giperazotemiyasi kuzatilsa, buyrak faoliyatini buzilishidan, buyrak giperazotemiyasi kuzatiladi.
Mochevina hosil bo’lishi buzilishini, ko’plab kasalliklar, jumladan jigarni distrofik o’zgarishlari, gipoksiya va irsiy defektlarda kuzatish mumkin. Mochevina hosil bo’lishini buzilishidan qonda ko’p miqdorda ammiak to’planadi. Ammiak MNTga bevosita va bilvosita toksik tahsir ko’rsatadi.
Ammiakni bilvosita tahsiri quyidagicha ro’y beradi. Bilamizki, ammiakni zararlantirishda glutamin kislotasi roli katta. Ushbu jarayonni tezlashuvidan, glutamin kislota £-ketoglutar kislota bilan birgalikda aminokislotalarni pereaminlashuvini tezlashtiradi, buning natijasida trikarbon kislotani Krebs tsiklida ishtirokini chegaralaydi. Krebs tsiklini tormozlanishi atsetil–SoA ni utilizatsiyasini to’xtatadi, natijada keton tanachalari ko’p hosil bo’ladi, bu organizmni koma holatiga olib keladi.